מחלת ולדנסטרום (Waldenstrom disease)

ראשי
מניעה וטיפול

תאור

מחלת ולדנסטרום, הנקראת גם מקרוגלובולינמיה (Macroglobulinemia), היא מחלה גידולית של תאים לימפוציטיים מסוג B שהבשילו והלכו עד לשלב האחרון לפני הפיכתם לתאי פלסמה. הם קרויים תאים לימפופלסמוציטיים ומייצרים כמות גדולה של אימונוגלובולין חד-שבטי מסוג IgM (אימונוגלובולינים וגמופאתיה חד-שבטית).
המחלה כרונית ונדירה למדי. גילם הממוצע של החולים 60 שנה. התאים הגידוליים מתרכזים בלשד העצמות, בקישריות הלימפה, בטחול ובכבד שגדלים והולכים.

למחלה סימנים כלליים, כגון עייפות, ירידה במשקל. הסימנים המייחדים מחלה זו, תלויים בחלבון IgM החד-שבטי ובתכונותיו. הוא נקשר למערכות גוף שונות ומפריע לתפקודן. קשירתו לכדוריות הדם האדומות, מביאה להרס שלהן ולאנמיה. קשירתו לגורמי קרישת הדם מביאה להפרעה תפקודית שלהם ולדמם. היצמדות ה-IgM לעצבים גורמת לפגיעה בהם. בחלק מהחולים שוקע החלבון בקרב כלי הדם של קצוות האצבעות וגורם להם לצבע כחלחל.
כמות גדולה של IgM גורמת לתסמונת צמיגות-היתר. ה-IgM הוא חלבון גדול שמשקלו המולקולתי גבוה פי כמה משל אימונוגלובולינים אחרים. רובו נמצא בתוך כלי הדם. כאשר כמותו עולה לסביבות 3 גר' ב-100 מ"ל (פי 10 מהתקין), עולה צמיגות הדם משמעותית ונגרמת הפרעה לזרימה בכלי הדם הקטנים. מופיעים סימנים מצד מערכת העצבים המרכזית החל מכאב ראש ועד איבוד ההכרה. הצמיגות הגבוהה מקשה גם על הלב שיכול להגיע לאי-ספיקה.

טיפולים ותרופות

הטיפול בצמיגות-היתר המופיעה במחלה זו מבוצע על ידי הוצאת חלבון ה-IgM מתוך כלי הדם על ידי פלסמפרזה שהיא הקזת דם והחזרת כדוריות הדם, ללא חלבוני הנסיוב, בתוך תמיסת מלח. נוסף על כך, ניתן טיפול אשר מטרתו להרוס את תאי הגידול ובכך להקטין את כמות ה-IgM. הדבר נעשה על ידי תרופות ציטוטוקסיות, כגון Cyclophosphomide.

לאחרונה, מטפלים בהצלחה בקבוצה אחרת של תרופות ציטוטוקסיות: Fludarabine או Chlorodeoxyadenosine.




פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה




הצטרפו לאינדקס הרופאים!