מחלת הירשפרונג (Hirschsprung disease)

ראשי
מניעה וטיפול

תאור

המחלה תוארה לראשונה בשנת 1886, על ידי Harold Hirschsprung ונגרמת כתוצאה מחסר בעצבוב הפארה-סימפתטי של החלחולת (רקטום) והמעי הגס. חסר זה, נובע מהפרעה בנדידת תאי עצב עוד בתהליך התפתחות העובר. המחלה נפוצה פי ארבעה יותר בזכרים ושכיחותה היא 1:5000 לידות חי. מרבית הילדים החולים מאובחנים במהלך השנתיים הראשונות לחייהם כאשר מחציתם מאובחנים לפני גיל שנה. ילודים חולים עלולים ללקות בבטן תפוחה, הקאות, וכן אי-העברת הצואה הראשונה (Meconium) ב-48 השעות הראשונות לחיים. כמחצית התינוקות, הלוקים בהעברה מאוחרת של הצואה הראשונה, יאובחנו לבסוף כלוקים במחלת הירשפרונג. תינוקות ופעוטות חולים ילקו בעצירות כרונית העלולה לגרום לתת-תזונה עקב תחושת שובע מוקדמת וחוסר נוחות בבטן. עצירות זו מתאפיינת בעמידותה לטיפולים מקובלים, ולעיתים יש צורך בביצוע חוקן לניקוי יומיומי. סיבוך מסכן חיים עלול לנבוע מהתפתחותה של דלקת במעי הגס (Enterocolitis). דלקת זו, המתאפיינת בהופעת כאבי בטן, חום, שלשול מסריח או דמי והקאות, עלולה להסתיים באלח דם, נמק ובהתנקבות המעי. במצב דלקתי זה יש לטפל באנטיביוטיקה רחבת טווח. המחלה מופיעה בדרך כלל, באופן אקראי, אם כי קיימים מקרים משפחתיים. נראה כי כרומוזומים רבים (10, 13, 21, 22) מעורבים במחלה ולאחרונה אף נתגלה קשר בין הצורה המשפחתית ובין תסמונות של גידולים במערכת ההפרשה הפנימית (MEN 2A/2B). נוסף לכך 15%-5% מהחולים לוקים גם בתסמונת דאון. אבחון המחלה נקבע בבדיקה מיקרוסקופית של רקמת החלחולת (רקטום), שבה לא נראים תאי עצב פארה-סימפתטיים וקיים שגשוג של סיבי העצב.
ד"ר אטיאס אורי




פורום פרוקטולוגיה, כירורגיה קולורקטלית ומחלות מעי דלקתיות

ד"ר רפאל אלון

ד"ר רפאל אלון
ד"ר רפאל אלון כירורג במכבי שירותי בריאות ומנתח בבית החולים "אסותא" תל אביב. ובנוסף עובד ככירורג בכיר במרכז לחקר ומניעת סרטן במרכז הרפואי ע"ש סוראסקי בתל אביב.נסיון בעבר:כירורג בכיר בבית החולים עוד...

  • הודעה
  • מחבר
  • תאריך / שעה
  • הפיסורה גמרה אותי
  • רועי
  • 13/11/2018 02:33
  • היי יש לי כבר שנה וחצי כמעט פיסורה טופלתי ואני שומר סיבים תזונה של סיבים וטונות מים ונורמלקס וניפידין אבל הכאבים ההתקפים במאמץ לא בשירותים גורמים לכאב לחזור ובגדול והגעתי למצב שאני שם כל יום ניפידין אחרי מקלחת כי זה הדבר היחיד שמרגיע לי את הכאבים הפסקתי עם אוכל שומני כי זה גורם לי לסכינים חדים ביציאות ואז מושבת יום וחצי במיטה מהכאבים אני צעיר בן 35 בייררתי על הניתוח אבל שאלתי הרבה שעשו וחזר להם יותר גרוע מה אני יכול לעשות עם הדבר הזה זה ככה כל החיים? אני אוכל חלב או אוכל שומני או בכלל אוכל קשה ביציאות שוב קשה אפילו שהצואה בריכוך הגעתי למצב ששאני אוכל רק שיבולת שועל ודגנים וקצת פירות וירקות וזהו כדי לא לסבול מה עושים ??

  • + הוסף תגובה
  • הדפס
  • חתך בפי הטבעת
  • נתן
  • 11/11/2018 19:57
  • אני כבן 35 סובל מדי שבוע בחתך בפי הטבעת שמדמם ביציאה לפעמים זה מתרפא ושוב חוזר חלילה אני מנקה ביסודיות את האזור כל יציאה עם מים ומגבונים מה אפשר לעשות ? אם ישנה אפשרות לשלוח תמונה בתודה מראש

  • + הוסף תגובה
  • הדפס
  • חתך בפי הטבעת
  • נתן
  • 11/11/2018 19:57
  • אני כבן 35 סובל מדי שבוע בחתך בפי הטבעת שמדמם ביציאה לפעמים זה מתרפא ושוב חוזר חלילה אני מנקה ביסודיות את האזור כל יציאה עם מים ומגבונים מה אפשר לעשות ? אם ישנה אפשרות לשלוח תמונה בתודה מראש

  • + הוסף תגובה
  • הדפס

רופאים בתחום
ד"ר סורין ולדימיר ד"ר סורין ולדימיר
מומחה לכירורגיה כללית, שד ופרוקטולוגיה קרא עוד

בריאות זה אינפומד – אתר רפואה המקיף בישראל