לימפומה שאינה הודג'קין (Non-Hodgkin lymphoma)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול
שאלות ותשובות

תאור

לימפומה שאינה הודג'קין (Non-Hodgkin lymphoma) היא קבוצת מחלות ממאירות שכיחות של המערכת הלימפטית. שכיחותה גבוהה יותר בגברים מאשר בנשים והיא עולה עם הגיל. שיעור ההיארעות הוא כ-15 ל-100,000 תושבים. יש מעט גורמי סיכון מוכחים להתפתחות לימפומה. הם כוללים חסר חיסוני כמו פגמים מלידה, זיהום בנגיף HIV, או טיפולים שמדכאים את מערכת החיסון. יש מחקרים המצביעים על קיומו של גורם משפחתי ועל השפעתה של בחשיפה סביבתית לגורמים מסרטנים מסוימים. תפקיד הנגיפים השונים בפתוגנזה של לימפומה עדיין נחקר, אך ניתן כבר להצביע על הוכחות מבוססות במידה רבה לגבי חשיבותם של ארבעת הנגיפים: אפשטיין-בר, HTLV-1, הרפס קפושי סרקומה (KSHV) והפטיטיס C.
חשיבות המנגנונים המולקולתיים הקשורים בהתפתחות לימפומה מתבררת בשנים האחרונות יותר ויותר. בדומה לליקמיה חדה, מתברר ששיעתוק כרומוזומים שכיח מאוד, ומהווה גורם חשוב מאוד בהשראת לימפומה.

מבחינת הגישה הקלינית המעשית קיימות 3 קבוצות של לימפומות שאינן הודג'קין: קבוצת הלימפומות המתונות (אינדולנטיות), קבוצת הלימפומות התוקפניות וקבוצת הלימפומות התוקפניות מאוד.

לאחר קביעת סוג הלימפומה יש לדרג את מידת התפשטות המחלה לפי המדדים המקובלים בהסתמך על תלונות החולה, על הבדיקה הגופנית, בדיקות מעבדה, ביופסיה מלשד עצם וטומוגרפיה מחשבית כלל-גופית. לחולים רבים רצוי לבצע מיפוי עם גליום או PET-FDG. מעקב בעזרת שיטות אלו עשוי לעזור לדירוג, להערכת התגובה ולניבוי הסיכויים להישנות.

לימפומה תוקפנית: הלימפומה השכיחה ביותר בכלל ובקבוצה זו בפרט היא הלימפומה של תאים גדולים (Diffuse large B-cell) המהווה כ-30% מכלל הלימפומות.

לימפומה מתונה (אינדולנטית):
א. לימפומה קישרית (פוליקולרית): הלימפומה המתונה השכיחה ביותר והשנייה בשכיחותה מכלל הלימפומות היא הלימפומה הקישרית.

ב. לימפומה היקפית (Marginal zone lymphoma): אצל חלק מן החולים הלוקים בלימפומה היקפית של הטחול אשר מלווה על פי רוב בקיום לימפוציטים עם סיסים (Villi) בדם ההיקפי, יש עדות לזיהום בנגיף הפטיטיס C.

סיבות וגורמי סיכון

יש מעט גורמי סיכון מוכחים להתפתחות לימפומה. הם כוללים חסר חיסוני כמו פגמים מלידה, זיהום בנגיף HIV, או טיפולים שמדכאים את מערכת החיסון. יש מחקרים המצביעים על קיומו של גורם משפחתי ועל השפעתה של בחשיפה סביבתית לגורמים מסרטנים מסוימים. תפקיד הנגיפים השונים בפתוגנזה של לימפומה עדיין נחקר, אך ניתן כבר להצביע על הוכחות מבוססות במידה רבה לגבי חשיבותם של ארבעת הנגיפים: אפשטיין-בר, HTLV-1, הרפס קפושי סרקומה (KSHV) והפטיטיס C.

אבחון ובדיקות

אבחון הלימפומה נקבע על סמך ביופסיה של קישרית לימפה או רקמה נגועה ועל עיבוד פתולוגי מלא הכולל בדיקות אימונוהיסטוכימיות. אין מאבחנים לימפומה על סמך דיקור קישרית לימפה בלבד. ההגדרה הפתולוגית המדויקת של הלימפומה חשובה ביותר לצרכים קליניים. כיום, ומשנת 1997, נהוג ברוב העולם הסיווג של ה-WHO.

טיפולים ותרופות

הטיפול המקובל בלימפומה תוקפנית ממוקמת הוא על ידי מישלב של 4-3 מחזורי כימותרפיה עם קרינה מקומית, ובמחלה מפושטת על ידי 8-6 מחזורי כימותרפיה. המישלב הכימותרפי המקובל ביותר הוא CHOP שפותח לפני כ-27 שנה. מישלב זה הפך שוב לסטנדרד הטיפולי לאחר שבמחקר רב-מרכזי, מבוקר ופרוספקטיבי הודגם שבניגוד להתרשמות הכללית והבלתי מבוקרת, אין עדיפות למישלבים מורכבים יותר. מתוצאות מחקר זה נראה שניתן לרפא כ-50%-40% מכלל החולים על ידי טיפול באמצעות CHOP. לאחרונה ננקטת שיטת טיפול המתבססת על מישלב של כימותרפיה ואימונותרפיה על ידי נוגדן חד-שבטי אנטי-CD20 (ריטוקסימב). לגישה זו יש בסיס הן קליני והן מדעי מכיוון שהוכחה השפעה סינרגיסטית בין כימותרפיה לאימונותרפיה.

תאי הלימפומה המתונה הקישרית רגישים לקרינה. לכן, אם המחלה ממוקמת (שלב I/II) ונכללת בשדה קרינה לא גדול במיוחד, יש מקום לטיפול זה שכן ניתן להשיג ריפוי מלא אצל כמחצית מהחולים. אולם, במרבית החולים המחלה מאובחנת בשלבים מתקדמים (שלב III/IV). במצב זה תאי הלימפומה הקישרית יציבים לכימותרפיה המקובלת, ואף שניתן להשיג תגובות לפרקי זמן ממושכים, המחלה נישנית וגורמת בסופו של דבר למות החולה, לרוב בעקבות התמרה של הלימפומה לגידול של תאים גדולים.

בשנים האחרונות נוספו למגוון התרופות היעילות לטיפול בלימפומה מתונה אנלוגים של פורינים, בעיקר פלודארבין, וכן הנוגדן אנטי-CD20 (ריטוקסימב). בחולים עם תורם לשד עצם תואם, יש מקום לשקול גם השתלת לשד עצם אלוגנאית בשיטה המכונה Non-myeloablative שכן קיים מצב של תקיפת תאי הלימפומה על ידי השתל, וניתן לרתום אותו לחיסול תאי הלימפומה.

לימפומה הקפית עשויה לסגת לאחר טיפול באמצעות אינטרפרון עם ריבאבירין או בלעדיו, ואין צורך בכימותרפיה. הצורות הפוגעות באיברים מחוץ לקישריות הלימפה ידועות גם כלימפומות MALT, עקב הקשר עם הריריות בייחוד של הקיבה, של דרכי הנשימה, העור והלחמיות. לימפומה של הקיבה מסוג MALT היא השכיחה ביותר בקבוצה זו. ברוב המקרים לימפומה זו קשורה עם זיהום בחיידק הליקובקטר פילורי. כאשר הלימפומה מדרגת ממאירות נמוכה, ומוגבלת לרירית הקיבה, סילוק החיידק על ידי אנטיביוטיקה עשוי להביא לנסיגה ולריפוי.




פורומים, סרטן השד

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
עזרה בפענוח ביופסיה ליאור19 09/07/2019 17:09
  • שלום , עקב תוצאות בממגורפיה מעט הסתיידויות עדינות מאורגנות בקבוצה אחתbiards 3 כל השאר תקין כל באולטרסאונד כנראה שפיר לא הייתי רגועה וביקשתי לבצע ביופסיה , תומאות הביופסיה fibrocystic changes with focal atypical ducutalheyperplasia er,p63, ck5/ and k903 stain were erformed , אני בת 40 לא עברתי הריונות ואין לי סיפור משפחתי , מה הממצא הזה אומר , אני ממש לחוצה ומה דרכי הטיפול בזה בנוסף בגלל היותי רווקה מאוד מפחדת מניתוח בגלל השלכות , האם אפשר לטפל בתרופות או שמספיק מעקב ? אין את זה אצלנו לאף אחת במשפחה כל הסיפור נראה לי מוזר , אודה לעזרה

  • + הוסף תגובה
בנוסף ליאור19 09/07/2019 17:12
ממצא ד"ר נעה אפרת בן ברוך 10/07/2019 11:32
  • זה אכן לא סרטן, אך הממצא מעלה מידת סיכון לחלות בסרטן שד בעתיד דורש התיחסות, אך לא במסגרת הפורום קבעי פגישה מסודרת עם כירורג שד או אונקולוג

  • + הוסף תגובה
ממצא ליאור 19 12/07/2019 13:16
  • תודה על התייחסותך, האם יש לכך טיפול תרופתי בלי לבצע ניתוח? האם מחייב לבצע ניתוח במידה ואין סרטן? אם כן איזה והאם הוא מותיר צלקות .

  • + הוסף תגובה
תשובה ד"ר נעה אפרת בן ברוך 12/07/2019 14:38
  • צר לי אלו לא שאלות שניתן לענות עליהן באופן וירטואלי

  • + הוסף תגובה
רלוקסיפן (אוויסטה) סיוון 07/07/2019 17:53
  • שלום רב, בת 33. 4 שנים לאחר סרטן שד הורמונלי, ללא בלוטות, עברתי למפקטומי והקרנות. מטופלת בטמוקסיפן מאז, ועד לפני 8 חודשים גם בדקפפטיל. לאחרונה מאוד קשה לי להתמודד עם תופעות הלוואי של הטמוקסיפן. בעיקר עם הדיכאון, פוליפים ברחם, צ'יסטות בשחלות. הדיכאון לא עובר, הפוליפים והצ'יסטות כל הזמן מופיעות שוב ושוב. מרגיש לי מן לופ כזה שלא נגמר וגם לא יגמר. בכל אופן, האונקולוגית הציעה שאעבור לרלוקסיפן. השאלה שלי היא, האם יש מספיק מחקרים על היעילות של הרלוקסיפן בסרטן שד? בנוסף, קראתי באינטרנט שהתרופה בכלל ניתנת לנשים בגיל המעבר. ואני עדיין בגיל הפוריות.

  • + הוסף תגובה
רלוקסיפן ד"ר נעה אפרת בן ברוך 10/07/2019 11:40
  • אין כל מחקרים לגבי רלוקסיפן כטיפול מניעתי לחולות לאחר אבחון של סרטן שד המחקרים היחידים הם לגבי טיפול מניעתי אצל נשים בסיכון מוגבר לחלות בסרטן שד, כאמור בנשים בגיל הבלות שאלי את האונקולוגית שלך לגבי הצורך בהמשך טיפול בטמוקסיפן

  • + הוסף תגובה
רלוקסיפן סיוון 10/07/2019 17:31
  • היא אומרת שזה מוקדם מידי להפסיק. אבל מצד שני תופעות הלוואי, הפגיעה באיכות החיים, והסיכונים כשאני ממשיכה לקחת את התרופה גם גדולים. כך שאיני יודעת מה לעשות. בגלל זה שאלתי כאן לדעתך. האם אפשרי להפסיק לאחר 4 שנים או שזה בכלל משהו שלא עולה על הדעת מבחינת סיכון? האונקוטייפ יצא לי 18 כלומר 12% עם טיפול הורמונלי. בנוסף שמעתי שיש את הבדיקה באסף הרופא שבודקת אם האנזים שמפרק את הטמוקסיפן נמצא בגוף. האם מומלצת?

  • + הוסף תגובה
תשובה ד"ר נעה אפרת בן ברוך 10/07/2019 19:03
  • הבדיקה באסף הרופא אינה מתוקפת להחלטת בנוגע לטמוקסיפן. לגבי החלטה טיפולית פרטנית לגבייך. אין לי אפשרות ליעץ לך בפורום

  • + הוסף תגובה
טריפל נגטיב RUT 05/07/2019 13:47
  • שלום דוקטור בן ברוך, שלום רב, מבקשת לדעת האם זה מתאים להגדרה של סרטן שד "טריפל נגטיב" ? : HER-2 (+2) Estrogen receptors -0 % of cells positive Progestron receptors- 50 % of cells positive תודה , רות

  • + הוסף תגובה
איפיון ד"ר נעה אפרת בן ברוך 10/07/2019 11:41
  • ברגע שיש PR חיובי, הסרטן לא מוגדר כטריפל נגטיב

  • + הוסף תגובה


הצטרפו לאינדקס הרופאים!