מטרשת נפוצה ועד למיאסטניה גרביס: הכירו את קבוצת המחלות הנוירו–אימונולוגיות

מחלות נוירו-אימונולוגיות מתפתחות בשל פגיעה של מערכת החיסון במערכת העצבים ומובילות
להתפתחות של תסמינים נוירולוגיים שונים. ד"ר ארנון קרני, מנהל היחידה לנוירו־אימונולוגיה וטרשת נפוצה במרכז הרפואי ת"א (איכילוב), מסביר על הגורמים להתפתחותן, האבחון והטיפולים שעשויים לעזור
כתבה פרסומית כתבת חסות



מערכת החיסון של הגוף נועדה כדי להגן על עליו מפני גורמים זרים ומחלות. כלל תאי החיסון עובדים בשיתוף פעולה כדי לשמור על שלמות הגוף הן בזמני רגיעה והן בזמן מחלה. לעיתים מערכת זו יוצאת מאיזון ומובילה לפגיעה במערכת העצבים, דבר אשר גורם להתפרצות של מחלות נוירו-אימונולוגיות שונות, כמו למשל טרשת נפוצה, מיאסטניה גרביס או נוירו-מיאליטיס אופטיקה. 


רופא נוירואימונולוג בוחן בדיקת הדמיה לאבחון של מחלה נוירו אימונולוגית כמו טרשת נפוצה
Shidlovski | Shutterstock


מהן מחלות נוירו- אימונולוגיות?

מדובר בקבוצה של מחלות אוטואימוניות שבהן מערכת החיסון פועלת שלא לצורך וגורמת לפגיעות נוירולוגיות שונות.המחלה המוכרת והשכיחה ביותר בקבוצה זו היא טרשת נפוצה, אך קיימות מחלות נוספות אשר נגרמות עקב פגיעת מערכת החיסון. 

טרשת נפוצה (Multiple sclerosis) 

מחלה אוטואימונית כרונית אשר פוגעת במערכת העצבים המרכזית וכתוצאה מכך מובילה לפגיעות נוירולוגיות שונות המצטברות עם השנים ולעיתים אף עלולות לגרום לנכות. אבחון מוקדם ומדויק של המחלה עשוי לאפשר מתן טיפול מתאים, אשר יסייע, במקרים רבים, לעיכוב ואף לעצירת התקדמות המחלה. 

מה גורם להתפתחות טרשת נפוצה?

במחלה זו מערכת החיסון תוקפת את המיאלין – חומר אשר עוטף את שלוחות העצבים המצויות במערכת העצבים המרכזית (המוח וחוט השדרה). הפגיעה במיאלין נגרמת מפעילות דלקתית ממוקדת המזיקה למערכת העצבים ומתבטאת כפגיעה נוירולוגית. 

נכון לכתיבת שורות אלה, בדומה לרוב המחלות האוטואימוניות הסיבה להתפתחות טרשת נפוצה אינה ידועה. אולם, נראה כי הגורם להתפתחותה נעוץ בשילוב בין מאפיינים גנטיים וסביבתיים. 

- המרכיב הגנטי
טרשת נפוצה אינה נגרמת בשל גן פגום, אלא בעקבות קונסטלציה של מספר  גנים תקינים אשר שילובם גורם לנטייה גדולה יותר להתפתחות המחלה.

- המרכיב הסביבתי
חשיפה לגורמים שונים, בהם וירוסים (אשר אינם גורמים למחלה, אך מהווה תנאי לאפשרות שהיא תתפתח), רמות נמוכות של ויטמין D וכן גם עישון, כל אלה ואחרים עלולים לזרז את התפתחות המחלה. 


מהן הצורות השונות של המחלה?

טרשת נפוצה יכולה להתבטא באחת משתי צורות עיקריות: טרשת נפוצה התקפית/הפוגתית (Relapsing Remitting MS) וטרשת נפוצה מתקדמת ראשונית  (Primary progressive MS).

טרשת נפוצה התקפית/ הפוגתית 
במקרים אלה, המחלה מופיעה בהתקפים עם הפוגות בניהם ומכאן שמה. מדובר בצורה השכיחה ביותר של המחלה, אשר מתפתחת בקרב כ-85% מהחולים והיא נפוצה יותר בנשים לעומת גברים (ביחס של 1:2) ומופיעה לרוב בגיל צעיר (20-40).

במהלך התקף, המטופל חווה פגיעה כלשהי ממקור נוירולוגי, כגון ירידה בתחושה בפלג גוף מסוים, חולשה באחת הגפיים, הפרעה בראייה, פגיעה בקואורדינציה ועוד. הפגיעה הנוירולוגית מופיעה בדרך כלל תוך שעות ועד לימים ונעלמת באופן חלקי או מלא לאחר תקופה מסוימת שמשתנה מאדם לאדם (לרוב, הטיפול הוא באמצעות מתן סטרואידים במינון גבוה). 

לאחר שההתקף מסתיים, גם אם הפגיעה לא נעלמה לגמרי, מגיעה תקופה של הפוגה, במהלכה החולה אינו מרגיש שינוי או החמרה במצב, עד שמופיע התקף נוסף (בדרך כלל, באזור שונה בגוף). עם הזמן, אם לא מצליחים לעכב ו/או לעצור את ההתקפים, עלולה המחלה להתקדם ולגרום להצטברות פגיעות נוירולוגיות שונות.

טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית 
סוג זה של המחלה מופיע בקרב כ-15% מהחולים ומתחיל לרוב בעשורים החמישי או השישי לחיים. טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית מופיעה ביחס שווה בין גברים לנשים. בניגוד לסוג המחלה ההתקפי, הטרשת הפרוגרסיבית מחמירה באיטיות עם הזמן, ללא תקופות של הפוגה. 

ברוב המקרים, הפגיעה הראשונית תהיה ברגליים. במהלך החודשים הראשונים להתפתחות המחלה, החולה יחוש מעין חולשה קלה ברגל, בעיקר לאחר הליכה ממושכת. בשלבים הראשונים החולשה אינה מפריעה לתפקוד היומיומי ודומה יותר לתחושה של שריר תפוס, דבר אשר גורם לכך שרוב המטופלים אינם מגיעים להיבדק בשלבים התחלתיים, אלא רק כעבור זמן (לרוב לאחר כשנה) - כשהחולשה מחמירה.  המחלה ממשיכה להחמיר ולהתפתח בקצב איטי, עד שעם הזמן המחלה גורמת לפגיעות נוירולוגיות שמפריעות לניידות ולתפקוד היומיומי כאשר  החולשה ברגל ממשיכה להחמיר וכאשר מתווספת גם חולשה ביד התואמת או ברגל השנייה. 

טרשת נפוצה מתקדמת שניונית (secondary progressive MS)
סוג זה מהווה מעין החמרה של טרשת התקפית והפיכתה לטרשת פרוגרסיבית (ללא הפוגות). לרוב, במצבים אלה ההתקפים הולכים ופוחתים ולעיתים אף נעלמים לחלוטין ובמקביל גם נעלמות תקופות ההפוגה. מחלה זו מחמירה עם הזמן והצטברותן של פגיעות נוירולוגיות שונות באופן שוטף ומתמשך. 


כיצד ניתן לאבחן טרשת נפוצה?

תהליך האבחון יחל לרוב בעקבות פניית החולה לנוירולוג עם תלונה על בעיה נוירולוגית כלשהי. אם האנמנזה העלתה חשד לטרשת נפוצה, הנוירולוג יפנה את המטופל לבדיקות אבחון נוספות, בהן MRI מוח וחוט שדרה, ולעיתים אף ניקור מותני. לעיתים רחוקות יש צורך גם בבדיקת פוטנציאלים מעוררים.

חשוב לדעת כי אבחון וטיפול מוקדמים משפיעים על עיכוב קצב התקדמות המחלה ועשויים להאט אותו ואף לבלום את החמרת הטרשת. לכן, מומלץ שלא להתמהמה ולהגיע לבדיקה כבר עם הופעת התסמינים הראשוניים. 


מהו הטיפול המומלץ בטרשת נפוצה?

מטרת הטיפול בטרשת היא לעכב ולעיתים אף לעצור את התהליך הדלקתי אשר מוביל כאמור לנזקים הנוירולוגים השונים. ככלל הטיפולים הקיימים כיום משפיעים על מערכת החיסון תוך הרגעה או דיכוי חלקי שלה. 


טיפול תרופתי:
עד לאחרונה, הטיפול התרופתי נועד רק עבור החולים בטרשת נפוצה התקפית וכלל מגוון רחב של טיפולים שמצליחים, בחלק גדול מאוד מהמטופלים, לעצור את ההתקפים כמעט לגמרי או לכל הפחות לשלוט במחלה. 

לאחרונה, נמצאו טיפולים ראשונים גם לחולים בטרשת נפוצה פרוגרסיבית ראשונית ושניונית . מדובר הטיפולים נמצאו יעילים בעיכוב מסוים של התקדמות החמרה של המחלה.   

טיפול סימפטומטי: 
טיפול תרופתי המיועד להקלה או לטיפול בסימפטומים ספציפיים, בהם נוקשות שרירים חמורה, עייפות, תלונות תחושתיות, או קושי בשליטה על הסוגרים. אופן הטיפול והמינון נקבעים בהתאם לתסמינים שהתפתחו ומידת חומרתם. 


טיפול פיזיקלי:
במקביל לטיפול התרופתי, מסתייעים החולים גם במגוון טיפולים פיזיקליים, כמו למשל פיזיותרפיה, הידרותרפיה , ריפוי בעיסוק  ו/או במכשור מיוחד (למשל: סד ייעודי לכף הרגל). מטרת הטיפולים האלה לשפר את התפקוד של החולה במחלה. 


מיאסטניה גרביס (Myasthenia Gravis)

מיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית ברורה מאוד, בה מערכת החיסון יוצרת נוגדנים אשר תוקפים מרכיבים ספציפיים בשריר המקיימים תפקיד חיוני בתקשורת שבין העצב לשריר. מאסטניה גרביס פוגעת בשרירים רצוניים (בעפעפיים, בגפיים וכו') ולרוב ידוע בדיוק מי הנוגדן התוקף ומי החלבון (האנטיגן) המותקף. 


מיאסטניה גרביס שכיחה בשתי קבוצות גיל מרכזיות 

- גיל 20-30 :
בטווח גילים זה המחלה שכיחה יותר בנשים. 

גיל 60-70: 
בגילאים אלה השכיחות שווה כמעט בין שני המינים, אך גבוהה במקצת בקרב גברים. 

מהם הסימפטומים של מיאסטניה גרביס?

המחלה עשויה להתבטא במספר צורות ולעיתים אף להחמיר, מהצורה הקלה - לצורה חמורה יותר:

-פגיעה בשרירי העיניים בלבד (עפעפיים ו/או תנועת העיניים) 
הפגיעה בשרירי העיניים עלולה להתבטא בצניחה של העפעפיים - לפעמים רק באחד מהם, ראייה כפולה או שילוב בין השניים.

-פגיעה בשרירים רצוניים נוספים 
ביטוי חמור יותר של המחלה, אשר מוביל לפגיעה משתנה (במיקום ובחומרה) בשרירים רצוניים שונים, כגון שרירי הפנים, הדיבור, הלעיסה, הבליעה הצוואר והגפיים . במקרים קיצוניים, עלולה המחלה לפגוע אף בשרירי הנשימה, עד כדי משבר מיאסטני (אי ספיקת נשימה). 

בקרב חלק מהחולים, בעיקר חולים צעירים, עלולה להתלוות למחלה הגדלה של בלוטת התימוס הממוקמת בקדמת בית החזה וידועה כקשורה לפעילות המחלה. מדובר בהגדלה של הבלוטה אך לא בגידול סרטני.  בחלק קטן מהחולים (כ10% מהם) יתכן גידול סרטני של בלוטת תימוס,  הגידול יכול להופיע בדרגות אגרסיביות משתנות: מגידול שפיר ועד לממאיר. אולם, חשוב לציין כי גם במצבים קיצוניים בהם הגידול הוא ממאיר, הוא נוטה לשלוח גרורות מקומיות ולא מפושטות. 

כיצד ניתן לאבחן מיאסטניה גרביס?

כאמור, התסמינים הראשוניים הם בדרך כלל חולשת שרירים ו/או צניחת עפעפיים (לעיתים, בשילוב עם כפל ראייה). לכן, גם כשמדובר "רק" בצניחת עפעפיים, חשוב לברר את הסיבה ולשלול את המחלה. זאת, כדי למנוע ניתוחי הרמת עפעפיים אסתטיים מיותרים.


איך ניתן לטפל?

קיימות כיום תרופות שונות המסייעות בשיפור המצב ולעיתים אף בעצירת התקדמות המחלה. היכרות מעמיקה עם מחלת המיאסטניה גרביס חיונית לשם טיפול יעיל ושמירה על עצירת התקדמות המחלה לאורך זמן. 

לעיתים, גם כשאין גידול, יש צורך בהסרה של בלוטת התימוס בניתוח כדי לשפר את חומרת המחלה.  ניתוח זה מומלץ, כמובן, כאשר נמצא גידול בבלוטת התימוס. הניתוח מבוצע על -ידי מנתח חזה, לרוב בשיטות מתקדמות (אנדוסקופיה או באמצעות רובוט חדשני). במקרים קיצוניים, שבהם שלח הגידול גרורות מקומיות, נדרש לעיתים טיפול קרינתי או כימותרפי משלים.   


נוירו-מיאליטיס אופטיקה (Neuromyelitis Optica - NMO)

נוירו מיאליטיס אופטיקה היא מחלה נוירו אימונולוגית נוספת, שתסמניה דומים מאוד לאלה המתפתחים בחולי טרשת נפוצה. לכן, על לפני מספר שנים היה קשה מאוד להבדיל בין שני המצבים. 

רוב התסמינים האופייניים נובעים מפגיעה בחוט השדרה וכוללים תופעות, כמו חולשת שרירים,  הפרעות בתחושת הגפיים ו/או בפגיעה בעצב הראייה שגורמת לטשטוש בראיה בעין שקשורה לעצב שנפגע. במקרים נדירים מאוד עלולים להופיע סימפטומים אחרים, ובהם בחילות, הקאות ו/או הפרעות שינה ועוד. 

כיצד ניתן לאבחן נוירו-מיאליטיס אופטיקה?

בדומה לטרשת נפוצה התקפית, גם נוירו-מיאליטיס אופטיקה היא מחלה אוטואימונית התקפית, העלולה לפגוע באזורים שונים במערכת העצבים, בעיקר בעצב הראייה ובחוט השדרה. כיום כבר ידוע כיצד ניתן לזהות את הנוגדנים הספציפיים שקשורים למחלה זו וקיימות גם יכולות אבחון מדויקות, המבדילות אותה מטרשת נפוצה. ניתן גם לזהות את תתי הסוגים השונים של המחלה. 

מהו הטיפול המומלץ במחלה נוירו-מיאליטיס אופטיקה?

הטיפול הרווח בנוירו מיאליטיס אופטיקה הוא טיפול תרופתי מדכא חיסון, השונה מאוד מזה המוצע לחולי טרשת נפוצה. ידוע כי טיפול בנוירו-מיאליטיס אופטיקה באמצעות תרופות המיועדות לטרשת נפוצה עלול דווקא להחמיר את מצב המחלה . לכן, חשוב מאוד לעשות בירור מקיף ולאבחן נכון את המחלה, כדי להימנע מטיפול מזיק ושגוי. בשנת 2019 פורסמו מחקרים על שלוש תרופות חדשות העתידות להיכנס לשימוש בקרוב, לאחר שהוכיחו יעילות גבוהה מאוד נגד המחלה. 

מחלות אוטואימוניות סיסטמיות

בנוסף למחלות נוירו-אוטואימוניות שבהן "מקור הבעיה" הוא פגיעה במערכת העצבים המרכזית, קיימות מחלות אוטואימוניות סיסטמיות אחרות שפוגעות במפרקים, בכלי הדם (וסקוליטיס), בריאות ובעוד מקומות. חלק מהמחלות עלולות לגרום פגיעה במערכת העצבים המרכזית ומצריכות מעורבות נוירו-אימונולוג בטיפול. 


מחלות נוירו-אוטואימוניות נדירות

קיימת גם קבוצה של מחלות נוירו-אוטואימוניות נדירות, כאלה הפוגעות בכלי דם של המוח (וסקוליטיס מוחית) או בשילוב של כלי דם מוחיים כלי הדם של הרשתית העין ושל איבר השמיעה. 

לסיכום, מחלות נוירו-אוטואימוניות נגרמות כתוצאה מ"תקיפה עצמית" של מערכת העצבים המרכזית ע"י נוגדנים או תאים של מערכת החיסון, באופן שגורם לתגובות דלקתיות שפוגעות במוח, בחוט השדרה ואף בחיבור בין העצב לשריר. רוב המחלות הנוירו-אוטואימוניות ניתנות כיום לטיפול יעיל. חיוני מאוד להגיע לאבחנה נכונה, לקבל את הטיפול הנכון ולהישאר במעקב לאורך זמן. 



הכתבה בשיתוף עם ד"ר ארנון קרני, מנהל היחידה לנוירואימונולוגיה וטרשת נפוצה,  מנהל מעבדת המחקר לנוירואימונולוגיה, רופא בכיר במחלקה לנוירולוגיה במרכז הרפואי תל אביב (איכילוב). הכתבה נערכה על-ידי מערכת אינפומד. 

עדיין מתלבטים? להתייעצות עם ד"ר ארנון קרני השאירו פרטים

שם מלא: טלפון:
קראתי והסכמתי לתקנון שלחו עכשיו >




פורומים לופוס ומחלות אוטואימוניות

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
anti ro חיובי חבצלת 28/10/2020 13:20
  • שלום פרופסור, אשמח לשמוע את דעתך על אישה אסמיפטומטית בעלת anti ro המעוניינת בהריון. מה הספרות אומרת לגבי אישה שיש לה נוגדני anti ro חיוביים ללא כל תסמין קליני ומעוניינת בהריון? האם עליה לקחת פלקווניל במהלך ההריון? או אין צורך? יש לציין שבעברה יש הריון בריא ללא כל לקיחת תרופות. תודה רבה

  • + הוסף תגובה
הצורך לבדוק שוב את הקורטיזול שירלי 25/10/2020 23:34
  • שלום, ראיתי שהיתה כאן בפורום שאלה על דיכוי אדרנלי. אני גם סיימתי 2 קורסי פרדניזון לקרוהן, קרובים כל אחד 40 מ"ג ל 10 ימים ואז כל שבוע ירידה של 10 מ"געד 5 מ"ג. הקורטיזול יצא לי בבדיקת דם שבועיים אחרי 242 שזה בנורמה אך קרוב לטווח תחתון. האם זה אומר שאין סיכוי שאם אבדוק כפי שכתבו כאן בקבוצה כעבור עוד חודשיים אז פתאום יש סיכוי שהתוצאה תרד והבלוטה כבר בקושי תתפקד? זה ברוב המקרים חייב רק להשתפר או להשאר זהה ואין סיכוי שזה ירד? תודה רבה

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!