אנמיה אפלסטית (Aplastic anemia)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול
שאלות ותשובות

תאור

אנמיה אפלסטית היא מחלה שביטוייה העיקרי הוא פגיעה משמעותית בשלושת המרכיבים של המערכת ההמטופויאטית (המערכת היוצרת את מרכיבי הדם): השורה האדומה - יוצרת כדוריות דם אדומות המכילות המוגלובין, השורה הלבנה - יוצרת כדוריות דם לבנות, ושורת הטסיות- אחראית על קרישת הדם. כתוצאה מפגיעה זו חלה ירידה משמעותית במרכיבי שלוש השורות בלשד העצם ובדם ההיקפי.
הסביבה הטבעית שבה מתפתחים מרכיבי המערכת ההמטופויאטית נקראת "מיקרו-סביבה" (Microenvironment). קיימים יחסי גומלין בין תאי הגזע שהם המקור להתפתחות המערכת ההמטופויאטית לבין סביבתם הטבעית. יחסים אלה מכונים באופן ציורי "נבט ואדמה" (Seed and soil). המנגנון הגורם להתפתחות אנמיה אפלסטית הוא כשל של תאי הגזע בשל פגם בהם עצמם, או בשל גורמים הפועלים ב"מיקרו-סביבה" כגון תקיפה על ידי מערכת החיסון, או חוסר בגורמי צמיחה שמעודדים התפתחות המערכת ההמטופויאטית. המחלה יכולה להתפתח בשל סיבות מלידה או נרכשות.

שכיחות המחלה בארה"ב נעה בין 1-0.5 ל-1,000,000, והשיעור הגבוה ביותר בבני גיל 30-15 ומעל 60. אין הבדל בשכיחותה בקרב גברים ונשים.

תסמונות אנמיה אפלסטית מלידה:

1. תסמונת פנקוני - הפרעה תורשתית אשר מתבטאת גם במומים בשלד מלידה ובנטייה לממאירויות;
2. תסמונת שווכמן-דיאמונד - המלווה גם בכשל של הלבלב ובתסמונת תת-ספיגה;
3. דיסקרטוזיס קונגניטה - מופיעה, למעט מקרים נדירים, רק בקרב זכרים ומלווה בתסמונת עורית;

סימפטומים


התסמינים קשורים בהתפתחות הדרגתית של כישלון לשד העצם, וכוללים: חיוורון, חולשה ועייפות בגלל אנמיה (ירידה ברמת ההמוגלובין), סימני דמם עקב תרומבוציטופניה (ירידה במספר טסיות הדם) וזיהומים מישניים לניטרופניה (ירידה במספר הכדוריות הלבנות - הליקוציטים).

סיבות וגורמי סיכון

גורמי אנמיה אפלסטית נרכשת:

1. תרופות - תרופות מסוימות עלולות לגרום להתפתחות אנמיה אפלסטית כתלות במינון התרופה, כגון כימותרפיה. תרופות אחרות עלולות לגרום לאנמיה אפלסטית בשל רגישות-יתר, כגון תרופות אנטיביוטיות מסוימות, תרופות אנטי-דלקתיות או התרופה טיקלופידין (Ticlopidine) לדילול הדם.
2. טיפול בקרינה בעיקר במנות הגבוהות או בחשיפה ממושכת.
3. חשיפה לכימיקלים מסוימים כמו בנזן.
4. זיהום מנגיפים מסוימים בעיקר נגיף הצהבת (נגיף הגורם למחלת כבד), נגיף ה-EBV, פרו-נגיף ונגיף האיידס.
5. הריון, עלול לגרום באופן נדיר לאנמיה אפלסטית.
6. מחלות אוטואימוניות כמו מחלת הזאבת קשורות לעיתים עם התפתחות אנמיה אפלסטית.

אבחון ובדיקות

האבחון נעשה באמצעות משטח הדם ההיקפי שבו ניתן לעקוב אחר ירידה בשלוש שורות הדם, וכן באמצעות ביופסיה של לשד עצם שבאמצעותה ניתן להדגים דלדול של כל היסודות של המערכת ההמטופויאטית, ועלייה יחסית בשיעור תאי השומן. קיימים מדדים לאבחון של אנמיה אפלסטית חמורה, על בסיס תמונת הדם ההיקפי ולשד העצם, כאשר ממצאיהם מצביעים על ירידה חדה של 3 שורות הדם.

טיפולים ותרופות

הטיפול באנמיה אפלסטית מורכב מטיפול תומך וטיפול מכוון למחלה. מרבית החולים אם יקבלו טיפול תומך בלבד ללא טיפול מכוון למחלה עצמה, ימותו בתוך שנה-שנתיים. הטיפול התומך כולל מתן מוצרי דם וטיפול באנטיביוטיקה, ארוך טווח. הטיפול המכוון כולל השתלת לשד עצם מתורם (רצוי מאח או אחות אך אפשר גם מתורם זר), או טיפול מדכא מערכת החיסון ובגורמי גדילה.

טיפול בהשתלת לשד עצם יעיל לגבי 90%-60% מן החולים. מידת ההצלחה של הטיפול תלויה בגיל החולה, בזמינות התורם ובמידת ההתאמה בין התורם למקבל. הסיבוכים העיקריים של טיפול זה הם כישלון בקליטת השתל ומחלת השתל כנגד המאכסן. זוהי מחלה קשה ומקורה בתקיפת השתל את מערכות הגוף של החולה, מקבל השתל (המאכסן).

אם אין אפשרות לבצע השתלה מתורם נהוג לטפל במדכאי מערכת החיסון. בחירה זו מבוססת על הקשר החיובי בין פעילות-יתר של מערכת החיסון להתפתחות המחלה.

התרופות המקובלות לדיכוי השיפעול של מערכת החיסון הן: (ATG - Anti Thymocytic Globulin) ציקלוספורין (Cyclosporine A) וקורטיקוסטרואידים (Corticosteroids). שיעור התגובה (חלקית ומלאה) של מישלבים אלה הוא 80%-70%, אך רק בין רבע לשליש מן החולים מגיבים תגובה מלאה.




פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה




הצטרפו לאינדקס הרופאים!