ריבוי תאי פיטום (מסטוציטוזיס)

ראשי

תאור

תאי הפיטום (ת"פ, Mast cell) מוכרים כתאים הפעילים העיקריים בהתחוללות התגובה האלרגית. מקורם של תאים אלה בלשד העצמות שבו הם מצויים בצורתם הצעירה והבלתי בשלה. תאים צעירים אלה עוזבים את לשד העצם ונודדים בזרם הדם לרקמות שונות, ובהן, בהשפעת גורמים סביבתיים, הם מבשילים מבנית ותפקודית. לכן אצל אדם בריא אין תאי פיטום בוגרים בזרם הדם או בלשד העצם, אלא רק ברקמות שונות ובדרך כלל בסמוך לכלי דם. מספר תאי הפיטום ברקמות קבוע ונמצא כאמור בבקרה של גורמים רקמתיים-מקומיים.
ריבוי תאי פיטום ברקמות שונות מכונה מסטוציטוזיס (Mastocytosis) ומתבטא באופנים שונים. ההסתמנות הקלינית של מסטוציטוזיס נותנת ביטוי להשפעת המתווכים הכימיים המשתחררים מתאי פיטום או לנזק לרקמות עקב השגשוג הניכר של תאים אלה.

מבחינה קלינית מסווגים מסטוציטוזיס ל-4 סוגים:

1. מסטוציטוזיס בעוצמה נמוכה (Indolent): מתבטא בדרך כלל בתופעות כמו תפרחת טיפוסית (Urticaria pigmentosa), הגדלת כבד וטחול, כיב פפטי, תת-ספיגה במעי, נגעים בעצמות ותופעות אלרגיות מפושטות דמויות תגובה אנפילקטית. מצב זה אופייני למרבית החולים ואינו משפיע בצורה משמעותית על תוחלת החיים שלהם.

2. מסטוציטוזיס המתלווה למחלות דם: אופי המחלה וסיבוכיה תלויים בעיקר במחלת הדם שברקע.

3. מסטוציטוזיס תוקפני (Aggressive): זוהי מחלה מפושטת עם שגשוג ניכר של תאי פיטום באיברים שונים כמו טחול, כבד וקישריות הלימפה. מדובר במחלה קשה עם פרוגנוזה גרועה עקב הנזק הנרחב לרקמות השונות.

4. לוקמיה של תאי פיטום (Mast cell leukemia): תופעה נדירה ביותר ובדרך כלל קטלנית מראשיתה. במקרים אלה ניתן לראות ריבוי של תאי פיטום בעלי מבנה בלתי תקין בזרם הדם, בעוד שבכל הצורות שתוארו לעיל, ריבוי תאי פיטום מתרחש ברקמות ולא בדם.

בשנים האחרונות זוהו מוטציות בתאי פיטום, והפרעות במנגנונים המבקרים ריבוי תאי פיטום ברקמות שבעטיין מתרחש שגשוג בלתי מבוקר של תאים אלה.

פרופ' יוסף מקורי

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

אבחון המחלה מתבסס על ההסתמנות הקלינית המעוררת חשד ועל בדיקות עזר שנועדו לאשש את האבחון. אלה כוללות בדיקת מתווכים כימיים של תאי פיטום בדם ובשתן ודיקור לצורכי אבחון של לשד העצם או רקמה אחרת.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול מכוון בעיקרו להרגעת התסמינים. תרופות סטרואידים הניתנות בדרך פומית נמצאו יעילות לטיפול בתת-ספיגה במערכת העיכול. אין טיפול יעיל שהוכח באופן מבוקר בצורות התוקפניות יותר של מסטוציטוזיס.

שאלות ותשובות






פורומים לופוס ומחלות אוטואימוניות

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
חשד ללופוס שאלת המקך עופרה 25/05/2020 22:43
  • תודה מה הכונה בטיפול נוסף פלאקוניל ?האים אין לתרופה תופעות לוואי.אני קוראת באינטרנט שירידה במשלים מנבאת בעיה בכליות האים זה כך? מתי יפחת הסיכון שאפלה תהפול ללופוס? תודה רבה לך

  • + הוסף תגובה
אפלה ולופוס - 2 פרופ' ננסי אגמון-לוין 26/05/2020 21:21
  • פלאקוויניל זו אופציה אחת. ירידה במשלים אכן קשורה בבעיה בכליות, אך גם בתופעות אוטואימוניות רבות אחרות והיא אינה ספציפית. בדרך כלל מעקב לאורך זמן מאפשר לי להעריך את הסיכון - אך זה כמובן פרטני לכל חולה וחולה.

  • + הוסף תגובה
חשש מהתפתחות לופוס עופרה 24/05/2020 21:45
  • שלום דר,לפני מספר שנים אובחנתי בתסמונת אפלה נוטלת קומדין קבוע. אין נוגדניםשל לופוס למעט c3 נמוך 72.מרגישה מעולה ללא תסמינים כלשהם.לאחרונה אני בפרויקט פיסי תובעני מעט שעות שינה עומס עבודה נהנית מאוד אך חוששת שמצבי יתדרדר לכדי לופוס.האים c3 יכול לעלות.האים המשלים הנמוך קשור לתקופה הלחוצה. אשמח שתסבירי האים יש קשר והשפעה על המשלים והתדרדרות מאפלה ללופוס תודה רבה מאוד

  • + הוסף תגובה
האם אפלא יכול להפוך ללופוס ? פרופ' ננסי אגמון-לוין 25/05/2020 22:09
  • עופרה שלום, אכן אפלא יכול להפוך ללופוס אך הסיכון לכך אינו גדול 10-15% ככל הנראה. משלים נמוך כבדיקה יחידה יכול להופיע ב אפלא בלבד - אך במקרים הללו אני נוהגת ל"שדרג" או לפחות לשקול "שדרוג" של הטיפול. במילים אחרות - א. כדאי להיות במעקב מסודר במרכז המתמחה באפלא וגם בלופוס. ב. צריך להשלים בדיקות ג. כדאי לשקול טיפול "מגן" ד. עם כל המפורט לעיל - אפשר לנשום לרווחה - הסיכון אינו גבוה, ובכל מקרה אנו יכולים לטפל בכך היטב. אחרון אחרון חביב - החיים בישראל, בעולם (עם הקורונה ובלעדיה) הם עתירי מתחים . מתחים מעלים סיכון להחמרה של מחלות אוטואימוניות, אך כאמור אלה הם חיינו. אז מה עושים - מוצאים דרכים גם כאשר יש פרויקט תובעני - להקפיד על שינה, להקפיד על נקודות רגיעה - ולהשאר בשליטה. בהצלחה בפרויקט.

  • + הוסף תגובה
שאלה בענין נוזל פריקרדיאלי אודליה 20/05/2020 09:32
  • ד"ר שלום רב. ראשית תודה על האפשרות לקבלת ייעוץ. מדובר באבא שלי, בן 62. במאי 2019 ביצע בדיקת ct של הריאות במסגרת אבחון למעשנים, על דעת עצמו. הבדיקה יצאה תקינה. נמצא שיש לו נוזל פריקרדיאלי בכמות גדולה. מכך התחיל הבירור. חשוב לציין כי הנוזל היה כבר כ- 4 שנים קודם לכן בכמות מזערית, והיה כל הזמן במעקב אצל קרדיולוג שטען שרק לעקוב. אבא אושפז וביצעו בדיקות דם ולא מצאו משהו חריג. הופננו להמטולוג , נמצא בלטות מזערית בבית שחי ימין, נלקח ביופסיה נמאה לימופמה מרגינל זון ברמת ממאירות מאודדדדד נמוכה. הועלה חשד שהנוזל הינו מהלימופמה ולכן התחיל טיפול ביולוגי + כימו משולב אחת לחודש , 6 טיפולים. אבא סיים את הטיפולים, אין קליטה בבלוטה ואין חשד ללימופה אבל עדיין יש נוזל! חשוב לציין כי ב09/19 ביצע ניקוז של הנוזלף, במקביל ב-10/19 החל טיפולים והנוזל חזר להיות בכמות גדולה. לאחר התייעצות עם המטולוגית בכירה נמסר כי הנוזל אינו מהלימפומה... חזרנו לנקודת ההתחלה. נשמח לקבל כיוון / הכוונה ממה יכול להיות ומה הטיפול לכך. במסגרת הבדיקות דם שביצע באישפוז ביולי 2019 נמצא rf מוגבר. האם יכול להיות קשר למחלה אוטיאומנית. האם לדת לכיוון הזה? אודה מראש לתשובה! מערכיה מאוד.

  • + הוסף תגובה
נוזל פריקריאלי כביטוי למחלה אוטואימונית פרופ' ננסי אגמון-לוין 25/05/2020 22:06
  • שלום אודליה. אכן, נוזל (תפליט, בשפה הרפואית) פריקרדיאלי (סביב קרום הלב) הוא לעיתים קרובות ביטוי של תהליך אוטואימוני התוקף את קרום הלב. תהליך זה יכול להופיע לאחר ניתוח בבית החזה, זיהום, גידול או כתוצאה ממחלה אוטואימונית (למשל זאבת, אבל גם מחלות אחרות) הטיפול בתהליך הזה דורש התערבות אימונית - היום יש מגוון תרופות היכולות לסייע בהפחתת הנוזל ובשמירה על תפקוד תקין של הלב, וכמובן שנדרש מעקב מסודר הן לטיפול בצד האימוני והן של הקרדיולוגים (במקרה של אביך גם של ההמטולוג) בשנתיים האחרונות יש גם טיפולים ביולוגים מתקדמים היכוליים לסייע. כמובן שרק מהפירוט לעיל אינני יכולה לכוון יותר, אך אני מקווה שזה עוזר בברכה,

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!