ברצוני לדעת מהיא מחלת von willebrand
יש לי ילד בן 6 שחולה ורציתי לקבל פרטים על המחלה .
מחלת von Willebrand היא מחלה תורשתית, בה יש פגיעה בתפקוד הטסיות
ונטייה לדמם. באנשים שחולים במחלה חסר חלבון שנקרא פקטור von
Willebrand שעוזר לטסיות להיצמד זו לזו וליצור צבר טסיות, בתגובה
לפגיעה בדפנות כלי הדם - שלב חשוב ביצירת קריש דם. כאשר הוא חסר,
קרישת הדם נפגעת, ויש דימום מוגבר מחתכים ופציעות.
המחלה שכיחה בשיעור דומה בקרב גברים ונשים, ומופיעה ב 1 - 2%
מהאוכלוסיה. ההתבטאות שונה מחולה לחולה, וקיימת צורה קלה, בינונית
וקשה של המחלה. התסמינים הם: נטייה לדימום מפצעים וחתכים, דימום
מהאף, ודימום בניתוחים ובטיפולי שיניים מסוימים. בנשים ייתכן גם
מחזור
חודשי ארוך וכבד.
המחלה מאובחנת ע"י רופא המטולוג על פי בדיקה ותשאול, מדידת זמן
דימום - שהוא הזמן שלוקח לדם להיקרש לאחר ביצוע חתך קטן באמה,
ומדידת רמת הפקטור בדם.
הטיפול במחלה כולל הורמון בשם דזמופרסין (DDAVP) בזריקה או בתרסיס
לאף. הורמון זה מעלה את רמת הפקטור בדם. כהכנה לניתוח, או כשאין
תגובה לדזמופרסין, ניתן לתת עירויים של הפקטור עצמו או של פלסמה
המכילה את הפקטור. יש להימנע מחבלות, בעיקר בקרב ילדים שיש להם את
המחלה. אין לקחת תרופות ממשפחת אספירין כי הן עשויות להחריף את
הדימום.
למידע נוסף:
 http://www.hemophilia.org/bdi/bdi_types3.htm
[13/12/2004]
|