זאבת אדמנתית מערכתית (Systemic Lupus Erythematosus)

ראשי

תאור

זאבת אדמנתית מערכתית (זא"מ) (Systemic Lupus Erythematosus) היא מחלה דלקתית הנובעת מפגיעה עצמית של מערכת החיסון באיברי הגוף השונים (Autoimmunity). שמה של המחלה נגזר מתפרחת הפרפר האדומה המופיעה על הלחיים ועל גשר האף (אדמנתית) וממעורבות דלקתית של מערכות ואיברי גוף מרובים (מערכתית).
המילה זאבת מתייחסת להופעת כיבים בעור דמויי נשיכות, המהווים הסתמנות נדירה בעור של המחלה. המחלה היא כרונית, אך במהלכה יש הפוגות (Remissions) ולעיתים תקופות של התלקחות (Flares, relapses).

בעוד שבאדם בריא מגויסת מערכת החיסון למלחמה במזהמים חיצוניים מחד גיסא ובתאים אשר עברו התמרה סרטנית מאידך גיסא, בקרב חולי זאבת אדמנתית מערכתית, מסיבה שאינה ברורה, מערכת החיסון מופעלת ויוצרת נוגדנים לדנ"א (DNA), חלבונים, שומנים ופחמימות, ובמקביל פוגעים תאי החיסון גם במרכיבי הרקמות השונים, וכמעט כל איבר בגוף יכול להיפגע.

זאבת אדמנתית מערכתית מופיעה בשכיחות משתנה בקבוצות אתניות שונות, הנעה מ-15 ועד ל-50 חולים חדשים מדי שנה לכל 100,000 איש. המחלה שכיחה בעיקר בקרב שחורים ותושבי הקריביים. המחלה נפוצה פי 9 יותר בקרב נשים מאשר בגברים ובדרך כלל מסתמנת לראשונה בתקופת הפוריות של האישה. לא ברורה הסיבה הגורמת להופעת המחלה וכנראה שגורמים גנטיים, סביבתיים (כזיהומים שונים) בסביבה הורמונית מתאימה, חוברים יחד להשראת המחלה.

זאבת אדמנתית מערכתית עלולה לפגוע בכל איבר ובכל מערכת בגוף, אך שכיחים יותר הם תפרחת על פני שטחי העור החשופים לשמש, נשירת שיער, כיבים (Aphtae) בריריות הפה, דלקת מפרקים, דלקת של קרומי הצדר (Pleura), הצפק (Peritoneum) וכפורת הלב (Pericardium). שכיחה היא הפגיעה בשורות תאי הדם השונים ולעיתים קרובות ניתן להבחין במספר נמוך של טסיות הדם (Thrombocytopenia) ושל תאי דם לבנים (Leukopenia), בנוסף על תמס של תאי דם (Hemolysis) הנגרם לרוב מהופעת נוגדנים הנקשרים לקרומי התאים. משמעותיות יותר הן הפגיעות במוח ובכליות העלולות להביא לתחלואה קשה ואף למות החולה.

אין כמעט חולה הלוקה בזאבת אדמנתית מערכתית אשר התהליך הדלקתי אינו משפיע על רקמת הכליה שלו, אולם רק אצל מחצית החולים יש לכך משמעות קלינית כלשהי.

חלק מחולי הזאבת אדמנתית מערכתית לוקים במקביל בתסמונת הנוגדנים לפוספוליפידים (Antiphospholipid syndrome) המתאפיינת בריבוי של אירועי קרישה בתוך כלי הדם (Thrombosis) ובהפלות נישנות.

זאבת אדמנתית מערכתית, הריון ולידה
אצל חולות אשר לקו במחלה ומחלתן פעילה יש לעיתים קרובות ליקויים בסדירות מחזורי הווסת. לא אחת פוגע הטיפול הניתן לחולות גם בפוריות. בקרב חולות הלוקות בזאבת אדמנתית מערכתית יש שיעור גבוה של הפלות, מות עובר תוך-רחמי, רעלת הריון ולידות מוקדמות. כמו כן ידוע כי חולות רבות (עד 60%) חוות התלקחות במחלתן במהלך ההריון או במשכב הלידה. לעיתים חודרים נוגדנים פתוגניים דרך השיליה וגורמים נזק לעובר העלול להביא לפגיעה כמו חסם בהולכת החשמל בלב, ולתפרחת עורית אופיינית.

מאפיינים מעבדתיים
נוגדנים עצמיים הוא הכינוי המקובל לנוגדנים הנקשרים למרכיבים עצמיים של החולה ועד כה נמנו למעלה מ-120 סוגי נוגדנים כאלה בנסיוב של חולי זאבת אדמנתית מערכתית. מקובלת הדעה כי אחד התבחינים האופייניים לזאבת אדמנתית מערכתית הוא קיומו של הנוגדן לגרעין התא (Antinuclear antibody), ושל נוגדנים לדנ"א אנושי שמופיעים בקרב 95% מהחולים הלוקים בזאבת אדמנתית מערכתית. אולם יש להיזהר בקביעה זו כי אותם נוגדנים מופיעים גם אצל חולים הלוקים במחלות אוטואימוניות אחרות. הנוגדן לחלבון ה-Sm, (חלבון חומצי הצמוד למרכיבים תוך-גרעיניים של התא) הוא ייחודי לזאבת אדמנתית מערכתית, כלומר אינו מופיע כמעט בקרב חולים אלא בחולי זאבת אדמנתית מערכתית, ועל כן מהווה הוא כלי עזר לאבחון המחלה. אולם, נוגדן זה מאותר רק בקרב 20% מחולי הזאבת אדמנתית מערכתית.

ביטויים נוספים המאפיינים חולים הלוקים בזאבת אדמנתית מערכתית הם שקיעת דם מוחשת, היווצרות מכלולים חיסוניים המורכבים מנוגדנים ומאנטיגנים בדם ההיקפי, ריכוז נמוך של חלבונים המרכיבים את מערכת המשלים (Complement System) אשר להם תפקיד משמעותי בתהליך הדלקת. בקרב חולים רבים ניתן להבחין במעורבות של שורות הדם השונות כפי שהוזכר לעיל. עם הפגיעה הדלקתית בכליה נגרם ליקוי בתפקודי הכליה, קרי עלייה ניכרת בריכוז השינן (Urea) והקריאטינין בנסיוב, ולעיתים קרובות נוצר ריכוז מוגבר של חלבון ושל תאי דם אדומים ולבנים בשתן. לממצאים אלה משמעות רבה והם מצביעים על תהליך דלקתי בפקעיות הכליה אשר בהן מסונן הדם.

פרופ' יעקב נפרסטק

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

על פי הגדרת האיגוד האמריקאי לראומטולוגיה, אבחון החולה כלוקה בזאבת אדמנתית מערכתית מבוסס על 4 מתוך 11 מדדים לפחות המאפיינים את המחלה: תפרחת פרפר (Malar rash), תפרחת דיסקואידית (Discoid rash), תפרחת הרגישה לאור (Photosensitivity), כיבים ברירית הפה (Oral ulcers), דלקת מפרקים (Arthritis), דלקת המעטפות המצפות איברים פנימיים (Serositis), מעורבות כליתית (Renal disorder), מעורבות עצבית (Neurological disorder), מעורבות המטולוגית (Hematological disorder), נוגדן כנגד גרעין התא (Antinuclear antibody), ליקוי חיסוני (Immunological disorder).

הואיל ואין בנמצא תבחין יחיד שבכוחו לקבוע את האבחון של זאבת אדמנתית מערכתית, קבע האיגוד האמריקאי לרימטולוגייה (American College of Rheumatology  או ACR) ב-1982 סדרה של 11 מדדים המאפיינים את המחלה וקבע שהימצאותם של 4 מתוכם מאשרת כי החולה לוקה במחלה.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

ככלל עיקרו של הטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית הוא דיכוי פעילותה של מערכת החיסון. תרופות קורטיקוסטרואידיות מהוות נדבך חשוב בטיפול. כדי להימנע מהשפעות הלוואי העלולות להיגרם בשל טיפול ממושך בקורטיקוסטרואידים מקובל להמירם או לשלבם בתכשירים המשפיעים על מערכת החיסון כאזאתיופרין, מתוטרקסאט והידרוקסיכלוראקווין. אם נוצרת פגיעה חמורה בכליות או במוח מתעורר לעיתים הצורך בכימותרפיה כציקלופוספמיד המשרה דיכוי חיסוני משמעותי. בטיפול בחולים הלוקים בקרישת-יתר בשל תסמונת הנוגדן לפוספוליפיד, יש לשלב גם נוגדי קרישה.





פורומים פיברומיאלגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
ראומטיזים עדן מונדר 28/02/2020 00:49
מחלת רנו ושירות צבאי דוד 26/02/2020 09:12
  • לבן שלי בן 19 בשירות צבאי פעיל בשטח בקרבי. רחוק מהבית בדרום בתנאי קור ולחץ נפשי גבוה. התפתחה מחלת רנו לפני שלושה שבועות. שתי אצבעות בידיים קפאו לו לפתע. זה קרה לו כ 6 פעמים תוך שבועיים. הוא אובחנה על ידי חבר של המשפחה שהוא אורטופד מומחה לכף היד שראה תמונות של היד. אבל אנחנו עדיין מחכים להפניה לראומטולוג ובצבא זה לוקח זמן. לבן שלי אין מחלות רקע. יש מחלה כזאת לסבתא שלו ורקע חזק מאד של מחלות אוטואימיוניות במשפחה. מקריאה באינטרנט נראה שהמחלה יכולה להחמיר עם חשיפה לקור נמשכת או בלחץ נפשי . האם ידוע כיצד מטפל הצבא לחייל בקרבי במקרה כמו של הבן שלי ? מה הפרופיל שייקבע לו ? האם ניתן להניח שיעבור לתנאי שירות אחרים ? כל מידע לגבי מחלת רנו והשפעתה על שירות צבאי תעזור לי.

  • + הוסף תגובה
תסמונת ריינו איתן 09/01/2020 13:08
  • אני סובל מריינו וסקלודרמה מעל 10 שנים לא עובד כלל לאחרונה כאבים בכתף בוצע US קרעים בכתף האם יש קשר למחלה. תודה

  • + הוסף תגובה
תגובה ד"ר וולמן 17/02/2020 08:34
  • הי, אין קשר לקרעים בכתף (פגיעה מכאנית, אורטופדית) למחלה אוטואימונית כמו סקלרודרמה

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!