זאבת אדמנתית מערכתית (Systemic Lupus Erythematosus)

ראשי

תאור

זאבת אדמנתית מערכתית (זא"מ) (Systemic Lupus Erythematosus) היא מחלה דלקתית הנובעת מפגיעה עצמית של מערכת החיסון באיברי הגוף השונים (Autoimmunity). שמה של המחלה נגזר מתפרחת הפרפר האדומה המופיעה על הלחיים ועל גשר האף (אדמנתית) וממעורבות דלקתית של מערכות ואיברי גוף מרובים (מערכתית).
המילה זאבת מתייחסת להופעת כיבים בעור דמויי נשיכות, המהווים הסתמנות נדירה בעור של המחלה. המחלה היא כרונית, אך במהלכה יש הפוגות (Remissions) ולעיתים תקופות של התלקחות (Flares, relapses).

בעוד שבאדם בריא מגויסת מערכת החיסון למלחמה במזהמים חיצוניים מחד גיסא ובתאים אשר עברו התמרה סרטנית מאידך גיסא, בקרב חולי זאבת אדמנתית מערכתית, מסיבה שאינה ברורה, מערכת החיסון מופעלת ויוצרת נוגדנים לדנ"א (DNA), חלבונים, שומנים ופחמימות, ובמקביל פוגעים תאי החיסון גם במרכיבי הרקמות השונים, וכמעט כל איבר בגוף יכול להיפגע.

זאבת אדמנתית מערכתית מופיעה בשכיחות משתנה בקבוצות אתניות שונות, הנעה מ-15 ועד ל-50 חולים חדשים מדי שנה לכל 100,000 איש. המחלה שכיחה בעיקר בקרב שחורים ותושבי הקריביים. המחלה נפוצה פי 9 יותר בקרב נשים מאשר בגברים ובדרך כלל מסתמנת לראשונה בתקופת הפוריות של האישה. לא ברורה הסיבה הגורמת להופעת המחלה וכנראה שגורמים גנטיים, סביבתיים (כזיהומים שונים) בסביבה הורמונית מתאימה, חוברים יחד להשראת המחלה.

זאבת אדמנתית מערכתית עלולה לפגוע בכל איבר ובכל מערכת בגוף, אך שכיחים יותר הם תפרחת על פני שטחי העור החשופים לשמש, נשירת שיער, כיבים (Aphtae) בריריות הפה, דלקת מפרקים, דלקת של קרומי הצדר (Pleura), הצפק (Peritoneum) וכפורת הלב (Pericardium). שכיחה היא הפגיעה בשורות תאי הדם השונים ולעיתים קרובות ניתן להבחין במספר נמוך של טסיות הדם (Thrombocytopenia) ושל תאי דם לבנים (Leukopenia), בנוסף על תמס של תאי דם (Hemolysis) הנגרם לרוב מהופעת נוגדנים הנקשרים לקרומי התאים. משמעותיות יותר הן הפגיעות במוח ובכליות העלולות להביא לתחלואה קשה ואף למות החולה.

אין כמעט חולה הלוקה בזאבת אדמנתית מערכתית אשר התהליך הדלקתי אינו משפיע על רקמת הכליה שלו, אולם רק אצל מחצית החולים יש לכך משמעות קלינית כלשהי.

חלק מחולי הזאבת אדמנתית מערכתית לוקים במקביל בתסמונת הנוגדנים לפוספוליפידים (Antiphospholipid syndrome) המתאפיינת בריבוי של אירועי קרישה בתוך כלי הדם (Thrombosis) ובהפלות נישנות.

זאבת אדמנתית מערכתית, הריון ולידה
אצל חולות אשר לקו במחלה ומחלתן פעילה יש לעיתים קרובות ליקויים בסדירות מחזורי הווסת. לא אחת פוגע הטיפול הניתן לחולות גם בפוריות. בקרב חולות הלוקות בזאבת אדמנתית מערכתית יש שיעור גבוה של הפלות, מות עובר תוך-רחמי, רעלת הריון ולידות מוקדמות. כמו כן ידוע כי חולות רבות (עד 60%) חוות התלקחות במחלתן במהלך ההריון או במשכב הלידה. לעיתים חודרים נוגדנים פתוגניים דרך השיליה וגורמים נזק לעובר העלול להביא לפגיעה כמו חסם בהולכת החשמל בלב, ולתפרחת עורית אופיינית.

מאפיינים מעבדתיים
נוגדנים עצמיים הוא הכינוי המקובל לנוגדנים הנקשרים למרכיבים עצמיים של החולה ועד כה נמנו למעלה מ-120 סוגי נוגדנים כאלה בנסיוב של חולי זאבת אדמנתית מערכתית. מקובלת הדעה כי אחד התבחינים האופייניים לזאבת אדמנתית מערכתית הוא קיומו של הנוגדן לגרעין התא (Antinuclear antibody), ושל נוגדנים לדנ"א אנושי שמופיעים בקרב 95% מהחולים הלוקים בזאבת אדמנתית מערכתית. אולם יש להיזהר בקביעה זו כי אותם נוגדנים מופיעים גם אצל חולים הלוקים במחלות אוטואימוניות אחרות. הנוגדן לחלבון ה-Sm, (חלבון חומצי הצמוד למרכיבים תוך-גרעיניים של התא) הוא ייחודי לזאבת אדמנתית מערכתית, כלומר אינו מופיע כמעט בקרב חולים אלא בחולי זאבת אדמנתית מערכתית, ועל כן מהווה הוא כלי עזר לאבחון המחלה. אולם, נוגדן זה מאותר רק בקרב 20% מחולי הזאבת אדמנתית מערכתית.

ביטויים נוספים המאפיינים חולים הלוקים בזאבת אדמנתית מערכתית הם שקיעת דם מוחשת, היווצרות מכלולים חיסוניים המורכבים מנוגדנים ומאנטיגנים בדם ההיקפי, ריכוז נמוך של חלבונים המרכיבים את מערכת המשלים (Complement System) אשר להם תפקיד משמעותי בתהליך הדלקת. בקרב חולים רבים ניתן להבחין במעורבות של שורות הדם השונות כפי שהוזכר לעיל. עם הפגיעה הדלקתית בכליה נגרם ליקוי בתפקודי הכליה, קרי עלייה ניכרת בריכוז השינן (Urea) והקריאטינין בנסיוב, ולעיתים קרובות נוצר ריכוז מוגבר של חלבון ושל תאי דם אדומים ולבנים בשתן. לממצאים אלה משמעות רבה והם מצביעים על תהליך דלקתי בפקעיות הכליה אשר בהן מסונן הדם.

פרופ' יעקב נפרסטק

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

על פי הגדרת האיגוד האמריקאי לראומטולוגיה, אבחון החולה כלוקה בזאבת אדמנתית מערכתית מבוסס על 4 מתוך 11 מדדים לפחות המאפיינים את המחלה: תפרחת פרפר (Malar rash), תפרחת דיסקואידית (Discoid rash), תפרחת הרגישה לאור (Photosensitivity), כיבים ברירית הפה (Oral ulcers), דלקת מפרקים (Arthritis), דלקת המעטפות המצפות איברים פנימיים (Serositis), מעורבות כליתית (Renal disorder), מעורבות עצבית (Neurological disorder), מעורבות המטולוגית (Hematological disorder), נוגדן כנגד גרעין התא (Antinuclear antibody), ליקוי חיסוני (Immunological disorder).

הואיל ואין בנמצא תבחין יחיד שבכוחו לקבוע את האבחון של זאבת אדמנתית מערכתית, קבע האיגוד האמריקאי לרימטולוגייה (American College of Rheumatology  או ACR) ב-1982 סדרה של 11 מדדים המאפיינים את המחלה וקבע שהימצאותם של 4 מתוכם מאשרת כי החולה לוקה במחלה.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

ככלל עיקרו של הטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית הוא דיכוי פעילותה של מערכת החיסון. תרופות קורטיקוסטרואידיות מהוות נדבך חשוב בטיפול. כדי להימנע מהשפעות הלוואי העלולות להיגרם בשל טיפול ממושך בקורטיקוסטרואידים מקובל להמירם או לשלבם בתכשירים המשפיעים על מערכת החיסון כאזאתיופרין, מתוטרקסאט והידרוקסיכלוראקווין. אם נוצרת פגיעה חמורה בכליות או במוח מתעורר לעיתים הצורך בכימותרפיה כציקלופוספמיד המשרה דיכוי חיסוני משמעותי. בטיפול בחולים הלוקים בקרישת-יתר בשל תסמונת הנוגדן לפוספוליפיד, יש לשלב גם נוגדי קרישה.





פורומים, פיברומיאלגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
איזו בדיקה מאבחנת פיברומיאלגיה? יעל 13/11/2019 19:42
אישור לפיברומיאלגיה מאיה 15/10/2019 14:40
  • שלום רב, לאחר כאבים בגפים בעורך בלסתות ובאזור העינים. עיפות כרונית וקשיים בשינה ,פניתי לרופא המשפחה שנתן לי טיפול בףALATROLET. קראתי שיש תופעות לווי שבין יתר :השמנת יתר (יש לי עודף משקל ואני נאבקת במשקל). נודע לי כי קנאביס מסיע.כיצד ניתן לקבל אישור לקנאביס?

  • + הוסף תגובה
משחת DMSO לכאבים כרוניים אדם גוטליב 25/10/2019 16:54
  • אהלן מאיה, אני עוסק בתחום של צמחי מרפא והרבליזם. אני מייבא משחה אלטרנטיבית העונה לשם ,DMSO ברמה גבוהה מאוד. המשחה מורכבת מאקליפטוס ואלוורה , שמים אותה באופן חיצוני, היא חודרת את העור דרך ממברנת התא ומריצה את הדם באזור הכאב ומקלה משמעותית תוך 40 דקות. אני עוזר לאנשים עם כאבים כרוניים, בעיות ברכיים, גב, כאבי מפרקים, בעיות בקיבה, דלקתיות, נפיחות, פציעות ספורט למיניהן ועוד. אשמח לתת למי שרוצה דוגמית ניסיון בחינם לכמה ימים. מספר טלפון 0559464985 אימייל adamgot6@gmail.com

  • + הוסף תגובה
מאיה לדעתי יעל 13/11/2019 19:39
  • בקשי מהרופא הפניה לראמטולוג. לא ברור לי כיצד רופא משפחה מחלק כדורים כך סתם מה הוא אבחן אותך על דעת עצמו? את צודקת יש תופעות לוואי ולא רק השמנה אני למשל סירבתי לקחת את כל הכדורים הפסיכאטריים הללו. סבלתי המון אבל גם אלו שלוקחים כדורים סובלים מדברים אחרים.= תופעות לוואי.. אני לא הסכמתי לקחת מלא כדורים כמו אתופן וכו' כי תמיד אמרו לי לא יודעים מה יש לך, אבל קחי.. אז תמיד אמרתי שאני לא לוקחת סתם כדורים שלא יודעים מה יש לי... חבל על הכבד.

  • + הוסף תגובה
פיברומיאלגיה רביב 25/05/2019 16:13
  • שלום, שמעתי שגירוי סנסורי (עיסוי, צ'יקונג, רפלקסולוגיה...) יכול לעזור במשהו לחולי פיברומיאלגיה. האם זה נכון? תודה

  • + הוסף תגובה
רפואה משלימה בפיברומיאלגיה דר' יונתן וולמן 25/05/2019 17:26
  • טיפול במסגרת של פעילות הכוללת שילוב מדיטציה ותנועה (כמו צ'י קונג, טאי צ'י) יכולה בהחלט לעזור ומומלצת מאוד. יש פחות נתונים מבוססים על הצלחת טיפולים כמו רפלקסולוגיה ובאופן כללי טיפול במגע, אולם אין מניעה כמובן מנסיון, אולי למטופל/ת ספציפיים זה יכול לעזור.

  • + הוסף תגובה
היי רביב אבי 13/11/2019 19:35
  • אולי תנסה מכשיר TENS בפיזיותרפיה. הבנתי שאפשר לקבל גם מיד שרה

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!