מחלת ריאות כרונית של פג (Bronchopulmonary dysplasia)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול

תאור

דיספלזיה ברונכופולמונרית היא מחלת ריאות כרונית אופיינית לפגים שטופלו בחמצן ובהנשמה בלחץ חיובי. מחלה זו תוארה לראשונה בשנת 1967 על ידי נורטווי (Northway). עם התפתחות הטכנולוגיה וההנשמה המלאכותית ביילודים החלו להתגלות מקרים שנבעו מסיבוכיה.
מחלת ריאות כרונית של הפג שכיחה בעיקר בקרב פגים שנולדו במשקל נמוך מ-1200 גר' בשבוע שלפני השבוע ה-30 להריון. התפתחות של תהליך דלקתי (Chorioamnionitis) כאשר היילוד עדיין ברחם, מעלה את הסיכוי ללקות במחלה זו.

תינוקות הלוקים במחלת ריאות כרונית נמצאים בסכנה מוגברת ללקות במחלות בדרכי הנשימה, בעיקר בשנתיים הראשונות לחייהם. מזהם שכיח הוא נגיף RSV (Respiratory Syncytial Virus).

ד"ר זיוונית ארגז

סיבות וגורמי סיכון

הסיבות להתפתחות נזק כרוני לריאת הפג קשורות בחוסר בשלות של רקמת הריאה ובנטייתה לתמט עקב חסר בסורפקטנט. הסורפקטנט הוא חומר המורכב משומנים ומחלבונים אשר מתחיל להיווצר סביב השבוע ה-22 להריון. הסורפקטנט מצפה את בועיות הריאה ומסייע להתפשטותה ולשמירת נפח נשימה תקין. הטיפול באמצעות הנשמה מלאכותית, ומתן סורפקטנט לריאות הפג דרך קנה הנשימה שלו, העלו בשנים האחרונות את סיכויי ההישרדות של פגים כבר מהשבוע ה-24 לערך להריון. עם הזמן הפג מייצר כמות מספקת של סורפקטנט וניתן לגמול אותו בהדרגה ממכשיר ההנשמה ומהוספת חמצן לאוויר הנשאף על ידו.

תופעות נלוות וסיבוכים

לחץ ההנשמה המסייע לגייס בועיות נשימה בריאה שאינה בשלה, גורם לה לעיתים נזקים מכני ודלקתי. הנזקים עלולים להיגרם מלחץ ההנשמה (Barotrauma) ומנפח ההנשמה (Volutrauma). הנזק לרקמת הריאה עלול לגרום לקרעים בבועיות ובסימפונות הסופיים, לדליפת אוויר לחלל שבין הרקמות להתפתחות מחלה בין-רקמתית של הריאה (Interstitial lung disease), ובהמשך - למחלת ריאות כרונית. החמצן המסייע לחילוף חומרים יעיל ברקמות, גורם גם הוא נזק על ידי יצירת רדיקלים חופשיים. רדיקלים אלו גורמים נזק כרוני לריאת הפג שבה המנגנונים נוגדי החמצון טרם הבשילו.
הנזק עלול להימצא בכל חלקי מערכת הנשימה. בקנה ובסימפונות הראשיים ניתן למצוא בצקת, נמק, התכייבויות, ובהמשך - רקמת גרעון והצטלקות, ופגיעה קשה ניכרת בסימפונות. באלו מתרחש תהליך של חסימה המלווה בהצטברות של חלקי תאים ותאי דלקת המייצרים את הסימפונות. בועיות הריאה שחלקן נמצא במהלך המחלה החדה בתמט, עוברות גם הן תהליך של הרס ועיוות המתפתח לנפחת הריאה (Emphysema).

אבחון ובדיקות

המדדים להגדרת דיספלזיה ברונכופולמונרית הם: צריכת חמצן של פג שגילו מעל ל-28 ימים, וצילום בית חזה אופייני. עם העלייה בהישרדות של פגים קטנים שונתה ההגדרה. פגים רבים הגיעו לגיל 28 יום, אך גילם המתוקן היה עדיין רחוק מהריון מלא. פגים אלו שנולדו בשבועות מוקדמים מאוד נזקקו לזמן רב יותר כדי להיגמל מחמצן. ההגדרה שונתה לכן לצריכת חמצן, עם הסתמנות בבדיקת רנטגן אופיינית לגיל מתוקן המתאים לעובר בן 36 שבועות של הריון.

בבדיקה גופנית של היילוד ניכר המאמץ שעליו להשקיע בנשימת יתר (Tachypnea), מאמץ המלווה ברתיעות בין-צלעיות. בבדיקת ריכוזי גזים בדם ניתן למצוא חמצת נשימתית. בצילום רנטגן - ממצאים אופייניים המעידים על התהליך הדלקתי בריאה, על נפחת ולעיתים על דלף אוויר לחלל הבין-רקמתי.
הממצאים במיקרוסקופ משתנים עם התקדמות מחלת הריאות: בתחילה מחלת הריאות חדה, לאחר מכן מסתמנות עכירויות מלוות באזורים בעלי ניפוח-יתר, ובשלבים מתקדמים - אזורי תמט והצטלקות.

טיפולים ותרופות

טיפול טרום-לידה באם, באמצעות סטרואידים, כדי לזרז את הבשלת הריאות של הפג, טיפול בסורפקטנט לתוך הקנה עם לידת הפג, ואמצעי הנשמה חדישים המופעלים בהתחשב בנשימתו העצמונית של הפג, מצמצמים את הסיכוי לחלות במחלה כרונית זו.

הטיפול כולל הנשמה יעילה תוך כדי התחשבות, ככל הניתן, בנשימתו העצמונית של היילוד, אספקת חמצן על פי הצורך, הזנה עתירת אנרגיה ותרופות.
תרופות משתנות מורידות בצקת במערכת הנשימה, מפחיתות את נפחת הריאה ומפחיתות לחץ בכלי הדם של הריאה, ולכן משפרות את תפקודי הריאה. תרופות מרחיבות סימפונות גורמות לשיפור בתפקודי הריאה ולכן מסייעות לטיפול. סטרואידים מסייעים לגמילה מהנשמה אך בטווח ארוך אינם משפרים את תפקוד הריאה. סטרואידים הניתנים לאורך זמן גורמים להשפעות לוואי רב-מערכתיות. בנוסף נמצא שטיפול ממושך באמצעותם גורם נזק קבוע למערכת העצבים. לפיכך, מקובל כיום לטפל באמצעות סטרואידים טיפולים קצרים בלבד, ורק בפגים שיש קושי לגמול אותם מהנשמה מלאכותית. הטיפול באמצעות גז NO (חנקן חמצני) מסייע להורדת לחץ בריאה. הטיפול מסוג זה, במחלה כרונית של ריאת היילוד הוא הוריה חדשה הנמצאת בניסוי קליני. גם הניסיונות לטפל באמצעות נוגדי חמצון מסוג SOD (Superoxide dismutase), בדרך פומית, מתבצעים במחשבה להפחית את הנזק לרקמות הנגרם בשל תהליכי הרס של תאים בזמן ההנשמה. קיימות כיום תוצאות ראשוניות בלבד ולכן לא ניתן להסיק מהן על יעילות הטיפול.

מניעה

קיים כיום חיסון סביל המצמצם את שיעור התחלואה שגורם נגיף זה, והוא ניתן ליילודים הלוקים במחלת ריאות כרונית של הפג בחודשי החורף, תקופה שבה הזיהום שכיח.

טיפול יעיל המסייע לתפקוד ריאות משופר מפחית את שכיחותם של נזקים מישניים ללב, למערכת העצבים ולשגשוג הילד בעתיד.




פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה




הצטרפו לאינדקס הרופאים!