תסמונת נפרוטית בילדים (The nephrotic syndrome)

ראשי

תאור

התסמונת הנפרוטית של גיל הילדות והינקות מסווגת לשלוש קבוצות עיקריות:

1. תסמונת נפרוטית מישנית למחלות כלליות הפוגעות במערכות שונות, בהן גם הכליה והן: סוכרת, זאבת אדמנתית (לופוס), מחלות כלי דם שונות, כגון תסמונת הנוך-שינליין, דלקת נגיפית של הכבד וגידולים סרטניים.
הפרוגנוזה והטיפול במחלות משתנה בהתאם לסוג המחלה ומידת הפגיעה במערכות השונות, כולל הכליה.

2. תסמונת נפרוטית תורשתית (גנטית). מופיעה כבר בסמוך לאחר הלידה. אולם, לעיתים ניתן לאתרה גם במהלך החיים העובריים. הצורה המשפחתית השנייה מופיעה בגיל מאוחר יותר. הצורות התורשתיות של התסמונת הנפרוטית יציבות לטיפול. הרוב המכריע של החולים יפתחו אי-ספיקת כליות.
3. תסמונת נפרוטית ראשונית או אידיופתית, מושג המבטא אי-בהירות לגבי תהליך התפתחות המחלה. זהו הסוג השכיח יותר בגיל הילדות.
בהכללה ניתן לסווג סוג זה לשתי קבוצות עיקריות:
בתסמונת הנפרוטית המאפיינת את הקבוצה הראשונה, במיקרוסקופ נצפית כליה תקינה, או עם שינויים מינימליים. בקבוצה זו, קיימת תגובה טובה לטיפול בתרופות סטרואידים ורובם המכריע של המקרים אינו מגיע למצב אי-ספיקת כליות. מאידך גיסא, לעיתים קרובות, מתבטא סוג זה, בהתקפים נישנים ותכופים. אלה, מכתיבים טיפול בתרופות סטרואידים, על כל השפעות הלוואי הכרוכות בכך.
בקבוצה השנייה קיים ממצא בולט במיקרוסקופיה של הכליות ונכללות כמה תת-קבוצות. כל אחת מתאפיינת בשינויים מיקרוסקופיים ייחודיים. רק חלק מהחולים בקבוצה זו מגיב היטב לטיפול בסטרואידים ובהתקדמות לאי-ספיקת כליות.
בשתי הקבוצות נעזרים לעיתים בתרופות שמטרתן למנוע דחייה לאחר השתלת איברים. תפקידן של התרופות הללו, להמעיט במתן סטרואידים כדי להפחית בהשפעות הלוואי שלהם במקרה של כישלון בטיפול (בתרופות אלו מטפלים לפעמים כנגד יתר-לחץ-דם).

פרופ' מ' אלג'ם

סימפטומים


התסמונת הנפרוטית מתאפיינת בארבע תופעות:
1. הפרשת-יתר של חלבון בשתן - כל כליה מכילה מספר רב של יחידות מישנה הקרויות נפרונים (Nephrons). החלק הראשון של הנפרון מורכב מפקעית המכילה כלי דם - גלומרולוס - במבנה מסננת המאפשרת מעבר נוזלים ומלחים ומונעת מעבר כדוריות דם למיניהן וחלבוני דם שונים. בתסמונת הנפרוטית נפגעת המסננת. לקות זו מאפשרת מעבר גם לחלבוני הדם המאותרים בשתן.
מחלבונים אלה יופיע בכמויות הגדולות ביותר בשתן - האלבומין. מעברו בקלות יחסית מהדם לשתן מתאפשר בעיקר בשל גודלו המולקולתי הקטן יחסית, בהשוואה לחלבוני הדם האחרים.
2. היפואלבומינמיה - ירידת ריכוז האלבומין בדם. תופעה זו, מישנית לאובדנו בשתן, אך גם בגלל פירוקו בתאי הכליה.
3. בצקת - הצטברות של נוזלים בגוף. מתחילה לרוב בעפעפיים, אך בהמשך יכולה לגרום לנפיחות בגפיים התחתונים, בחלל הבטן ובחלל מעטפת הריאה. הופעת התסמין מביאה ברוב המקרים לאבחון התסמונת הנפרוטית. הסיבה להתפתחות הבצקת היא ירידת ריכוז האלבומין בדם ובעקבותיו ירידה בלחץ הקולואיד האוסמוטי (לחץ השומר את נוזלי הדם בכלי הדם ומונע אובדן-יתר של נוזלים מכלי הדם לנוזל הבין-תאי).
4. היפרליפידמיה - עלייה בריכוז השומנים בדם. מתבטאת בעיקר בעלייה ברמת הכולסטרול. הסיבה לכך, היא ייצור-יתר של כולסטרול בכבד וירידה בפירוק השומנים על ידי התססים (אנזימים) מפרקי שומן. מבחינה פיזיולוגית קיימת ברוב החולים עם התסמונת הנפרוטית ירידה בנפח הדם. בעקבות ירידה זו, מגיבה הכליה על ידי הפחתה בנפח השתן ואגירת נוזלים, זאת על מנת להחזיר את נפח הדם לקדמותו. אולם, בגלל לחץ הקולואיד האוסמוטי הנמוך "יברחו" חלק גדול מהנוזלים אל מחוץ לכלי הדם וייאגרו בצורת בצקת.

תופעות נלוות וסיבוכים

הסיבוכים השכיחים והמשותפים לכלל סוגי התסמונת הנפרוטית למיניה השונים:
זיהומים - בעיקר חיידקיים, אך גם נגיפיים, פקקות (תרומבוזות) באיברים שונים בגלל עלייה בגורמי קרישת הדם ובצמיגותו, הפרעה בגדילה, אי-ספיקת כליה (לרוב בחולים שאינם מגיבים לטיפול בסטרואידים) וכן השפעות לוואי לסטרואידים בחולים המגיבים לטיפול אך לוקים בהתקפים תכופים.




פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה




הצטרפו לאינדקס הרופאים!