חסר ב-IgA (IgA deficiency)

ראשי
מניעה וטיפול
שאלות ותשובות

תאור

הנוגדן IgA בנוי משתי שרשראות קלות ושתיים כבדות וצורתו כאות האנגלית Y. למרות שיש כמות נכבדה של האימונוגלובולין מסוג IgA בדם ההיקפי, רוב התאים המייצרים ומפרישים נוגדן זה, נמצאים בריריות. הרירית היא שכבת התאים החיצונית של מערכת העיכול, הנשימה, מערכת השתן ומערכת הרבייה, ותפקידה העיקרי הוא מניעת חדירת מזהמים שונים לגופנו.
ה-IgA נמצא בריריות בצורה שונה מהדם והוא בנוי למעשה משתי מולקולות של הנוגדן המחוברות יחד וקשורות למרכיב נוסף האחראי להפרשה ויציבות המכלול בריריות. נוגדן זה קרוי sIgA, ותפקידו להוות כקו הגנה ראשון של המערכת החיסונית. הוא נקשר לחיידקים ועל ידי כך מנטרל אותם ומונע את חדירתם פנימה דרך הריריות - ניתן לכנותו כ"שומר הסף" בריריות. לא בכדי, זהו הנוגדן היחיד הנמצא בחלב אם וחשיבותו עצומה בהגנת הרך הנולד מפני זיהומים שונים.

למרות חשיבותו הרבה של נוגדן זה, חסר בררני שלו, הוא החסר החיסוני הראשוני השכיח ביותר. מקובל להגדיר חסר כאשר רמתו מתחת ל-7 מ"ג/ד"ל בנוכחות רמה תקינה של שאר סוגי האימונוגלובולינים בדם. בבדיקות סקירה שנעשו בקרב תורמי דם בריאים נתגלתה שכיחות גבוהה של 1:300 עד 1:1000, אך כאמור, רוב המקרים הללו לא היו חולים כלל.

הפגם הבסיסי הגורם לחסר זה אינו ידוע, אך נמצא שמספר ותפקוד תאי B, המפרישים את כל סוגי הנוגדנים כולל IgA, תקין לחלוטין. לחלק קטן בלבד של אנשים הלוקים בחסר IgA, יש גם תסמינים קליניים משמעותיים. לחלק ניכר מחולים אלה, יש פגמים נוספים במערכת החיסון כמו חסר חלקי ב-IgG2 או IgG4.

החולים בחסר IgA, ילקו בזיהומים נישנים של האיברים המצופים בריריות. הם יחלו בדלקות ריאה, סינוסיטיס נישנית, דלקות אוזניים, שלשולים נישנים וכן דלקות בדרכי השתן והרבייה. נוסף לכל אלה, נמצאה בקרב החולים שכיחות-יתר של מחלות אוטואימוניות, וכן מחלות סרטניות שונות בעיקר של מערכת העיכול. ניתן להסביר זאת על ידי הגירוי הכרוני של מערכת החיסון הלוקה בפגם חמור בתפקוד הריריות.

ד"ר דלאל אילן

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

טיפולים ותרופות

טיפול ספציפי בחסר בנוגדן IgA זה לא קיים, אך מודעות גבוהה לסוגי המחלות המאפיינות חולים אלה וטיפול מהיר ומתאים באנטיביוטיקה, יכולים להעניק להם איכות חיים תקינה כמעט לחלוטין.




פורומים, אורטיקריה (סרפדת)

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
אורטיקריה יפתח 07/07/2019 11:49
  • הי לפני ארבע שנים עברתי תאונת עבודה נשפך עליי חומר כימי במקום העבודה.כתוצאה מזה לאחר שבועיים נחשפתי לשלפוחיות גירודים וכאבים בשרירים ובעצב.הגעתי למומחים עור שטענו שזו אורטיקריה כרונית וזה לא קשור לתאונה.יש לציין שלפני הייתי בלי כלום.כרגע ביטוח לאומי טוען שאין קשר ישיר רק עקיף אם בכלל.אני מקבל טלפסט וזריקה בפעם בחודש זוליר וזה עוזר עד לפעם הבאה. הגוף שלי עבר טראומה אני אשמח לדעת איך אפשר להוכיח שיש קשר בין התאונה למה שיש לי .תודה

  • + הוסף תגובה
אורטיקריה ד"ר רמית מעוז-סגל 07/07/2019 15:13
  • אתה זקוק לייעוץ משפטי . במידה ואתה מעוניין בטיפול בבעייה אתה מוזמן לתאם מועד לייעוץ במרפאה. בברכה

  • + הוסף תגובה
פריחה חוזרת בשלישית שבשני שלבקת חוגרת משה ד 03/07/2019 01:06
  • שלום אני בן 60 והפניה דעתך אם לקחת טיפול שקבלתי שלא יכול לגרום להתפרצות חוזרת של שלבקת חוגרת . בפברואר חדר שבב דק לאצבע יד שמאל וחוויתי מספר מחזורים של נפיחות . ב 16/3 התפרצה פריחה ברגל ימין כ 3-4 ס"מ אדומה ועם שלפוחית נפיחות חוזרת באצבע פריחה בחזה בעיקר בצד שמאל וקצת בימין , לא פניתי לרופא משחה פשוטה של כביות ועבר לאחר 4-5 . ב 8/4 הכול התפרץ שוב ועם גרת ופצעים קטנים בגב עליון ,מרופא עור משחה Fucicort, לאחר שלושה ימים התפרצה לי שלבקת חוגרת וקבלתי זובירק ב 12/4 , ולשמחתי עבר לי הכול אחרי כחודש וחצי . ב 30/6 שוב התפרץ הפריחה כמו בפעם הראשונה ,רופא עור לאחר שעדכנתי שלקחתי ב 29/6 איבופן 600 ובמהלך השבוע 4 אתופן 500 הסביר שזו דגובה אלרגית לסוג זה של כדורים ואני חייב להימנע מהם . הטיפול כדורי פרדניסון 20 במינון 1.5 לשלושה ימים וירידה לאחד ולחצי ובנוסף משחה פרדנסולון 5 לשלושים יום. בדקתי זו תרופה של קורטיזון שמחליש את מערכת החיסון וקראתי שי הערה מחמירה לא לקחת אם יש רקע של לשבקת חוגרת . האמת אני מפחד לקחת את התרופה שאולי יכולה לאפשר חזרה של השלבקת . מבקש דעתך האם נכון לקחת את התרופה או חלקה או לתת לגוף להתאושש לבד . בנוסף אך אפשר לאמת למה אני רגיש זו פעם שלישת והרופים שוללים שהסיבה של חדירת שבב לאצבע שתמיד משתתף בחגיה אינו גורם שיכול לדעתם לגרום לבעיות כאלה .אני לא זוכר שבשני הפעמים הראשונות לקחת מי מהתרופות של איבופן ואו אתופן . אודה לך לדעתך משה

  • + הוסף תגובה
שלבקת חוזרת דר רמית מעוז סגל 03/07/2019 09:23
  • זה אינו הנושא של פורום זה. נא לפנות לייעוץ זיהומולוג

  • + הוסף תגובה
אורטיקריה לטיפול הקנאביס מירי לימונצ'יק 28/06/2019 22:40
  • אני מטופלת ב תסמונת כאב הקנאביס לוקחת סטרואידים 30 שנים לאחר שקיבלתי לאורטיקריה לפני 30 שנה לא הפסיקו בזמן ודיכו לי את בלוטות האדרנלין היה שקט במשך שנים ובשנה האחרונה בטיפול בקאנבי נוצרו החצרות באורטקריה הפעם שניה שהיא מתפרצת באופן קשה האם יש קסם שהאורטיקריה מחמירה מהקנאביס

  • + הוסף תגובה
קנאביס דר רמית מעוז סגל 30/06/2019 13:55


הצטרפו לאינדקס הרופאים!