דלקת רב-שרירית ועור (Polymyositis and dermatomyositis)

ראשי

תאור

מחלות השריר הדלקתיות משתייכות לקבוצה של מחלות רקמת החיבור בעלות אופי אוטואימוני. היארעות המחלה נעה בין שניים לעשרה מקרים חדשים בשנה, למיליון תושבים. כל קבוצות הגיל עלולות ללקות במחלה, הגיל הממוצע במבוגרים הוא 45, ובילדים 10. שכיחות המחלה בנשים גבוהה פי 2.5 מאשר בגברים, אך בילדים היחס הוא שווה.

המחלה מכונה פולימיוזיטיס (פ"מ) וגורמת לדלקת ונמק בשרירי השלד, בעיקר בשרירי השלד הסמוכים לעמוד השדרה ולמוצא הגפיים. במקרים בהם, מתלווה למחלת השריר גם דלקת בעור, מכונה המחלה דרמטומיוזיטיס (ד"מ).

ביטויי המחלה הראשוניים כוללים בדרך כלל חולשת שרירים, אשר מופיעה בכמחצית מהמקרים באופן איטי, ללא כאבים, במהלך שלושה עד שישה חודשים. בשליש מהמקרים יופיעו ביטויים אלה, במהלך שבועות ספורים, ובמספר קטן של מקרים, עוברות שנים רבות עד לאבחונה.

חולשת השרירים מערבת את קבוצות השרירים הקריבניים ומתבטאת בהליכה מתנדנדת ובקושי לבצע פעולות כגון עלייה במדרגות, סירוק שיער, מעבר ממצב שכיבה לישיבה וקימה מכיסא. מעורבות שרירי מנגנון הבליעה והדיבור עלולה לגרום לצרידות וקושי בבליעה.

כאשר יש מעורבות של העור, מופיעה תפרחת בעור בצבע אדום סגלגל המערבת בעיקר את העפעפיים, הפנים, גשר האף, אזור הצוואר, החזה הקדמי והאחורי. לעיתים מופיעים נגעים מורמים עם קליפה המתרכזים באזור המפרקים הקטנים בכפות הידיים (נגעים ע"ש גוטרון). עקב מעורבות כלי דם קטנים, מופיעה לעיתים הכחלת אצבעות ולעיתים התרחבות כלי דם במיטת הציפורן ואוטמים קטנים בקצות האצבעות.

מערכות רבות אחרות עלולות להיות מעורבות במחלה:

דלקת מפרקים היכולה לערב מפרקים קטנים ובינוניים בכפות הידיים באופן סימטרי.
קוצר נשימה הוא אחד הביטויים למעורבות ריאה במחלה ויכול לנבוע מחולשת השרירים הנשימתיים עצמם.
אי-ספיקת לב יכולה להתפתח בשל מעורבות הלב במחלה, או בשל מחלת ריאות המתלווה למחלה.
מעורבות הלב שכיחה ומגיעה לידי ביטוי בשלבים מאוחרים של המחלה, היא מתאפיינת על ידי הפרעות קצב המתבטאות בדפיקות לב.
מחלת הריאות המתלווה למחלה, יכולה לנבוע מדלקת נאדיות הריאה, לייפת של הריאה או זיהומים משאיפת חלקיקי מזון עקב תפקוד לקוי של הוושט ומנגנון הבליעה.
לעיתים נדירות יותר, מתפתחת אי-ספיקת לב על רקע דלקת שריר הלב, או לייפת של השריר.

ד"ר ראובן מדר

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סיבות וגורמי סיכון

הסיבות להופעתה של דלקת השרירים אינן ברורות דיין. מדובר בשיבוש במנגנון החיסוני, המתבטא בהסננה דלקתית של תאי מערכת החיסון לשריר וכן בהפרשה של חומרים מעוררי דלקת. נוסף על אלה, יש עדות ליצירת נוגדנים עצמוניים רבים, אשר חלקם קיימים גם במחלות אחרות של רקמת החיבור, אך חלקם סגוליים למחלת השריר.

קיימות עדויות, לא חותכות, להשראת היווצרות הדלקת על ידי גורמים זיהומיים, כגון נגיפים שונים וחיידקים, אשר עלולים להביא לתגובה חיסונית מופרעת אצל בני אדם הנושאים מטען גנטי מסוים. נוסף על כל אלה, תיתכן הופעת דלקת שריר בעקבות נטילת תרופות דוגמת תרופות להורדת שומני הנסיוב, אלכוהול, תרופות להקטנת חומציות הקיבה ועוד.

תופעות נלוות וסיבוכים

הקשר בין פולימיוזיטיס ובין ממאירות עדיין שנוי במחלוקת. ככל הנראה, קיימת שכיחות-יתר של מחלות ממאירות בחולים הלוקים במפולימיוזיטיס, בפרט בדרמטומיוזיטיס. ב-50% מהמקרים דלקת השרירים מקדימה את תופעת הממאירות. בסדרות ממרכזים גדולים נראה שהופעת ממאירות בחולים אלה, נעה בין 5% ל-15%.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

בתהליך אבחון המחלה נעזרים במאפיינים אלה:

1. חולשה סימטרית של השרירים הקריבניים.
2. עדות בדגימת רקמה לדלקת של השריר.
3. עלייה בנסיוב של תססים המשתחררים מהשריר החולה.
4. שינויים אופייניים בבדיקה חשמלית של תפקוד השריר.
5. תפרחת אופיינית בעור.

קיומם של ארבעת הראשונים מאפשר אבחנה ודאית. קיום שלושה מהם מעלה אפשרות לפולימיוזיטיס. קיום שניים-שלושה סעיפים, בצירוף הסעיף החמישי מאפשרים גם הם, אבחנה ודאית של דרמטומיוזיטיס.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

המחלה בעלת מהלך כרוני, ועל כן הטיפול ממושך ולעיתים לכל חיי החולה. הטיפול במחלה מתבסס על מתן קורטיזון או נגזרותיו במנה גבוהה ולתקופה ממושכת. לעיתים תכופות יש צורך בתרופות נוספות (לדוגמה, אזתיופרין ומתוטרקסט), המדכאות את המערכת החיסונית ומקטינות את תצרוכת הקורטיזון.

שיטות טיפול נוספות, במקרים בהם יש כישלון טיפולי קודם, כוללות מתן אימונוגלובולינים לווריד, או שיחלוף הפלסמה. המעקב אחר מהלך המחלה נשען על רמות תססי השריר בדם, אך בעיקר, על מעקב אחר שיפור כוח השרירים לאורך זמן.





פורומים פיברומיאלגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
ראומטיזים עדן מונדר 28/02/2020 00:49
מחלת רנו ושירות צבאי דוד 26/02/2020 09:12
  • לבן שלי בן 19 בשירות צבאי פעיל בשטח בקרבי. רחוק מהבית בדרום בתנאי קור ולחץ נפשי גבוה. התפתחה מחלת רנו לפני שלושה שבועות. שתי אצבעות בידיים קפאו לו לפתע. זה קרה לו כ 6 פעמים תוך שבועיים. הוא אובחנה על ידי חבר של המשפחה שהוא אורטופד מומחה לכף היד שראה תמונות של היד. אבל אנחנו עדיין מחכים להפניה לראומטולוג ובצבא זה לוקח זמן. לבן שלי אין מחלות רקע. יש מחלה כזאת לסבתא שלו ורקע חזק מאד של מחלות אוטואימיוניות במשפחה. מקריאה באינטרנט נראה שהמחלה יכולה להחמיר עם חשיפה לקור נמשכת או בלחץ נפשי . האם ידוע כיצד מטפל הצבא לחייל בקרבי במקרה כמו של הבן שלי ? מה הפרופיל שייקבע לו ? האם ניתן להניח שיעבור לתנאי שירות אחרים ? כל מידע לגבי מחלת רנו והשפעתה על שירות צבאי תעזור לי.

  • + הוסף תגובה
תסמונת ריינו איתן 09/01/2020 13:08
  • אני סובל מריינו וסקלודרמה מעל 10 שנים לא עובד כלל לאחרונה כאבים בכתף בוצע US קרעים בכתף האם יש קשר למחלה. תודה

  • + הוסף תגובה
תגובה ד"ר וולמן 17/02/2020 08:34
  • הי, אין קשר לקרעים בכתף (פגיעה מכאנית, אורטופדית) למחלה אוטואימונית כמו סקלרודרמה

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!