מחלת הירשפרונג (Hirschsprung disease)

ראשי
מניעה וטיפול

תאור

המחלה תוארה לראשונה בשנת 1886, על ידי Harold Hirschsprung ונגרמת כתוצאה מחסר בעצבוב הפארה-סימפתטי של החלחולת (רקטום) והמעי הגס. חסר זה, נובע מהפרעה בנדידת תאי עצב עוד בתהליך התפתחות העובר. המחלה נפוצה פי ארבעה יותר בזכרים ושכיחותה היא 1:5000 לידות חי. מרבית הילדים החולים מאובחנים במהלך השנתיים הראשונות לחייהם כאשר מחציתם מאובחנים לפני גיל שנה. ילודים חולים עלולים ללקות בבטן תפוחה, הקאות, וכן אי-העברת הצואה הראשונה (Meconium) ב-48 השעות הראשונות לחיים. כמחצית התינוקות, הלוקים בהעברה מאוחרת של הצואה הראשונה, יאובחנו לבסוף כלוקים במחלת הירשפרונג. תינוקות ופעוטות חולים ילקו בעצירות כרונית העלולה לגרום לתת-תזונה עקב תחושת שובע מוקדמת וחוסר נוחות בבטן. עצירות זו מתאפיינת בעמידותה לטיפולים מקובלים, ולעיתים יש צורך בביצוע חוקן לניקוי יומיומי. סיבוך מסכן חיים עלול לנבוע מהתפתחותה של דלקת במעי הגס (Enterocolitis). דלקת זו, המתאפיינת בהופעת כאבי בטן, חום, שלשול מסריח או דמי והקאות, עלולה להסתיים באלח דם, נמק ובהתנקבות המעי. במצב דלקתי זה יש לטפל באנטיביוטיקה רחבת טווח. המחלה מופיעה בדרך כלל, באופן אקראי, אם כי קיימים מקרים משפחתיים. נראה כי כרומוזומים רבים (10, 13, 21, 22) מעורבים במחלה ולאחרונה אף נתגלה קשר בין הצורה המשפחתית ובין תסמונות של גידולים במערכת ההפרשה הפנימית (MEN 2A/2B). נוסף לכך 15%-5% מהחולים לוקים גם בתסמונת דאון. אבחון המחלה נקבע בבדיקה מיקרוסקופית של רקמת החלחולת (רקטום), שבה לא נראים תאי עצב פארה-סימפתטיים וקיים שגשוג של סיבי העצב.
ד"ר אטיאס אורי

טיפולים ותרופות

הטיפול במחלה זו הוא בניתוח המותאם למצבו של הילד ולאורך קטע המעי החולה. אם קיימת חסימת מעי יש לטפל על ידי כריתת הקטע החולה. אם הקטע קצר והמחלה אינה מסתמנת בחסימת מעי, ניתן לבצע חיתוך של דופן שריר המעי (Myotomy). הפרוגנוזה, לרוב טובה, מרבית הילדים מצליחים להגיע לשליטה טובה בצאיות. בילדים עם תסמונת דאון הפרוגנוזה גרועה יותר.




פורומים, פרוקטולוגיה ומחלות מעי

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
איור או שערה הפוכה ד 08/07/2019 01:02
  • שלום לאחרונה אני מרגיש בעת ישיבה או עמידה אי נעימות בפי הטבעת. היום הסתכלתי במראה וראיתי כמו טחור כזה, עם נקודה שחורה באמצע, רך למגע הנמצא בחלק הפנימי של פי הטבעת. איך אוכל להבדיל בין טחור לשירה הפוכה? וכמה הדברים האלה דחופים לטיפול אם אני יוצא לטרק עוד שבוע?

  • + הוסף תגובה
טחור ד"ר רפאל אלון 08/07/2019 08:37
  • התיאור מתאים לטחור חיצוני שהוא בעצם שטף דם תתעורי. אין מניעה לצאת לטרק

  • + הוסף תגובה
תגובה הכותה 08/07/2019 13:59
  • יש דרך להפחית את אי הנעימות? זה מרגיש כאילו יש כמו לחץ כזה באזור ההוא. או יש איזה אתר שאליו אוכל לשלוח תמונת מצב לייעוץ על ם רופא? אני נמצא בחול ואין לי אבחון זמין כאן. לפי תמונות שראיתי באינטרנט זה מתאים גם לטחור וגם לשערה הפוכה

  • + הוסף תגובה
תגובה ד"ר רפאל אלון 09/07/2019 23:37
  • הסיכוי שמדובר ב"שערה הפוכה" באיזור זה הוא אפסי.

  • + הוסף תגובה
טחור ד"ר רפאל אלון 16/07/2019 18:21
  • שערה הפוכה בטזור זה אינה שכיחה. מציע שתפנה לבדיקה לפני נסיעתך כדי לברר את הסוגיה ולא להתקע בחו"ל עם בעיה רפואית באזור נידח

  • + הוסף תגובה
טחורים חנה 11/06/2019 11:09
  • יש לי טחורים, מדמם לפעמים או מגרד אך לא מציק במיוחד. אבל בתקופה האחרונה הולכת לשרותים בתדירות גבוהה כי יש לי תחושה של לחץ אבל לא מצליחה להתרוקן מלא. כל פעם קצת. היציאות רכות ולא קשות לכן לא חושבת שזה עצירות (התזונה מצוינת) אבל התחילו לי התקפים של כאבי בטן כל כמה דקות בימים האחרונים, הולכת כ-20 פעם לשרותים וזה מקל באותו רגע ומיד אח"כ שוב תחושה של לחץ. האם זה קשור לטחורים? כאילו הם מונעים מהיציאה לצאת? ולמי לפנות?

  • + הוסף תגובה
טחורים ד"ר רפאל אלון 11/06/2019 18:08
  • התלונה טינה מתאימה לבעיית טחורים . יש צורך בבירור מערכת העיכול. פני לרופא המשפחה שינהל את הבירור

  • + הוסף תגובה
תודה חנה 15/07/2019 23:48
  • היית שליח טוב. פניתי לברור ואכן גילו גידול ברקטום. אני מודה לך על התגובה.

  • + הוסף תגובה
טחורים חיצוניים אילן 06/07/2019 14:58
  • שלום רב לאחר בדיקת אצל פרוקטולוג ניתן לי משחת רקטוזורין 3 פעמים ביום למשך שבועים לאחר שבוע וחצי שמרחתי את המשחה הרגשתי כאבים וצריבה באיזור הטחור וטיפה מסביב לפי הטבעת היתכן שהמשחה גרמה לדלקת או לכיוויה כימית באיזור בטחור יש לציין שהאיזור לא ם בצורה קיצונית אבל כשמסתכלים במראה רואים שאיזור אדום משאר פי הטבעת הפסקתי עם המשחה ועדיין אני מרגיש כאבים וצריבה

  • + הוסף תגובה
טחורים חיצונים ד"ר רפאל אלון 06/07/2019 21:25
  • ייתכן ויש לך רגישות לאחד המרכיבים של המשחה. ניתן לנסות משחה אחרת.

  • + הוסף תגובה


הצטרפו לאינדקס הרופאים!