מחלת גיליאן-ברה (Guillain Barre)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול

תאור

תסמונת ע"ש ג'יליאן ברה להלן: GBS הינה הפרעה בה תאי מערכת החיסון תוקפים את העצבים ופוגעים בתפקודם. חולשה ותחושת נימול בקצות הגפיים הם בדרך כלל ההסתמנות הראשונה של התופעה שבהמשך יכולה להתפשט ולגרום לשיתוק נרחב בכל הגוף. בצורה החמורה ביותר של התסמונת היא מהווה מצב חירום רפואי המלווה בסכנת חיים ודורש אשפוז מיידי.


אישה סובלת מכאב חד בגב הנוסע ממחלת ג'יליאן ברה



הגורם המדויק לGBS אינו ידוע, אולם במקרים רבים לפני הסינדרום הופיעה מחלה זיהומית כמו זיהום בדרכי הנשימה או כאבי בטן. למרבה המזל GBS הינה מחלה נדירה המופיעה בשכיחות של כ1-2 חולים לכל מאה אלף בני אדם.

אין תרופה שמרפאת את הGBS אולם ישנם מספר טיפולים המקלים על המחלה ומקצרים את משכה. מרבית האנשים יחלימו מהמחלה ורק בחלקם יופיע נזק שארי של חולשה, נימול או תשישות כללית.
 

 

סימפטומים


לרוב, GBS מתחיל בתחושת דגדוג וחולשה בכפות הידיים והרגליים, תחושה זו יכולה להתפשט כלפי מעלה ולכיוון הזרועות. בחלק מהמקרים הסימפטומים הראשונים לא מופיעים בקצות הגוף אלא בזרועות או אפילו בפנים. כשהמחלה מתקדמת החולשה הופכת להיות שיתוק.

 

תסמיני המחלה יכולים לכלול:

 

  • תחושת דקירות כמו ממחטים באצבעות הידיים ובהונות הרגליים.

 

  • חולשה או נימול בכפות הרגליים שעולה למעלה.

 

  • קושי בהליכה או הליכה שאינה יציבה.

 

  • קושי בהזזת שרירי העיניים, הפנים, הדיבור, הלעיסה או הבליעה.

 

  • כאב חזק וחד בגב התחתון.

 

  • אי שליטה על הצרכים.

 

  • דופק מהיר.

       

  • שינויים בלחץ הדם – גבוה או נמוך.

 

  • קשיי נשימה.

 

שיא החולשה מופיע בדרך כלל כארבעה שבועות לאחר הופעת הסימפטום הראשון. במקרים נדירים המחלה מתפתחת לשיא, של שיתוק מלא של שרירי הגוף, תוך שעות ספורות.

 

סיבות וגורמי סיכון

הסיבה המדויקת להופעת הGBS אינה ידועה. בכ-60% מהמקרים לפני הופעת הGBS החולה סבל ממחלה זיהומית במערכת הנשימה או במערכת העיכול. גם להריון, לניתוח או לחיסון נמצא קשר כלשהו להופעת GBS, למרות שלא ברור מדוע הסינדרום מופיע דווקא בחלק מסוים מהאנשים. בחלק מהמקרים של הGBS לא קיים שום גורם אותו ניתן לקשר להופעת המחלה.

באופן תקין מערכת החיסון משמשת להגנה על הגוף מפני גורמים זרים ובעיקר וירוסים, חיידקים, פטריות וטפילים שונים. במחלת הGBS תאי מערכת החיסון תוקפים את מעטפת העצבים הפריפריים (שכבה שנקראת מיילין) וכך פוגעים בתפקודם התקין של העצבים, ההפרעה בהולכה העצבית גורמת לתחושת הנימול ולחולשה.

 
גורמי הסיכון למחלה הם כל אותם מצבים שנמצא קשר בינם לבין הופעתה ובמיוחד:
 
  • זיהום בחיידק הקמפילובקטר ששכיח במיוחד בבבשר עוף שאינו מבושל מספיק.
 
  • זיהום במיקופלזמה.
 
  • ניתוח.
 
  • זיהום בווירוס אפשטיין- בר (EBV)
 
  • זיהום באינפלואנזה.
 
  • מחלת הודג'קין.
 
  • מונונוקלאוזיס.
 
  • זיהום בHIV – החיידק שגורם לאיידס.
 
  • במקרים נדירים חיסון לאדמת ולשפעת עונתית.
          

תופעות נלוות וסיבוכים

GBS פוגע בתפקוד העצבים הפריפריים ובתגובת שרשרת יכול לפגוע במערכות חיוניות רבות ובכללם לגרום ל:

קשיי נשימה – GBS יכול לגרום לפגיעה בתפקודם של שרירי הנשימה מצב זה יכול להיות מסכן חיים ולגרום לצורך בהנשמה.

פגיעה תחושתית – הפגיעה התחושתית ותחושת הנימול יכולה ללוות את החולים זמן רב לאחר ההחלמה ואף למשך כל חייהם.

פגיעה במערכת הלב וכלי הדם – GBS יכול להוביל לשינויים חדים בלחץ הדם ואף להוביל להפרעות בקצב הלב, בחלק מהמקרים יש צורך בניטור מתמיד של המדדים הללו על מנת להתערב במקרה הצורך.

כאב – קרוב למחצית מהחולים סובלים מכאב שמקורו עצבי.

אי שליטה על הסוגרים – השיתוק המתפשט עלול לפגוע בסוגרים השולטים על עשיית הצרכים ולהוביל לאצירת שתן ולעצירות.

הישנות – קרוב ל-10% מהחולים יסבלו מGBS פעם נוספת במהלך חייהם.
  

 

בנוסף ישנם סיבוכים הנגרמים בעקבות השכיבה הממושכת כמו קרישי דם ופצעי לחץ.

 

הופעה חריפה בשלב מוקדם מעלה את הסיכון להישארות נזק לטווח ארוך. חשוב לציין שרק במקרים נדירים המצב מתפתח לסכנת חיים בעקבות דום נשימתי או כשל לבבי.

אבחון ובדיקות

האבחנה של GBS במיוחד בשלביה המוקדמים הינה קשה ומבלבלת במיוחד לאור העובדה שסימני המחלה יכולים לחקות מחלות אחרות ובפרט מחלות נוירולוגיות.

דיקור מותני (Lumbar Puncture) - בבדיקה זו שואבים דגימה מהנוזל הצרברוספינלי (CSF) שנמצא בחדרי המוח ועוטף את חוט השדרה. ממצאים אופיניים לGBS יכולים לסייע בקביעת האבחנה.

תפקוד עצבי – בודקים את ההולכה העצבית על ידי מתן גירוי חשמלי ורישום גראפי של השפעתו, הזמן שבין מתן הגירוי ובין השפעתו מבטאים את קצב ההולכה העצבית. במחלת הGBS ההולכה העצבית איטית יותר מאשר אצל אדם בריא.

        

טיפולים ותרופות

המהלך הטבעי של המחלה מאופיין בשבועיים ראשונים של החמרה הדרגתית כאשר תוך ארבעה שבועות המחלה מתייצבת ומפסיקה להתקדם. ההחלמה היא איטית והיא לוקחת בממוצע שישה חודשים עד שנה, תוארו מקרים בהם תהליך ההחלמה נמשך שלוש שנים ואף למעלה מכך.

לצערנו, לא קיים טיפול לGBS אולם יש שני טיפולים שיכולים לקצר את משך המחלה ואף להפחית מחומרתה.

Plasmapheresis- תהליך בו הדם עובר סינון. הפלזמה, שהיא המרכיב הנוזלי של הדם, מוחלף בעוד תאי הדם השונים מוחזרים.

IV-IGמתן של אימונוגלובלינים, שהם חלבונים המהווים חלק ממערכת החיסון, מתורמים בריאים.

לשני הטיפולים יעילים באותה מידה ואין יתרון לשימוש בשני הטיפולים, לכן לכל מרכז רפואי יש את הטיפול בו הוא נוהג להשתמש בהתאם למצבו של המטופל.

       




פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה




הצטרפו לאינדקס הרופאים!