עמילואידוזיס (עמילואידוזיס)

ראשי

תאור

השם עמילואידוזיס מורכב מן המילים amyloid - עמילן, edos - צורה, osis - מצב. הפתולוג הגרמני המפורסם וירכוף (Virchow) היה הראשון שטבע את המונח Amyloidosis כדי לתאר הופעת משקעים של חומר זה ברקמות הגוף, ואשר נצבע באופן דומה לזה שבו נצבעת התאית (Cellulose). שקיעת העמילואיד ברקמות גורמת למחלה המכונה Amyloidosis.
העמילואיד בנוי מסיבים רבים של חלבונים שונים בעלי משקל מולקולתי נמוך. חלק מחלבונים אלו נמצא באופן תקין בנסיוב, בצורה מסיסה, אולם כשהם שוקעים ברקמות הם הופכים להיות בלתי מסיסים ובלתי ניתנים לפירוק. העמילואיד יכול לשקוע ברקמות במגוון רחב של מחלות, תורשתיות ונרכשות.

סוג העמילואיד ששוקע, הרקמות שבהן הוא שוקע והכמות, קובעים את אופי התסמינים ואת חומרת המחלה.

העמילואיד יכול לשקוע כמעט בכל רקמה בגוף. כשהוא שוקע בכליות הוא עלול לגרום לאי-ספיקה מתקדמת בכליות עד לצורך בדיאליזה. שקיעתו בלב גורמת לאי-ספיקה בלב, להפרעות קצב בלב ואפילו לתסמונת תעוקתית. שקיעתו במערכת העיכול גורמת להגדלת הכבד והטחול, לאי-ספיקה בכבד, להפרעה בספיגת המזון, לדימומים ועוד. שקיעתו במערכת העצבים גורמת לפגיעה בעצבים היקפיים, להפרעות בשליטה על הסוגרים ואפילו לשיטיון (דמנציה). תופעות נוספות שאופייניות לתסמונת הן הגדלת הלשון, כאבי מפרקים, התעבות העור ושטפי דם תת-עוריים.

מבדילים בין שני סוגים עיקריים של עמילואידוזיס: עמילואידוזיס מסוג AL המכונה גם עמילואידוזיס ראשוני, ועמילואידוזיס מסוג AA המכונה עמילואידוזיס מישני.

בעמילואידוזיס ראשוני, העמילואיד ששוקע ברקמות מורכב בעיקר משרשראות קלות של אימונוגלובולינים (סוג של חלבונים). סוג זה יכול להופיע כמחלה ראשונית או במישלב עם גידולים בלשד העצמות. העמילואידוזיס המישני מופיע בעיקר במהלך מחלות דלקתיות כרוניות כגון דלקת מפרקים, מחלות זיהומיות כרוניות כגון שחפת ועוד. יצוין כי בישראל מופיע סוג זה של עמילואידוזיס, גם אצל חולים הלוקים בקדחת ים-תיכונית (FMF). בשני הסוגים של העמילואידוזיס, המערכות שנפגעות הן בעיקר כליות, לב וכבד.

בנוסף, קיימים סוגים אחרים של עמילואידוזיס, כגון עמילואידוזיס שמופיע אצל חולי כליות המטופלים בדיאליזה, וסוגים נדירים של עמילואידוזיס תורשתי הפוגע במשפחות מסוימות. יש סוגים נוספים של עמילואידוזיס שפוגעים רק באיבר מסוים כגון עור, עין, לב ואחרים'.

אבחון המחלה מצריך לרוב התקנת ביופסיה מהאיבר הפגוע, ובדיקתה במיקרוסקופ לאישוש נוכחותו של עמילואיד. אין כיום טיפול יעיל דיו כדי לסלק או לפרק את החומר ששקע, ויש לטפל במחלה הראשונית, אם יש כזאת, על מנת למנוע את הופעתו. במקרים מסוימים ניתן להשתיל כליה, כבד או לב בגוף הנפגע.

פרופ' שאול סוקניק

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007




פורומים, אטופיק דרמטיטיס מבוגרים וילדים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
צלוליטיס חוזר הילה 01/07/2019 12:38
  • שלום דר' אשמח אם תמליצי לי את אנטיביוטיקה לטיפול בצלוליטיס שחוזר כל פעם מחדש בעיקר באזור הרגליים. הפצעים מוגלתיים מאוד וכואבים מאוד. עד עכשיו לקחתי אנטיביוטיקה קלינדמיצין תודה רבה הילה

  • + הוסף תגובה
צלוליטיס דר רמית מעוז סגל 01/07/2019 13:28
  • כדאי שתפני לזיהומולוג פורום זה אינו עוסק בבעיה זו

  • + הוסף תגובה
תרופה חדשה crisaborole אור 22/02/2018 12:46
  • היי. אני בן 31 ויש לי אקזמה באצבעות הידיים כבר מעל 5 שנים. טיפלתי עד כה בבטאקרוטן g משחה. לאחר שהדיים שלי בלבד נדבקו בוירוס הפה והגפיים מילדי, החלטתי שכדאי שאפסיק עם הטיפול בסטרואידים. מה גם הבנתי שאחת ההשפעות של בסטרואידים הוא דילול העור. אם אני טועה תקנו אותי, אבל לדעתי הטיפול אולי טוב לטווח הקצר אך לטווח הארוך הוא מעקב את היהירפאות הטבעית של הגוף. 1) אשמח לשמוע המלצות לטיפולים אחרים. 2)קראתי פה קצת על טיפול באור. האם ניתן לבדוק את האפקטיביות עלי על פי ההשפעה של חשיפה חד פעמית לשמש כמו בילוי בים? 3) באחת התגובות היה רשום על טיפולים סיסטמים, ביולוגים ועוד משהו. במה מדובר? 4)קראתי שיצאה תרופה חדשה בצורת קרם. https://en.m.wikipedia.org/wiki/Crisaborole האם היא צפויה להגיע לישראל ומתי?

  • + הוסף תגובה
אטופיק ד"ר רמית מעוז-סגל 23/02/2018 10:27
  • שלום לך. פוטו תרפיה היא טיפול מקובל ויכול להיות יעיל , אך לא מדובר באורכי גל כמו בשהייה בחוף הים. יש היום מגוון טיפולים יעילים לאטופיק דרמטיטיס. הטיפולים הללו מותאמים באופן אישי לכל מטופל , עליך להבדק על אלרגולוג על מנת לקבל מידע על טיפול המיטבי עבורך. בברכה

  • + הוסף תגובה
מכון מומלץ לאטופיקס דרמטיטיס לילדים רים 31/05/2019 00:21
  • שלום , אני אמא ל 3 ילדים..! יש לי אקזמה בעור , ולשני ילדים יש להם אטופקס דרמטיטיס. נסיתי הרבה תרופות , הלכתי והתייעצתי עם הרבה רופאים , אבל לצערי אין שום שיפור. המצב של העור והפצעים בעור אצל הילדים הולך ומתדרדר . יש תקופות שאני מגיעה למצבים שחודש שלם אני בחופש ואיתם בבית סגורה ולא שולחת אותם לגן רק בגלל שהמצב של העור מאוד רגיש. אשמח אם תוכלו להמליץ לי על מכון או מרפאה שהיא עוסקת בתחום הזה , שהוא " אטופקס דרמטיטיס ". בתקווה שתעזרו לי..! תודה רבה...

  • + הוסף תגובה
טיפול דר רמית מעוז סגל 04/06/2019 16:45


הצטרפו לאינדקס הרופאים!