תסמונת נפרוטית במבוגרים (Nephrotic syndrome in adults)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול
שאלות ותשובות

תאור

התסמונת נפרוטית במבוגרים מאופיינת בנזק לפקעיות הכליה, באיבוד כמות גדולה של חלבון בשתן (מעל 3.5 גר' ביממה), ברמות חלבון נמוכות בדם ובעצירת נוזלים ומלחים המובילה לנפיחות רקמתית מפושטת ולעיתים לנזק בלתי הפיך לכליות, עד כשל כלייתי סופני. התסמונת עלולה להופיע במבוגרים, שני המינים מושפעים באופן שווה, מדובר בהיארעות של שני חולים מתוך 10,000 אנשים.

הפרוגנוזה משתנה בהתאמה לגורם התסמונת, לגיל החולה ולסוג הנזק שנגרם לכליה. הפרוגנוזה הטובה ביותר היא בחולים עם דלקת קלה בפקעיות הכליה Minimal change disease - עם שיעורי הישנות נמוכים. סוג חמור יותר של דלקת כליות, כגון Membranous glomerulonephritis מתקדמת בכ-50% מהחולים עד כשל כלייתי. ה-Mesangial proliferative glomerulonephritis מגיבה לקורטיקוסטרואידים לעיתים נדירות.
חולים עם תסמונת נפרוטית על רקע סוכרת מפתחים מחלת כליות חדה תוך 6 עד 15 שנים.

פרופ' ראובן ויסקופר

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007



סימפטומים


תחילה מופיעים איבוד תיאבון, חולשה כללית, עפעפיים נפוחים, כאבי בטן ושתן קיצפי.

בשל רמות אלבומין נמוכות בדם ועצירת נוזלים ומלחים בגוף על ידי הכליה, עוברים נוזלים מן הדם אל הרקמות וגורמים לנפיחות רקמתית. לעיתים ממסכת הנפיחות הרקמתית על דלדול השרירים המתפתח עם ההחמרה בתסמונת.

בילדים, ערכי לחץ-הדם נמוכים. במבוגרים, לעומת זאת, עשויים ערכי לחץ-הדם להיות גבוהים, או נמוכים, או בטווח התקין בהתאם לייצור אנגיוטנסין II, הציפורניים הופכות שבירות והשיער נושר. הנטייה לזיהומים נלווים עולה כנראה בשל אובדן נוגדנים חלבוניים בשתן או אי-יצירה מספקת שלהם. יתר על כן, הסיכון לפקקת ורידית בעיקר בווריד הכליה עולה בשל שיבושים במנגנוני הקרישה. החמרה במצב מאופיינת במיעוט במתן שתן ובכשל הכליות בשל נפח דם נמוך וירידה באספקת הדם לכליה. לעיתים מתפתח כשל כזה בפתאומיות.

סיבות וגורמי סיכון

הנזק לכליה נגרם בעיקר על ידי דלקות הפוגעות בפקעיות הכליה (Glomeruli). מדובר במחלות כליה ראשוניות, כגון Minimal change disease, Memebranoproliferative glomerulonephritis, המופיעות בעיקר בילדים, או Mesangial proliferative glomerulonephritis ו-Focal segmental glomerulosclerosis, המופיעות בעיקר במבוגרים.

מחלות אחרות הגורמות להתפתחות התסמונת, יכולות להיות מטבוליות, כגון סוכרת ועמילואידוזיס או מחלות מערכת החיסון, כגון זאבת (SLE), או מחלות גידוליות, כגון Hodgkins' lymphoma.

גורמים מישניים נוספים לתסמונת עשויים להיות אלרגנים שונים, בהם עקיצת חרקים, או מחלות זיהומיות שונות. גם תרופות עלולות לפגוע בפקעיות הכליה, לדוגמה, משככי כאבים דמויי אספירין והרואין שניטל לתוך הווריד.

אבחון ובדיקות

האבחנה מבוססת בעיקרה על היסטוריה משפחתית (אם קיימת), על תסמינים וסימנים ועל ממצאי מעבדה. קביעת הגורמים לתסמונת מאושררת על ידי אפיון מיקרוסקופי של דגימה מן הכליה. מופרשות כמויות גדולות של חלבון (מעל 3.5 גר' ביממה) בשתן ונמצאים משקעים גליליים, רמות הנתרן נמוכות, רמות האשלגן ורמות השומנים גבוהות. רמות האלבומין בדם נמוכות.

טיפולים ותרופות

הטיפול בחולים בתסמונת הנפרוטית מכוון בעיקר לתסמינים. כאשר מאושררת מחלת הרקע וקיים לה טיפול, מתווסף עליו טיפול ייחודי. הפסקה לאלתר בהזרקת הרואין עשויה להסתכם בהיעלמות התסמינים הנפרוטיים. תסמונת נפרוטית, על רקע מחלות ראשוניות הפוגעות בפקעיות הכליה, מטופלת על ידי מתן קורטיקוסטרואידים ותרופות המדכאות את מערכת החיסון.

הטיפול הוא במעכבי אנזים המהפך (Angiotensing Convertin Enzyme - ACE), עקב תרומתם להורדת ערכי לחץ-הדם הגבוהים ולהגנה נוספת על הכליה, והם ניתנים במינון הגבוה ביותר אשר יכול המטופל לשאת.

כאשר מופיעות השפעות לוואי, כמו שיעול יבש, מוחלפת תרופה זו, בחוסמי קולטנים לאנגיוטנסין II. ניתן גם לטפל ביתר-לחץ-הדם על ידי מתן מֵשתנים. לחולים אלה, מורכבת דיאטה דלה בשומן רווי ובנתרן המכילה כמויות תקינות של חלבונים ואשלגן ומומלצת להם פעילות גופנית בינונית.

כאשר מהלך התסמונת מסתיים באי-ספיקת כליות, יש צורך בטיפול תומך בדיאליזה, או בהשתלת כליה.




פורומים, נפרולוגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
כליה וציסטה יעקב 14/07/2019 11:19
  • בבדיקת אולטרה סאונד הודגמה אצלי פרכימיה שמורה מלבד החלק העליון. ציסטה בגודל 4.3 ס"מ עם מחיצות-ציסטה לא פשוטה. שאלתי מה הסיכוי שזה ממאיר? האם צריך לבדוק ב ct? או שצריך להיות רק במעקב. עלי לציין שאני בן 65 סובל מערמונית מוגדלת בינונית שפירה כעשר שנים. קצת מודאג אודה לתשובתך המהירה

  • + הוסף תגובה
כליה וציסטה יעקב 14/07/2019 11:50
  • שכחתי רק להוסיף שבדיקות כימיה בדם מלפני שלושה שבועות תפקוד הכליות תקין לחלוטין. תודה

  • + הוסף תגובה
ציסטה מורכבת הכליה פרופ' יוסף חביב 14/07/2019 16:44
  • אין צורך בדאגה מיותרת. יש סיכוי מסוים לא גדול במיוחד שציסטה מורכבת תתדרדר לממאירות. לרוב ממאירות מסתמנת כגוש כליתי. כדי להעריך את המבנה ותביולוגיה של ציסטה מורכבת בכליה אני ממליץ לך לבקש MRI עם גדוליניום.

  • + הוסף תגובה
כליה וציסטה יעקב 14/07/2019 18:06
RBC גבוה בבדיקות שתן ירון 10/07/2019 14:46
  • שלום וברכה אני בן 37 בריא בד"כ אך קיבלתי לאחרונה תוצאות של 20 RBC/microl בבדיקת שתן. עד כמה זה חריג? האם זה מחייב בירור? אני מתחיל לחשוש... תודה

  • + הוסף תגובה
דם בשתן פרופ' יוסף חביב 10/07/2019 16:58
  • מצב של דם בשתן בבדיקת מקלון שתן, בלי שרואים שינוי בצבע השתן נקרא מיקרוהמטוריה. ראשית יש לודא שהבדיקה לא בוצעה אחרי מאמץ גופני. לכן כדאי לבדוק שתן ראשון בבוקר. יש לוודא שהבדיקה לא בוצעה בזמן דלקת בשתן ו שאין חלבון בשתן, לבצע בדיקת אולטרסאונד דרכי שתן. בגילך לרוב אין צורך בבדיקת ציטולוגיה בשתן בתנאי שלא מעשן ושאין ספור משפחתי.. עם הבדיקות הנ''ל להתייעץ עם רופא כליות. לרוב כשהבדיקות הנ''ל תקינות ניתן להסתפק במעקב.

  • + הוסף תגובה
בדיקה לציטולגיה וגודש קל ב us יוסי 02/07/2019 16:36
  • שלום..אחרי בירור של אינספור בדיקות שתן כולל לפתלוגיה איצטלוגיה הכול תקין...מה שהראה באלטרסנוד במיון גודש קל ולא יחסו לזה חשיבות יש לציין שאני סובל קצת מקושי במתן שתן ממה זה נובע ומה עלי לעשות האם אבן יכולה לגרום לזה?? היא יכולה לגרום לעוד תסמינים כגון יובש והרגשת צמא מרובה ? תודה

  • + הוסף תגובה
אבן פרופ' יוסף חביב 04/07/2019 08:20
  • לא נראה שיש קשרפתולוגי בין התלונות לממצאים. כמובן שאם התלונות נמשכות יש להמשיך טיפול במסגרת מרפאת מומחה.

  • + הוסף תגובה
אבל לא הבנתי המשך 08/07/2019 17:48
  • עדיין לא יודע למה נוצר גודש וזה לא פעם ראשונה

  • + הוסף תגובה


הצטרפו לאינדקס הרופאים!