טרשת עור (Scleroderma, Systemic sclerosis)

ראשי

תאור

סקלרודרמה או טרשת העור (בתרגום מילולי: עור עבה) היא מחלה נדירה, כרונית, הפוגעת בעור ובאיברים הפנימיים. נשים בגיל הפוריות נפגעות פי תשעה מגברים. למחלה שתי צורות עיקריות:
1. מוגבלת, המאופיינת בהתעבות העור בעיקר בכפות הידיים והרגליים, ובפנים.

2. מפושטת, שבה הפגיעה בעור בנוסף למעורבות גפיים ופנים מתפשטת לבית החזה, הבטן והגב. רוב התופעות הקשורות במחלה משותפות לשתי הצורות.

הגורם לסקלרודרמה אינו ידוע, אך נמצא שבמהלך המחלה מתרחשים שלושה תהליכים עיקריים: שינויים במערכת החיסון (כולל תהליך דלקתי), נזק בכלי הדם הקטנים, ולייפת.

תהליך אוטואימוני מהווה בסיס לדלקת בעור, במפרקים, בשרירים ובגידים, וכן לדלקת במעטפת הלב, ולנוכחות נוגדנים עצמוניים (ANA - anti-nuclear antibodies, ACA - anti-centromere, anti - RNA polymerase - anti SCL-70 - anti-topoisomerase). קיימת הפרשה בלתי מאוזנת של מתווכי דלקת שונים: אנדותלין, TGFβ, IL4, CTGF, פרוסטגלנדינים שגורמת להגברת הייצור של סיבי קולגן על ידי תאים פיברובלסטים. הקולגן שוקע ברקמת העור ובאיברים השונים וגורם לנזק ברקמות.

במהלך המחלה העור נעשה מתוח, עבה, וחסר קפלים. מופיעים סימנים אופייניים בעור הפנים (חוסר קמטים, מיפתח פה צר), עיוותים באצבעות הידיים (סקלרודקטיליה), הגבלה בתנועת המפרקים. לשליש מן החולים מתווספת דלקת שרירים.

הפרעה בכלי הדם (תסמונת ע"ש ריינו) שיכולה להופיע מתבטאת בשינוי זמני של צבע העור באצבעות, באף ובאוזניים, ללבן, לכחול ולאדום, בעקבות מגע עם קור או התרגשות. התקפים רבים וממושכים של התכווצות כלי הדם גורמים לליקוי באספקת דם לרקמות, להופעת כיבים ואף לנמק.

התקפי תסמונת ריינו מתחוללים גם באיברים הפנימיים וגורמים לנזק מצטבר בלב, בריאות ובכליות. מעורבות הכליות מתבטאת ביתר-לחץ-דם ובהפרעה בתפקוד הכליות, עד לאי-ספיקה בכליות (לעיתים יש צורך בדיאליזה). בעקבות פגיעה בכלי הדם הקטנים חלקם נסתמים, האחרים מתרחבים, ונראים כ"כוכבית" אדומה על פני העור והריריות - טלאנגיאקטזיה. שינויים בנימים ניתן לזהות בעור סביב מיטת הציפורן בעזרת קפילרוסקופ.

לייפת (פיברוזיס) מתפתחת עם הזמן בעור וברקמות שונות. מעורבות של איברים פנימיים כוללת את מערכת העיכול לכל אורכה המתבטאת בצרבות, בהפרעות בבליעה בעקבות פגיעה בתנועת הוושט, ובכאבי בטן, בשלשולים ועצירות לסירוגין, ואף בתסמונת תת-ספיגה ובלייפת בדרכי המרה.

בריאות הפגיעה היא מעורבת. אצל חלק מהחולים (בעיקר חולים הלוקים במחלה בצורתה המוגבלת) חלים שינויים בולטים בכלי דם בריאות, גורמים לעליית לחץ-דם בריאה, ומביאים לקשיי נשימה, חולשה ועילפון. במחלה מפושטת שכיחה לייפת בריאות המלווה בשיעול, בנשמת, המובילה במהירות להפחתה בנפחים בריאות, למצוקה מתגברת בנשימה, ליתר-לחץ משני בריאה ולסימני אי-ספיקה בלב ימין. לייפת פוגעת גם בשריר הלב וגורמת להפרעות קצב רציניות ולאי-ספיקה בלב.

נשים עם סקלרודרמה מתקשות להיכנס להריון, אך ההריון מסתיים בדרך כלל בלידה של עובר בריא. האם בסיכון לפגיעה בכליות סמוך ללידה. גברים החולים במחלה לוקים באין-אונות.

סקלרודרמה היא מחלה עם מעורבות רב-מערכתית, ולכן דרוש מעקב רב-צוותי של רימטולוג, קרדיולוג, פולמונולוג, גסטרואנטרולוג, דרמטולוג ונפרולוג. זיהוי מוקדם של סיבוכיה מתאפשר על ידי מעקב תדיר אחר תפקודי נשימה וטומוגרפיה מחשבית של הריאות, אקו-לב, ותפקודי כליה. טיפול מוקדם במחלה עשוי לשנות את המהלך הטבעי של סקלרודרמה ולמנוע תוצאות בלתי הפיכות.

ד"ר אלכסנדרה בלביר גורמן

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

האבחון של סקלרודרמה נקבע על פי התופעות האופייניות בעור ובאיברים הפנימיים.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

אין כיום תרופה לריפוי המחלה. פגיעה בעור מהווה בעיה קשה שלא נמצא לה פתרון בתרופות. טיפול באמצעות תרופות סטרואידיות, ציטוטוקסיות או חומרים אחרים (גמא-גלובולינים, גלובולין אנטי-תימוציטי) המיועדים לטיפול בסיבוכים מערכתיים קשים, מביאים להקלה גם בעור.

על מנת למנוע התקפים של תסמונת ריינו יש להימנע מחשיפה לקור. במקרים קשים הטיפול באמצעות תרופות כולל חוסמי תעלות סידן ותחליפים סינתטיים של פרוסטציקלין, מעכבי האנזים מהפך של אנגיוטנסין, ובעתיד יכלול גם מעכבי אנדותלין. טיפול באמצעות חוסמי משאבת פרוטון יעיל כנגד צרבת, הפרעות בליעה, וכן מונע פגיעות בריאות על ידי התוכן החומצי של הקיבה.

הטיפול בחולים עם מעורבות הכליות הוא איזון של יתר-לחץ-הדם, ומתן מעכבים של אנזים המהפך של אנגיוטנסין, במישלב עם טיפול באמצעות פרוסטציקלין השומר על תפקוד הכליות, ומונע לעיתים את הצורך בדיאליזה.

הטיפול במחלת הריאות על ידי סטרואידים ותרופות ציטוטוקסיות יעיל רק בשלבים המוקדמים, ומכאן החשיבות העליונה באבחון מוקדם. אנלוגים של פרוסטציקלינים יעילים בהפחתת יתר-לחץ-הדם בריאה.

דיווחים ראשוניים מצביעים על כך שחוסמי האנזים פוספודיאסטרזה (ויאגרה) ובולמי אנדותלין יעילים בטיפול ביתר-לחץ-דם בריאה. השתלת תאי אב של לשד העצם והשתלת לב-ריאות הן פעולות שעדיין מצויות בשלבי מחקר.





פורומים, ראומטולוגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
שלילת מחלה אוטואימונית עדי 18/09/2019 12:35
  • 16/09/19 11:05עדי כאבים בגס התחתום צדדים שלום רב. עשיתי בדיקות דם אשמח לדעת מה דעתך Esr 50 Ana multiplex חיובי Anti ds bna-שלילי Antiribosomal 0.2 Anti rnp 1.2 חיובי Anti rnp-a -1.2 חיובי Anti sm -בסדר Anti sm/rnp בסדר Anti scl-70בסדר Antirnp 68 בסדר Anti ro (SS-A) בסדר ANTI SSA 52 בסדר ANTI SSA 60 בסדר ANTI CHROMATIN 3.50 מעל הטווח (0-0.90) ANTI JO -1 בסדר Anti centro..b בסדר Igg1 בסדר Igg2 בסדר Igg3 בסדר Igg4 בסדר

  • + הוסף תגובה
כאבי גב תחתון פרופ' משה טישלר 18/09/2019 13:02
  • הבדיקות אינן מעידות על מחלה אוטואימונית ואין בינן לכאבי הגב כל קשר

  • + הוסף תגובה
דלקת פרקים אנה 18/09/2019 12:58
  • שלום רב, אני סובלת מדלקת פרקים סרונגטיב מזה כ- 19 שנה. בבדיקות דם לפני שבוע-rf 96, crp תקין. ללא טיפול תרופתי כרגע.

  • + הוסף תגובה
איך יודעים אם יש התלקחות? אני 18/09/2019 10:02
  • הי פרופסור, עם לופוס MCTD ופיברומיאלגיה. תקופה ארוכה שהייתי ברימסיה, אבל מיום שני אני עם כאבי ראש, חום לא גבוה, כאבי פרקים, נפיחות ותחושה של עיקצוצים, כאבים בחזה בצד שמאל כאילו הם מהקיבה וחולשה איומה , בשכיבה כואב לי יותר כשאני נושמת. התקשרתי לתאם תור לרופא המשפחה על מנת לעשות בדיקות ונתנו לי תור רק לערב ראש השנה. איך אני יודעת שאכן מדובר התלקחות או סתם שפעת? אני כל כך מפחדת מהתלקחות שתחמיר כי אז זה גורר תקופה ארוכה שבה אני ממש כמו אדם סיעודי. אודה להמלצותיך

  • + הוסף תגובה
התלקחות פרופ' משה טישלר 18/09/2019 11:35
  • רופאת המשפחה אמורה לאבחן אם מדובר בווירוס או שפעת ואם לא לבצע בדיקות דם לודא אם יש התלקחות של מחלת המפרקים

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!