כדאי שתכירו: אלה הם הטיפולים במסטוציטוזיס מערכתית שעשויים לשפר את איכות החיים

מסטוציטוזיס מערכתית היא מחלה נדירה המתבטאת בשגשוג עודף של תאי מערכת החיסון הנקראים תאי מסט, או פיטום ומובילה לתסמינים רבים ואקראיים המקשים לעיתים על האבחון. למרות שהליך הבירור יכול להיות מורכב, הטיפול במחלה כולל מגוון חלופות שעשויות למתן את תדירות הופעת התסמינים וחומרתם ובעיקר להוביל לשיפור משמעותי באיכות החיים של החולים. מהן מטרות הטיפול במחלה, אילו טיפולים קיימים וכיצד יודעים אם הטיפול מועיל? התשובות בפנים
כתבה פרסומית כתבת חסות


בשיתוף עם חברת נוברטיס ישראל 

מסטוציטוזיס מערכתית היא מחלה מסתורית שמופיעה בעיקר במבוגרים ומתבטאת בשגשוג עודף של תאי פיטום (תאי מסט). תאי הפיטום הם תאים לבנים המצויים ברקמות שונות בגוף ומהווים חלק ממערכת החיסון. חלוקה מהירה שלהם עלולה להוביל לפגיעה באיברים שונים, בתפקודם ולהתפתחות של מגוון תסמינים. למרות שתהליך הבירור עד לגילוי המחלה עלול להיות מורכב, עם האבחון ישנם מגוון טיפולים שיכולים לסייע במיתון התסמינים ובשיפור איכות החיים של החולים. על מטרות הטיפול במסטוציטוזיס מערכתית והחלופות הקיימות בכתבה הבאה.

רופא נותן למטופלת תרופה לטיפול בתסמיני מסטוציטוזיס מערכתית
MIND AND I | Shutterstock 

מה מטרות הטיפול במסטוציטוזיס מערכתית?

הטיפול במחלה נועד כדי למנוע את ההתפתחות העודפת של תאי הפיטום וכן גם את ההפרשה המוגברת של חומרים ביולוגיים מתאים אלה, אשר עלולים לגרום להתפתחות של תסמינים שונים. "באופן כללי, ישנן שלוש מטרות מרכזיות לטיפול במסטוציטוזיס: שליטה בתדירות הופעת התסמינים וחומרתם, הפחתת הנזק שנגרם לאיברים, שיפור איכות החיים של החולים ושיפור סיכויי השרידות במצבים של מחלה מתקדמת. אופן הטיפול במחלה נקבע בהתאם לסוגה וחומרתה, לתסמינים שהתפתחו ולאיברים שנפגעו". מסבירה ד"ר אנה גורביץ, מומחית להמטולוגיה, רופאה במכון ההמטואונקולוגי בבית החולים סורוקה.


מהם הטיפולים הקיימים? 


טיפולים מניעתיים
"טיפול מניעתי נועד למצבים בהם ביטוי המחלה הוא בעיקר סימפטומטי. מדובר בסוג של מסטוציטוזיס מערכתית קלה יותר המכונה מחלה אינדולטית. במצבים אלה, שגשוג תאי הפיטום ושחרור חומרים שונים מהם מוביל להתפתחות של סימפטומים שונים, כמו כאבי בטן, צרבות ועוד, אך הוא אינו גורם לנזק לאיברים הפנימיים. לכן, מטרת הטיפול היא בעיקר מניעתית וכוללת הימנעות מגירויים שונים אשר גורמים לשחרור של חומרים מתאי המסט. ישנם טריגרים רבים שיכולים להוביל להתפתחות התסמינים השונים, בהם שימוש באספירין, צריכת אלכוהול, מצבי סטרס קיצוניים ועוד. גם חומרי הרדמה מסוימים עלולים להוביל להופעה של סימנים אופייניים למחלה ואף לעיתים לתגובה אלרגית מסכנת חיים (שוק אנפילקטי). לכן גם בחולים שלא סבלו מתגובה אלרגית כתוצאה מהמחלה בעבר, לעיתים לפני ביצוע פעולה הדורשת הרדמה יינתן טיפול מונע". 

טיפול בתסמינים
"כאמור, חומרים ביולוגיים משתחררים מתאי המסט הפתולוגיים והם עלולים להוביל לתסמינים מינוריים, כמו אודם, גרד, כאבי בטן, צרבות ושלשולים. במקרים אלה של מחלה מתונה, הטיפול יתבצע באמצעות תרופות מקבוצת האנטי היסטמינים, בהן חוסמי קולטנים H1 ו-H2" מפרטת ד"ר גורביץ ומוסיפה: "עוד ידוע כי במקרים של מחלה קלה ישנה שכיחות מוגברת של אוסטאופורוזיס. לכן, לעיתים יינתן גם טיפול בוויטמין D בשילוב עם סידן כדי למנוע את דילול העצם". 

קורטיקוסטרואידים
"תרופות מקבוצה זו, מסייעות בהפחתת כמות תאי המסט המיוצרת באמצעות דיכוי של תאי מח עצם. בחולים הסובלים מתגובה אלרגית עקב המחלה תינתן לעיתים פרדניזון, תרופה מקבוצה זו, במינון נמוך". חשוב לציין כי הטיפול בה ניתן לזמן קצר, תוך הימנעות ממינונים גבוהים שעלולים להוביל לתופעות לוואי דומות לאלו המתפתחות בשל המחלה עצמה. מפרטת ד"ר גורביץ'. "במקרים של מסטוציטוזיס מערכתית מתקדמת, תרופה זו תינתן לעיתים במינון גבוה יותר אך יעילותה פחותה".

"אם התפתחה תגובה אלרגית קשה המלווה בירידה בלחץ הדם ובמקרים חמורים אף הובילה לשוק אניפלקטי נשתמש בזריקת אפיפן אשר מעוררת את הקולטנים הגורמים להרפיית השרירים. באמצעות הזריקה, ניתן להשיב את זרימת הדם התקינה לאיברי הגוף ולהרפות את צינורות הנשימה (הסימפונות)". 

טיפולים ביולוגיים

-אומליזומב
"אומליזומב היא נוגדן חד שבטי המעכב את קשירת תאי המסט לאימונוגלובולין   Eלו תפקיד מרכזי בהתפתחות התגובה האלרגית ובשגשוגה. באמצעות תרופה ביולוגית זו ניתן להפחית את תדירות התגובות האלרגיות וכן גם את תדירות השוק האניפלקטי. מעבר לכך, בחולים בהם שגשוג התאים התרחש גם בעור, דווח גם על שיפור בתסמינים העוריים. טיפול זה ניתן באמצעות עירוי תוך ורידי במסגרת בית החולים בהנחיית ההמטולוג המטפל בלבד".

-תרופות מקבוצת מעכבי טירוזין קינאז
כידוע, ברוב חולי מסטוציטוזיס מערכתית קיימת מוטציה בגן המקודד את הקולטן c-KIT  אשר אמון על ויסות התפקוד והחלוקה של תאי המסט. תרופות מקבוצת מעכבי טירוזין קינאז בולמות את החלוקה המהירה של תאי הפיטום ואף עשויות לבלום את תסמיני המחלה. 


טיפולים למסטוציטוזיס מערכתית מתקדמת

"במקרים של מסטוציטוזיס מערכתית מתקדמת תאי מסט פתולוגיים מתפתחים באיברים פנימיים, כמו טחול, כבד, עצמות וכמובן מח העצם. בנוסף, במצבים אלה מתרחשת גם בפגיעה בתפקוד האיברים המעורבים. מטרת הטיפול בחולים אלה היא להפחית את עומס תאי המסט המיוצרים במח העצם וכך לצמצם את הנזק שנגרם לאיברים הפנימיים". 

"במשך שנים רבות הטיפול בחולים הסובלים ממחלה מתקדמת התבצע באמצעות שתי תרופות מרכזיות: אינטפירון אלפא וקלדריבין, אשר מסייעות בהפחתה אגרסיבית של התאים המיוצרים על-ידי מח העצם. למרות שתרופות אלה מועילות לטיפול במחלה המתקדמת, הן אינן חפות מתופעות לוואי משמעותיות, כמו דיכאון, עייפות, הפרעות בתפקודי כבד, תסמינים הדומים לשפעת ועוד. חלק גדול מהמטופלים אף אינם מצליחים להתמיד בטיפול בשל התופעות המשמעותיות שמתפתחות" טוענת ד"ר גורביץ. 

"טיפול ארוך טווח בקלדריבין לדוגמה, גורם בסופו של דבר לדיכוי של מח העצם וכתוצאה מכך להתפתחות סיבוכים, בהם זיהומים חוזרים הנובעים מהתפתחות של נויטרופניה וכן גם אנמיה קשה. אולם, במצבים בהם חשוב להשיג תגובה מהירה, כמו לדוגמה אם התפתחה לוקמיה של תאי המסט, ייעשה שימוש באחת משתי התרופות. לרוב, התרופה תינתן באופן מחזורי לתקופות קצרות, תחת מעקב תכוף של ההמטולוג אשר מנהל את הטיפול".

"ב-2017 נכנסה לשוק תרופה חדשה בשם מידוסטאורין הניתנת באופן פומי. בדומה לשתי התרופות הוותיקות גם היא מסייעת הפחתת כמות תאי המסט הפתולוגיים אשר מיוצרים על-ידי מח העצם, אך מנגנון פעילותה שונה. תרופה זו מהווה כיום את קו טיפול הראשון במסטוציטוזיס מערכתית והיא הוכחה במחקרים שונים כמסייעת בשיפור ספירת הדם ובמצב האיברים הפנימיים, בעלייה במשקל ובעיקר נמצאה כמשפרת את איכות החיים של החולים. תופעות הלוואי העיקריות הנגרמות עקב מתן התרופה כוללות שלשולים ובחילות, אך הן מתונות יותר מאשר התופעות המתפתחות ללא טיפול".

השתלת מח עצם

"השתלת מח עצם תיבחר בחולים הסובלים ממחלה אגרסיבית והיא עשויה לשפר את סיכויי השרידות. ממחקרים בהם נבחנה התגובה להשתלה נמצא כי בקרב רוב החולים (כ-70%) הושגה תגובה חלקית, כלומר נצפה שיפור בתפקוד האיברים הפנימיים, אך הם לא חזרו למצב נורמלי. בכ-28% מהנבדקים הושגה תגובה מלאה- מח העצם התנקה לחלוטין מתאי מסט פתולוגיים, הטחול הצטמצם וחזר לגודל תקין, העצמות התנקו מנגעים ועוד.  מדד חשוב נוסף להצלחת הטיפול הוא היעלמות המוטציה של הקולטן c-KIT  שכאמור גורמת בחולים רבים להתפתחות תאי המסט הפתולוגיים.  בתת קבוצה הסובלת ממסטוציטוזיס מערכתית המלווה במחלות המטולוגיות אחרות נצפתה תגובה משמעותית להשתלת מח העצם.  בנוסף, ההשתלה עשויה להיות יעילה גם בחולים אשר סובלים מלוקמיה של תאי מסט (MCL).


מהו הטיפול בחולים שאינם נשאי מוטציה בגן המקודד את הקולטן C-kit?

"למעשה, מדובר בקבוצת חולים קטנה מאוד בה הטיפול המומלץ יהיה באמצעות תרופה מכוונת מטרה הנקראת אימטיניב. תרופה זו ניתנת באופן פומי כרוני והיא מסייעת בדיכוי השגשוג של תאי הפיטום הפתולוגיים ובסילוק שלהם ממח העצם". 


איך יודעים אם הטיפול שניתן יעיל?

כידוע, בשל העובדה שמסטוציטוזיס מערכתית נחשבת למחלה של מערכת הדם, ניהול הטיפול והמעקב יתבצע על-ידי רופא המטולוג אחת למספר חודשים. 

"הבחינה הראשונה ליעילות הטיפול כוללת תשאול מקיף של המטופל כדי לבחון אם תדירות הופעת התסמינים וחומרתם התמתנו עקב הטיפול. מעבר לכך, תתבצע בדיקה תקופתית לבחינת רמות חלבון הטריפטז בדם, אשר מיוצר על ידי תאי מסט כאשר הם קיימים בעודף. בנוסף, ניתן לבחון גם את הירידה בכמות המוטציות של הגן המקודד את הקולטן C-kit. 

אם מדובר במסטוציטוזיס מתקדמת, נצפה לראות שיפור באיברים שונים, בהם תפקוד הכבד; גמילה ממתן מוצרי דם ושיפור בספירת הדם;  עלייה במשקל;  הקטנה של גודל הטחול וכמובן ירידה ברמות תאי המסט במח העצם.

במידה ואת/ה סובל/ת מתסמינים מטרידים ומגוונים כגון פריחה ו/או בעיות במערכת העיכול ו/או עייפות והפרעה בספירת הדם וטרם נמצאה לך אבחנה ברורה, מומלץ לשקול לפנות להמטולוג לבירור מחלת מסטוציטוזיס, וביצוע בדיקת טריפטאז. 

הכתבה נכתבה בשיתוף עם חברת נוברטיס ישראל



פורומים אנדוקרינולוגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
פרולקטין גבוה מה הסיבה שולמי 09/03/2020 12:58
  • שלום רב, (אישה, לא בהריון ולא אחרי לידה) לאחר בדיקות דם הממצאים פרולקטין מאוד גבוה, האנדרקונולוג אמר לי שאני במתח זו הסיבה לבעיה וזה יעבור, לאחר כמה חודשים הלכתי לרופא אחר, עשיתי MRI ונאמר שיש חשד לאדנומה אבל הרופא החליט שמדובר בשפיר, אם כתוב במפורש בפענוח "חשד" איך ייתכן והוא מחליט שמדובר בגידול שפיר ומה עושים במקרה הזה כדי לוודא שאכן מדובר בגידול, הוא נתן לי תרופה להפחתת פעילות הבלוטה אבל לדעתי לא מדובר בשום גידול כי אין שום תופעות שקשורות לאדנומה(לא בראייה, לא בכלום, אני גם לא אחרי לידה או הריון או קבלת הורמונים, הכל אצלי תקין מלבד אנמיה והמוגלובין נמוך גם בלוטת התריס תקינה) ועברה כבר שנה, מה עושים במקרה הזה,איך אכן מוודאים את הסיבה והגורם , תודה

  • + הוסף תגובה
כמה עדכונים שולמית 11/03/2020 11:10
  • אולי זה יהיה יותר ברור: פרולקטין גבוה, Somatomedin C (IGF-1) גם גבוה 231 , ממצאי MRI כתוב: אזור בעל אות חריג בחלק שמאל של היפופיזה קדמית, ייתכן אדנומה. לקורולציה מעבדתית. הרופא נתן לי תרופה שנקראת CABOTRIM TAB ל3 חודשים, מחזור סדיר, אין הפרשת חלב ולא היו הריונות או לידות, למה נותנים לי תרופה לפרולקטין אם זה לא הפרולקטין בכלל, אשמח להבין דעתך אם את צריכה יותר פירוט כדי להבין מה הגורם ומה יש לי בדיוק תודה

  • + הוסף תגובה
הקשר בין TSHR לסרטן פפילארי בבלוטת התריס מתן 03/03/2020 20:26
  • במסגרת עבודת תיזה אני מתעניין על הנושא ומחפש מאמרים מתקדמים. אשמח אם למי מהרופאים בפורום מידע/ חומר בנושא. תודה מראש לעונים

  • + הוסף תגובה
פענוח תוצאות בדיקות הורמונליות. בתודה!! אני 26/02/2020 14:35
  • בתי התחילה טיפול לעיכוב התבגרות מוקדמת. כניסיון, ביקשנו לנסות לתת את הזריקה תת-עורית (שיכאב פחות). לאחר 3 שבועות מקבלת הזריקה עשינו לה בדיקות דם. להלן התוצאות. אסטרדיול: 70> פרוגסטרון: NMOL\L 0.87 LH 0.20 IU\L FSH 2.00 IU\L פרוגסטרון 2> נודה לתשובתכם, לפי תוצאות בדיקות הדם - האם זה מראה שיש דיכוי הורמונלי מספק, או רק חלקי? (או בכלל לא..) המון המון תודה!!!

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!