מחלת צ'ורג-שטראוס (Churg-Strauss disease)

ראשי

תאור

דלקת כלי הדם המכונה "דלקת כלי דם אלרגית וגרנולומטוטית", תוארה לראשונה בשנת 1951 על ידי שני רופאים יהודים בניו-יורק, צ'ורג ושטראוס, ומאז מקובל לקרוא למחלה בשמם. מחלת צ'ורג-שטראוס (מצ"ש) היא מחלה דלקתית בכלי הדם, שייכת לקבוצת דלקות כלי דם רב-מערכתיות (Systemic vasculitis), כגון הפוליארטריטיס נודוזה.
המחלה מתאפיינת במישלב של מחלה ואסקוליטית רב-מערכתית, אסתמה קשה, ומציאת תאים אאוזינופילים (סוג של תאים לבנים המאפיינים תגובה אלרגית) רבים בנוסחת תאי הדם (אאוזינופיליה).

הגורם למחלה אינו ידוע. ההנחה המקובלת היא שמדובר בתהליך דלקתי תגובתי אוטואימוני. מבחינה מיקרוסקופית, מחלת צ'ורג-שטראוס מתאפיינת בדלקת של כלי דם קטנים ובינוניים המלווה בהסננה של גרנולומות (גרגירומות), שהן מבנים של תאי דלקת המסודרים במבנים מעגליים, בדרך כלל סביב כלי דם מודלק, או נמקי.

כל איבר בגוף יכול להיפגע על ידי התהליך הדלקתי האופייני למחלת צ'ורג-שטראוס. בנוסף להסננת הריאות בתאי הדלקת, שכיח למצוא הסננה בעור, לב, כליות, לאורך העצבים ומערכת העיכול.

מחלת צ'ורג-שטראוס אינה מחלה שכיחה. היא פוגעת בכל גיל ומין. הגיל הממוצע הוא 44.

התפרצות המחלה מתבטאת בשלב מקדים של חום, עייפות, איבוד תיאבון ואיבוד משקל, שהם ביטוי לתהליך הדלקתי הכללי. ברוב החולים (95%), תתפתח אסתמה קשה המלווה בממצאים של תסנינים בצילום בית החזה. האסתמה וכן תופעות אלרגיות אחרות, כגון נזלת אלרגית ואאוזינופיליה יכולים בחלק מהמקרים גם להקדים את התפרצות המחלה הרב-מערכתית.

שליש מהחולים יפתחו פגיעה בלב: דלקת מעטפת הלב, אי-ספיקת לב או אוטם שריר הלב. תופעות בעור שכיחות מאוד ותתבטאנה כשטפי דם ותפרחות. ביטויים נוספים כוללים פגיעה בעצבים, שתתבטא בשיתוקים מפוזרים של עצבים, עקב פגיעה בכלי דם המזינים את העצב, אוטמים ודמם מוח, דלקת כליות קשה שתגרום לאובדן תפקוד הכליות ויתר-לחץ-דם, פגיעה במערכת העיכול עם כאבי בטן ודימומים, כאבי שרירים ומפרקים.

המאפיין הבולט בבדיקות המעבדה והקיים בכל החולים הוא אאוזינופיליה. בחלק מהחולים, ניתן למצוא נוגדנים מסוג - pANCA, הטיפוסיים למחלות הוואסקוליטיס.

ד"ר חנן גור

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

ללא טיפול מתאים שיעור התמותה ממחלת צ'ורג-שטראוס גבוה, אבל בטיפול עם גלוקוקורטיקואידים (לדוגמה פרדניזון), ובמקרים קשים בשילוב התרופה הציטוטוקסית Cyclophosphamide, ניתן להגיע בהרבה מהחולים לריפוי.





פורומים, פיברומיאלגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
פיברומיאלגיה ודיכאון שמעון Q5 06/12/2019 18:39
  • האם קיים קשר// מחקרים .. המעידים ש פיברומיאלגיה יכולה להיווצר כתוצאה דל בעיות הסתגלות דיכאון חרדה?

  • + הוסף תגובה
פיברומיאלגיה ותרופות אוראל 05/12/2019 20:01
  • שלום רב אני מאובחנת בפיברומיאלגיה כבר 12שנין נתנו לי לטיפול זאלדיאר ואמביאו לשינה ליריקה אני לא לוקחת. בתקופה האחרונה כשלושה חודשים חוויתי כאבים חזקים ברמה מאוד גבוהה לקחתי המון זאלדיאר מעל המינון כ 16 כדורים ליום והמון כדורי שינה כי הייתי מתעוררת משינה. שמתי לב כי התכווצויות החמירו ונהיה יותר חזקות האם המינון בית"ר יכול להיות שהחמירו את התכווצויות והתופעה נהיה יותר כואבת. האם הדבר יחלוף אחרי התנתקות הגוף מהתרופות והכיווצי שרירים יפחותו. האם הגוף בהרעלה ותופעות לוואי מרובות יש לציין שהבעיה שלי היא בראש בפנים ובקרקפת ובצוואר וכתפיים הכאבים כרגע מאוד קשים וממש כל חצי הפנים וגולגולת והקרקפת תחושה של ממש כמו חצויה לשניים. האם עשיתי לעצמי נזק ואי אפשר שהמצב ישתפר או אחרי תקופת הגמילה יהיה הטבה. יש לציין שללא כדורי שינה אנני נרדמת ולקחתי מינון גבוה כי אחרי שעתיים גם הייתי מתעוררת. האם תופעות הלוואי מחמירות את הקיים במקומות שאת סובלת מהם נגיד ברגליים לא ממש השפיע אלה במקומות שאני סובלת מהם כל הפנים הקרקפת הצוואר ושכמות. האם תהיה הטבה או גרמתי לעצמי נזק בלתי הפיך

  • + הוסף תגובה
חולה פיברומיאלגיה בא לי למות קובי 05/12/2019 02:50
  • ד"ר או גולשים יקרים שלום ותודה שנכנסתם :( אני בן 30 סובל מפיברומיאלגיה 3 שנים לאחר נפילה במדרגות ריסוק של עצם הזנב ופגיעה בעיקר בחוליה L5-S1 אובחנתי כחולה פיברומיאלגיה סובל מכאבים (בעיקר שרירים אבל גם דקירות מטורפות באיזור גב תחתון) מקבל קנאביס רפואי שמוריד את הכאבים מדרגה 10 כמעט בכל הגוף ל24 שעות לדרגה 8.5 . מרוב הכאבים אני גם לא נכנס לשירותים כמו שצריך אין לי חשק לעשות שום דבר רק יורדות לי דמעות מתסכול שנפל עליי משהו שממש גדול עליי . אני לא מטופל נכון לא עברתי שום שיקום כלשהו אני פשוט סובל ומחכה ליום שהגוף יפסיק להילחם וירים ידיים (אין לי אומץ לפגוע בעצמי אני אהבתי מאוד לחיות עד שכל החיים השתנו לי ובמקום לקום ולהינות מכל יום שעובר אני מנגב דמעות ומחכה לסוף ) הבנתי שזאת מחלה נוראית אבל אני לא מאמין שעם כאב בעוצמה כזאת גם עם הקנאביס רפואי אי אפשר באמת לחיות מתחנן תעזרו לי :( בא לי לעבור את זה אני לא מצליח להבין איך מה אפשר לבקש בפעם הבאה שאני מגיע לבדיקה כלשהי איך אני מקבל טיפול כלשהו (אני כרגע כמעט ללא תזוזה יוצא מהבית פעם בשבוע לקופת חולים או לבדיקה כלשהי וכל הזמן קר לי והרגשה שכל השרירים בגוף צועקים הצילו הרגשה של דקירות בשרירים שמגיעים בעיקר מאיזור האגן הגב התחתון והצוואר (אפילו פי הטבעת והמפשעות ואיבר המין עצמו מקבלים מדי פעם התכווצויות ברמת כאב כמו מכת חשמל) מה קורה לגוף שלי איך אפשר להילחם בזה

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!