דלקת רב-שרירית ועור (Polymyositis and dermatomyositis)

ראשי

תאור

מחלות השריר הדלקתיות משתייכות לקבוצה של מחלות רקמת החיבור בעלות אופי אוטואימוני. היארעות המחלה נעה בין שניים לעשרה מקרים חדשים בשנה, למיליון תושבים. כל קבוצות הגיל עלולות ללקות במחלה, הגיל הממוצע במבוגרים הוא 45, ובילדים 10. שכיחות המחלה בנשים גבוהה פי 2.5 מאשר בגברים, אך בילדים היחס הוא שווה.

המחלה מכונה פולימיוזיטיס (פ"מ) וגורמת לדלקת ונמק בשרירי השלד, בעיקר בשרירי השלד הסמוכים לעמוד השדרה ולמוצא הגפיים. במקרים בהם, מתלווה למחלת השריר גם דלקת בעור, מכונה המחלה דרמטומיוזיטיס (ד"מ).

ביטויי המחלה הראשוניים כוללים בדרך כלל חולשת שרירים, אשר מופיעה בכמחצית מהמקרים באופן איטי, ללא כאבים, במהלך שלושה עד שישה חודשים. בשליש מהמקרים יופיעו ביטויים אלה, במהלך שבועות ספורים, ובמספר קטן של מקרים, עוברות שנים רבות עד לאבחונה.

חולשת השרירים מערבת את קבוצות השרירים הקריבניים ומתבטאת בהליכה מתנדנדת ובקושי לבצע פעולות כגון עלייה במדרגות, סירוק שיער, מעבר ממצב שכיבה לישיבה וקימה מכיסא. מעורבות שרירי מנגנון הבליעה והדיבור עלולה לגרום לצרידות וקושי בבליעה.

כאשר יש מעורבות של העור, מופיעה תפרחת בעור בצבע אדום סגלגל המערבת בעיקר את העפעפיים, הפנים, גשר האף, אזור הצוואר, החזה הקדמי והאחורי. לעיתים מופיעים נגעים מורמים עם קליפה המתרכזים באזור המפרקים הקטנים בכפות הידיים (נגעים ע"ש גוטרון). עקב מעורבות כלי דם קטנים, מופיעה לעיתים הכחלת אצבעות ולעיתים התרחבות כלי דם במיטת הציפורן ואוטמים קטנים בקצות האצבעות.

מערכות רבות אחרות עלולות להיות מעורבות במחלה:

דלקת מפרקים היכולה לערב מפרקים קטנים ובינוניים בכפות הידיים באופן סימטרי.
קוצר נשימה הוא אחד הביטויים למעורבות ריאה במחלה ויכול לנבוע מחולשת השרירים הנשימתיים עצמם.
אי-ספיקת לב יכולה להתפתח בשל מעורבות הלב במחלה, או בשל מחלת ריאות המתלווה למחלה.
מעורבות הלב שכיחה ומגיעה לידי ביטוי בשלבים מאוחרים של המחלה, היא מתאפיינת על ידי הפרעות קצב המתבטאות בדפיקות לב.
מחלת הריאות המתלווה למחלה, יכולה לנבוע מדלקת נאדיות הריאה, לייפת של הריאה או זיהומים משאיפת חלקיקי מזון עקב תפקוד לקוי של הוושט ומנגנון הבליעה.
לעיתים נדירות יותר, מתפתחת אי-ספיקת לב על רקע דלקת שריר הלב, או לייפת של השריר.

ד"ר ראובן מדר

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סיבות וגורמי סיכון

הסיבות להופעתה של דלקת השרירים אינן ברורות דיין. מדובר בשיבוש במנגנון החיסוני, המתבטא בהסננה דלקתית של תאי מערכת החיסון לשריר וכן בהפרשה של חומרים מעוררי דלקת. נוסף על אלה, יש עדות ליצירת נוגדנים עצמוניים רבים, אשר חלקם קיימים גם במחלות אחרות של רקמת החיבור, אך חלקם סגוליים למחלת השריר.

קיימות עדויות, לא חותכות, להשראת היווצרות הדלקת על ידי גורמים זיהומיים, כגון נגיפים שונים וחיידקים, אשר עלולים להביא לתגובה חיסונית מופרעת אצל בני אדם הנושאים מטען גנטי מסוים. נוסף על כל אלה, תיתכן הופעת דלקת שריר בעקבות נטילת תרופות דוגמת תרופות להורדת שומני הנסיוב, אלכוהול, תרופות להקטנת חומציות הקיבה ועוד.

תופעות נלוות וסיבוכים

הקשר בין פולימיוזיטיס ובין ממאירות עדיין שנוי במחלוקת. ככל הנראה, קיימת שכיחות-יתר של מחלות ממאירות בחולים הלוקים במפולימיוזיטיס, בפרט בדרמטומיוזיטיס. ב-50% מהמקרים דלקת השרירים מקדימה את תופעת הממאירות. בסדרות ממרכזים גדולים נראה שהופעת ממאירות בחולים אלה, נעה בין 5% ל-15%.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

בתהליך אבחון המחלה נעזרים במאפיינים אלה:

1. חולשה סימטרית של השרירים הקריבניים.
2. עדות בדגימת רקמה לדלקת של השריר.
3. עלייה בנסיוב של תססים המשתחררים מהשריר החולה.
4. שינויים אופייניים בבדיקה חשמלית של תפקוד השריר.
5. תפרחת אופיינית בעור.

קיומם של ארבעת הראשונים מאפשר אבחנה ודאית. קיום שלושה מהם מעלה אפשרות לפולימיוזיטיס. קיום שניים-שלושה סעיפים, בצירוף הסעיף החמישי מאפשרים גם הם, אבחנה ודאית של דרמטומיוזיטיס.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

המחלה בעלת מהלך כרוני, ועל כן הטיפול ממושך ולעיתים לכל חיי החולה. הטיפול במחלה מתבסס על מתן קורטיזון או נגזרותיו במנה גבוהה ולתקופה ממושכת. לעיתים תכופות יש צורך בתרופות נוספות (לדוגמה, אזתיופרין ומתוטרקסט), המדכאות את המערכת החיסונית ומקטינות את תצרוכת הקורטיזון.

שיטות טיפול נוספות, במקרים בהם יש כישלון טיפולי קודם, כוללות מתן אימונוגלובולינים לווריד, או שיחלוף הפלסמה. המעקב אחר מהלך המחלה נשען על רמות תססי השריר בדם, אך בעיקר, על מעקב אחר שיפור כוח השרירים לאורך זמן.





פורומים פיברומיאלגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
תסמונת SAPHO? דור 26/11/2020 01:39
  • שלום , בן 26 מאובחן עם דלקת מפרקים פסוריאטית וקרוהן. לקח די הרבה זמן עד שהחליטו שמדובר בדלקת מפרקים פסוריאטית, כי הכל התחיל לפני 6 שנים- כאבי גב ומפרקים, כחודשיים אחרי הופיע פסוריאזיס די קל במרפקים וגם פסוריאזיס אינברסה. לאחר מכן, לפני כ-4 שנים, התחילו כאבי בטן ואובחנתי עם קרוהן,והחליטו שמדובר בדלקת מפרקים פסוריאטית, או IBD RELATED ARTHRITIS, עד היום לא לגמרי ברור. העניין הוא שעיקר הכאבים שלי הם בעמוד השדרה החזי, בעצמות הבריח ובמפרקים העגולים של עצמות הבריח, בעצם החזה. גם במפרקים אחרים כמו- ברכיים, ירכיים, מרפקים, ושורשי כף היד. בנוסף יש לי כבר כמה שנים כאבים מאוד קשים מאחורי הרגליים ומדובר בסיאטיקה. האם , ולמרות שאין לי ACNE או כל מאפיין עורי של SAPHO, יכול להיות שמדובר ב SAPHO? קראתי באתר "UPTODATE" שלעיתים יכולה להיות תסמונת SAPHO שבאה יחד עם IBD והסתמנות של ספונדילוארתרופתיה, בלי ההופעה העורית שמאפיינת את SAPHO, ובנוסף קראתי שמאוד קשה לאבחן את התסמונת. תודה.

  • + הוסף תגובה
כאבי ירך לא מאובחנים מיקי 16/11/2020 20:01
  • שלום רב !! 3 שנים כאבי ירך. אין אבחנה .שחיקת סחוס דרגה 2.יש לציין רק בצד אחד..במנוחה הכאבים נעלמים.הרופאים לא יודעים מה זה.יש לציין שאובחנתי בפיברומיאלגיה .וכן קרוהן קל ברקע. לוקחת הומירה ללא הטבה. הכאבים נודדים מהמפשעה לצד הירך ועוד סיבובים.מטריד מאוד שלא עולים על הבעיה.עשיתי 3 פעמים אמאיאר...???באמאיאר הראשון ראו בצקת בשריר אילאופסואס.אבל מאז נעלמה הבצקת והכאב לא חושב לעבור. מה דעתך ??? תודה רבה מראש

  • + הוסף תגובה
תגובה דר' יונתן וולמן 16/11/2020 21:25
  • הי, שחיקת סחוס יכולה להסביר כאבים בירך, במיוחד אם הם מופיעים במאמץ וחולפים במנוחה. זו הסיבה הכי שכיחה לכאבים במפרק, בעיקר מפרק בודד וגדול כמו הירך. במחלת מעי דלקתית כמו קרוהן יכולה להיות גם דלקת מפרקים, אולם אז מצופה לראות בMRI את הדלקת. אפשרות נוספת היא דלקת במפרק שמחבר את עמ"ש מתני לאגן (מפרק העצה והכסל/סאקרואיליאק) שמקרין לכיוון המפשעה. אפשרות נוספת הן נמק עצם של ראש הירך בעיקר כשלוקחים סטרואידים או יש מחלה דלקתית פעילה בגוף. לסיכום, בגלל תוצאות MRI תקינות כפי שאת מדווחת, הכי סביר שמדובר בשחיקה, וזו בעיה אורטופדית. בהצלחה

  • + הוסף תגובה
פיברומיאלגיה וגואיפנזין לולי 11/11/2020 16:18
  • שמעתי על תזונה להיפוגליקמיה וגואיפנזין לריפוי פיברו מיאלגיה

  • + הוסף תגובה
תגובה דרוולמן 11/11/2020 18:23
  • הי, התזונה הזו (או כל שינוי תזונה אחר) לא מבוסס מדעית/מחקרית בפיברומיאלגיה

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!