תסמונת למברט-איטון (Lambert-Eaton syndrome)

ראשי

תאור

תסמונת למברט-איטון (תל"א) נקראת גם תסמונת מיאסתנית (Myasthenic syndrome). היא מאופיינת בחולשת שרירים המשתפרת ככל שהתכווצות השריר מתמשכת.
לתסמונת זו היא מחלה הסתמנות דומה לזו של מיאסתניה גרביס (מ"ג, Myasthenia gravis). אף היא מאופיינת בחולשת שרירים הקשורה להפרעה בקשר שבין עצבים לשרירים. אולם, במיאסתניה גרביס נחסם המתווך העצבי (הנירוטרנסמיטור) אצטילכולין (Acetylcholine) על ידי נוגדנים עצמיים לקולטן שלו בסינפסה שבין העצב לשריר, ואילו בתסמונת למברט-איטון ההפרעה במעבר האות העצבי נעוצה בשחרור בלתי מספיק של אצטילכולין על ידי העצב.

מאפיין נוסף של תסמונת למברט-איטון הוא שככל שהתכווצות השריר נמשכת, מצטברת כמות מספקת של נירוטרנסמיטור כדי לגרום להתכווצות שריר יעילה יותר.

התסמונת יכולה להיות תוצאה של סרטן ריאה (Small cell carcinoma) ושל גידולים סרטניים אחרים, ולהוות בשל כך תסמונת פרה-ניאופלסטית. בנוסף היא עלולה להימצא בהקשר למחלות אוטואימוניות אחרות.

הסיכוי של חולי תסמונת למברט-איטון לשיפור בתסמינים תלוי בקיומו של גידול, או בהימצאות של מחלה אוטואימונית, בני טיפול. השיפור לא תמיד ניתן לצפייה ואף לא כל החולים מגיבים.

ד"ר אמיר טנאי

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סימפטומים


קשיים בעלייה במדרגות, קשיים בהרמת ובנשיאת חפצים, קשיי דיבור ולעיסה, ראש מידלדל קדימה, צורך בעזרת הידיים כדי לקום ממצב של ישיבה או שכיבה, קשיי בליעה, השתנקות, טשטוש ראייה, קשיים במיקוד מבט.
לכל אלה עלולים להתלוות יובש בפה, סחרחורות בעמידה, ושינויים בלחץ-הדם.

הממצאים הגופניים בחולים בתסמונת כוללים חולשה עד כדי שיתוק שרירים, המשתפרת תוך כדי פעילות. עלולה להופיע החלשה ברפלקסים הגידיים. כמו כן עלולה להימצא אטרופיית (דלדול) שריר.

תופעות נלוות וסיבוכים

הסיבוכים הקשים ביותר הם אלו הקשורים להפרעה בשרירי הנשימה והבליעה, שכן בעקבותיהם עלולים להיגרם אי-ספיקת נשימה, תת-תזונה וזיהומים בריאה, כתוצאה משאיפת מזון או חומר הקאה.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

תבחין טנסילון (Tensilon) משמש כבדיקת עזר. התוצאה עלולה להיות מפורשת כחיובית, שכן חומר זה בולם את פירוק האצטילכולין בסינפסה, ולכן אינו ספציפי ואינו יכול לסייע באבחנה המבדלת ממיאסתניה גרביס.

בדיקות אלקטרומיוגרפיה ומהירות ההולכה העצבית מצביעות על שיפור תפקודי ככל שהתכווצות השריר נמשכת, או תוך כדי גירוי עצבי חוזר. אצל חולי מיאסתניה גרביס נצפית תופעה הפוכה.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

משאובחנה תסמונת למברט-איטון, יש לשלול או לאשש קיומה של מחלה גידולית העלולה להוות את הבסיס לתסמונת. טיפול במחלה היסודית עשוי לשפר את ההסתמנות של תסמונת למברט-איטון.

בדומה לטיפול במיאסתניה גרביס, ניתן לטפל בעזרת פלסמהפרזה (Plasmapheresis). בטיפול זה מפרידים את נוזל הדם מהכדוריות, ומחזירים במקומו תמיסה פיזיולוגית עתירת חלבון.

טיפול בקורטיקוסטרואידים כמו פרדניזון (Prednisone), ותרופות אחרות המדכאות את מערכת החיסון, כמו אזאתיופרין (Azathioprine) ואימורן (Immuran), עשויות אצל חלק מהחולים לשפר את מהלך המחלה.

כשם שתבחין הטנסילון עלול להיות מפורש כחיובי אצל חולים אלו, כך גם טיפול בבולמי האנזים כולינאסטרזה המפרק את האצטילכולין בסינפסה, כמו ניאוסטיגמין (Prostigmin) או פירידוסטיגמין (Mestinon), עשוי להביא לשיפור בתפקוד השרירים.





פורומים אלרגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
אלרגיה למזון ונפיחות בטן יעל 22/10/2020 14:23
  • שלום האם אלרגיה למזון מסויים יכול להתבטא בנפיחות בטן?

  • + הוסף תגובה
אי סבילות למזון... בודאי ד"ר קובי שדה 24/10/2020 14:57
שיעול מתמשך בבת שנתיים מ 22/10/2020 18:20
  • ביתי בת שנתיים משתעלת (בעיקר בלילה) שעול עם ליחה שמתפתח להקאה כדי לשחרר ליחה. ישנן תקופות רגועות יותר ופחות. בדקנו אלרגיות לאבק, חלב, דגנים, סויה,תירס ויצא שלילי. בחודש האחרון שמתי לב שכשלא אכלה לבן(גיל בטעם וניל) היא לא השתעלה. עשיתי כמה נסיונות של כמה ימים כן והפסקה של כמה ימים וזה אכן השפיע. כשאכלה- השתעלה והקיאה. ובימים שלא אכלה את הלבן פחות השתעלה ולא הגיעה להקאה כלל. האם זאת יכולה להיות אלרגיה? למה? (מוצרי חלב אחרים היא ממשיכה לאכול מלבד חלב ניגר)

  • + הוסף תגובה
אולי ד"ר קובי שדה 24/10/2020 14:56
  • אולי זה עושה לה גירוי במערכת העיכול . כמו רפלוקס למשל.

  • + הוסף תגובה
תוצאות בדיקת ראסט לחלב אטיאס 22/10/2020 19:16
  • בתי בת 10 חודשים. לאחרונה גילינו אלרגיה לחלב..טסט עורי בקוטר 3 ממ ובבדיקת דם יצא לנו ערך 4.12 . הארלגולוג ציין כי הבדיקת דם יחד עם טסט נוסף בעוד מס חודשים יסייע להחליט על האם ניתן חבצע תגר. לא הצלחתי להבין מה ההערך של התוצאה. אודה לתשובתך

  • + הוסף תגובה
הערך מתאים לאלרגיה ברמה בינונית ד"ר קובי שדה 24/10/2020 14:55

הצטרפו לאינדקס הרופאים!