תסמונת המוליטית-אורמית (Hemolytic uremic syndrome)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול

תאור

תסמונת המולטית-אורמית מאופיינת באי-ספיקת כליות חדה, תמס דם (המוליזה), ותרומבוציטופניה
(מיעוט טסיות בדם).
ברוב המקרים הגורם הוא רעלן המופרש מחיידקי א' קולי במהלך זיהום במעיים. מחוללים אחרים הם חיידקים שונים (שיגלה, סלמונלה, קמפילובקטר וסטרפטוקוקוס), או נגיפים (קוואסקי, אקו, אינפלואנזה, וריצלה, HIV ו-EBV). לעיתים רחוקות התסמונת עלולה להופיע על רקע של יתר-לחץ-דם או זאבת אדמנתית מערכתית (SLE).
תסמונת זו שכיחה בעיקר בקרב תינוקות וילדים מגיל חצי שנה עד גיל 4. כשבוע לפני הופעת התסמונת לוקים החולים בשלשולים, בהקאות, בחום ובכאבי בטן (דלקת המעיים). במיעוט המקרים תיתכן דלקת בדרכי הנשימה העליונות.

פרופ' עמי באלין

סימפטומים


התסמונת מסתמנת בצורה חדה. החולים מתלוננים על חולשה, על עייפות, על אי-שקט ועל מיעוט במתן שתן. בבדיקתם בולטים חיוורון (האנמיה), בצקת (בשל מיעוט במתן שתן), דימומים בעור (בשל התרומבוציטופניה), הגדלת הטחול והכבד ואי-שקט ניכר. חום הגוף תקין או גבוה. תיתכן פגיעה במערכת העצבים ב-30%-20% מהחולים, ומתבטאת בעיקר בפרכוסים.

סיבות וגורמי סיכון

הגורם לתסמונת הוא פגיעה בדופן כלי הדם הקטנים בכליות. בעקבות נזק זה נוצרים קרישי דם קטנים, הסופחים אליהם את הטסיות (התרומבוציטים). כדוריות הדם האדומות העוברות בכלי דם אלה, ניזוקות ונהרסות. כך (בשל הרס הכדוריות) מתקבל מצב של תרומבוציטופניה ואנמיה המוליטית. הפגיעה בכלי הדם מובילה לאי-ספיקת כליות.

אבחון ובדיקות

האבחון נקבע על בסיס המדדים הבאים: אנמיה המוליטית, שברי תאים אדומים במשטח הדם, תרומבוציטופניה ואי-ספיקת כליות (רמות גבוהות של אוריאה וקריאטינין בדם). הממצאים בשתן יכולים להיות דלים: מעט כדוריות אדומות והפרשת חלבון מוגברת.
ההיסטוריה הרפואית הטיפוסית והבדיקה הגופנית בדרך כלל תומכים באבחון. לא נדרשת התקנת ביופסיה מהכליה לשם אבחון. תסמונת דומה: Thrombotic thrombocytopenic purpura, עלולה להימצא בקרב מבוגרים (בעיקר בנשים צעירות), ומתאפיינת יותר בעליות חום ובהפרעה במערכת העצבים המרכזית.
סיבוכי התסמונת כוללים: אנמיה קשה, חמצת (pH נמוך בדם), ערכי אשלגן גבוהים בדם, עודף נוזלים, אי-ספיקה בלב, יתר-לחץ-דם ואורמיה (המצריכה טיפול בדיאליזה).

טיפולים ותרופות

הטיפול בתסמונת זו כולל תיקון ההפרעות במצב המטבולי, בריכוז האלקטרוליטים ובנוזלים, הורדת לחץ-הדם והתחלה מוקדמת בטיפול בדיאליזה. אין לטפל באמצעות אנטיביוטיקה.
סיכויי ההחלמה בתסמונת זו טובים. מעל 90% מהחולים שהתסמונת פקדה אותם בעקבות מחלת שלשול, עוברים בשלום את השלב החד של התסמונת. האחרים נדרשים לטיפול קבוע בשל אי-ספיקת כליות. גם לגבי המחלימים נדרש מעקב ארוך טווח בשל סיבוכים מאוחרים כיתר-לחץ-דם, אי-ספיקת כליות כרונית, והפרשה מוגברת של חלבון בשתן. אם אי-הספיקה כרונית ניתן לבצע השתלת כליות.




פורומים, לופוס ומחלות אוטואימוניות

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
השימוטו נופית 08/07/2019 13:27
  • אני חיילת בצבא ואני לא מרגישה טוב בזמן האחרון ,יש לי כאבים בפרקים ובשרירים וחולשה בגוף .. לפני הגיוס איבחנו אצלי לפי הבדיקות דם שיש לי השימוטו אבל מאוזן ולא צריך טיפןל, עשיתי בדיקות דם חוזרות ויש זמן עד שאוכל לראות רופא מומחה זה התוצאות- thyroid peroxidase ab 68 והטווח הוא עד 35.. Atg <20 האם התוצאות תקינות?

  • + הוסף תגובה
נוגדנים כנגד בלוטת המגן פרופ' ננסי אגמון-לוין 14/07/2019 22:20
  • שלום נופית, התוצאה הזו אינה תקינה. נוגדנים אלה מעידים על פעילות של מערכת החיסון שלך כנגד בלוטת המגן שלך - למשל מחלת האשימוטו. בשלב זה (ככל הנראה ) הבלוטה מתפקדת באופן תקין ולכן נדרש מעקב בלבד, ועדין אין מחלה פעילה יש רק נוגדנים. נוגדנים אלה מופיעים גם במחלות אוטו אימוניות אחרות בשכיחות גבוהה, אם כי תפקידם במחלות האחרות אינו ברור/ישיר. ההרגשה ה"לא טובה" שאת מתארת יכולה להיות קשורה ל"נטיה האוטואימונית שלך" אך דורשת השלמת בירור .

  • + הוסף תגובה
חלבון א 17/06/2019 22:44
  • שלום. אני בן 19 ויש לי תת פעילות בלוטת התריס תת קלינית. אני לא חייב טיפול, אבל מקבל יוטירוקס 50 ומאוזן. אין נוגדנים לבלוטה. לפני שמונה חודשים גילו אצלו בבדיקות דם חלבון מוגבר - 9.2, 8.5, 9. אלבומין היה לפעמים גבוה 5.7 לפעמים תקין. סידן תקין. קורטיזול תקין. אלקטרופוזה של חלבונים - גאמא גלובולין מעט גבוה, גלובולין אלפא1 מעט גבוה. Anca-pr3 חיובי, anca-mpo שלילי. ירדתי 6 קג בלי דיאטה, אבל ייתכן שזה בגלל שהתחלתי לאכול יותר בריא. אני נמצא במעקב של פנימאי בגלל החלבון הגבוה anca חיובי. הוא לא יודע להגיד ממה זה. אבקש את עזרתך. האם את יודעת ממה יכול להיות חלבון גבוה? האם anca חיובי בלי תסמינים נוספים מעיד על מחלה?

  • + הוסף תגובה
חלבון א 17/06/2019 23:36
  • אציין anca-pr3 חיובי כבר כמה פעמים, הוא היה 1.8, 1.9, עכשיו 2. החלבון 8.8. האם יש אותו גם בנבדקים בריאים? הסיבה לבדיקה הייתה בירור קרוהן שהתברר כמעי רגיז.

  • + הוסף תגובה
ANCA חיובי - האם מעיד על מחלה? פרופ' ננסי אגמון-לוין 22/06/2019 21:29
  • נוגדנים עצמיים דוגמת ANCA - הם סמן חשוב מאוד לאבחון מחלות אוטואימוניות (וסקוליטיס, קרון ואחרות) , וחשוב לזכור כי נוגדנים עצמיים יכולים להמצא בדם גם שנים רבות לפני שהמחלה עצמה תבוא לידי ביטוי. אבל, נוגדנים עצמיים יכולים להופיע גם באנשים בריאים (אשר ישארו בריאים ולא יפתחו כל מחלה אוטואימונית) או כתגובה למחלות זיהומיות וכתגובה לתרופות שונות. ולכן אני מעריכה שהרופא שלך ביצע בירור נרחב שככל הנראה לא הדגים כעת בעיה הרלוונטית / מעלה חשד למחלה הנלווית ל ANCA - ויתכן שכל הנדרש כעת הוא מעקב. במידה ואינך בטוח בכך מומלץ לפנות למרכז למחלות אוטואימוניות להשלמת הבירור. בברכה,

  • + הוסף תגובה
מוקד אקוגני בלבלב אינה 30/05/2019 13:34
  • שלום רב, לאימי מחלת גושה (לא מטופלת). באולטרסאונד אחרון שבוצע ציינו י" מוקדם אקוגני 1.1 ס"מ בלבלב. בנוסף יש איזורים היפראוקואיים מרובים בטחול. בלבלב לא היה קודם. מה זה אומר אקוגני? האם זה מסמן בעיה?תודה רבה

  • + הוסף תגובה
גושה - ומוקד בלבלב פרופ' ננסי אגמון-לוין 01/06/2019 21:47
  • אינה שלום גושה אינה מחלה אוטואימונית - היא מחלה גנטית הנובעת מחסר של אנזים - ולכן זה לא הפורום המתאים לשאלתך. בברכה,

  • + הוסף תגובה


הצטרפו לאינדקס הרופאים!