זאבת אדמנתית מערכתית (Systemic Lupus Erythematosus)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול

תאור

זאבת אדמנתית מערכתית (זא"מ) (Systemic Lupus Erythematosus) היא מחלה דלקתית הנובעת מפגיעה עצמית של מערכת החיסון באיברי הגוף השונים (Autoimmunity). שמה של המחלה נגזר מתפרחת הפרפר האדומה המופיעה על הלחיים ועל גשר האף (אדמנתית) וממעורבות דלקתית של מערכות ואיברי גוף מרובים (מערכתית).
המילה זאבת מתייחסת להופעת כיבים בעור דמויי נשיכות, המהווים הסתמנות נדירה בעור של המחלה. המחלה היא כרונית, אך במהלכה יש הפוגות (Remissions) ולעיתים תקופות של התלקחות (Flares, relapses).

בעוד שבאדם בריא מגויסת מערכת החיסון למלחמה במזהמים חיצוניים מחד גיסא ובתאים אשר עברו התמרה סרטנית מאידך גיסא, בקרב חולי זאבת אדמנתית מערכתית, מסיבה שאינה ברורה, מערכת החיסון מופעלת ויוצרת נוגדנים לדנ"א (DNA), חלבונים, שומנים ופחמימות, ובמקביל פוגעים תאי החיסון גם במרכיבי הרקמות השונים, וכמעט כל איבר בגוף יכול להיפגע.

זאבת אדמנתית מערכתית מופיעה בשכיחות משתנה בקבוצות אתניות שונות, הנעה מ-15 ועד ל-50 חולים חדשים מדי שנה לכל 100,000 איש. המחלה שכיחה בעיקר בקרב שחורים ותושבי הקריביים. המחלה נפוצה פי 9 יותר בקרב נשים מאשר בגברים ובדרך כלל מסתמנת לראשונה בתקופת הפוריות של האישה. לא ברורה הסיבה הגורמת להופעת המחלה וכנראה שגורמים גנטיים, סביבתיים (כזיהומים שונים) בסביבה הורמונית מתאימה, חוברים יחד להשראת המחלה.

זאבת אדמנתית מערכתית עלולה לפגוע בכל איבר ובכל מערכת בגוף, אך שכיחים יותר הם תפרחת על פני שטחי העור החשופים לשמש, נשירת שיער, כיבים (Aphtae) בריריות הפה, דלקת מפרקים, דלקת של קרומי הצדר (Pleura), הצפק (Peritoneum) וכפורת הלב (Pericardium). שכיחה היא הפגיעה בשורות תאי הדם השונים ולעיתים קרובות ניתן להבחין במספר נמוך של טסיות הדם (Thrombocytopenia) ושל תאי דם לבנים (Leukopenia), בנוסף על תמס של תאי דם (Hemolysis) הנגרם לרוב מהופעת נוגדנים הנקשרים לקרומי התאים. משמעותיות יותר הן הפגיעות במוח ובכליות העלולות להביא לתחלואה קשה ואף למות החולה.

אין כמעט חולה הלוקה בזאבת אדמנתית מערכתית אשר התהליך הדלקתי אינו משפיע על רקמת הכליה שלו, אולם רק אצל מחצית החולים יש לכך משמעות קלינית כלשהי.

חלק מחולי הזאבת אדמנתית מערכתית לוקים במקביל בתסמונת הנוגדנים לפוספוליפידים (Antiphospholipid syndrome) המתאפיינת בריבוי של אירועי קרישה בתוך כלי הדם (Thrombosis) ובהפלות נישנות.

זאבת אדמנתית מערכתית, הריון ולידה
אצל חולות אשר לקו במחלה ומחלתן פעילה יש לעיתים קרובות ליקויים בסדירות מחזורי הווסת. לא אחת פוגע הטיפול הניתן לחולות גם בפוריות. בקרב חולות הלוקות בזאבת אדמנתית מערכתית יש שיעור גבוה של הפלות, מות עובר תוך-רחמי, רעלת הריון ולידות מוקדמות. כמו כן ידוע כי חולות רבות (עד 60%) חוות התלקחות במחלתן במהלך ההריון או במשכב הלידה. לעיתים חודרים נוגדנים פתוגניים דרך השיליה וגורמים נזק לעובר העלול להביא לפגיעה כמו חסם בהולכת החשמל בלב, ולתפרחת עורית אופיינית.

מאפיינים מעבדתיים
נוגדנים עצמיים הוא הכינוי המקובל לנוגדנים הנקשרים למרכיבים עצמיים של החולה ועד כה נמנו למעלה מ-120 סוגי נוגדנים כאלה בנסיוב של חולי זאבת אדמנתית מערכתית. מקובלת הדעה כי אחד התבחינים האופייניים לזאבת אדמנתית מערכתית הוא קיומו של הנוגדן לגרעין התא (Antinuclear antibody), ושל נוגדנים לדנ"א אנושי שמופיעים בקרב 95% מהחולים הלוקים בזאבת אדמנתית מערכתית. אולם יש להיזהר בקביעה זו כי אותם נוגדנים מופיעים גם אצל חולים הלוקים במחלות אוטואימוניות אחרות. הנוגדן לחלבון ה-Sm, (חלבון חומצי הצמוד למרכיבים תוך-גרעיניים של התא) הוא ייחודי לזאבת אדמנתית מערכתית, כלומר אינו מופיע כמעט בקרב חולים אלא בחולי זאבת אדמנתית מערכתית, ועל כן מהווה הוא כלי עזר לאבחון המחלה. אולם, נוגדן זה מאותר רק בקרב 20% מחולי הזאבת אדמנתית מערכתית.

ביטויים נוספים המאפיינים חולים הלוקים בזאבת אדמנתית מערכתית הם שקיעת דם מוחשת, היווצרות מכלולים חיסוניים המורכבים מנוגדנים ומאנטיגנים בדם ההיקפי, ריכוז נמוך של חלבונים המרכיבים את מערכת המשלים (Complement System) אשר להם תפקיד משמעותי בתהליך הדלקת. בקרב חולים רבים ניתן להבחין במעורבות של שורות הדם השונות כפי שהוזכר לעיל. עם הפגיעה הדלקתית בכליה נגרם ליקוי בתפקודי הכליה, קרי עלייה ניכרת בריכוז השינן (Urea) והקריאטינין בנסיוב, ולעיתים קרובות נוצר ריכוז מוגבר של חלבון ושל תאי דם אדומים ולבנים בשתן. לממצאים אלה משמעות רבה והם מצביעים על תהליך דלקתי בפקעיות הכליה אשר בהן מסונן הדם.

פרופ' יעקב נפרסטק

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

אבחון ובדיקות

על פי הגדרת האיגוד האמריקאי לראומטולוגיה, אבחון החולה כלוקה בזאבת אדמנתית מערכתית מבוסס על 4 מתוך 11 מדדים לפחות המאפיינים את המחלה: תפרחת פרפר (Malar rash), תפרחת דיסקואידית (Discoid rash), תפרחת הרגישה לאור (Photosensitivity), כיבים ברירית הפה (Oral ulcers), דלקת מפרקים (Arthritis), דלקת המעטפות המצפות איברים פנימיים (Serositis), מעורבות כליתית (Renal disorder), מעורבות עצבית (Neurological disorder), מעורבות המטולוגית (Hematological disorder), נוגדן כנגד גרעין התא (Antinuclear antibody), ליקוי חיסוני (Immunological disorder).

הואיל ואין בנמצא תבחין יחיד שבכוחו לקבוע את האבחון של זאבת אדמנתית מערכתית, קבע האיגוד האמריקאי לרימטולוגייה (American College of Rheumatology  או ACR) ב-1982 סדרה של 11 מדדים המאפיינים את המחלה וקבע שהימצאותם של 4 מתוכם מאשרת כי החולה לוקה במחלה.

טיפולים ותרופות

ככלל עיקרו של הטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית הוא דיכוי פעילותה של מערכת החיסון. תרופות קורטיקוסטרואידיות מהוות נדבך חשוב בטיפול. כדי להימנע מהשפעות הלוואי העלולות להיגרם בשל טיפול ממושך בקורטיקוסטרואידים מקובל להמירם או לשלבם בתכשירים המשפיעים על מערכת החיסון כאזאתיופרין, מתוטרקסאט והידרוקסיכלוראקווין. אם נוצרת פגיעה חמורה בכליות או במוח מתעורר לעיתים הצורך בכימותרפיה כציקלופוספמיד המשרה דיכוי חיסוני משמעותי. בטיפול בחולים הלוקים בקרישת-יתר בשל תסמונת הנוגדן לפוספוליפיד, יש לשלב גם נוגדי קרישה.




פורומים, ראומטולוגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
דלקת שגרונית יריב 09/07/2019 11:13
  • בן 43. התלונה שלי על קישיון אצבעות כפות הידיים (סימטרי בשתי הידיים), בעיקר ביקיצה בבוקר אך גם לאורך היום יש תחושה של חוסר נוחות בידיים. באגרוף היד מרגיש מעט את המפרקים. לפעמים הכאב מורגש במפרקי הברך אך זו תופעה שמתרחשת במקרים בודדים. הכאב באצבעות מורגש גם כשאני יוצא להליכה, אז אני מרגיש מעט התנפחות של האצבעות. אין נפיחות נראית לעין ואין שינוי גוון של האצבעות. רק תחושה. התופעה המתוארת הופיעה לפני כשנה וחצי למשך מספר חודשים, חלפה. עכשיו התופעה חזרה. בבדיקות דם ערכי אימונולוגיה נמצא כי: .Streptolysin O (ASLT) Ab - ערך 218 (גבול עליון בסקלה 200) .Smooth Muscle Ab - שלילי (תקין) (Ro Ab (Anti SSA מתחת ל-3 (תקין) La Ab Anti SSB ערך -22 (גבול עליון בסקלה 6.9) Rheumatoid Factor Quantit - ערך 5.9 (תקין) Antiuclear AB Adults - חיובי Antiuclear AB Children- שלילי ייתר המדדים בבדיקת הדם יצאו תקינים משנת 2017 הערך של ה- La Ab Anti SSB נע מעל הערך העליון בין 16-26 בשלוש בדיקות נפרדות בדיקת EMG לכפות הידיים יצאה תקינה נקבע תור לאולטרסאונד של כפות היידים ותור לראומטולוג. יש עוד זמן למועד התור. כרגע לאור הכאב אני לוקח אדוויל 3-4 פעמים ביום, כי אני מעריך שישנה דלקת, אני חושש שמדובר בדלקת שגרונית. יש לי קצת קשיי נשימה שהתלוננתי עליהם בעבר, צילומי ריאות ובדיקת תפקודי ריאות שבוצעה על ידי שני רופאי ריאה שונים שללו בעיה בריאות. האם יש בדיקות דם נוספות שאני יכול לעשות טרם התור אצל הראומטולוג שיאששו או יפריחו את החשש לדלקת שיגרונית? האם בדיקת אולטרסאונד לכפות הידיים יכולה לאשש או להפריח את החשש? מכיוון שהתור נקבע לעוד חודשיים, האם כדאי לקחת אתופן 400 לטפל בדלקת (במקום אדוויל)? או כדור אחר חזק יותר בשביל לדכא את הדלקת? תודה מראש,

  • + הוסף תגובה
דלקת שיגרונית פרופ' משה טישלר 09/07/2019 11:58
  • נכון לעכשיו הבדיקות לא מעידות על דלקת מפרקים יש לראות את התמונה הקלינית שתתפתח בלשב זה אין הבדל מבחינתי בין אטופן ואדויל

  • + הוסף תגובה
עוד בדיקות שושנה 08/07/2019 15:56
  • שם הבדיקה DNA (ds) Ab תוצאה 25.0 IU/ml תוצאה לעומת טווח הנורמה 0 6 סמן - הערך מחוץ לטווח 25 שם הבדיקה DNA Ab CONF תוצאה Negative תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה ANA PATTERN תוצאה DFS תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה ANA TITER תוצאהPOS 1:160 תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה RNP תוצאה <0.2 תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה Sm (anti Smith Ab) תוצאה <0.2 תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה RNP A תוצאה <0.2 תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה RNP 68 תוצאה <0.2 תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה SmRNP תוצאה <0.2 תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה SSA-60 תוצאה <0.2 תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה SSA-52 תוצאה <0.2 תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה CHROMATIN תוצאה <0.2 תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה Anti Jo-1 Ab תוצאה <0.2 תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה Scl-70 Ab תוצאה <0.2 תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה ANTICENTROMERE Ab תוצאה <0.2 תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה SSA (Ro) SINGLE תוצאה <0.2 תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה SSB (La) SINGLE תוצאה <0.2 תוצאה לעומת טווח הנורמה שם הבדיקה RIBOSOMAL P Ab תוצאה <0.2 תוצאה לעומת טווח הנורמה לבדיקה הקודמת לבדיקה הבאה הערות לבדיקות ANTINUCLEAR Ab_(ANA) לרופא: הסבר באתר המעבדה DNA (ds) Ab See DNA Ab CONFIRMATION לרופא: הסבר באתר המעבדה DNA Ab CONF Confirm By IFA Crithidia הגנת מידע

  • + הוסף תגובה
בדיקות פרופ' משה טישלר 08/07/2019 16:05
  • הבדיקות אינן מראות סימנים למחלה אוטואימונית דלקתית

  • + הוסף תגובה
בדיקות שושנה 08/07/2019 16:33
  • תודה רבה על התגובה המהירה! אז מה זה יכול להיות!?

  • + הוסף תגובה
פענוח בדיקות דם שושנה 08/07/2019 15:52
  • שלום רב, הנני חולת טרשת נפוצה , בחודשיים האחרונים נתקפתי בכאבי שרירים ופרקים בידיים , ברגליים, בגב. הכאבים לא חלפו.אשמח שתתייחס לבדיקות שלי: תודה.הבדיקה C-REACTIVE PROTEIN תוצאה 0.04 mg/dl תוצאה לעומת טווח הנורמה 0 סמן - ערך תקין 0.04 0.5 הערות והסבר שם הבדיקה RHEUMATOID FACTOR תוצאה < 15.0 תוצאה לעומת טווח הנורמה הערות והסבר לבדיקה הקודמת

  • + הוסף תגובה


הצטרפו לאינדקס הרופאים!