תסמונת קון (Conn's syndrome)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול

תאור

סינדרום ע"ש conn הוא שם למחלה של בלוטות האדרנל (יותרת הכליה). במחלה זו, יש ייצור מוגבר של הורמון האלדוסטרון כתוצאה מאדנומה (גידול שפיר) ביותרת הכליה . שם נוסף למחלה זו הוא היפראלדוסטרוניזם ראשוני (למרות שלמעשה conn הוא רק אחד מהמצבים הגורמים להיפראלוסטרוניזם ראשוני ).  מחלה זו גורמת לכ1% ממקרי יתר לחץ הדם באוכלוסיה.
מדובר בסינדרום משום שמחלה זו כוללת מספר סימפטומים: הפרשה מוגברת של אלדוסטרון מיותרת הכליה, פעילות נמוכה של אנזים הרנין בפלסמת הדם (PRA נמוך), יתר לחץ דם ורמה נמוכה של אשלגן בדם (היפוקלמיה).
הסינדרום תואר לראשונה בשנת 1955 וכיום הוא מהווה את אחת הסיבות הנפוצות ליתר לחץ דם שניוני.

הפרשת יתר ראשונית של האלדוסטרון נובעת לרוב מ2 מצבים עיקריים:

1.    אדנומה של יותרת הכליה המפרישה אלדוסטרון (סינדרום ע"ש conn כאמור) המהווה כ50-60% מהמקרים. מדובר לרוב בגידול שפיר הקטן מ3 ס"מ.

2.    היפרפלזיה דו צדדית של יותרת הכליה המהווה כ40-50% מהמקרים.
 

סימפטומים


•    רמה נמוכה של אשלגן – מביאה לעייפות מוגברת, חולשת שרירים, התכווצויות שרירים, כאבי ראש, דפיקות לב מורגשות ואפילו שתיית יתר והשתנת יתר (עקב הפרעות כליה הנגרמות ע"י אובדן אשלגן).

•    יתר לחץ דם – מביא לשלל ביטויים של הפרעות לבביות ונוירולוגיות וביניהם: אי ספיקת לב, תעוקת חזה, חסרים נוירולוגיים עקב שבצים ודימומים תוך מוחיים.
 
 

סיבות וגורמי סיכון

תסמונת קון  נפוצה פי שתיים בנשים מאשר בגברים.
עיקר היארעות המחלה היא בין העשור השלישי לחיים לעשור השישי.

היפראלדוסטרוניזם ראשוני יכולה לנבוע מ:

•    היפרפלזיה דו צדדית של בלוטות יותרת הכליה – כ70% מהמצבים.
•    היפרפלזיה חד צדדית של יותר הכליה – כ20% מהמצבים.
•    תסמונת קון כלומר, אדנומה חד צדדית – כ5 % מהמקרים.
•    הפרעות נדירות במערכת הרנין-אנגיוטנסין.
 

תופעות נלוות וסיבוכים

התחלואה והתמותה הקשורים לתסמונת קון נובעים בעיקר מיתר לחץ הדם ומהרמה הנמוכה של האשלגן בדם.

•    יתר לחץ דם, בעיקר כזה הקיים לאורך שנים רבות, גורם לסיבוכים נפוצים כגון שבץ מוחי, מחלות לב כמו מחלת עורקים כליליים  ואי ספיקת לב ודימומים תוך מוחיים.

•    רמה נמוכה של אשלגן (היפוקלמיה) יכולה להביא להפרעות קצב לבביות אשר יכולות להיות קטלניות.
 

אבחון ובדיקות

•    הפרשת יתר של האלדוסטרון גורם לספיגת נתרן מוגברת בכליה, וכתוצאה מתהליכים נוספים – הפרשת יתר של אשלגן ויוני מימן. המצב מביא לרמות גבוהות של נתרן, רמות נמוכות של אשלגן וחומציות נמוכה של הדם – כלל הסימנים הללו יכולים להמצא בבדיקות ביוכימיה של הדם.

חשוב לציין כי לעיתים עד בשליש מהמקרים נראה רמות תקינות של אשלגן בדם, בעיקר באנשים עם תזונה דלת מלח.

•    אצל 20% מהלוקים במחלה זו, יש גם סבילות לקויה לאינסולין (מצב טרום סכרתי) כתוצאה מהפרעות האשלגן ותהליכי הפרשת האינסולין הקשורים באשלגן. אולם, סכרת הינה ממצא לא נפוץ.

•    נראה רמות נמוכות של פעילות אנזים הרנין. רמות הרנין לא יעלו בתגובה לשימוש במשתנים או לעמידה ממושכת.

•    הבדיקה הנחשבת לבדיקה הטובה ביותר מודדת את היחס בין רמות האלדוסטרון בדם לבין פעילות הרנין       בפלסמה (PA/PRA). כאשר היחס הוא מעל 20 (בבדיקה בשעות הבוקר) הבדיקה נחשבת לכזו המאבחנת את תסמונת קון.

•    ניתן גם לכמת את הפרשת האלדוסטרון ב24 שעות בדיקה זו יקרה ולרוב לא משתמשים בה.

•    לאחר אבחון היפראלדוסטרוניזם ראשוני, מבצעים בדיקת הדמיית CT לצורך אפיון הנגע ואבחון הסיבה למצב.      חשוב לציין כי MRI לא יותר יעיל להדמיה במצב זה.

•    ניתן גם לבצע בדיקת הדמיה של מיפוי בעזרת יוד רדיואקטיבי.
 

טיפולים ותרופות

הטיפול הסופי הינו ניתוחי. אך טרם ביצוע הניתוח, יש ליישם טיפול תרופתי בסימפטומים ובסימני המחלה.

•    דיאטה דלת נתרן (פחות מ2 גרם מלח ליום), הפחתת משקל ופעילות גופנית תורמות רבות להצלחת הטיפול התרופתי.

•    תרופת הבחירה ביתר לחץ הדם וברמה הנמוכה של האשלגן היא spironolactone. התרופה משפיעה מהר על רמות האשלגן אך לצורך שליטה בלחץ דם – יש להמתין למעלה מחודש.

•    במידה והלחץ דם לא נשלט, ניתן להוסיף תרופה נוספת להורדת לחץ דם (משתני תיאזיד, מעכבי ACE, חוסמי תעלות סידן וכו').

הטיפול הניתוחי אשר נמצא יעיל ובטוח הוא כריתת יותר הכליה באמצעות לפרוסקופיה.
לאחר הניתוח, לחץ הדם מתאזן תוך 3 עד 6 חודשים.
 




פורומים, מחלות כבד מבוגרים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
hepatitis c rna geno rocker 17/07/2019 12:50
  • HEPATITIS C RNA QUAN 2.2*10 HEPATITIS C RNA GENO 1b 1 מה זה אומר בבקשה?

  • + הוסף תגובה
תפקודי כבד ופיאוכרומוציטומה אני 15/07/2019 15:58
  • לפני כ4 שנים התגלה אצלי (במקרה) פיאוכרומוציטומה . נותחתי. ובשעתו לשאלתי אם זה יכול לחזור אמרו לי לא. אולי בצד השני. לפני פחות מחודש בבדיקות דם תפקודי הכבד שלי היו גבוהים. חזרתי היום על הבדיקה והתוצאות יותר גבוהות. alt (gpt) 77 לעומת יוני 52 ומרץ 12. ggt 43 לעומת יוני 39 ומרץ 22 79 (ast (got לעומת 67 ביוני ו18 במרץ שאלתי האם יכול להיות שיש קשר לפיאוכרומוציטומה? ומה כעת עם התוצאות? תודה מראש

  • + הוסף תגובה
אנזימי כבד פרופ' זיו בן ארי 15/07/2019 17:34
  • אין קשר לפאוכרומוציטומה. התוצאות מצביעות על צורך בהמשך הברור רופא המשפחה יידע כיצד

  • + הוסף תגובה
תודה רבה אני 15/07/2019 17:50
גרד בידיים בעיקר בשעות היום קרן 09/07/2019 13:54
  • צהריים טובים, אני בת 41 מטופלת בכדור טטירייס ללחץ דם . בשלוש החודשים האחרונים יש לי תופעה של גירוד בעיקר בידיים שמתעורר במהלך היום לא מתעוררת ממנו בלילה . ניתנו לי תרופות לאלרגיה שלא עזרו . אין סימנים על העור אך היום הופיע יובש מין פסים על העור . נעשו לי שבוע שעבר בדיקות דם שהתוצאות החריגות הן : Monocytes 0.28 K/uL asophils 0.01 K/uL ESR 31 mm/h Glucose 109.1 mg/dL Creatinine 0.39 mg/d ALT(GPT) 36 U/L HDL Cholesterol 28 mg/dL C-Reactive Prot. 10.6 mg/L eGFR >60 eGFR IU בנוסף AST (GOT 35 גבול עליון האם מדובר על בעיה בכבד אני מאוד לחוצה תודה על המענה

  • + הוסף תגובה
גרד פרופ' זיו בן ארי 15/07/2019 17:32
  • תוצאות בדיקות הכבד בתחום הנורמה. ALT מעט מאוד חורג. בקשי מהרופא אל כת בדיקות הדם של אנזימי הכבד (ALP, GGT, בילירובין)

  • + הוסף תגובה


הצטרפו לאינדקס הרופאים!