תסמונת סיוגרן (Sjögren’s syndrome)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול
שאלות ותשובות

תאור

תסמונת סיוגרן היא מחלה אוטואימונית, אחת המחלות הראומטיות השכיחות ביותר, אך הפחות מאובחנת מביניהן. שכיחותה באוכלוסייה הכללית מוערכת ב-0.5%, לפי סקרים אפידמיולוגים שנערכו במספר מדינות אירופאיות.
מחלה זו, אופיינית בעיקר בנשים, המהוות 90% מהלוקים בה ומופיעה בעיקר בגיל 50-40, אך יכולה להופיע בכל גיל, כולל בילדים.
במחלה ניתן להבחין בשתי צורות עיקריות: הצורה הראשונית המופיעה כמחלה בפני עצמה והצורה המשנית בה נלוות התסמונת ע"ש סיוגרן לאחת מהמחלות הראומטיות האחרות, כמו זאבת אדמנתית (SLE), דלקת מפרקים שגרונית (RA), טרשת עור (סקלרודרמה) ואחרות.

שם נרדף לתסמונת סיוגרן הוא "תסמונת היובש", בשל היובש בריריות הנלווה לה.

פרופ' משה טישלר

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סימפטומים


טווח הממצאים שעשוי להופיע בחולי התסמונת נרחב ויכול לנוע בין מחלה קלה עם תסמינים של פגיעה בריריות העיניים והפה ועד למחלה מערכתית קשה עם פגיעה רב-מערכתית מפושטת. הממצאים הקליניים המובילים במחלה, נובעים מהעובדה שקיימת פגיעה בבלוטות ההפרשה החיצוניות, דבר הבא לידי ביטוי בולט בתופעות של יובש בעיניים ובחלל הפה.

ממצאי היובש בעיניים מתבטאים בהופעת גירוי בעיניים, אודם נישנה בלחמיות והרגשה של "גרגירי חול", כמו-כן קיימת שכיחות גבוהה של דלקות עיניים נישנות ועקשניות לטיפול.

נוסף לתחושת היובש בפה, קיימות אצל החולים תלונות של הפרעות בבליעה, הופעת פטרת ופצעים בחלל הפה, הופעתה של עששת קשה ובלתי נשלטת בשיניים הגורמת לנזק מתקדם לחניכיים.

תסמינים נוספים בחולים, כוללים יובש בעור, יובש בגרון, בלוע ויובש קשה בנרתיק בנשים, הגורם להפרעות בתפקוד המיני. בחלק ניכר מהמקרים (כ-50%) קיימת גם הגדלת בלוטות הרוק, בעיקר בלוטת הרוק בלחי.

תופעות נלוות וסיבוכים

במקרים הקשים יותר של המחלה יש מעורבות רב-מערכתית היכולה להתבטא בפגיעה בכליות, בריאות, במערכת העצבים המרכזית, או ההיקפית, תופעת ריינו, פגיעה בתפקוד בלוטת התריס ופגיעה בתאי הדם עם הופעת מעט תאים לבנים, מעט טסיות (תרומבוציטופניה) והגדלת הטחול וקישריות הלימפה.

אחד הסיבוכים הקשים ביותר של המחלה הוא התפתחות גידול מסוג לימפומה אשר יכול להופיע ב-8% מהחולים בתסמונת סיוגרן ראשונית.

אבחון ובדיקות

אבחנת המחלה מתבססת על מדדים קליניים ומעבדתיים ומחייבת במידה רבה את מודעות הרופא הבודק למגוון התסמינים הקליניים.

יובש העיניים נקבע בעזרת תבחין Schirmer לבדיקת כמות הפרשת הדמעות ובדיקת העיניים במנורת סדק.

בדיקת הפרשת הרוק נעשית בצורה כמותית על ידי מיפוי איזוטופי של בלוטות הרוק. בדיקות המעבדה מגלות מגוון של נוגדנים לא ספציפיים, בהם נוגדנים נגד גרעין התא (ANA), גורם שגרוני (RF) ונוגדנים ספציפיים המייחדים את המחלה. הנוגדנים כוללים Anti-Ro/SSA ו- Anti-La/SSB.

האבחנה המוחלטת של המחלה נקבעת על סמך ביופסיה של בלוטת רוק מהשפה התחתונה, בה ניתן למצוא מצבורים של לימפוציטים עם הרס של מבנה הבלוטה התקין, אשר אופייניים לתסמונת זו.

טיפולים ותרופות

הטיפול במחלה מכוון בראש ובראשונה להקלת התסמינים המעיקים על החולים.

יש להדריך את החולים בהזלפה של תחליפי דמעות מלאכותיים שאינם מכילים חומר משמר ומונעים פגיעה מזיקה בקרנית. נוסף לכך, נוטלים אמצעים המעודדים הפרשת רוק כמו גומי לעיסה, או סוכריות ללא סוכר ומטפלים בפטרת הפה בתרופות מתאימות (במידה והיא מתפתחת).

קיימת תרופה המבוססת על פילוקרפין שתפקידה לעודד הפרשת רוק. תרופה זו, יעילה אך קצרת טווח, ניטלת מספר פעמים ביום, לפי תחושת החולה. עיקר השפעות הלוואי המגבילות את הטיפול בתרופה הן: הזעה, דפיקות לב וגלי חום.

במצבים בהם קיימת מעורבות מערכתית יש לטפל בסטרואידים ותרופות ציטוטוקסיות.

במחלה זו חשוב מכל המעקב השיטתי אחר החולים לצורך אבחון מוקדם של לימפומה שעלולה להתפתח.




פורומים, פיברומיאלגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
הריון, מריחואנה ופיברומאלגיה אנונימית 25/06/2019 10:40
  • שלום, אני סובלת מזה כעשור מפיברומאלגיה מאובחנת, והדבר היחיד שעוזר לישון בתקופות של התקפים הוא עישון מזדמן של מרחיאונה (מה שאני מצליחה להשיג). אני לא מעשנת כבדה, לרוב לא יותר מפעם פעמיים בשבוע, בתקופות שאין התקפים בכלל לא מעשנת, אין כאן עניין של הנאה. אני מנסה להיכנס להריון מזה כחודשים. במהלך ההריון אני אמנע מעישון באופן גורף, החל מהרגע שאקבל בדיקה חיובית. אבל אני תוהה האם זה מזיק לעשן בתקופה הקודמת לכניסה להריון, ואם כן מהם הסיכונים. אציין שאני מפחדת שיקח לי זמן להיכנס להריון, היות ובעברי אנורקסיה , וויתור על העישון יפגע מאוד ביכול שלי לתפקד בתקופות של התקפים.

  • + הוסף תגובה
כאבי מפרקים/פיברומיאלגיה נאני 23/06/2019 21:47
  • לום לכם, אני בת 22 אני סובלת כבר משנתיים מכאבים מופשטים בכל הגוף בעיקרון בעמוד שדרה, צוואר ,ידיים ורגלים. קשיי שינה, הירדמות בכפות ידיים, מצב רוח על הפנים וכאבי ראש כל הזמן. לצורך העניין אמא חולת בכצ׳ט/ דוד מצד אמא חולה ספחת. פניתי כמה פעמים לכל מיני מרפאות ורופאים וכל אחד מאבחן אותי אחרת או שפשוט מקשרים את זה לפיברומלגיה וזהו. לוקחת גלולות סימפלטיה/אלטרולט זאלדיאר בדיקות דם ANTI-CCP +HLA תקינות בדיקות הדם מ 2017 תמיד מעידות על ערכי שקיעת דם גבוהים ב 2017 בדיקה ראשונה 26 שנייה 29 ב 2018 בדיקה אחת 35 ב 2019 42 מיפוי עצמות עדכני: קליטת יתר באזור מטטרסו-פלנגיאלי אצבע שני כף רגל שמאל ובקרסול שמאל באזור טלו-קלקניאלי. אשמח מאודה אם מישהו יכול לעזור או לכוון אותי! תודה מראש.

  • + הוסף תגובה
תוצאה תמידית - EBV IGM - BORDERLINE חיים 14/06/2019 16:44
  • שלום רב, כבר למעלה מעשר שנים שתוצאת בדיקת הדם שלי לEBV הינה BORDERLINE. נבדקתי לראשונה עקב עייפות מרובה שלא נמצא לה מקור. הרופא נתן לי בדיקה נוספת לאחר מספר שבועות שגם בה הייתה אותה תוצאה. היום, לאחר כ10 שנים - עדיין אותה תוצאה. אדגיש שמדובר במעבדות אחרות לגמרי (עברתי קופה מאז) מה זה אומר ? והאם יש טיפול שיוכל לעזור לי בזה ? תודה מראש, חיים.

  • + הוסף תגובה


הצטרפו לאינדקס הרופאים!