מחלת הירשפרונג (Hirschsprung disease)

ראשי

תאור

המחלה תוארה לראשונה בשנת 1886, על ידי Harold Hirschsprung ונגרמת כתוצאה מחסר בעצבוב הפארה-סימפתטי של החלחולת (רקטום) והמעי הגס. חסר זה, נובע מהפרעה בנדידת תאי עצב עוד בתהליך התפתחות העובר. המחלה נפוצה פי ארבעה יותר בזכרים ושכיחותה היא 1:5000 לידות חי. מרבית הילדים החולים מאובחנים במהלך השנתיים הראשונות לחייהם כאשר מחציתם מאובחנים לפני גיל שנה. ילודים חולים עלולים ללקות בבטן תפוחה, הקאות, וכן אי-העברת הצואה הראשונה (Meconium) ב-48 השעות הראשונות לחיים. כמחצית התינוקות, הלוקים בהעברה מאוחרת של הצואה הראשונה, יאובחנו לבסוף כלוקים במחלת הירשפרונג. תינוקות ופעוטות חולים ילקו בעצירות כרונית העלולה לגרום לתת-תזונה עקב תחושת שובע מוקדמת וחוסר נוחות בבטן. עצירות זו מתאפיינת בעמידותה לטיפולים מקובלים, ולעיתים יש צורך בביצוע חוקן לניקוי יומיומי. סיבוך מסכן חיים עלול לנבוע מהתפתחותה של דלקת במעי הגס (Enterocolitis). דלקת זו, המתאפיינת בהופעת כאבי בטן, חום, שלשול מסריח או דמי והקאות, עלולה להסתיים באלח דם, נמק ובהתנקבות המעי. במצב דלקתי זה יש לטפל באנטיביוטיקה רחבת טווח. המחלה מופיעה בדרך כלל, באופן אקראי, אם כי קיימים מקרים משפחתיים. נראה כי כרומוזומים רבים (10, 13, 21, 22) מעורבים במחלה ולאחרונה אף נתגלה קשר בין הצורה המשפחתית ובין תסמונות של גידולים במערכת ההפרשה הפנימית (MEN 2A/2B). נוסף לכך 15%-5% מהחולים לוקים גם בתסמונת דאון. אבחון המחלה נקבע בבדיקה מיקרוסקופית של רקמת החלחולת (רקטום), שבה לא נראים תאי עצב פארה-סימפתטיים וקיים שגשוג של סיבי העצב.
ד"ר אטיאס אורי

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול במחלה זו הוא בניתוח המותאם למצבו של הילד ולאורך קטע המעי החולה. אם קיימת חסימת מעי יש לטפל על ידי כריתת הקטע החולה. אם הקטע קצר והמחלה אינה מסתמנת בחסימת מעי, ניתן לבצע חיתוך של דופן שריר המעי (Myotomy). הפרוגנוזה, לרוב טובה, מרבית הילדים מצליחים להגיע לשליטה טובה בצאיות. בילדים עם תסמונת דאון הפרוגנוזה גרועה יותר.





פורומים טחורים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
אמבולציה לטחורים שבי 19/06/2019 07:13
  • שלום, רציתי לשאול על טיפול חדש בטחורים של הכנסת קטטר דרך הרגל לסגירת כלי הדם. האם הטיפול מוכר בעולם? ומה הם הסיכונים? תודה מראש

  • + הוסף תגובה
אמבוליזציה ד"ר רפאל אלון 19/06/2019 08:17
  • לפי התיאור מדובר בעצם על צינתור כלי הדם המספקים דם לטחור וחסימתם. הטיפול אינו מוכר לי

  • + הוסף תגובה
הטיפול הטוב ביותר לטחורים עינב 21/10/2019 23:07
  • זהו טיפול חדשני המבוצע ע"י דר אדם פרקש בשערי צדק. לאחר שנים של סבל וחסר תפקוד כתוצאה מטחורים בניתוח פשוט בהרדמה מקומית ללא כאבים וללא תופעות לוואי כבר למחרת חזרתי לחיים חדשים. לא צריך יותר משחות, תרופות, תזונה מיוחדת וכו.

  • + הוסף תגובה
עלות רועי 18/01/2020 09:56
  • היי מה העלות לניתוח מהסוג הזה ? והאם הוא מתאים לטחורים פנימיים וחיצוניים ? תודה

  • + הוסף תגובה
אמבוליזציה ד"ר רפאל אלון 18/01/2020 10:08
  • טיפול זה אינו מוכר לי. בעבר הרחוק היו מזריקים לטחורים חומרים "מטרישים" אך גם שיטה זו כמעט ולא קיימת.

  • + הוסף תגובה
תופאות לוואי של rectozorin אלה 13/01/2020 22:38
  • שלום רב. בעלי השתמש במשחת rectozorin הופיע פריחה קשה מסביב לפי הטבעת עם גרד נוראי, מייד הופסק היטול במשחה, ממשיך לשים רק פטילות. הגרד והפריחה לא מפסיקים, במה אפשר לטפל?

  • + הוסף תגובה
תופעות לואי ד"ר רפאל אלון 14/01/2020 16:07
  • עליו לפנות לבדיקת רופא שיתאים לו טיפול בהתאם לממצאים

  • + הוסף תגובה
כאבים לאחר קשירת טחורים ראובן 10/01/2020 14:50
  • הי, אובחנו אצלי טחורים בדרגה 2-3. לפני חודש עברתי קשיחת טחור, והכל עבר בקלות. לפני ארבעה ימים עברתי קשירת שני טחורים. מאז יש לי כאבים רוב הזמן. אקמול ואופטלגין די עוזרים. יש גם כל הזמן הפרשה מפי הטבעת של נוזל צהבהב. האם אלו תופעות לוואי נפוצות אחרי ארבעה ימים ? אם כן מתי זה אמור לעבור ? האם כדאי לפנות למיון ?

  • + הוסף תגובה
קשירת טחורים ראובן 10/01/2020 20:12
קשירה ד"ר רפאל אלון 11/01/2020 10:35
  • תופעות כאלה יכולות להיות לאחר קשירה. לוקח למקום זמן להחלים. אם אתה מוטרד פנה לביקורת אצל הרופא שטיפל בך

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!