זאבת (Systemic lupus erythematosus)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול
שאלות ותשובות

תאור

זאבת (לופוס) היא מחלה דלקתית כרונית, שנגרמת כאשר המערכת החיסונית של הגוף תוקפת את רקמות הגוף עצמו ואת ואיבריו. דלקת שמקורה בזאבת עלולה לפגוע במערכות שונות בגוף, כולל פרקים, עור, כליות, תאי דם, לב וריאות.

נשים נוטות לחלות בזאבת יותר מאשר גברים, הסיבה לכך אינה ברורה. קיימים ארבעה סוגים של זאבת – זאבת אדמנתית מערכתית, זאבת עורית, זאבת כתוצאה משימוש בתרופות וזאבת של הילוד. מבין ארבעת הסוגים הללו, הסוג הנפוץ והקשה ביותר הוא זאבת אדמנתית מערכתית.

בעבר גורלם של חולי לופוס היה עגום, אולם אבחון המחלה ושיטות הטיפול בה השתפרו מאד. כיום, חולי לופוס המטופלים כראוי, יכולים לנהל חיים פעילים.


סימפטומים


המקרים של זאבת שונים אלו מאלו ואין שני מקרים שהם זהים. הסימנים והתסמינים יכולים להופיע באופן פתאומי, או להתפתח באיטיות, הם יכולים להיות קלים, או חמורים, זמניים או קבועים. רב חולי הזאבת סובלים מהתקפים של המחלה – פרקי זמן בהם הסימנים והתסמינים מחמירים ולאחר תקופה מסוימת הם משתפרים ואף נעלמים לחלוטין, לזמן מסוים.

הסימנים והתסמינים משתנים בהתאם למערכת בגוף שנפגעה מהמחלה. אך באופן כללי הסימנים והתסמינים של לופוס כוללים בין היתר:

·          עייפות
·          חום
·          ירידה או עליה במשקל
·          כאבים, קשיות ונפיחות בפרקים.
·          פריחה בצורת פרפר (פריחה מלארית) על הפנים, שמכסה את אזור הלחיים וגשר האף.
·          פצעים בעור שמופיעים או מחמירים, כתוצאה מחשיפה לשמש.
·          נשירת שיער (התקרחות).
·          האצבעות בכפות הידיים ובכפות הרגליים הופכות להיות לבנות או כחולות כתוצאה מחשיפה לקור, או בתקופות רוויות מתח (תסמונת ריינו).
·          קוצר נשימה.
·          כאבים בחזה.
·          יובש בעיניים.
·          רגישות לפציעות.
·          חרדה ודיכאון.
·          איבוד הזיכרון.

סיבות וגורמי סיכון

זאבת היא מחלת חיסון עצמי (מחלה אוטואימונית), כלומר במקום לתקוף רק גורמים זרים כמו חיידקים ונגיפים, המערכת החיסונית תוקפת גם רקמות בריאות. כתוצאה מכך מתפתחים דלקת ונזקים לחלקים רבים בגוף, כולל המפרקים, העור, הכליות, הלב, הריאות, כלי הדם והמוח.

הרופאים אינם יודעים מהו הגורם למחלות חיסון עצמי כמו לופוס. סביר להניח שזאבת נגרמת כתוצאה משילוב בין גורמים גנטיים ובין גורמים סביבתיים. הרופאים מאמינים שהנטייה לחלות במחלה יכולה להיות תורשתית, אך לא המחלה עצמה. אנשים בעלי נטייה תורשתית לזאבת, עלולים לפתח את המחלה כאשר הם באים במגע עם גורם סביבתי, שעלול לעורר אותה, כמו תרופות, או נגיף.

סוגים של זאבת

קיימים ארבעה סוגים של זאבת. ארבעת סוגי המחלה שייכים לאותה מחלה, אך יש להם מאפיינים שונים והטיפול בהם שונה.

·          זאבת מערכתית אדמנתית עלולה לפגוע כמעט בכל חלק בגוף.
·          זאבת עורית פוגעת רק בעור.
·          זאבת הנגרמת כתוצאה משימוש בתרופות מופיעה לאחר שימוש בתרופות מסוימות.
·          זאבת של הילוד היא סוג נדיר של זאבת, שתוקפת תינוקות שזה עתה נולדו.

הרופאים אמנם אינם יודעים מהו הגורם למחלת הזאבת, אך הם מזהים מספר גורמים שעלולים להגדיל את הסיכון להתפתחות המחלה, ביניהם:

·          מין. זאבת נפוצה בקרב נשים יותר מאשר בקרב גברים.
·          גיל. זאבת תוקפת אנשים בכל גיל, כולל תינוקות, ילדים וזקנים, אך בדרך כלל היא מאובחנת אצל אנשים בגילאים שבין 15 ל- 45.
·          אור השמש. חשיפה לשמש עלולה לגרום לנגעים בעור הקשורים למחלת זאבת, או לגרום לתגובה פנימית אצל אנשים שיש להם נטייה ללקות במחלת זאבת.
·          תרופות מרשם מסוימות. זאבת הנגרמת כתוצאה משימוש בתרופות, נגרמת משימוש ארוך טווח בתרופות מרשם מסוימות.
·          הידבקות בנגיף אפשטיין-בר.

תופעות נלוות וסיבוכים

דלקת הנגרמת כתוצאה מזאבת עלולה להשפיע על אזורים רבים בגוף, ביניהם:

·          הכליות.
·          מערכת העצבים המרכזית.
·          הדם וכלי הדם.
·          הריאות.
·          הלב.
·          זיהום.
·          סרטן.
·          מוות של רקמות עצם (נמק העצם).
·          סיבוכים בהיריון.

 

אבחון ובדיקות

קשה לאבחן זאבת, משום שהסימנים משתנים מאדם לאדם. סימנים ותסמינים של זאבת יכולים להשתנות במהלך הזמן ולעתים הם זהים לסימנים ולתסמינים של הפרעות אחרות. בשל כך, הרופאים שוקלים אבחנה של זאבת רק כאשר הסימנים והתסמינים ברורים יותר.

גם במקרים של סימנים ותסמינים ברורים קשה לאבחן לופוס, משום שכמעט אצל כל חולי הזאבת קיימת תנודתיות בחומרת המחלה, מופיעות עליות וירידות. לעתים המחלה מחמירה ולעתים היא נעלמת לחלוטין.

קריטריונים שקבע הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה לגבי אבחנה של זאבת

הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה (ACR) ערך רשימה של קריטריונים קליניים ומעבדתיים שתסייע לרופאים לאבחן ולסווג זאבת. אנשים שמופיעים אצלם ארבעה מתוך אחד עשר הקריטריונים בו זמנית, או שהם מופיעים באופן נפרד זה אחר זה, סביר להניח שהם לוקים במחלת לופוס. הרופא יכול לשקול אבחנה של זאבת גם אם אצל הנבדק מופיעים פחות מארבעה סימנים ותסמינים. 

הקריטריונים שהוגדרו על יד הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה הם:

·          פריחה בפנים, המכונה על ידי הרופאים פריחה מלארית, זוהי פריחה בצורת פרפר שמכסה את גשר האף ומתפשטת אל מעבר ללחיים.
·          פריחה אדומה ומתקלפת, המכונה פריחה דיסקואידית, נראית כמו טלאים של קשקשים על העור.
·          פריחה הקשורה לשמש, מופיעה לאחר חשיפה לאור השמש.
·          פצעים בפה, בדרך כלל אינם כואבים.
·          כאב ונפיחות בשני מפרקים או יותר.
·          נפיחות בקרומים שמסביב לריאות וללב.
·          מחלת כליות.
·          הפרעה נוירולוגית, כמו פרכוסים ופסיכוזה.
·          ספירת דם נמוכה, כגון ספירה נמוכה של כדוריות דם אדומות, מיעוט טסיות (טרומסוציטופניה), או ספירה נמוכה של כדוריות דם לבנות (לוקמיה).
·          תוצאות חיוביות בבדיקת ANA, שמעידה על כך שיתכן והנבדק לוקה במחלת חיסון עצמי.
·          תוצאות חיוביות בבדיקות דם אחרות שעשויות להצביע על מחלת חיסון עצמי, כמו תוצאות חיוביות בבדיקת נוגדנים נגד DNA, תוצאות חיוביות בדיקת נוגדי Sm, תוצאות חיוביות בבדיקת נוגדי קרישת הדם, או תוצאה חיובית שגויה בבדיקת סיפיליס (עגבת).

 בדיקות מעבדה

על מנת לקבוע אבחנה, הרופא עשוי לבקש את בדיקות הדם והשתן הבאות:

·          ספירת דם.
·          שקיעת דם.
·          תפקודי כליות ותפקודי כבד.
·          בדיקת שתן.
·          בדיקה אנטי גרעינית לנוגדנים.
·          צילום חזה.
·          אלקטרוקרדיגראמה (א.ק.ג.).
·          בדיקה לעגבת (סיפיליס).

טיפולים ותרופות

הטיפול בזאבת תלוי בסימנים ובתסמינים. החלטה לגבי הצורך בטיפול בסימנים ובתסמינים ולגבי סוג התרופות, דורשת בחינה דקדקנית של היתרונות מול הסיכונים ביחד עם ראמטולוג. כאשר הסימנים והתסמינים מתפרצים או נרגעים, הרופא והמטופל יכולים להחליט ביחד על החלפת התרופות, או על שינוי המינון.

תרופות נפוצות לטיפול במחלת זאבת

קיימים שלושה סוגים נפוצים של תרופות לטיפול במחלת זאבת, במקרים של סימנים ותסמינים קלים או מתונים. טיפול בזאבת חריפה יותר עלול להצריך תרופות יותר אגרסיביות. 

באופן כללי, לאחר אבחנה ראשונית של לופוס הרופא ידון עם המטופל על התרופות הבאות:

·          תרופות נוגדות דלקת ללא סטרואידים.
·          תרופות אנטימלאריות.
·          קורטיקוסטרואידים.

טיפול בסימנים ובתסמינים ספציפיים של לופוס

סוג הטיפול נקבע בהתאם לסימנים והתסמינים. טיפולים נגד סימנים ותסמינים ספציפיים כוללים בין היתר:

·          טיפול במפרקים כואבים ונפוחים.
·          טיפול בפריחות בעור.
·          טיפול בעייפות.
·          טיפול בנפיחות סביב הלב והריאות.

טיפולים במקרים חמורים של זאבת

מקרים של לופוס המסכנים את החיים – כולל כאלה הגורמים בעיות בכליות, דלקת בכלי הדם ובעיות במערכת העצבים המרכזית, כמו פרכוסים - עלולים להצריך טיפול חריף יותר. במקרים אלו הרופא והמטופל ישקלו שימוש ב:

·          קורטיקוסטרואידים במינון גבוה.
·          תרופות המדכאות את המערכת החיסונית.

מחקרים קליניים

החוקרים עורכים מחקרים קליניים לפיתוח טיפולים חדשים בזאבת. מחקרים אלו מאפשרים לחולי לופוס לנסות טיפולים חדשים, אך הם אינם מבטיחים מרפא. 

חולים שמעוניינים להשתתף במחקר קליני, מומלץ שיתייעצו על כך עם הרופא, כדי שיוכלו לשקול ביחד את היתרונות לעומת הסיכונים.

טיפולים הנחקרים בניסויים קליניים כוללים:

·          השתלת תאי גזע.
·          דהידרואפיאנדרוסטרון (DHEA).
·          ריטוקסימב (ריטוקסאן).

טיפולים אלטרנטיביים

חולים שאינם מצליחים להשתלט על כל הסימנים והתסמינים בעזרת תרופות, או שעייפו מהתקפי מחלת זאבת, יכולים לחפש פתרונות בשיטות של רפואה משלימה או של רפואה אלטרנטיבית. הרופאים הקונבנציונאליים מגלים לאחרונה יותר פתיחות לדיון באפשרויות אלו עם מטופליהם. 

אולם מאחר ורק חלק קטן משיטות טיפול אלו נחקרו באמצעות ניסויים קליניים, קשה להעריך אם הן יעילות לטיפול בזאבת. בחלק מהמקרים לא ידוע מהם הסיכונים הכרוכים בטיפולים אלו.

מטופלים החפצים לנסות טיפולים משלימים או אלטרנטיביים, מומלץ שיתייעצו על כך תחילה עם הרופא המטפל. הרופא יכול לסייע בבדיקת היתרונות לעומת הסיכונים ולקבוע אם הטיפול ישבש את פעילות התרופות שהמטופל נוטל.

טיפולים משלימים ואלטרנטיביים הנפוצים לטיפול במחלת זאבת כוללים בין היתר:

שמן דגים. שמן דגים כתוסף תזונה, מכיל חומצות שומן מסוג אומגה 3, שעשויות להועיל לאנשים הלוקים במחלת זאבת.

זרעי פשתה. זרעי פשתה מכילים חומצת שומן בשם חומצה אלפא לינולנית, שעשויה להפחית את הדלקת בגוף.





פורומים, המטולוגיה ואונקולוגיה ילדים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
עלייה במספר הטסיות אמא דואגת 14/07/2019 09:02
  • שלום, בתי בת ארבע. בבדיקת דם שנערכה לה ב-17 בפברואר נמצא: wbc-15.6 plt-601 בבדיקה חוזרת ב-13 ביוני נמצא: wbc - 17.6 plt - 582 וגם Eos - 2.8 (בבדיקה בחודש פברואר היה תקין). שאר הערכים היו תקינים. הבדיקה הראשונה נעשתה לאחר שהילדה הפגינה עייפות מאוד גדולה במשך תקופה, אבל בחודשים האחרונים (ובזמן הבדיקה החוזרת) היא חיונית ומלאת מרץ והתחזקה מאוד. 1. על מה הערכים האלה יכולים להצביע? ממה יכולה העלייה לנבוע אם שאר הערכים תקינים והיא נראית ומתפקדת בסדר? 2. האם יתכן קשר בין ה-wbc וה-plt ל-eos? (בדיקות צואה שנערכו בשבועיים האחרונים היו תקינות) 2. אנחנו אמורים לעשות בדיקת דם נוספת מחר, אבל היא מצוננת. האם כדאי לדחות את הבדיקה בכמה ימים? האם צינון יכול להשפיע על התוצאות? 3. אנחנו אמורים לטוס לחו"ל בחודש הבא. אם המספרים לא ירדו בבדיקה הקרובה, האם זה אמור להשפיע על הנסיעה שלנו? האם זה בעייתי מבחינת ביטוח רפואי? 4. במידה והמספרים לא ירדו, כדאי לקבוע תור באופן פרטי להמטולוג ילדים (הרופאה של הבת שלי בחופש ואני לא רוצה להמתין עם זה). תודה רבה!

  • + הוסף תגובה
קרישיות יתר וטיפול בסרטן השחלות דורית 13/07/2019 01:06
  • אני סובלת מקרישיות יתר מאוד מורכבת - הטרוזיגוטית למוטציה פרוטרומבין 20210, הטרוזיגוטית למוטציה פקטור V ליידן, הומוזיגוטית ל- MTHFRA 1298C, ביתא גליקורפוטאיון IGM 27, ואנטי קרדיוליפין IGM 30. שאר הבירור רמת פרוטאין C, S, אנטי טרומבין תקינות. וכן מתסמונת APLA. לצערי, חליתי כעת בסרטן השחלות, ואני אחרי ניתוח שבו הוצאו השחלות, החצוצרות, הרחם, צוואר הרחם, האומנטום, הצפק נוקה, אולם נשארו מספר גרגורים על גבי המעי, שיטופלו בכימותרפיה. בעניין ההמטולוגי: עד לניתוח קבלתי במשך כארבע שנים קרטיה 100. לפני הניתוח, עברתי להזרקת קלקסן, ונאמר לי במחלקה האונקולוגית , שעלי לקחת אותם לפחות חודש אחרי הניתוח. לדברי אחד ההמטולוגים בקופ"ח יתכן שהוא ירצה שאתחיל לקחת קסרלטו (אבל לא עברתי מעולם שום אירוע, לא פרפור עליות, לא תסחיף ריאתי). בשבוע הבא אני מתעתדת להתחיל טיפול של 6 טיפולים של קרבופלטין, וטקסול. היום הייתי אצל רופאה נוספת לצורך חוו"ד נוספת, והיא אמרה לי שלצורך תכנון הטיפול בי, עלי לברר מהבחינה ההמטולוגית, אם אני יכולה לקבל : א. אווסטין - אותו נהוג לשלב עם התרופות הכימותרפיות. ב. תרופות אימונותרפיות (כדוגמת קיטרודה) ג. תרופות ביולוגיות (מעכבי PARP כדוגמת OLAPARIB/LYNPARZA אין לי את מי לשאול ואיפה לברר, ואני מאוד מוטרדת. במחלקה שבה אני מטופלת הם לא התייעצו עם המטולוג, ואני מאוד מוטרדת מהכל. ושאלה נוספת: את הטיפול של הקרבופלטין והטקסול, ניתן לקבל כטיפול אחד כל שלושה שבועות, ואפשר לחלק את המנה כטיפול שבועי - ואז אקבל 1/3 מנה כל שבוע , כך שסך כל כמות החומר שאקבל תהיה בסופו של דבר אותה כמות. האם מבחינה המטולוגית עדיפה החלוקה של המנה למנות חד שבועיות במקום פעם בשלושה חודשים? סליחה על אורך השאלה, אבל אני ממש אובדת עצות, ודואגת . אודה על כל אינפורמציה בנושא.

  • + הוסף תגובה
קרישיות יתר ד"ר דרור לוין 13/07/2019 22:01
  • שלום רב הפורום כאן (המטולוגיה ילדים) אינו הכתובת לשאלות כאילו. אני חש את המצוקה ואני בחרתי לענות לך. ראשית לאחל לך החלמה מהירה מהממאירות שנית לגבי השאלה הספציפית יש סיכון מוגבר לפקקת לאור המחלה האונקולוגית הפעילה ואף עקב הטיפול הכימי ולכן תוספת של טיפול אנטיקואגולנטי מניעתי כמו קלקסן או קסרלטו היא אפשרות סבירה מאד את חייבת לפנות בהקדם להמטולוג - רצוי שקרוב לתחום הקרישה בכדי לקבל יעוץ אישית המותאם לכל הנתונים שלך. רפואה שלמה דרור

  • + הוסף תגובה
יעוץ לגבי ביופסיות בקיבה חוסיין 07/07/2019 14:40
  • שלום לך ד"ר עשיתי לפני חודשיים בדקית גסטרוסקופיה ממצא הבדיקה , שתפי דם/אודם וקוו z לא סדיר , ולקח 3 ביופסיות 2 תקינים ואחת יצא samll bowel mucosa with mildly increased IEL's and normal villi עכשיו שאלתי ד"ר התשובה שבאנגלית האם לימפוציטים T זה לא נותן חישבות לעקוב אחרי זה? או יתן להגברת תהליך סרטני ? שמחייב רצינות ? בשנת 2012 היה לי CELIAC SCREEN גבוה 74.4 ב2014 CELIAC חזר תקין 13 ואחרי חודשיים היה 7 אבל באותו השנה 2014 היה IGA גבוה היה 411 אז ביקשו ב2015 לעשות בדיקות האלה אציין לך בשנת 2015 היו בדיקות דם שלי ANTI CARDIOLIPIN IgA היה גבוה 45 FREE LIGHT CH.-KAPA היה גבוה 30 FREE LIGHT CH-LAMBDA זה היה תקין 20.20 Free Kappa/Free Lamb זה היה תקין גם 1.38 הבדיקות בשיטת מעבדת קופ"ח כללית לאחרונה CRB יוצא גבוה מעט מהנורמה בכל 6 חודש לבדיקות דם,.. אה ולציין לך שהייתי בבית חולים בחודש 12 היה אצלי פריטין (בדם) היה 418 גבוה CRP היה 3.9 גבוה מודה לך מאוד ד"ר

  • + הוסף תגובה
פורום גסטרו מבוגרים ד"ר דרור לוין 07/07/2019 21:46
  • שלום המקרה מורכב , נדמה לי שאין משהו מסוכן אבל חסר לי הרבה נתונים פנה לפורום גסטרו מבוגרים הרבה בריאות דרור

  • + הוסף תגובה


הצטרפו לאינדקס הרופאים!