תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (Stevens-Johnson syndrome)

ראשי
מניעה וטיפול

תאור

תסמונת סטיבנס ג'ונסון (Stevens-Johnson syndrome), ו-Toxic epidermal necrolysis הן תגובות עור נדירות ומסכנות חיים, שמתפתחות בפתאומיות כתוצאה מנטילת תרופות. תגובות אלה נדירות ביותר, כ-1 למיליון אנשים בשנה באוכלוסיה הכללית, אך שכיחות יותר בקרב חולי איידס - מקרה אחד ל-1,000 חולים.


תסמונת סטיבנס ג'ונסון גורמת לתגובה קשה בעור כתוצאה מתרופות


המונח טוקסיק אפידרמל נקרוליזיס מציין תגובה חמורה בעור עם דרגת היפרדות נרחבת, מעל 30% של שטח עור. תגובה עם דרגת היפרדות קטנה מ-10% של שטח עור, קרויה תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. קיימת דרגת ביניים, המייצגת חפיפה בין תסמונת סטיבנס-ג'ונסון ובין טוקסיק אפידרמל נקרוליזיס, שבה דרגת ההיפרדות היא 30%-10% של שטח העור.


היפרדות העור והופעת השלפוחיות בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס נגרמת עקב נמק של התאים בשכבה העליונה של העור (האפידרמיס) בגלל תהליכים מורכבים הקורים בתיווכה של המערכת החיסונית.


דרגת ההיפרדות של העור וגיל החולה הם הגורמים העיקריים שיקבעו את הפרוגנוזה (צפי התקדמות המחלה או הריפוי) בתגובות אלה. נמצא כי הפסקה מיידית של נטילת התרופות החשודות בגרימת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס עשויה להקטין את התמותה.


פרופ' סימה הלוי


סימפטומים


תגובות אלה, מתבטאות בהיפרדות חלקו העליון של העור (האפידרמיס), עקב נמק (נקרוליזיס) של האפידרמיס, מופיעות באופן פתאומי ומהיר מאד. כתוצאה מכך, נוצרות שלפוחיות וגלעים (ארוזיות) בעור ובריריות המצויות באזור הפה והלוע, האף, פי הטבעת, איבר המין והעיניים. עלולה להיות גם מעורבות של דרכי הנשימה ומערכת העיכול. בדרך כלל, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס מתבטאות בתחילה ככתמים אדומים עם מרכז כהה יותר (נגעים דמויי לוח מטרה) הנוטים להתמזג. 


לאחר כמה שעות או ימים מופיעות השלפוחיות והיפרדות יריעות של העור (אפידרמיס). כמעט אצל כל החולים קיימת מעורבות הריריות, ולעיתים אף  מקדימה את הנגעים בעור. 


תגובות אלו, עלולות לגרום לתחלואה גבוהה ואף לתמותה.


בניגוד למה שסברו בעבר, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס הן יחידה נפרדת מאריתמה מולטיפורמה (Erythema multiforme), למרות דמיון מסוים של התסמינים.

סיבות וגורמי סיכון

התרופות העיקריות שגורמות לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס הן אלופורינול (תרופה להורדת הריכוז של חומצת שתן), תרופות נוגדות כיפיון (תרופות אנטי-קונבולסנטיות), סולפונאמידים (אנטי-חיידקיים), סוגים מסוימים של תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידים, תרופות אנטיביוטיות מסוימות ואחרים. 


מחקרים עדכניים הדגימו כי לגבי תרופות הניטלות לתקופה ממושכת, הסיכון לפתח תגובות אלה קיים בעיקר בחודשיים הראשונים לטיפול.





פורום מלנומה והסרת שומות

פרופ' אסתר עזיזי

פרופ' אסתר עזיזי מומחית לרפואת עור ומין
פרופ' אסתר עזיזי מומחית לרפואת עור ומין. רפואת עור כללית, עוד...

  • הודעה
  • מחבר
  • תאריך / שעה
  • נקודה שחור על הלחי הםנימית
  • פנינה
  • 13/08/2017 01:26
  • שלום רב, בני כרגע שוהה בחול, בחופשה מן הצבא. שלח לי תמונה ובו נראית נקודה שחורה, מעין פצע, על הלחי הפנימית, כלומר בתוך הפה. מה לעשות? למי לפנות? והאם זה משהו מסוכן? אודה לכם על תגובה מהירה. תודה רבה

  • + הוסף תגובה
  • הדפס
  • שלום רב, כדי לאבחן את הנקודה השחורה מומלץ להבדק ע"י רופא עור, ו/או רופא שיניים ו/או רופא פה ולסת. לא ניתן להעריך את מידת הסיכון בהעדר אבחנה. בברכה, פרופ' אסתר עזיזי

  • + הוסף תגובה
  • הדפס
  • הסרת שומה ללא ביופסיה
  • נג
  • 13/08/2017 17:37
  • הי הרופא בדק וקבע שיש להסיר כמה שומות. מאחר ולדבריו הם קטנות לא נדרש ביופסיה. נראה לי אבקש דיעה נוספת. יש סיבה הגיונית שבה במידה והוחלט שהשומה לא יפה ויש להסירה היא קטנה מדי ולא נדאק לשלוח ביופסיה?

  • + הוסף תגובה
  • הדפס
  • שלום רב, אם הוחלט שיש צורך בהסרה כירורגית של שומה מסיבה רפואית , בגלל חשד למלנומה, חשוב ביותר - גם אם מדובר בנקודה קטנה, לשלוח את השומה שהוסרה לבדיקה פתולוגית כדי להבהיר אם היא אכן סרטנית או שפירה והאם הוסרה בשלמות. בברכה, פרופ' אסתר עזיזי

  • + הוסף תגובה
  • הדפס
  • נקודת חן שגדלה שוב באותו מקום שהוסרה ע"י ניתוח
  • אלון
  • 14/08/2017 18:42
  • שלום רב, עשיתי ניתוח להסרת שומה באמצע כף הרגל. חודשים אחכ גדלה באותו מקום אותה נק'. לא גדולה או א-סימטרית וצבע אחיד חום.. האם עליי לדאוג?

  • + הוסף תגובה
  • הדפס
  • שלום רב, התופעה של השנות מקומית של שומה לאחר הסרתה הכירורגית מוכרת היטב והיא נובעת מכך שהשומה המקורית לא הוסרה בשלמותה ונותרו שאריות כלשהן ( תאים בודדים) באיזור . כששאריות אלה גדלות יופיע נגע דמוי שומה על הצלקת מהניתוח הקודם או בקרבתה. אם השומה שהוסרה אובחנה כשומה שפירה בדוח הפתולוגי, אין מקום לדאגה ואין צורך בהסרה חוזרת של השומה שגדלה שוב. אם לעומת זאת השומה שהוסרה אובחנה כסרטנית (מלנומה) או קדם סרטנית (שומה דיספלסטית) רצוי לשקול הסרה חוזרת שלה עם שולים של עור תקין . בכל מקרה מומלץ מעקב תקופתי לאיתור שינויים עתידיים בשומה שהופיעה מחדש ו/או באיזור הצלקת שהותירה. בברכה, פרופ' אסתר עזיזי

  • + הוסף תגובה
  • הדפס

רופאים בתחום
ד"ר גילה איזמן ד"ר גילה איזמן
רפואת עור ואסתטיקה קרא עוד
ד"ר אלכס אלטס ד"ר אלכס אלטס
מומחה לרפואת עור ואסתטיקה קרא עוד

בריאות זה אינפומד – אתר רפואה המקיף בישראל