מחלת צ'ורג-שטראוס (Churg-Strauss disease)

ראשי

תאור

דלקת כלי הדם המכונה "דלקת כלי דם אלרגית וגרנולומטוטית", תוארה לראשונה בשנת 1951 על ידי שני רופאים יהודים בניו-יורק, צ'ורג ושטראוס, ומאז מקובל לקרוא למחלה בשמם. מחלת צ'ורג-שטראוס (מצ"ש) היא מחלה דלקתית בכלי הדם, שייכת לקבוצת דלקות כלי דם רב-מערכתיות (Systemic vasculitis), כגון הפוליארטריטיס נודוזה.
המחלה מתאפיינת במישלב של מחלה ואסקוליטית רב-מערכתית, אסתמה קשה, ומציאת תאים אאוזינופילים (סוג של תאים לבנים המאפיינים תגובה אלרגית) רבים בנוסחת תאי הדם (אאוזינופיליה).

הגורם למחלה אינו ידוע. ההנחה המקובלת היא שמדובר בתהליך דלקתי תגובתי אוטואימוני. מבחינה מיקרוסקופית, מחלת צ'ורג-שטראוס מתאפיינת בדלקת של כלי דם קטנים ובינוניים המלווה בהסננה של גרנולומות (גרגירומות), שהן מבנים של תאי דלקת המסודרים במבנים מעגליים, בדרך כלל סביב כלי דם מודלק, או נמקי.

כל איבר בגוף יכול להיפגע על ידי התהליך הדלקתי האופייני למחלת צ'ורג-שטראוס. בנוסף להסננת הריאות בתאי הדלקת, שכיח למצוא הסננה בעור, לב, כליות, לאורך העצבים ומערכת העיכול.

מחלת צ'ורג-שטראוס אינה מחלה שכיחה. היא פוגעת בכל גיל ומין. הגיל הממוצע הוא 44.

התפרצות המחלה מתבטאת בשלב מקדים של חום, עייפות, איבוד תיאבון ואיבוד משקל, שהם ביטוי לתהליך הדלקתי הכללי. ברוב החולים (95%), תתפתח אסתמה קשה המלווה בממצאים של תסנינים בצילום בית החזה. האסתמה וכן תופעות אלרגיות אחרות, כגון נזלת אלרגית ואאוזינופיליה יכולים בחלק מהמקרים גם להקדים את התפרצות המחלה הרב-מערכתית.

שליש מהחולים יפתחו פגיעה בלב: דלקת מעטפת הלב, אי-ספיקת לב או אוטם שריר הלב. תופעות בעור שכיחות מאוד ותתבטאנה כשטפי דם ותפרחות. ביטויים נוספים כוללים פגיעה בעצבים, שתתבטא בשיתוקים מפוזרים של עצבים, עקב פגיעה בכלי דם המזינים את העצב, אוטמים ודמם מוח, דלקת כליות קשה שתגרום לאובדן תפקוד הכליות ויתר-לחץ-דם, פגיעה במערכת העיכול עם כאבי בטן ודימומים, כאבי שרירים ומפרקים.

המאפיין הבולט בבדיקות המעבדה והקיים בכל החולים הוא אאוזינופיליה. בחלק מהחולים, ניתן למצוא נוגדנים מסוג - pANCA, הטיפוסיים למחלות הוואסקוליטיס.

ד"ר חנן גור

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

ללא טיפול מתאים שיעור התמותה ממחלת צ'ורג-שטראוס גבוה, אבל בטיפול עם גלוקוקורטיקואידים (לדוגמה פרדניזון), ובמקרים קשים בשילוב התרופה הציטוטוקסית Cyclophosphamide, ניתן להגיע בהרבה מהחולים לריפוי.





פורומים פיברומיאלגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
תסמונת SAPHO? דור 26/11/2020 01:39
  • שלום , בן 26 מאובחן עם דלקת מפרקים פסוריאטית וקרוהן. לקח די הרבה זמן עד שהחליטו שמדובר בדלקת מפרקים פסוריאטית, כי הכל התחיל לפני 6 שנים- כאבי גב ומפרקים, כחודשיים אחרי הופיע פסוריאזיס די קל במרפקים וגם פסוריאזיס אינברסה. לאחר מכן, לפני כ-4 שנים, התחילו כאבי בטן ואובחנתי עם קרוהן,והחליטו שמדובר בדלקת מפרקים פסוריאטית, או IBD RELATED ARTHRITIS, עד היום לא לגמרי ברור. העניין הוא שעיקר הכאבים שלי הם בעמוד השדרה החזי, בעצמות הבריח ובמפרקים העגולים של עצמות הבריח, בעצם החזה. גם במפרקים אחרים כמו- ברכיים, ירכיים, מרפקים, ושורשי כף היד. בנוסף יש לי כבר כמה שנים כאבים מאוד קשים מאחורי הרגליים ומדובר בסיאטיקה. האם , ולמרות שאין לי ACNE או כל מאפיין עורי של SAPHO, יכול להיות שמדובר ב SAPHO? קראתי באתר "UPTODATE" שלעיתים יכולה להיות תסמונת SAPHO שבאה יחד עם IBD והסתמנות של ספונדילוארתרופתיה, בלי ההופעה העורית שמאפיינת את SAPHO, ובנוסף קראתי שמאוד קשה לאבחן את התסמונת. תודה.

  • + הוסף תגובה
כאבי ירך לא מאובחנים מיקי 16/11/2020 20:01
  • שלום רב !! 3 שנים כאבי ירך. אין אבחנה .שחיקת סחוס דרגה 2.יש לציין רק בצד אחד..במנוחה הכאבים נעלמים.הרופאים לא יודעים מה זה.יש לציין שאובחנתי בפיברומיאלגיה .וכן קרוהן קל ברקע. לוקחת הומירה ללא הטבה. הכאבים נודדים מהמפשעה לצד הירך ועוד סיבובים.מטריד מאוד שלא עולים על הבעיה.עשיתי 3 פעמים אמאיאר...???באמאיאר הראשון ראו בצקת בשריר אילאופסואס.אבל מאז נעלמה הבצקת והכאב לא חושב לעבור. מה דעתך ??? תודה רבה מראש

  • + הוסף תגובה
תגובה דר' יונתן וולמן 16/11/2020 21:25
  • הי, שחיקת סחוס יכולה להסביר כאבים בירך, במיוחד אם הם מופיעים במאמץ וחולפים במנוחה. זו הסיבה הכי שכיחה לכאבים במפרק, בעיקר מפרק בודד וגדול כמו הירך. במחלת מעי דלקתית כמו קרוהן יכולה להיות גם דלקת מפרקים, אולם אז מצופה לראות בMRI את הדלקת. אפשרות נוספת היא דלקת במפרק שמחבר את עמ"ש מתני לאגן (מפרק העצה והכסל/סאקרואיליאק) שמקרין לכיוון המפשעה. אפשרות נוספת הן נמק עצם של ראש הירך בעיקר כשלוקחים סטרואידים או יש מחלה דלקתית פעילה בגוף. לסיכום, בגלל תוצאות MRI תקינות כפי שאת מדווחת, הכי סביר שמדובר בשחיקה, וזו בעיה אורטופדית. בהצלחה

  • + הוסף תגובה
פיברומיאלגיה וגואיפנזין לולי 11/11/2020 16:18
  • שמעתי על תזונה להיפוגליקמיה וגואיפנזין לריפוי פיברו מיאלגיה

  • + הוסף תגובה
תגובה דרוולמן 11/11/2020 18:23
  • הי, התזונה הזו (או כל שינוי תזונה אחר) לא מבוסס מדעית/מחקרית בפיברומיאלגיה

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!