תסמונת סיוגרן (Sjögren’s syndrome)

ראשי

תאור

תסמונת סיוגרן היא מחלה אוטואימונית, אחת המחלות הראומטיות השכיחות ביותר, אך הפחות מאובחנת מביניהן. שכיחותה באוכלוסייה הכללית מוערכת ב-0.5%, לפי סקרים אפידמיולוגים שנערכו במספר מדינות אירופאיות.
מחלה זו, אופיינית בעיקר בנשים, המהוות 90% מהלוקים בה ומופיעה בעיקר בגיל 50-40, אך יכולה להופיע בכל גיל, כולל בילדים.
במחלה ניתן להבחין בשתי צורות עיקריות: הצורה הראשונית המופיעה כמחלה בפני עצמה והצורה המשנית בה נלוות התסמונת ע"ש סיוגרן לאחת מהמחלות הראומטיות האחרות, כמו זאבת אדמנתית (SLE), דלקת מפרקים שגרונית (RA), טרשת עור (סקלרודרמה) ואחרות.

שם נרדף לתסמונת סיוגרן הוא "תסמונת היובש", בשל היובש בריריות הנלווה לה.

פרופ' משה טישלר

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סימפטומים


טווח הממצאים שעשוי להופיע בחולי התסמונת נרחב ויכול לנוע בין מחלה קלה עם תסמינים של פגיעה בריריות העיניים והפה ועד למחלה מערכתית קשה עם פגיעה רב-מערכתית מפושטת. הממצאים הקליניים המובילים במחלה, נובעים מהעובדה שקיימת פגיעה בבלוטות ההפרשה החיצוניות, דבר הבא לידי ביטוי בולט בתופעות של יובש בעיניים ובחלל הפה.

ממצאי היובש בעיניים מתבטאים בהופעת גירוי בעיניים, אודם נישנה בלחמיות והרגשה של "גרגירי חול", כמו-כן קיימת שכיחות גבוהה של דלקות עיניים נישנות ועקשניות לטיפול.

נוסף לתחושת היובש בפה, קיימות אצל החולים תלונות של הפרעות בבליעה, הופעת פטרת ופצעים בחלל הפה, הופעתה של עששת קשה ובלתי נשלטת בשיניים הגורמת לנזק מתקדם לחניכיים.

תסמינים נוספים בחולים, כוללים יובש בעור, יובש בגרון, בלוע ויובש קשה בנרתיק בנשים, הגורם להפרעות בתפקוד המיני. בחלק ניכר מהמקרים (כ-50%) קיימת גם הגדלת בלוטות הרוק, בעיקר בלוטת הרוק בלחי.

תופעות נלוות וסיבוכים

במקרים הקשים יותר של המחלה יש מעורבות רב-מערכתית היכולה להתבטא בפגיעה בכליות, בריאות, במערכת העצבים המרכזית, או ההיקפית, תופעת ריינו, פגיעה בתפקוד בלוטת התריס ופגיעה בתאי הדם עם הופעת מעט תאים לבנים, מעט טסיות (תרומבוציטופניה) והגדלת הטחול וקישריות הלימפה.

אחד הסיבוכים הקשים ביותר של המחלה הוא התפתחות גידול מסוג לימפומה אשר יכול להופיע ב-8% מהחולים בתסמונת סיוגרן ראשונית.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

אבחנת המחלה מתבססת על מדדים קליניים ומעבדתיים ומחייבת במידה רבה את מודעות הרופא הבודק למגוון התסמינים הקליניים.

יובש העיניים נקבע בעזרת תבחין Schirmer לבדיקת כמות הפרשת הדמעות ובדיקת העיניים במנורת סדק.

בדיקת הפרשת הרוק נעשית בצורה כמותית על ידי מיפוי איזוטופי של בלוטות הרוק. בדיקות המעבדה מגלות מגוון של נוגדנים לא ספציפיים, בהם נוגדנים נגד גרעין התא (ANA), גורם שגרוני (RF) ונוגדנים ספציפיים המייחדים את המחלה. הנוגדנים כוללים Anti-Ro/SSA ו- Anti-La/SSB.

האבחנה המוחלטת של המחלה נקבעת על סמך ביופסיה של בלוטת רוק מהשפה התחתונה, בה ניתן למצוא מצבורים של לימפוציטים עם הרס של מבנה הבלוטה התקין, אשר אופייניים לתסמונת זו.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול במחלה מכוון בראש ובראשונה להקלת התסמינים המעיקים על החולים.

יש להדריך את החולים בהזלפה של תחליפי דמעות מלאכותיים שאינם מכילים חומר משמר ומונעים פגיעה מזיקה בקרנית. נוסף לכך, נוטלים אמצעים המעודדים הפרשת רוק כמו גומי לעיסה, או סוכריות ללא סוכר ומטפלים בפטרת הפה בתרופות מתאימות (במידה והיא מתפתחת).

קיימת תרופה המבוססת על פילוקרפין שתפקידה לעודד הפרשת רוק. תרופה זו, יעילה אך קצרת טווח, ניטלת מספר פעמים ביום, לפי תחושת החולה. עיקר השפעות הלוואי המגבילות את הטיפול בתרופה הן: הזעה, דפיקות לב וגלי חום.

במצבים בהם קיימת מעורבות מערכתית יש לטפל בסטרואידים ותרופות ציטוטוקסיות.

במחלה זו חשוב מכל המעקב השיטתי אחר החולים לצורך אבחון מוקדם של לימפומה שעלולה להתפתח.





פורומים פיברומיאלגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
פיברו יכול להוביל לשיתוק או מוות? עומר 29/09/2020 18:35
  • הי. בת זוגתי סובלת מפיברו ברמה גבוהה וקיבלה רשיון לקנאביס.והתחלתי ממש לדאוג. השאלה שלי האם יש אפשרות שהמחלה תתפרץ יותר במהלך החיים? עד כדי שיתוק או מוות ? שלא יהיה אפשר לתפקד? ראיתי ראיונות ומחקרים אבל אף אחד לא הוביל למסקנה אם אפשר לתפקד גם בגילים מבוגרים? ומה עושים בהריונות שהנשים מקבלות את הכאבים פי כמה וכמה מנשים רגילות? תודה רבה על ההבנה. פשוט אני מודאג

  • + הוסף תגובה
תגובה דרוולמן 30/09/2020 07:43
  • שיתוק או מוות וודאי שלא. שילוב של כאבים ודיכאון יכול להוביל לפגיעה קשה באיכות החיים ויש לטפל על ידי שילוב תרופות פעילות גופנית מותאמת וטיפול קגנטיבי התנהגותי. התמודדות בגיל השלישי יכולה להיעזר ע"י פסיכוגריאטר (וזהירות יתר עם התרופות).

  • + הוסף תגובה
טיפול נגד כאבי polymyalgia reumatica דובי 20/09/2020 09:31
  • אובחן אצלי polymyalgia reumatica האם יש תרופה , או טיפול נגד הכאבים העזים, כמו: מסאז' מסאז' רטט (כולל מזרון מסאז') חימום או קירור משחות , כמו בן גיי טיפולים אלטרנטיביים אני בן 90

  • + הוסף תגובה
תגובה דרוולמן 20/09/2020 13:58
  • פולימיאלגיה ראומטיקה הינה מחלה דלקתית סיסטמית שמתאפיינת בכאבים דלקתיים (ליליים, נוקשות בוקר) בחגורת הכתפיים והאגן. הטיפול בסטרואידים. לרוב מינון סביב 15 מ"ג ביום עם ירידה הדרגתית לפי תכנית סדורה שנמשכ סה"כ כשנה. הטיפולים שהצעת אינם מקובלים. יתכן שהתכוונת לפיברומיאלגיה?

  • + הוסף תגובה
POLYMYALGIA REUMATICA דובי 21/09/2020 10:25
  • תודה רבה. שאלתי היא אם, בנוסף לטיפול שתיארת, שכנראה איננו עוזר גם לכאבים הנילווים למחלה, יש גם תרופה או טיפול לכאבים הקשים והמשתקים שמופיעים בעיקר ביקיצה.

  • + הוסף תגובה
פולימיאלגיה ראומטיקה (Polymyalgia rheumatica) עליזה 05/09/2020 20:22
  • בעלי אובחן ב פולימיאלגיה ראומטיקה (Polymyalgia rheumatica) לפני כ 6 שנים ומאז מטופל בפרדינזון במינון של 7.5 מ"ל ליום. אני לא רואה שיפור במצב הכאבים שלו וחושבת שההשלכות של הטיפול הממושך הם בלתי הפיכות. הוא עלה במשקל, לחץ הדם עלה לו, סובל מתשישות. מה ניתן לעשות? האם זה הרגע לחשב מסלול מחדש? אם כן, כיצד?

  • + הוסף תגובה
תגובה דר' יונתן וולמן 05/09/2020 20:58
  • חייבים לחשב מסלול מחדש. על ידי- הערכה קלינית אמל ראומטולוג, לבצע בדיקות דם מקיפות (כולל נוגדנים עצמיים) וגם הדמיות.

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!