תסמונת סיוגרן (Sjögren’s syndrome)

ראשי

תאור

תסמונת סיוגרן היא מחלה אוטואימונית, אחת המחלות הראומטיות השכיחות ביותר, אך הפחות מאובחנת מביניהן. שכיחותה באוכלוסייה הכללית מוערכת ב-0.5%, לפי סקרים אפידמיולוגים שנערכו במספר מדינות אירופאיות.
מחלה זו, אופיינית בעיקר בנשים, המהוות 90% מהלוקים בה ומופיעה בעיקר בגיל 50-40, אך יכולה להופיע בכל גיל, כולל בילדים.
במחלה ניתן להבחין בשתי צורות עיקריות: הצורה הראשונית המופיעה כמחלה בפני עצמה והצורה המשנית בה נלוות התסמונת ע"ש סיוגרן לאחת מהמחלות הראומטיות האחרות, כמו זאבת אדמנתית (SLE), דלקת מפרקים שגרונית (RA), טרשת עור (סקלרודרמה) ואחרות.

שם נרדף לתסמונת סיוגרן הוא "תסמונת היובש", בשל היובש בריריות הנלווה לה.

פרופ' משה טישלר

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סימפטומים


טווח הממצאים שעשוי להופיע בחולי התסמונת נרחב ויכול לנוע בין מחלה קלה עם תסמינים של פגיעה בריריות העיניים והפה ועד למחלה מערכתית קשה עם פגיעה רב-מערכתית מפושטת. הממצאים הקליניים המובילים במחלה, נובעים מהעובדה שקיימת פגיעה בבלוטות ההפרשה החיצוניות, דבר הבא לידי ביטוי בולט בתופעות של יובש בעיניים ובחלל הפה.

ממצאי היובש בעיניים מתבטאים בהופעת גירוי בעיניים, אודם נישנה בלחמיות והרגשה של "גרגירי חול", כמו-כן קיימת שכיחות גבוהה של דלקות עיניים נישנות ועקשניות לטיפול.

נוסף לתחושת היובש בפה, קיימות אצל החולים תלונות של הפרעות בבליעה, הופעת פטרת ופצעים בחלל הפה, הופעתה של עששת קשה ובלתי נשלטת בשיניים הגורמת לנזק מתקדם לחניכיים.

תסמינים נוספים בחולים, כוללים יובש בעור, יובש בגרון, בלוע ויובש קשה בנרתיק בנשים, הגורם להפרעות בתפקוד המיני. בחלק ניכר מהמקרים (כ-50%) קיימת גם הגדלת בלוטות הרוק, בעיקר בלוטת הרוק בלחי.

תופעות נלוות וסיבוכים

במקרים הקשים יותר של המחלה יש מעורבות רב-מערכתית היכולה להתבטא בפגיעה בכליות, בריאות, במערכת העצבים המרכזית, או ההיקפית, תופעת ריינו, פגיעה בתפקוד בלוטת התריס ופגיעה בתאי הדם עם הופעת מעט תאים לבנים, מעט טסיות (תרומבוציטופניה) והגדלת הטחול וקישריות הלימפה.

אחד הסיבוכים הקשים ביותר של המחלה הוא התפתחות גידול מסוג לימפומה אשר יכול להופיע ב-8% מהחולים בתסמונת סיוגרן ראשונית.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

אבחנת המחלה מתבססת על מדדים קליניים ומעבדתיים ומחייבת במידה רבה את מודעות הרופא הבודק למגוון התסמינים הקליניים.

יובש העיניים נקבע בעזרת תבחין Schirmer לבדיקת כמות הפרשת הדמעות ובדיקת העיניים במנורת סדק.

בדיקת הפרשת הרוק נעשית בצורה כמותית על ידי מיפוי איזוטופי של בלוטות הרוק. בדיקות המעבדה מגלות מגוון של נוגדנים לא ספציפיים, בהם נוגדנים נגד גרעין התא (ANA), גורם שגרוני (RF) ונוגדנים ספציפיים המייחדים את המחלה. הנוגדנים כוללים Anti-Ro/SSA ו- Anti-La/SSB.

האבחנה המוחלטת של המחלה נקבעת על סמך ביופסיה של בלוטת רוק מהשפה התחתונה, בה ניתן למצוא מצבורים של לימפוציטים עם הרס של מבנה הבלוטה התקין, אשר אופייניים לתסמונת זו.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול במחלה מכוון בראש ובראשונה להקלת התסמינים המעיקים על החולים.

יש להדריך את החולים בהזלפה של תחליפי דמעות מלאכותיים שאינם מכילים חומר משמר ומונעים פגיעה מזיקה בקרנית. נוסף לכך, נוטלים אמצעים המעודדים הפרשת רוק כמו גומי לעיסה, או סוכריות ללא סוכר ומטפלים בפטרת הפה בתרופות מתאימות (במידה והיא מתפתחת).

קיימת תרופה המבוססת על פילוקרפין שתפקידה לעודד הפרשת רוק. תרופה זו, יעילה אך קצרת טווח, ניטלת מספר פעמים ביום, לפי תחושת החולה. עיקר השפעות הלוואי המגבילות את הטיפול בתרופה הן: הזעה, דפיקות לב וגלי חום.

במצבים בהם קיימת מעורבות מערכתית יש לטפל בסטרואידים ותרופות ציטוטוקסיות.

במחלה זו חשוב מכל המעקב השיטתי אחר החולים לצורך אבחון מוקדם של לימפומה שעלולה להתפתח.





פורומים, פיברומיאלגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
אישור לפיברומיאלגיה מאיה 15/10/2019 14:40
  • שלום רב, לאחר כאבים בגפים בעורך בלסתות ובאזור העינים. עיפות כרונית וקשיים בשינה ,פניתי לרופא המשפחה שנתן לי טיפול בףALATROLET. קראתי שיש תופעות לווי שבין יתר :השמנת יתר (יש לי עודף משקל ואני נאבקת במשקל). נודע לי כי קנאביס מסיע.כיצד ניתן לקבל אישור לקנאביס?

  • + הוסף תגובה
פיברומיאלגיה בקרקפת בראש ובצוואר אביב 23/08/2019 13:30
  • שלום רב אני סובלת מפיברומיאלגיה כאשר רוב הכאב מתררכת בפנים בעיניים בראש והצוואר וכתפיים הראש מרגיש שהוא חצוי וחצי ראש ופנים וכתפיים כואבים כאשר זה מתחלף לסירוגין בין שתי הצדדים שום תרופה לא עוזרת ניסיתי ליריקה ואלטרטלוט ואסוויל וזה לא עוזר איך אפשר לשחרר את הראש והצוואר ולא הרגיש כובד בראש של חצי טון עליי

  • + הוסף תגובה
קעקוע שני 19/08/2019 17:15
  • עשיתי קעקוע ביום א' שעבר. אני בת 25 עם פיברומיאלגיה קשה. מאז הקעקוע אני בהתקף איום ונורא אבל בנוסף אני מאז גם עם עליה בחום (סביב 37.6). הקעקוע לא נראה מזוהם כלל. האם יש קשר אפשרי בין הקעקוע להופעת החום, והאם זה קשור לפיברו התגובה הזו? את ההתקף של הפיברו בעקבות הקעקוע אני מבינה אבל לא את החום תודה

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!