מחלת הירשפרונג (Hirschsprung disease)

ראשי
מניעה וטיפול

תאור

המחלה תוארה לראשונה בשנת 1886, על ידי Harold Hirschsprung ונגרמת כתוצאה מחסר בעצבוב הפארה-סימפתטי של החלחולת (רקטום) והמעי הגס. חסר זה, נובע מהפרעה בנדידת תאי עצב עוד בתהליך התפתחות העובר. המחלה נפוצה פי ארבעה יותר בזכרים ושכיחותה היא 1:5000 לידות חי. מרבית הילדים החולים מאובחנים במהלך השנתיים הראשונות לחייהם כאשר מחציתם מאובחנים לפני גיל שנה. ילודים חולים עלולים ללקות בבטן תפוחה, הקאות, וכן אי-העברת הצואה הראשונה (Meconium) ב-48 השעות הראשונות לחיים. כמחצית התינוקות, הלוקים בהעברה מאוחרת של הצואה הראשונה, יאובחנו לבסוף כלוקים במחלת הירשפרונג. תינוקות ופעוטות חולים ילקו בעצירות כרונית העלולה לגרום לתת-תזונה עקב תחושת שובע מוקדמת וחוסר נוחות בבטן. עצירות זו מתאפיינת בעמידותה לטיפולים מקובלים, ולעיתים יש צורך בביצוע חוקן לניקוי יומיומי. סיבוך מסכן חיים עלול לנבוע מהתפתחותה של דלקת במעי הגס (Enterocolitis). דלקת זו, המתאפיינת בהופעת כאבי בטן, חום, שלשול מסריח או דמי והקאות, עלולה להסתיים באלח דם, נמק ובהתנקבות המעי. במצב דלקתי זה יש לטפל באנטיביוטיקה רחבת טווח. המחלה מופיעה בדרך כלל, באופן אקראי, אם כי קיימים מקרים משפחתיים. נראה כי כרומוזומים רבים (10, 13, 21, 22) מעורבים במחלה ולאחרונה אף נתגלה קשר בין הצורה המשפחתית ובין תסמונות של גידולים במערכת ההפרשה הפנימית (MEN 2A/2B). נוסף לכך 15%-5% מהחולים לוקים גם בתסמונת דאון. אבחון המחלה נקבע בבדיקה מיקרוסקופית של רקמת החלחולת (רקטום), שבה לא נראים תאי עצב פארה-סימפתטיים וקיים שגשוג של סיבי העצב.
ד"ר אטיאס אורי




פורום פרוקטולוגיה, כירורגיה קולורקטלית ומחלות מעי דלקתיות

ד"ר רפאל אלון

ד"ר רפאל אלון
ד"ר רפאל אלון כירורג במכבי שירותי בריאות ומנתח בבית החולים "אסותא" תל אביב. ובנוסף עובד ככירורג בכיר במרכז לחקר ומניעת סרטן במרכז הרפואי ע"ש סוראסקי בתל אביב.נסיון בעבר:כירורג בכיר בבית החולים עוד...

  • הודעה
  • מחבר
  • תאריך / שעה
  • שאלה מהתעניינות
  • מ
  • 24/04/2019 21:33
  • אמרו לי שמחלות מעי דלקתיות נמצאות רק אצל יהודים (או יותר אצל יהודים אבל באופן מובהק).. שנובע מגן מסוים שנמצא רק אצל היהודים. זה נכון?

  • + הוסף תגובה
  • הדפס
  • יש מחלת מעי דלקתית שנמצאת בשכיחות גבוהה יותר אצל יהודים וגם אצל אוכלוסיות אחרות (לא יהודיות בעולם). עדיין לא נמצאה הסיבה הגורמת למחלות אלה. יש תיאוריות רבות וביניהן גם השאלה של גנטיקה, אך ללא הוכחה עד היום.

  • + הוסף תגובה
  • הדפס
  • טחורים מדממים והנקה
  • ללי
  • 24/04/2019 01:50
  • שלום רב, אני אחרי לידה בהנקה מלאה. בעבר סבלתי מטחורים שכמובן החמירו בהריון אך המצב נרגע לאחר הלידה. בעבר (שנים לפני ההריון) דיממתי קלות בעקבות הטחורים ובימים האחרונים סובלת מדימום מסיבי (אדום בהיר ובגלל שעדין סובלת מטחורים מניחה כי זה בגללם). מאחר ואני מניקה רציתי להתייעץ עם יש משהו שמומלץ לעשות, האם זה איכשהו עשוי להשפיע על התינוק (קבעתי תור לרופא שיכול לקבל אותי הכי מוקדם עוד חודש) הרבה תודה

  • + הוסף תגובה
  • הדפס
  • פיסורה
  • נטלי
  • 24/04/2019 09:15
  • מאז ההוריונות סובלת מפיסורה...הייתי אצל פרקטולוג נתן לי משחות ומשקה לצואה רכה.לא עזר אז קניתי משהו טבעי ומתחיל לעזןר.אני עכשיו רואה בניגוב כמות קטנה של דם בהיר בהיר האם להמשיך למרוח?קבעתי תור חדש במאי לפרקטולוג.כל כניסה לשירוצים אני מתפללת שלא יהיה דם.בשבןע האחרון היתה הטבה ולא הוםיע כלום.ושוב היום כמו טיפות קטנות של דם בהיר.ביצעתי בדיקות דם הכל תקין

  • + הוסף תגובה
  • הדפס

רופאים בתחום
ד"ר מרק באר גבל ד"ר מרק באר גבל
רופא בכיר במכון למחלות דרכי העיכול... קרא עוד
ד"ר ולדימיר סורין ד"ר ולדימיר סורין
מומחה לכירורגיה כללית, שד ופרוקטולוגיה קרא עוד
מידע וכלים שימושיים

אינפומד בריאות דיגיטלית בע"מ