תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (Stevens-Johnson syndrome)

ראשי
מניעה וטיפול

תאור

תסמונת סטיבנס ג'ונסון (Stevens-Johnson syndrome), ו-Toxic epidermal necrolysis הן תגובות עור נדירות ומסכנות חיים, שמתפתחות בפתאומיות כתוצאה מנטילת תרופות. תגובות אלה נדירות ביותר, כ-1 למיליון אנשים בשנה באוכלוסיה הכללית, אך שכיחות יותר בקרב חולי איידס - מקרה אחד ל-1,000 חולים.


תסמונת סטיבנס ג'ונסון גורמת לתגובה קשה בעור כתוצאה מתרופות


המונח טוקסיק אפידרמל נקרוליזיס מציין תגובה חמורה בעור עם דרגת היפרדות נרחבת, מעל 30% של שטח עור. תגובה עם דרגת היפרדות קטנה מ-10% של שטח עור, קרויה תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. קיימת דרגת ביניים, המייצגת חפיפה בין תסמונת סטיבנס-ג'ונסון ובין טוקסיק אפידרמל נקרוליזיס, שבה דרגת ההיפרדות היא 30%-10% של שטח העור.


היפרדות העור והופעת השלפוחיות בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס נגרמת עקב נמק של התאים בשכבה העליונה של העור (האפידרמיס) בגלל תהליכים מורכבים הקורים בתיווכה של המערכת החיסונית.


דרגת ההיפרדות של העור וגיל החולה הם הגורמים העיקריים שיקבעו את הפרוגנוזה (צפי התקדמות המחלה או הריפוי) בתגובות אלה. נמצא כי הפסקה מיידית של נטילת התרופות החשודות בגרימת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס עשויה להקטין את התמותה.


פרופ' סימה הלוי


סימפטומים


תגובות אלה, מתבטאות בהיפרדות חלקו העליון של העור (האפידרמיס), עקב נמק (נקרוליזיס) של האפידרמיס, מופיעות באופן פתאומי ומהיר מאד. כתוצאה מכך, נוצרות שלפוחיות וגלעים (ארוזיות) בעור ובריריות המצויות באזור הפה והלוע, האף, פי הטבעת, איבר המין והעיניים. עלולה להיות גם מעורבות של דרכי הנשימה ומערכת העיכול. בדרך כלל, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס מתבטאות בתחילה ככתמים אדומים עם מרכז כהה יותר (נגעים דמויי לוח מטרה) הנוטים להתמזג. 


לאחר כמה שעות או ימים מופיעות השלפוחיות והיפרדות יריעות של העור (אפידרמיס). כמעט אצל כל החולים קיימת מעורבות הריריות, ולעיתים אף  מקדימה את הנגעים בעור. 


תגובות אלו, עלולות לגרום לתחלואה גבוהה ואף לתמותה.


בניגוד למה שסברו בעבר, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס הן יחידה נפרדת מאריתמה מולטיפורמה (Erythema multiforme), למרות דמיון מסוים של התסמינים.

סיבות וגורמי סיכון

התרופות העיקריות שגורמות לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס הן אלופורינול (תרופה להורדת הריכוז של חומצת שתן), תרופות נוגדות כיפיון (תרופות אנטי-קונבולסנטיות), סולפונאמידים (אנטי-חיידקיים), סוגים מסוימים של תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידים, תרופות אנטיביוטיות מסוימות ואחרים. 


מחקרים עדכניים הדגימו כי לגבי תרופות הניטלות לתקופה ממושכת, הסיכון לפתח תגובות אלה קיים בעיקר בחודשיים הראשונים לטיפול.





פורום אקנה – פצעי בגרות

ד"ר שמואל יורב

ד"ר שמואל יורב מומחה למחלות עור, אקנה וטיפול בקמטים
ד"ר שמואל יורב הינו רופא עור בכיר ד"ר שמואל יורב רופא עור בבית החולים שיבא מזה שנים רבותד"ר יורב מדריך סטודנטים ומתמחים ברפואת עור. בנוסף אחראי על עבודות מחקר רבות בתחום רפואת העור ורפואת עור אסטתית עוד...

  • הודעה
  • מחבר
  • תאריך / שעה
  • Curatane או רט אויט
  • סמדר
  • 10/12/2017 12:46
  • שלום ד"ר, קיבלתי המלצה מרופא להשתמש פעמיים בשבוע ב- Curatane 20mg לשיפור מרקם העור (אני בת 42 ועור הפנים שלי בהבחנת רופא דק מאוד ורגיל עד יבש בלי היסטוריה של אקנה). אני מבצעת הזרקות מילוי ע"י חומצה הילאורנית וכן בוטוקס במצח. הייתי מעדיפה שלא אבל את האמת זה גורם לעור להראות חיוני יותר בייחוד שהעור שלי יבש ורואים עור מחוספס ולא יפה. לאחרונה ביקרתי רופאת עור שטענה כי Curatane לא טוב עבורי בגלל העור הדק והיבש והתוצאה תהייה רק הדקקות נוספת ויובש נוסף לעור. המליצה להשתמש בקרם רט אוייט 0.05 3 פעמיים בשבוע בטענה שזה יעזור לעבות את העור וילחח אותו ועדיף רטאויט על אדפרין כי הוא פחות מייבש? ד"ר מהי דעתך? האם נכון שהאדפרין מייבש יותר מהרטאוויט?ומה עדיף עבורי? שימוש בקרם מריחה או נטילת כדור? תודה מראש

  • + הוסף תגובה
  • הדפס
  • קיורטן
  • אנה
  • 08/12/2017 19:12
  • שלום רב, התחלתי ליטול קיורטן לפני כשבועיים במינון של 20 מ"ג בחודש הראשון, שיעלה ל 30 מ"ג בחודש הבא. בנוסף אני לוקחת כבר תקופה כמוסות לעור בריא של סבוקלם (מכילות אבץ, ויטמין E, ויטמין A, ביוטין ועוד כמה צמחי מרפא), אני לא בטוחה לגבי היעילות שלהן, בכל מקרה הן מכילות בין היתר ויטמין A 2500IU, האם עליי להפסיק לקחת את הכמוסות, היות ואיזוטרטיאונין הוא נגזרת של ויטמין A ועלולה להיות בעיה בספיגת התרופה? אני נוטלת בנוסף גלולות סרזט, קראתי איפשהו שקיורטן עלול לפגוע ביעלותן של גלולות מבוססות פרוגסטרון בלבד, האם זה נכון? אני סובלת שנים ממגרנות, אך מתחילת הטיפול בקיורטן עד ללפני כמה ימים היו לי התקפים קיצוניים כמעט כל יום, כמו שהיו לי לפני וסת בזמן שלא נטלתי גלולות, האם ייתכן שהגלולה פשוט נספגת פחות טוב יותר, מה שהביא לשינוי הורמונלי מסויים? דבר שיסביר את התקפי המגרנה ואת הוסת שקיבלתי פעם ראשונה לאחר הרבה חודשים שלא. הרופא המטפל הזהיר אותי מכאבי ראש שעלולים להיות כתוצאה מעליית לחץ תוך גוגלתי. מקריאה בעלון הבנתי שזו תופעת לוואי די נדירה של התרופה, וגם כבר כמה ימים לשם שינוי לא כואב לי הראש, יש טעם בכל זאת לפנות לרופא? חשוב לציין שאני נוטלת בנוסף אלטרוקסין (וויטמין C ואומגה 3, מניחה שזה פחות חשוב). שאלה נוספת שעלתה לי בעקבות השיטוט בפורום, ראיתי שאתה ממליץ אך ורק על קרמים על בסיס מים, מדוע? האם ישנה בעיה בשימוש בשמנים, שלא סותמים נקבוביות כמו שמן חוחובה? תודה רבה על המענה

  • + הוסף תגובה
  • הדפס
  • בהסתייגות שלא ראיתי מצבך: לגבי תוספי המזון: במידה ויש שם חומרים מנגזרת ויטמיןA אין ליטול יחד עם רואקוטאן .שאלות לגבי גלולות להתייעץ עם רופא מטפל. רצוי ליידע רופא העור על כאבי הראש ויתכן שימליץ להפסיק את הרואקוטאן קרמים על בסיס מים עדיפים בנאילת רואקוטאן

  • + הוסף תגובה
  • הדפס

רופאים בתחום
ד"ר גילה איזמן ד"ר גילה איזמן
רפואת עור ואסתטיקה קרא עוד
ד"ר אלכס אלטס ד"ר אלכס אלטס
מומחה לרפואת עור ואסתטיקה קרא עוד

בריאות זה אינפומד – אתר רפואה המקיף בישראל