טרשת עור (Scleroderma, Systemic sclerosis)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול

תאור

סקלרודרמה או טרשת העור (בתרגום מילולי: עור עבה) היא מחלה נדירה, כרונית, הפוגעת בעור ובאיברים הפנימיים. נשים בגיל הפוריות נפגעות פי תשעה מגברים. למחלה שתי צורות עיקריות:
1. מוגבלת, המאופיינת בהתעבות העור בעיקר בכפות הידיים והרגליים, ובפנים.

2. מפושטת, שבה הפגיעה בעור בנוסף למעורבות גפיים ופנים מתפשטת לבית החזה, הבטן והגב. רוב התופעות הקשורות במחלה משותפות לשתי הצורות.

הגורם לסקלרודרמה אינו ידוע, אך נמצא שבמהלך המחלה מתרחשים שלושה תהליכים עיקריים: שינויים במערכת החיסון (כולל תהליך דלקתי), נזק בכלי הדם הקטנים, ולייפת.

תהליך אוטואימוני מהווה בסיס לדלקת בעור, במפרקים, בשרירים ובגידים, וכן לדלקת במעטפת הלב, ולנוכחות נוגדנים עצמוניים (ANA - anti-nuclear antibodies, ACA - anti-centromere, anti - RNA polymerase - anti SCL-70 - anti-topoisomerase). קיימת הפרשה בלתי מאוזנת של מתווכי דלקת שונים: אנדותלין, TGFβ, IL4, CTGF, פרוסטגלנדינים שגורמת להגברת הייצור של סיבי קולגן על ידי תאים פיברובלסטים. הקולגן שוקע ברקמת העור ובאיברים השונים וגורם לנזק ברקמות.

במהלך המחלה העור נעשה מתוח, עבה, וחסר קפלים. מופיעים סימנים אופייניים בעור הפנים (חוסר קמטים, מיפתח פה צר), עיוותים באצבעות הידיים (סקלרודקטיליה), הגבלה בתנועת המפרקים. לשליש מן החולים מתווספת דלקת שרירים.

הפרעה בכלי הדם (תסמונת ע"ש ריינו) שיכולה להופיע מתבטאת בשינוי זמני של צבע העור באצבעות, באף ובאוזניים, ללבן, לכחול ולאדום, בעקבות מגע עם קור או התרגשות. התקפים רבים וממושכים של התכווצות כלי הדם גורמים לליקוי באספקת דם לרקמות, להופעת כיבים ואף לנמק.

התקפי תסמונת ריינו מתחוללים גם באיברים הפנימיים וגורמים לנזק מצטבר בלב, בריאות ובכליות. מעורבות הכליות מתבטאת ביתר-לחץ-דם ובהפרעה בתפקוד הכליות, עד לאי-ספיקה בכליות (לעיתים יש צורך בדיאליזה). בעקבות פגיעה בכלי הדם הקטנים חלקם נסתמים, האחרים מתרחבים, ונראים כ"כוכבית" אדומה על פני העור והריריות - טלאנגיאקטזיה. שינויים בנימים ניתן לזהות בעור סביב מיטת הציפורן בעזרת קפילרוסקופ.

לייפת (פיברוזיס) מתפתחת עם הזמן בעור וברקמות שונות. מעורבות של איברים פנימיים כוללת את מערכת העיכול לכל אורכה המתבטאת בצרבות, בהפרעות בבליעה בעקבות פגיעה בתנועת הוושט, ובכאבי בטן, בשלשולים ועצירות לסירוגין, ואף בתסמונת תת-ספיגה ובלייפת בדרכי המרה.

בריאות הפגיעה היא מעורבת. אצל חלק מהחולים (בעיקר חולים הלוקים במחלה בצורתה המוגבלת) חלים שינויים בולטים בכלי דם בריאות, גורמים לעליית לחץ-דם בריאה, ומביאים לקשיי נשימה, חולשה ועילפון. במחלה מפושטת שכיחה לייפת בריאות המלווה בשיעול, בנשמת, המובילה במהירות להפחתה בנפחים בריאות, למצוקה מתגברת בנשימה, ליתר-לחץ משני בריאה ולסימני אי-ספיקה בלב ימין. לייפת פוגעת גם בשריר הלב וגורמת להפרעות קצב רציניות ולאי-ספיקה בלב.

נשים עם סקלרודרמה מתקשות להיכנס להריון, אך ההריון מסתיים בדרך כלל בלידה של עובר בריא. האם בסיכון לפגיעה בכליות סמוך ללידה. גברים החולים במחלה לוקים באין-אונות.

סקלרודרמה היא מחלה עם מעורבות רב-מערכתית, ולכן דרוש מעקב רב-צוותי של רימטולוג, קרדיולוג, פולמונולוג, גסטרואנטרולוג, דרמטולוג ונפרולוג. זיהוי מוקדם של סיבוכיה מתאפשר על ידי מעקב תדיר אחר תפקודי נשימה וטומוגרפיה מחשבית של הריאות, אקו-לב, ותפקודי כליה. טיפול מוקדם במחלה עשוי לשנות את המהלך הטבעי של סקלרודרמה ולמנוע תוצאות בלתי הפיכות.

ד"ר אלכסנדרה בלביר גורמן

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

אבחון ובדיקות

האבחון של סקלרודרמה נקבע על פי התופעות האופייניות בעור ובאיברים הפנימיים.

טיפולים ותרופות

אין כיום תרופה לריפוי המחלה. פגיעה בעור מהווה בעיה קשה שלא נמצא לה פתרון בתרופות. טיפול באמצעות תרופות סטרואידיות, ציטוטוקסיות או חומרים אחרים (גמא-גלובולינים, גלובולין אנטי-תימוציטי) המיועדים לטיפול בסיבוכים מערכתיים קשים, מביאים להקלה גם בעור.

על מנת למנוע התקפים של תסמונת ריינו יש להימנע מחשיפה לקור. במקרים קשים הטיפול באמצעות תרופות כולל חוסמי תעלות סידן ותחליפים סינתטיים של פרוסטציקלין, מעכבי האנזים מהפך של אנגיוטנסין, ובעתיד יכלול גם מעכבי אנדותלין. טיפול באמצעות חוסמי משאבת פרוטון יעיל כנגד צרבת, הפרעות בליעה, וכן מונע פגיעות בריאות על ידי התוכן החומצי של הקיבה.

הטיפול בחולים עם מעורבות הכליות הוא איזון של יתר-לחץ-הדם, ומתן מעכבים של אנזים המהפך של אנגיוטנסין, במישלב עם טיפול באמצעות פרוסטציקלין השומר על תפקוד הכליות, ומונע לעיתים את הצורך בדיאליזה.

הטיפול במחלת הריאות על ידי סטרואידים ותרופות ציטוטוקסיות יעיל רק בשלבים המוקדמים, ומכאן החשיבות העליונה באבחון מוקדם. אנלוגים של פרוסטציקלינים יעילים בהפחתת יתר-לחץ-הדם בריאה.

דיווחים ראשוניים מצביעים על כך שחוסמי האנזים פוספודיאסטרזה (ויאגרה) ובולמי אנדותלין יעילים בטיפול ביתר-לחץ-דם בריאה. השתלת תאי אב של לשד העצם והשתלת לב-ריאות הן פעולות שעדיין מצויות בשלבי מחקר.




פורומים, ראומטולוגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
ANTYTHROID PEROXID גבוה טליה 30/11/2016 19:17
  • פרופסור משה שלום, אני בת 45, סובלת מאובדן תחושה בשתיכפות הרגליים בזמן שינה. בבדיקות דם שערכתי נמצא TSH 3.88 T3 4.9 T4 15.2 ן ANTYTHROID PEROXID 79.7 ן ESR 15 יתר הבדיקות תקינות. בבדיקת EMG שערכתי מצאו לי פולי נוירופתיה קלה באזור הרגליים. האם זו יכולה להיות מחלת האשימוטו? והאם זה יכול להסביר את אובדן התחושה בכפות הרגליים לאחר השינה בלבד? רציתי להוסיף כי אני סובלת מעייפות כרונית, ואי סבילות לקור, בתודה מראש טליה

  • + הוסף תגובה
השימוטו פרופ' משה טישלר 30/11/2016 21:49
  • יתכן שאת סובלת מהשימוטו אך נוירופתיה אינה סיבוך של השימוטו ויש לברר אותה בהתאם על ידי נוירולוג לגבי הטירואיד אני מציע להתיעץ באתר האנדוקריני

  • + הוסף תגובה
השימוטו, הפרעות נוירולוגיות קארין 21/07/2019 23:18
  • שלום הפרעות נוירולוגיות ונוירופטיה שעשויה להיגרם מהשימוטו. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/m/pubmed/12117481/ יש לא מעט מאמרים בנושא

  • + הוסף תגובה
השימוטו פרופ' משה טישלר 21/07/2019 23:21
  • זו אינה. מחלה אוטואימונית בתחום הראומטולוגי ויש לפנות לפורום האנדוקריני לקבלת תשובה

  • + הוסף תגובה
בדיקות סרולוגיה ש.פ 20/07/2019 16:00
  • שלוםרב בני עם וטיליגו קל( כתם אחד בפנים שקטן עם הזמן אך לא נעלם) בבדיקות שביצענו ana ab -negative Ana titer-positive Ana pattern-nuclear dots כל שאר הערכים נעים בין 0.2 היחידי שהוא 0.5 transglutaminase iga בביופסיה לפני שנה נשלל צליאק. הכל היה תקין. מה זה אומר? תודה מראש

  • + הוסף תגובה
בדיקות דם פרופ' משה טישלר 20/07/2019 16:42
  • הבדיקות הינן חסרות חשיבות ובהחלט לא מעידות על קיום מחלה אוטואימונית

  • + הוסף תגובה
דלקת שגרונית יריב 09/07/2019 11:13
  • בן 43. התלונה שלי על קישיון אצבעות כפות הידיים (סימטרי בשתי הידיים), בעיקר ביקיצה בבוקר אך גם לאורך היום יש תחושה של חוסר נוחות בידיים. באגרוף היד מרגיש מעט את המפרקים. לפעמים הכאב מורגש במפרקי הברך אך זו תופעה שמתרחשת במקרים בודדים. הכאב באצבעות מורגש גם כשאני יוצא להליכה, אז אני מרגיש מעט התנפחות של האצבעות. אין נפיחות נראית לעין ואין שינוי גוון של האצבעות. רק תחושה. התופעה המתוארת הופיעה לפני כשנה וחצי למשך מספר חודשים, חלפה. עכשיו התופעה חזרה. בבדיקות דם ערכי אימונולוגיה נמצא כי: .Streptolysin O (ASLT) Ab - ערך 218 (גבול עליון בסקלה 200) .Smooth Muscle Ab - שלילי (תקין) (Ro Ab (Anti SSA מתחת ל-3 (תקין) La Ab Anti SSB ערך -22 (גבול עליון בסקלה 6.9) Rheumatoid Factor Quantit - ערך 5.9 (תקין) Antiuclear AB Adults - חיובי Antiuclear AB Children- שלילי ייתר המדדים בבדיקת הדם יצאו תקינים משנת 2017 הערך של ה- La Ab Anti SSB נע מעל הערך העליון בין 16-26 בשלוש בדיקות נפרדות בדיקת EMG לכפות הידיים יצאה תקינה נקבע תור לאולטרסאונד של כפות היידים ותור לראומטולוג. יש עוד זמן למועד התור. כרגע לאור הכאב אני לוקח אדוויל 3-4 פעמים ביום, כי אני מעריך שישנה דלקת, אני חושש שמדובר בדלקת שגרונית. יש לי קצת קשיי נשימה שהתלוננתי עליהם בעבר, צילומי ריאות ובדיקת תפקודי ריאות שבוצעה על ידי שני רופאי ריאה שונים שללו בעיה בריאות. האם יש בדיקות דם נוספות שאני יכול לעשות טרם התור אצל הראומטולוג שיאששו או יפריחו את החשש לדלקת שיגרונית? האם בדיקת אולטרסאונד לכפות הידיים יכולה לאשש או להפריח את החשש? מכיוון שהתור נקבע לעוד חודשיים, האם כדאי לקחת אתופן 400 לטפל בדלקת (במקום אדוויל)? או כדור אחר חזק יותר בשביל לדכא את הדלקת? תודה מראש,

  • + הוסף תגובה
דלקת שיגרונית פרופ' משה טישלר 09/07/2019 11:58
  • נכון לעכשיו הבדיקות לא מעידות על דלקת מפרקים יש לראות את התמונה הקלינית שתתפתח בלשב זה אין הבדל מבחינתי בין אטופן ואדויל

  • + הוסף תגובה


הצטרפו לאינדקס הרופאים!