מיאסתניה (Myasthenia)

ראשי
אבחון ובדיקות
שאלות ותשובות

תאור

מיאסתניה היא שם כולל לקבוצת מחלות הפוגעות בחיבור שבין העצב המוטורי לשריר הרצוני (הסינפסה הנירומוסקולרית). בעת הגיע הגירוי החשמלי מופרש מקצה העצב החומר אצטילכולין. האצטילכולין נקשר אל קולטנים בשריר, וגורם ליצירת גירוי חשמלי שמוביל לכיווץ סיב השריר. פעילות האצטילכולין נפסקת על ידי אנזים המפרק אותו (אסטראזה).
הפרוגנוזה של מיאסתניה גרביס טובה ומרבית החולים בה מתפקדים היטב בעזרת תרופות. מהלך המחלה אינו קבוע, ויש תקופות של החרפה מסיבות בלתי ידועות.

פרופ' א' ארגוב

סימפטומים


יש מספר תסמונות של מיאסתניה:
1. מיאסתניה גרביס: זו הצורה השכיחה ביותר, שבה יוצרת המערכת החיסונית נוגדנים נגד קולטני האצטילכולין וגורמת להריסתם (כלומר, מחלה אוטואימונית).
2. מיאסתניה תורשתית: עקב פגם תורשתי באחד מהחלבונים שמרכיבים את הסינפסה, פעולתה משתבשת. בארץ שכיחה צורה ייחודית זו בין יהודים מעיראק.
3. מיאסתניה מלידה: מחלה זמנית אצל יילודים לאמהות הלוקות במיאסתניה גרביס, ואשר מקבלים את הנוגדנים דרך השיליה.
4. מיאסתניה ע"ש איטון ולמברט: מחלה שבה הנוגדנים פועלים נגד תעלות הסידן וכתוצאה מכך ליקוי בשחרור של האצטילכולין בקצה העצב המוטורי. מחלה אוטואימונית זו יכולה להופיע אצל חולים עם סרטן ריאה ייחודי, אך גם ללא ממאירות.
5. מיאסתניה מתרופות: נגרמת על ידי תרופות בעלות השפעה חוסמת על המעבר בין העצב לשריר. יש תרופות רבות כאלה, ובראשן תרופות אנטיביוטיות שונות.
סימני המיאסתניה הם: צניחת עפעפיים, כפל ראייה, היחלשות הקול, קשיי בליעה וחולשת שרירים רצוניים. הסימנים יכולים להיות ממוקדים באתר אחד, בכמה אתרים ואף לכלול את כולם. סימנים אלו מחמירים בעת פעילות ולכן התעייפות-יתר היא תלונה אופיינית במיאסתניה, והסימנים לרוב בולטים יותר בסוף היום מאשר בתחילתו. מיאסתניה גרביס יכולה להתחיל בכל גיל אך היא שכיחה יותר אצל נשים בגיל שבין 20 ל-40. מיאסתניה תורשתית מסתמנת לרוב בילדות המוקדמת.

תופעות נלוות וסיבוכים

סיבוכי מיאסתניה:
1. משבר מיאסתניה שבו יש מעורבות קשה של כל השרירים הרצוניים כולל שרירי הנשימה.
2. זיהומים עקב הטיפול מדכא החיסון. זיהום כשלעצמו מחמיר מיאסתניה כמו גם לעיתים הטיפול בו.
3. התפתחות חולשה קבועה של שרירים, בעיקר בעיניים.

אבחון ובדיקות

מיאסתניה מאובחנת בעזרת מספר בדיקות:
1. תבחין טנסילון: חומר המעלה את רמת האצטילכולין בסינספה על ידי עיכוב האסטראזה למספר דקות. הוא מוזרק לווריד ואם נצפה שיפור ברור בסימנים, האפשרות של מיאסתניה סבירה מאוד.
2. תבחיני גירוי חשמלי חוזר ואלקטרומיוגרם של סיב בודד: בדיקות אלו מתעדות את ההתעייפות או את החסימה במעבר שבין העצב לשריר, על ידי רישום הפעילות החשמלית בשריר, בתגובה לגירוי עצבי בתדירות בינונית או גבוהה.
3. מציאת נוגדנים בנסיוב: נוגדנים נגד קולטני אצטילכולין נמצאים ב-80% לערך מחולי מיאסתניה גרביס, ב-10% נוספים ניתן למצוא נוגדנים למרכיב חלבוני אחר הקשור לקולטן, ואצל 10% לא ניתן לאתר נוגדנים. בתסמונת איטון-למברט הנוגדנים הם נגד תעלות סידן בקצה העצב.

בדיקות חשובות נוספות במיאסתניה הן:
1. בדיקת תפקוד בלוטת התריס המופרע ב-10% לערך מחולי מיאסתניה.
2. בדיקה לאיתור מוטציה בגנים במצבים התורשתיים.
טיפול: הטיפול במיאסתניה כולל מספר מרכיבים:
1. שיפור ההעברה בסינפסה על ידי חסימה ממושכת של האסטראזה. התרופה השכיחה היא פירידוסטיגמין. הטיפול יעיל למספר שעות ואינו מתמודד עם המנגנון הבסיסי של המחלה. במקרים קלים הוא מספק פתרון טוב לתפקוד, ואין צורך בטיפול נוסף.
2. דיכוי המערכת החיסונית לצורך מניעת ייצור הנוגדנים. במיאסתניה אוטואימונית יש שתי קבוצות של תרופות שבכוחן ליצור דיכוי כזה: קורטיקוסטירואידים וחומרים ציטוקסיים (אזתיופרין, ציקלוספורין, ציקלופוספמיד ועוד).
3. ויסות המערכת החיסונית על ידי הוצאת הנוגדנים ממחזור הדם בסינון (פלסמהפרזיס), או על ידי הפרעה לפעולתם על ידי מתן לתוך הווריד של אימונוגלובולינים בריכוז גבוה. פלסמהפרזיס הוא טיפול הבחירה בעת משבר מיאסתני שבו חלה החמרה קשה בסימנים.
4. תיקון שיבושים מטבוליים בגוף והימנעות מתרופות שיכולות להפריע למעבר בסינפסה.
5. כריתת בלוטת ההרת, בעיקר כשהיא מוגדלת, מגבירה את הסיכוי למהלך שפיר יותר במיאסתניה גרביס, אם תתבצע בתחילת המחלה.
6. מתן תרופות המגדילות את הפרשת האצטילכולין בתסמונת איטון-למברט.




פורומים, כירורגית כלי דם

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
קושי רב בהליכה אורלי חסון 23/10/2016 14:39
  • הי , בעלי בן 57מתקשה ללכת יותר מ-10 מ' חולה לב,לאחר מספר התקפים,סוכרתי (לאחרונה בבדיקה דם 150).בבדיקת דופלר רגלים + PVR + מאמץ- רגל ימין - הפרעה קלה בעורקי השוק הבא לידי ביטוי לאחר מאמץ. רגל שמאל - הפרעה בינונית עד קשה בסגמנט פמורו פופליטאלי ובעורקי השוק עם סימנים לאיסכמיה לאחר מאמץ. אינדקס קרסול זרוע : במנוחה 0.63 לאחר מאמץ 0.31. ב- CTA עורקי הבטן, האגן, הירכיים והשוקיים- אאורטה התת-כלייתית- מפרצת תת כלייתית של האאורטה ברוחב 3 ס"מ עם טרומבוס דופני. מימין:CIA – עם הצרות קלה.EIA -עם הצרות קלה. IIA -עם הצרות קלה. משמאל: CIA -עם הצרות בינונית. EIA -עם הצרות קלה עד בינונית. SFA -חסום דיסטלית לאורך סגמנט קצר. להלן הממצאים שאינם וסקולרים: תפליט פלאורלי בינוני עד ניכר מימין. ציסטות פשוטות בכליות. שאר אברי הבטן והאגן ללא ממצא מיוחד. בוצעה גם בדיקה דופלקס עורקי הצוואר . להבחנתך והכוונתך אודה בברכת מועדים לשמחה ושנה טובה אורלי

  • + הוסף תגובה
***טיפול חדשני לכלי דם ברגליים R4you 09/12/2016 12:26
  • דרושים משתתפים למחקר חדשני, במסגרת ב"ח לניאדו,שסובלים ממחלת הרגל האיסכמית, שאינם מסוגלים להשלים הליכה של 50 מטרים, סובלים מכאבים ברגליים בעת מנוחה ואובחנו עם חסימה קריטית בכלי דם ברגל.חולים אלו יקבלו טיפול חדשני, המבוסס על רפואה תאית, שמטרתו לחדש את זרימת הדם לרגלהטיפול בחינם. ויש החזר הוצאות נסיעה. ניתן להירשם דרך האתר R4you.co.il או לינק ישיר למחקר: https://www.r4you.co.il/?s=%D7%9B%D7%9C%D7%99+%D7%93%D7%9D או במייל: r4you2016@gmail.com

  • + הוסף תגובה
טיפול חדשני לרגלים אורלי חסון בשם אלפונסו חסון 11/12/2016 17:17
  • מעוניין לשמוע פרטים ואולי להשתתף בניסוי ניתן לייצור קשר לנייד 050-5710557 או 054-2888499

  • + הוסף תגובה
כאבים ברגל שמאל מתקשה בהליכה כאבים לאחר50מטר שלמה 13/05/2019 20:31
טיפול חדשני ד"ר אסף לבנון 14/05/2019 15:04
  • שלום לך שמי ד' אסף לבנון אני המנהל החדש של פורום זה. שאלתך מתייחסת ככל הנראה למחקר שפורסם ב2016 - אין לי קשר אליו. אם אתה רוצה עזרה נא רשום לי פרטים: גיל, מחלות רקע, טיפול תרופתי קבוע, תאר את בעיית כלי הדם שלך וצרף גם בדיקת דופלר עורקי רגליים אחרונה - אם יש ברשותך

  • + הוסף תגובה
קש/יים בהליכה של מעל כ 150 מטר נתן 07/07/2019 17:54
  • בבדיקת דופלר של עורקי הרגליים קיבלתי תשובה:הפרעה בסגמנט פמורו- פופליטאלי בבדיקה במנוחה בלבד. לא ניתן לבצע בדיקת מאמץ עקב עורקים בלתי לחיצים.

  • + הוסף תגובה
קשיים בהליכה. ד"ר אסף לבנון 07/07/2019 17:58
  • שלום רב לא שאלת שאלה!! אני מניח שאת/ה רוצה לדעת מה המשמעות של ממצאי הבדיקה. לפני שאוכל להתייחס לכך אני צריך לדעת פרטים על הרקע הרפואי שלך: 1. גיל ומין 2. מחלות רקע וטיפול תרופתי קבוע 3. סיבת ביצוע בדיקת הדופלר

  • + הוסף תגובה
כאבי שרירים בשתי הרגליים לאחר הליכה של כ 150 מטר נתן 07/07/2019 18:09
  • אני בן 83 לאחר החלפת מפרק ברך לפני כ 8 שנים והחלפת מפרק ירך לפני שנה וחצי.שני המפרקים ברגל ימין. באותה רל שבר בזנב הירך לפני שנתיים. תרופות: וקטור ללחץ דם (מאוזן) ליטורבה (סטטין) קרטיה. מה משמעות תוצאת הבדיקה ? בתודה

  • + הוסף תגובה
דופלר עורקי צוואר אסתי 04/07/2019 12:01
  • אני בת 71 סובלת מכאבי ראש תוצאות דופלר עורקי צוואר: מימין-הצרות בינונית בעורק הפנימי.הצרות המודינמית 25% -49% בעורק הפנימי על ידי רובד פיברוטי.אין לזהות כיב משמאל אין הפרעה המודינמית ואין ממצא אנטומי פתולוגי חוליות-זרימה תקינה תת בריחי- זרימה תקינה

  • + הוסף תגובה
בדיקת דופלקס עורקי צוואר. ד"ר אסף לבנון 04/07/2019 12:22
  • הממצאים בבדיקה אינם מסבירים את כאב הראש, ככל הנראה אין קשר. הממצא המדובר בעורק הימני הינו ביטוי לקיום טרשת עורקים אך מצריך טיפול אגרסיבי בגורמי הסיכון: יל"ד, סכרת, הפרעת שומנים ועישון. בנוסף טיפול באספירין - אם את לא מקבלת ומעקב דופלקס אחת לשנה.

  • + הוסף תגובה
בדיקת דופלר צווארי אסתי 04/07/2019 13:28
  • תודה על תשובתך המהירה לא הבנתי מה פירוש "הינו ביטוי לקיום טרשת עורקים".אולי הכוונה ל"אינו"? בבדיקות הדם אין בעיה של גורמי סיכון.אבקש להתחיל לקבל אספירין תודה

  • + הוסף תגובה
המשך ד"ר אסף לבנון 04/07/2019 14:47
  • התכוונתי ל"הינו" כפי שכתבתי במובן חיובי ולא ל"אינו" במובן שלילי. אנסה להרחיב: טרשת עורקים הינה מחלה אשר גורמי הסיכון העיקריים שלה הם- סכרת, יל"ד, הפרעת שומנים, עישון ורקע משפחתי. יש אנשים שיש להם מספר גורמי סיכון ואין להם טרשת שבאה לידי ביטוי ביום- יום ויש כאלה שיש להם רק רקע משפחתי ובכל זאת יש להם ביטוי כלשהו של טרשת עורקים. לא ציינת האם יש אצלך גורמי סיכון כלשהם והאם הם מאוזנים, בכל מקרה הביטוי אצלך הוא ביטוי שנראה רק בבדיקת הדופלקס והוא בשלב זה חסר משמעות בהיבט של טיפול פולשני אלא רק טיפול מניעתי כפי שכבר כתבתי.

  • + הוסף תגובה
וריד בולט בשוק אנה 03/06/2019 09:26
  • בת 44, סובחלת מזה שנים מנימים סביב הקרסוליים שכואבים בעת עמידה ממושכת ועייםפות, ומורידים בשוקיים. כעת בתחית הריון שני, ואחד הרודים החל לכאוב בצורה נוראית. ממש כאב בלתי נסבל, בעמידה, בישיבה, בשכיבה, בכל מצב ובכל שעה. מה עושים? למי פונים. איך מטפלים והאם ניתן בהריון לטפל בכלל? האם הביטוחים המשלימים מכסים את הטיפול? הצילוווו

  • + הוסף תגובה
וריד בולט בשוק ד"ר אסף לבנון 03/06/2019 11:13
  • שלום אנה את יכולה לשוח תמונה של הוריד הכואב בשוק?

  • + הוסף תגובה
שליחת צילום אנה 03/06/2019 13:02
  • אשמח לשלוח צילום, אבל להיכן? כאן לא ניתן להעלות תמונות

  • + הוסף תגובה
המשך ד"ר אסף לבנון 03/06/2019 16:52
שלחתי לך צילום למייל שלשום אנה 05/06/2019 10:26
סיכום ד"ר אסף לבנון 05/06/2019 10:58
  • ראיתי את התמונות ששלחת, לא נראה שקיים שם תהליך דלקתי ברור אשר מצריך טיפול תרופתי. לא מקובל לבצע טיפול פולשני במהלך הריון בנושא ורידים אם לא חייבים. ממליץ לך להמנע מעילות המחמירה את הכאב ולהשתמש בגרב אלסטית. ניתן לנסות גם למרוח משחת וולטרן באופן מקומי. כל ההמלצות לעיל בערבון מוגבל כי צריך לבדוק אותך פיזית. הכי טוב שתגשי לכירורג כלי דם באזור מגורייך.

  • + הוסף תגובה


הצטרפו לאינדקס הרופאים!