תסמונת גודפסצ'ר

Goodpasture's Syndrome

המומחים של Infomed מסבירים:

תסמונת גודפסצ'ר היא מחלה אוטואימונית המאופיינת בדמם ריאות נישנה עם דלקת כליות דוהרת, המלוות בנוגדנים כנגד קרום הבסיס בפקעיות הכליה (Anti-glomerular basement membrane antibody) ובנאדיות הריאה.

הגורם למחלה אינו ידוע. לחלק מן הלוקים בתסמונת, מחלה זיהומית מקדימה בדרכי הנשימה העליונות, דוגמת שפעת. הנוגדנים כנגד קרום הבסיס משמשים כתבחין אבחוני רגיש ביותר למחלה, ומופיעים במעל 95% מן החולים. את הנוגדנים הללו ניתן גם לזהות בצביעות מיוחדות בביופסיות של כליה וריאה הניטלות מן הלוקים בתסמונת.

המחלה נדירה למדי (1 למיליון), פוגעת בעיקר בגברים בעשור השלישי לחייהם, אף כי גם נשים עשויות להיפגע במחלה.

הפרוגנוזה במחלה, שהיתה בעבר מלווה בתמותה גבוהה, השתפרה במידת מה בשנים האחרונות, עם השיפור בשיטות האבחוניות והמענה הניתן על ידי יחידות לטיפול נשימתי נמרץ וההתקדמות בטיפולים מדכאי מערכת החיסון. טיפולי פעימה במינונים גדולים של קורטיקוסטרואידים, ושיחלוף הדם עם או בלי תרופות ציטוטוקסיות דוגמת ציקלופוספמיד מהווים כיום את בסיס הטיפול שהוביל לשיפור בפרוגנוזה במחלה זו.

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

תסמונת גודפסצ'ר תסמינים

במרבית הלוקים במחלה, הביטויים הקליניים מופיעים הן בכליות והן בריאות, למיעוטם יהיו רק ביטויים כליתיים. מסיבה זו, תהיה גניחת דם, הסימן הראשון אצל מרבית החולים, ובצילום בית החזה ניתן יהיה לזהות תסנינים בריאות. תסמינים אחרים, כוללים שיעול וקוצר נשימה. הביטויים בכליות מפגרים על פי רוב אחר התסמינים בריאות.
אבחון ובדיקות

תבחיני המעבדה המסייעים לאבחנה כוללים הופעת חוסר דם (אנמיה) הנמצאת ביחס ישר למידת הדמם בריאות. בשל דמם זה, אל תוך הריאה, יורד ריווי החמצן בדמם של חולים, עם דמם ניכר. בכמחצית מן הלוקים בתסמונת, תופיע אי-ספיקת כליות עם עליית רמת שינן הדם בדם או הופעת חלבון או דם בשתן.

באבחנה המבדלת, עומדות מחלות אחרות העלולות לגרום לדמם בריאות ופגיעה כלייתית דומה, דוגמת זאבת מערכתית אדמנתית, קריוגלובולינמיה או ואסקוליטיס. המפתח לאבחנת תסמונת גודפסצ'ר הם כאמור הנוגדנים הייחודיים והסגוליים כנגד קרום הבסיס. איתור הנוגדנים נעשה בבדיקת דם או בנטילת רקמת כליה או ריאה (ביופסיה) והדגמתם על קרום הבסיס של הפקעיות בכליה או בנאדיות הריאה. עם זאת, חלק מן הלוקים במחלה יהיו חולים מדי בתחילת מחלתם, דבר המונע אפשרות לבצע ביופסיה של כליה או ריאה.