תסמונת פסוידוטומור צרברי : מהם התסמינים שיעוררו חשד ואיך מאבחנים?

פסוידוטומור צרברי היא תסמונת המתאפיינת בלחץ תוך גולגולתי גבוה, ועלולה לגרום לכאבי ראש ולפגיעה בראייה. אבחון מוקדם של התסמונת חיוני לשם מניעת נזק בלתי הפיך לראייה: מהי שכיחות התופעה, אילו תסמינים יעידו עליה ואיך מאבחנים ומטפלים?
כתבה פרסומית כתבת חסות
תאריך עדכון: 10/10/2019



פסוידוטומור צרברי היא תסמונת המתאפיינת בלחץ תוך גולגולתי גבוה מהתקין אשר נובע לרוב מגורם שאינו ידוע, ללא עדות בבדיקות הדמיה לגידול מוחי או להפרעה בניקוז הורידי. התסמונת עלולה לגרום לכאבי ראש ואף לפגיעה בראייה. על כן, הכרת התסמונת ואבחון מוקדם שלה חשובים לשם מניעת נזק בלתי הפיך. 

מהי שכיחות התופעה?

באוכלוסייה הכללית שכיחות התסמונת עומדת על 1:100,000 נפש, כאשר היחס בין גברים לנשים הוא כ-1:8. התסמונת יכולה להתרחש בכל קבוצת גיל (גם בקרב ילדים קטנים), אך היא פוגעת בעיקר בנשים צעירות בגיל הפוריות בעלות עודף משקל. 

שכיחות התסמונת עולה בנשים בגילאי 20-44 ל-3.5 לכל 100,000 נפש. בנשים שמשקלן גבוה ב-20% ממשקל הגוף האידאלי, הסיכון להתפתחות התסמונת עולה ל- 19:100,000. אין עליה בשכיחות התסמונת בהריון. הפרוגנוזה מבחינת הנזק לעצבי הראיה, אינה שונה בין נשים בהריון לבין נשים שאינן בהריון. אין כל התווית-נגד לנשים עם תסמונת זו להיכנס להריון או ללדת בלידה רגילה. 

למרות שרק 10% מהחולים בתסמונת הם גברים, ברוב המקרים הם יסבלו מפגיעה ראייתית חמורה יותר. הסיבה לכך יכולה להיות  שגברים מתלוננים פחות על כאבי ראש מאשר נשים ועל כן האבחנה תתבצע בשלבים מאוחרים להתפתחות התסמונת. 


אבחון התסמונת במבוגרים מתבסס על מספר בדיקות:

 1. אנמנזה מקיפה לשם בחינת קיום של תסמינים וסימנים אופייניים ליתר לחץ תוך גולגולתי

2. ניקור מותני  לשם בחינת לחץ תוך גולגולתי מוגבר

3. בדיקות דימות מוחיות 

קראו עוד: אוטם ראש עצב הראייה: סוגים, גורמים וטיפול


מהם התסמינים האופייניים לתסמונת?

ההסתמנות הקלינית מתאפיינת בראש ובראשונה בכאבי ראש המופיעים בכ- 90% מהחולים. כאב הראש המתפתח אינו ספציפי: הוא יכול להיות מקומי או כללי, להופיע באופן קבוע או לסירוגין. לעיתים כאב הראש הנגרם כתוצאה מהתסמונת יהיה דומה באופיו למיגרנה. מעבר לכך קיימות גם תלונות על כאבי צוואר (יתכן שמקורן הוא במתיחת שורשי העצבים של חוט השדרה הצווארי עקב הלחץ המוגבר).

התסמין השני בשכיחותו אשר קיים בכ-70% מהחולים, הוא טשטוש ראיה חולף בעין אחת או בשתי העיניים. טשטוש הראיה נמשך לרוב מספר שניות והוא שכיח יותר בעת שינוי תנוחת הראש. כ-60%  מהחולים ידווחו גם על תחושת רעש או "זמזום" בראש (טיניטוס). ראיה כפולה, לרוב אופקית, מדווחת בכ-30% מהחולים.



אילוסטרציה של מסמך אבחנה לגבי תסמונת פסוידוטומור צרברי



בדיקות דימות מוחיות

מטרתן של בדיקות הדימות היא לשלול גידול תוך גולגולתי ופקקת של הסינוסים (Sinus vein thrombosis) – שני מצבים שעלולים להוביל לתסמינים דומים לאלו האופייניים לתסמונת. בדיקת הדימות המוחית בחולי תסמונת זו יכולה להדגים ממצאים עדינים, הנובעים מקיום לחץ תוך גולגולתי מוגבר.בחולים הסובלים מהבעיה שכיח למצוא היצרות של הסינוס הרוחבי המוחי. ממצא זה מודגם בעזרת בדיקת MRV) Magnetic resonance venography) ובדיקת CTV) Computerized tomographic venography). למעשה, עד כה לא ברור האם היצרות הסינוס היא הגורם או התוצאה של הלחץ המוגבר. 

לצורך מעקב בחולים אלו, בשנים האחרונות משתמשים גם בבדיקת OCT) Optical coherence tomography), בדיקה לא פולשנית הדומה לצילום במצלמה ומשמשת לשם ניטור עובי שכבת סיבי עצב הראיה הפר-פפילארים.

מהן דרכי הטיפול?

מטרות הטיפול בתסמונת הן שמירה על תפקוד הראיה והקלה על הסימפטומים . אופן הטיפול תלוי במספר גורמים, בהם קיום של כאבי ראש, מידת הפגיעה בתפקודי הראיה, מראה ראש עצב הראיה ושדה הראיה. הוכח כי ירידה במשקל מסייעת בנסיגת הפפילאדמה שהתפתחה. פפילאדמה , או בצקת ראש עצב הראייה, מתפתחת בשל הלחץ התוך גולגלתי המוגבר אשר גורם גם ללחץ על עצב הראייה. במקרים בהם התפתחה הבצקת, בבדיקה בעזרת מכשיר האופטלמוסקופ ראש עצב הראייה יראה בצקתי ומורם וגבולותיו לא יהיו  ברורים. בנוסף, יכולים להופיע ליד הדיסקה גם דימומים או תפליטים. לצורך הטיפול בבצקת מומלץ  לשלב במשטר הטיפולי גם אימון גופני ושינוי תזונתי המנוהל על ידי דיאטנ/ית. 

טיפול תרופתי

הטיפול התרופתי במחלה מתבסס על תרופות מקבוצת מעכבי האנזים קרבוניק אנהידראז, לשם הפחתת ייצור נוזל חוט השדרה בכורואיד פלקסוס. טיפול תרופתי זה מחייב מעקב אחר ספירת דם ומלחים. 

טיפול בסטרואידים כיום מקובל בעיקר במקרים של מחלה אלימה, לרוב עד לטיפול הדפיניטיבי (ניתוחי). הטיפול הניתוחי יבחר לרוב בחולים אשר אינם מגיבים לטיפול תרופתי, או במקרים של מחלה אלימה.

קיימים מספר ניתוחים לטיפול בתסמונת:

1. יצירת פתח במעטפת עצב הראיה (Optic nerve sheath fenestration) . ניתוח זה יבחר בחולים אשר סובלים בעיקר מהפרעה קשה בתפקודי הראיה, וביחוד בשדה הראיה. 

בחולים, הסובלים גם מכאבי ראש בלתי נסבלים ואינם מגיבים לטיפול התרופתי, קיימות שתי חלופות כירורגיות: 

2. ניתוחי דלף: Ventriculoperitoneal shunt או Lumbar shunt 

3. צנתור stenting של הסינוסים הורידים הרוחביים. נכון להיום, טיפול זה שמור רק למקרים בהם אין תגובה לטיפול מקסימאלי וישנה הוכחה כי קיימת ירידה במידת ההיצרות לאחר ביצוע ניקור מותני.

מהם סיכויי ההחלמה מהמחלה?

המהלך הטבעי של המחלה אינו ידוע, אך ברוב המקרים היא  תחלוף מעצמה (self-limited). עם זאת, בחלק מהחולים מהלך המחלה הוא כרוני ומאופיין בהתקפי החמרה בייחוד של כאבי הראש. במקרים מסוימים הלחץ התוך גולגולתי נשאר גבוה למשך שנים רבות, גם לאחר העלמות סימנים סיסטמיים וראייתיים. 

לסיכום, תסמונת פסוידוטומור צרברי,  אינה מהווה סכנה לחיים. החולים סובלים משתי בעיות עיקריות: כאבי ראש חזקים המפריעים לאיכות החיים, ופגיעה בתפקודי הראיה עד כדי אובדן ראיה. הכרת התסמונת, רמת חשד גבוהה בחולים עם כאבי ראש, בדיקת קרקעית העין ואבחון מהיר, כל אלו יביאו לפרוגנוזה טובה יותר. הדרך הטובה ביותר למנוע התדרדרות במצבו של החולה היא מעקב נוירו-אופתלמולוגי קבוע. על החולים לעבור בדיקות ראיה ושדה ראיה תקופתיות, כדי לזהות במועד את התקפי המחלה , אשר יכולים להופיע גם לאחר תקופות הפוגה ארוכות. 



הכתבה בשיתוף עם פרופ' ענת קסלר, יועצת נוירו-אופתלמולוגית במרכז רפואי הלל יפה בחדרה. הכתבה נערכה על-ידי מערכת אינפומד.

עדיין מתלבטים? להתייעצות עם פרופ' ענת קסלר השאירו פרטים

שם מלא: טלפון:
קראתי והסכמתי לתקנון שלחו עכשיו >




פורומים כאבי ראש ומיגרנה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
כאב ראש לא שגרתי (קצר צד ימין) דן 02/08/2020 10:41
  • שלום בן 48. לפני 3 שנים הופיע כאב ראש בדרגה 3 עד 4 מתוך 10 מעל אוזן ימין, עמום שנמשך כמה שניות עד דקות, כ 10 עד 20 התקפים ביום. הכאב קצר פתאומי אך מרגיש עמום בצד ימין. לאחר חודש של תלונות לרופא המשפחה, נשלחתי ל CT מוח שבוצע עם וללא חומר ניגודי. התוצאות היו תקינות. כעבור שבוע נוסף הכאב נעלם. בשבוע האחרון, 3 שנים לאחר הופעה ראשונה, הוא חזר. אותו הדפוס, רק שהפעם קרה לי כבר 3 פעמים שהכאב העיר אותי משינה. לאחר שאני מתעורר מהכאב החד בצד ימין (מעל האוזן) בתוך דקה הוא נעלם ואני חוזר לישון ולא מתעורר שוב עד הבוקר. יש לציין שבפעמים שהכאב העיר אותי משינה, ההייתי באמצע חלום מאד אינטנסיבי. במהלך היום הכאב מופיע בפתאומיות, מרגיש כמו תופעה ראומטית רק בראש, ודועך בתוך כדקה. משך הזמן הממוצע בין התקפים נע בין דקות לבין שעות. קורה שיום אחד הוא נעלם ולמחרת חוזר. רופא המשפחה אמר שכרגע יש רק להמשיך לעקוב. בדיקה נירולוגית תקינה וגם בדיקות דם תקינות. אמר שרק אם תהיה החמרה, או סיפטומים נלווים הוא ישלח ל MRI. הוא חושב שמדובר בכאב על רקע של חרדה\מתח. הוא לא רוצה למהר לבצע MRI כי לדעתו רוב הסיכוי שזה לא יועיל ואף עלול להחמיר את החרדה או לחשוף ממצא מקרי שאינו רלוונטי לתלונות. הציע להמתין עוד חודש חודשיים ואז להחליט. הוא נתן לי קלונקס, אבל זה לא ממש עוזר, פרט לכך שזה מעייף אותי. האם לדעתך יש להתעקש על MRI דחוף, או שרופא המשפחה צודק? מה זה יכול להיות? כאב סומטי?

  • + הוסף תגובה
ד"ר בהמשך לתשובתך אט 18/07/2020 21:32
  • שלום..הייתי אצל נוירולוגית על פי המלצתך. אני בת 67 לפני 3 שבועות הרגשתי צביטה וחום נקודתית בתוך הראש והגוף קפץ כמו לרגע מתוך רפלקס זה היה בזמן ישיבה.נוירולוגית שלחה אותי לעשות סיטי מוח.אשמח לדעת מה הכיוון מה דעתך מכיוון שאני חרדתית ועם לחץ דם לא מאוזן ונוטלת קנדור 8מ"ג.מוכרת שסבלתי בצעירותי ממיגרנות.אגב בסוף 2018 עשיתי סיטי מוח בגלל שבבדיקת נוירולוג רגל שמאל לא קפצה כ"כ כשנגע עם הפטיש של הנוירולוגים.ב2018 יצא תקין ברןך השם הסיטי מוח.

  • + הוסף תגובה
הדמיה מוחית ד"ר שלומית יוסט-כץ 29/07/2020 21:30
  • אני מניחה שמטרת ההדמיה הינה לראות שאין ממצא שיכול להסביר את התלונות. העובדה שאת מרגישה טוב ושזה לא חזר על עצמו מרגיעה. בהצלחה בבדיקה והרבה בריאות

  • + הוסף תגובה
פיענוח MRI גבי 27/07/2020 14:25
  • שלום , ביצעתי MRI בעקבות כאבי מיגרנה חזקים בחודשים אחרונים וירידה תחושתית באזור ימין הייתי שמחה אם תוכלי להסביר לי את הפיענוח של הMRI והאם יש הסבר לתסמינים שלי תודה.

  • + הוסף תגובה
פיענוח MRI גבי 27/07/2020 14:26
  • המעבר הקרניו צרביקלי תקין. גזע המוח, החדר הרביעי והמוחון תקינים. הזוויות הצרבלו פונטיניות תקינות. הצומת בין הוריד הג'וגולרי הפנימי בסינוס הסיגמואיד משמאל בולט. מעל הטנטוריום החדרים והחריצים בגודל ומיקום תקין. ציסטות קטנות בכורואיד פלקסוס של האטריום של החדרים הלטרלים משני הצדדיים ובכורואיד פלקסוס של הקרן הטמפורלית מימין ללא שינוי בהשוואה לבדיקה הקודמת. מוקדים מפוזרים של עוצמת אות T2 גבוה בחומר הלבן ללא שינוי בהשוואה לבדיקה הקודמת. מתאימים למחלה דמיאלינטיבית. אין עדות לאפקט מסה, הפרעה בדיפוזיה או האדרה פתולוגית. אין עדות לשארית המוסידרין או ממצא אקסטרא אקסיאלי

  • + הוסף תגובה
MRI ד"ר שלומית יוסט-כץ 29/07/2020 21:29
  • ערב טוב, קשה לי לקבוע לגבי המוקדים בT2 מבלי לראות את הבדיקה. אני רואה שכתוב שהן ללא שינוי שזה דבר טוב. מתי היתה הבדיקה הקודמת? אנא פנה ליעוץ נוירולוג

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!