מיקוזיס פונגואידס (Mycosis fungoides)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול

תאור

מיקוזיס פונגואידס היא לימפומה של העור מסוג T, דהיינו, צורה של סרטן של מערכת הלימפה. המחלה נדירה ועלולה להתפתח בכל גיל, אך בדרך כלל מופיעה בגיל 60-40. בשונה מלימפומות אחרות, מיקוזיס פונגואידס פוגעת לראשונה בעור, לא בקישריות הלימפה ואף לא באיברים הפנימיים.

במחלה זו קיים שגשוג בעור של לימפוציטים מסוג T אשר איבדו את מנגנון הבקרה התקין מסיבה שאיננה ידועה.

ד"ר אמי חודק

סימפטומים


מחלת מיקוזיס פונגואידס מתקדמת במספר שלבים. בשלבים הראשונים היא מתפתחת באיטיות ויכולות לחלוף שנים רבות בין שלב אחד לבא אחריו, אם אכן תתפתח לשלב נוסף. התפרחת בעור בדרך כלל אינה מלווה בגרד.

שלבים מוקדמים: רוב החולים מאובחנים בשלבים המוקדמים של המחלה כאשר הסיכון למעורבות חוץ-עורית נמוך ביותר. שלבים אלו כוללים:

- שלב הטלאי Patch stage: השלב המוקדם ביותר המתבטא בהופעת כתמים, דהיינו, נגעים שטוחים, עגולים או אליפטיים, בצבע אדמדם המכוסים בקשקשת עדינה וממוקמים באופן טיפוסי באזורי עור שאינם חשופים לשמש כגון שטחים פנימיים של גפיים עליונים, אזור התחתונים, ובנשים בעור השדיים. שלב זה של המחלה מחקה לעיתים מחלות עור דלקתיות כמו פסוריאזיס או אקזמה.
- שלב הרובד
Plaque stage: שלב זה מתקדם יותר משלב הטלאי ובו נצפים נגעים מורמים מעל שטח העור התקין היוצרים צורות מגוונות.
- שלבים מתקדמים:
רק חלק קטן מהחולים מתקדמים לשלבים אלו. לעיתים המחלה פורצת לראשונה רק כאשר היא נמצאת כבר בשלב מתקדם. שלבי המחלה המתקדמים הם:
- השלב הגידולי
Tumor stage: מתאפיין בגושים בולטים המתכייבים לעיתים. בשלב זה הגידול עלול לפגוע בקישריות לימפה ולהתפשט לאיברים פנימיים כגון ריאות וכבד.
- שלב האריתרודרמה
Erythrodermic stage: מתאפיין בעור אדום מכוסה בקשקשת וחם למגע המערב כמעט את רוב שטח הגוף ומלווה בגרד עז. העור לעיתים בצקתי. אם בבדיקת דם מתגלות בנוסף חריגות בתאי הדם הלבנים עם ריבוי של לימפוציטים בעלי גרעין מקופל הדומה למבנה של המוח, הרי שמדובר בתסמונת ע"ש סזרי - Sezary syndrome.

אבחון ובדיקות

האבחון מתבסס על המראה הקליני של התפרחת לצד הממצאים המתקבלים מדגימה של עור בהסתכלות במיקרוסקופ. לעיתים, יש צורך בביופסיות נישנות עד שמתאפשר האבחון. ניתן להיעזר בבדיקות בשיטה של ביולוגיה מולקולתית על מנת לזהות את אוכלוסיית הלימפוציטים הבלתי תקינה בעור, במיוחד כאשר התמונה הפתולוגית איננה חד-משמעית

טיפולים ותרופות

טיפול: בשלבים מוקדמים הטיפול מכוון בדרך כלל לעור בלבד והוא כולל פוטותרפיה כלומר, קרינת על-סגול מסוג UVB או PUVA. לחלופין ניתן לטפל באמצעות מריחה של תרופות כימותרפיה חיצונית מסוג חרדל חנקני. הטיפול יעיל אם ניתן לאורך זמן ממושך. בשלבים מתקדמים קיימות מספר אפשרויות טיפול בהתאם למצב החולה: קרינת פעימות אלקטרונים, אינטרפרון-אלפא, רטינואידים, פוטופרזה וכימותרפיה.





פורומים, טיפולים ביולוגיים ואימונותרפיה בסרטן ריאה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
מוטציה A1k רבקה 15/07/2019 09:26
  • הי, יש לי סרטן ריאה עם מוטצית Alk. קראתי על טיפולים ביולוגיים שונים לAlk,תוכלי להסביר איזה טיפול טוב יותר? תודה רבה

  • + הוסף תגובה
Alk- טיפולים ביולוגיים דר' אליזבטה דודניק 15/07/2019 09:44
  • שלום, יש כבר 3 דורות של תכשירים העובדים על מוטציה מסוג Alk. כאשר דורות חדשים של תכשירים (אלקטיניב, בריגטיניב, לורלטיניב, אנסרטיניב) הם בדרך כלל מקנים שליטה ארוכה יותר במחלה ומתאפיינים בשליטה טובה מוחית ומניעת הופעת גרורות במוח. לא עבור כל התכשירים שציינתי יש תוצאות בשלות ממחקרים קליניים, אך הם בדרך. בחירת התרופה נעשית גם בהתאם לאיזה תרופות החולה קיבל בעבר וגם בהתאם לזמינות התרופה (לא כל התכשירים זמינים דרך הסל, יש כאלה שניתנים דרך תוכניות חמלה. אנו בתקווה שזמינות תרופות אלו תשתפר בשנה הבאה אם הסל יורחב).

  • + הוסף תגובה
קיטרודה נופר 16/06/2019 09:58
  • שלום, אבא שלי עם סרטן ריאה מקבל טיפול בקיטרודה מזה 4 חודשים. הגוש בריאה הצטמצם. אבל אבא סובל מגרד וכאבים בפרקים. האם זה קשור לטיפול? מה עושים? נכון שאפשר להתרפא עם קייטרודה? תודה על תשובתך.

  • + הוסף תגובה
תופעות לוואי של קייטרודה, שליטה ארוכת טווח במחלה עם קייטרודה דר' אליזבטה דודניק 18/06/2019 09:06
  • אכן, סביר שמדובר בתופעות לוואי של הטיפול. יחד עם זאת, גידור וכאבים קלים בפרקים ניתנים לרוב לשליטה עם טיפול בתרופות אנטיהיסטמיניות (כגון, אהיסטון, טלפסט- כנגד גירוד) ותרופות אנטידלקתיות מסוג non-steroidal anti inflammatory drugs (כגון, נקסין- כנגד כאבים), ולא מהווים סיבה להפסקת הטיפול. שכן בזכות הטיפול ניתן להגיע לשליטה ארוכת טווח במחלה. כך, על פי תוצאות מחקרים אחרונים, כ15-25%מחולי סרטן ריאה מקבלי קייטרודה שורדים יותר מ5 שנים. ובקרב מטופלים עם ביטוי גבוה של PDL1 אף 30-50% מהמטופלים חיים 5 שנים ויותר.

  • + הוסף תגובה
אפשר לייצור איתך קשר ? רחל 10/07/2019 21:55
יצירת קשר דר' אליזבטה דודניק 11/07/2019 20:46
  • שלום, פרטי הקשר שלי מצויים בדף האישי שלי באתר אינפומד. לגבי התייעצויות קצרות- עדיף להעלות את השאלה בפורום- כך ששאר המשתתפים יוכלו ליהנות מהמלצות בנושא הנדרש.

  • + הוסף תגובה
טיפול בטגריסו עליזה 07/07/2019 19:13
  • אחותי עם סרטן ראות גרורתי (עצמות, אגן תחתון, עמוד שדרה..) התגלתה מוטציית efgr ומטופלת בטגריסו כחודשיים. בהנחה והטיפול יהיה יעיל לאורך זמן, אני מנסה להבין את המונח "המחלה תהפוך לכרונית". ניתן להחלים מהסרטן? הגרורות יכולות להיעלם לגמרי? מבחינת תוחלת חיים מה הסטטיסטיקה אומרת? כמה זמן באמת ניתן להאריך חיים?

  • + הוסף תגובה
EGFR Tagrisso דר' אליזבטה דודניק 08/07/2019 11:46
  • שלום רב, אכן סבירות שמחלה תגיב לטיפול בטאגריסו, התרופה מהדור החדש של תכשירים מסוג זה, היא גבוהה. כך, ב-80% מהחולים מחלה תצטמצם משמעותית וב17% תיעצר כתוצאה מהטיפול. היעלמות של גרורות במהלך טאגריסו היא תופעה נדירה (ב-3% בערך). הטיפול הביולוגי הוא טיפול מדכא משמעותית את תאי הסרטן אך לצערי לא מביא לריפוי מוחלט. כך, במרבית החולים המחלה תיעצר למשך 19 חודש ולאחר מכן תגדל שוב. חשוב לציין, שגם בשלב בו תרופה תפסיק לפעול, ישנם טיפולים יעילים (ראי פוסט קודם הנקרא EGFR- טיפולים חדישים). שרצף טיפולי זה מביא לשליטה במחלה למשך שנים, ותוחלת החיים של חולי סרטן ריאה עם מוטציה בEGFR עומדת כיום על כ5 שנים בממוצע. בתקווה שעם פיתוחים נוספים בתחום (והם בדרך!) ניתן יהיה לשפר את התוצאות עוד. מאחלת הצלחה רבה בטיפול!

  • + הוסף תגובה


הצטרפו לאינדקס הרופאים!