עמילואידוזיס (עמילואידוזיס)

ראשי

תאור

השם עמילואידוזיס מורכב מן המילים amyloid - עמילן, edos - צורה, osis - מצב. הפתולוג הגרמני המפורסם וירכוף (Virchow) היה הראשון שטבע את המונח Amyloidosis כדי לתאר הופעת משקעים של חומר זה ברקמות הגוף, ואשר נצבע באופן דומה לזה שבו נצבעת התאית (Cellulose). שקיעת העמילואיד ברקמות גורמת למחלה המכונה Amyloidosis.
העמילואיד בנוי מסיבים רבים של חלבונים שונים בעלי משקל מולקולתי נמוך. חלק מחלבונים אלו נמצא באופן תקין בנסיוב, בצורה מסיסה, אולם כשהם שוקעים ברקמות הם הופכים להיות בלתי מסיסים ובלתי ניתנים לפירוק. העמילואיד יכול לשקוע ברקמות במגוון רחב של מחלות, תורשתיות ונרכשות.

סוג העמילואיד ששוקע, הרקמות שבהן הוא שוקע והכמות, קובעים את אופי התסמינים ואת חומרת המחלה.

העמילואיד יכול לשקוע כמעט בכל רקמה בגוף. כשהוא שוקע בכליות הוא עלול לגרום לאי-ספיקה מתקדמת בכליות עד לצורך בדיאליזה. שקיעתו בלב גורמת לאי-ספיקה בלב, להפרעות קצב בלב ואפילו לתסמונת תעוקתית. שקיעתו במערכת העיכול גורמת להגדלת הכבד והטחול, לאי-ספיקה בכבד, להפרעה בספיגת המזון, לדימומים ועוד. שקיעתו במערכת העצבים גורמת לפגיעה בעצבים היקפיים, להפרעות בשליטה על הסוגרים ואפילו לשיטיון (דמנציה). תופעות נוספות שאופייניות לתסמונת הן הגדלת הלשון, כאבי מפרקים, התעבות העור ושטפי דם תת-עוריים.

מבדילים בין שני סוגים עיקריים של עמילואידוזיס: עמילואידוזיס מסוג AL המכונה גם עמילואידוזיס ראשוני, ועמילואידוזיס מסוג AA המכונה עמילואידוזיס מישני.

בעמילואידוזיס ראשוני, העמילואיד ששוקע ברקמות מורכב בעיקר משרשראות קלות של אימונוגלובולינים (סוג של חלבונים). סוג זה יכול להופיע כמחלה ראשונית או במישלב עם גידולים בלשד העצמות. העמילואידוזיס המישני מופיע בעיקר במהלך מחלות דלקתיות כרוניות כגון דלקת מפרקים, מחלות זיהומיות כרוניות כגון שחפת ועוד. יצוין כי בישראל מופיע סוג זה של עמילואידוזיס, גם אצל חולים הלוקים בקדחת ים-תיכונית (FMF). בשני הסוגים של העמילואידוזיס, המערכות שנפגעות הן בעיקר כליות, לב וכבד.

בנוסף, קיימים סוגים אחרים של עמילואידוזיס, כגון עמילואידוזיס שמופיע אצל חולי כליות המטופלים בדיאליזה, וסוגים נדירים של עמילואידוזיס תורשתי הפוגע במשפחות מסוימות. יש סוגים נוספים של עמילואידוזיס שפוגעים רק באיבר מסוים כגון עור, עין, לב ואחרים'.

אבחון המחלה מצריך לרוב התקנת ביופסיה מהאיבר הפגוע, ובדיקתה במיקרוסקופ לאישוש נוכחותו של עמילואיד. אין כיום טיפול יעיל דיו כדי לסלק או לפרק את החומר ששקע, ויש לטפל במחלה הראשונית, אם יש כזאת, על מנת למנוע את הופעתו. במקרים מסוימים ניתן להשתיל כליה, כבד או לב בגוף הנפגע.

פרופ' שאול סוקניק

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007





פורומים סרטן הלבלב

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
גרד בכל הגוף דני 27/09/2020 14:38
  • לפני כחודשיים עברתי דירה והתחיל לי גרד בכל הגוף. הגרד מופיע מספר פעמים בשבוע בשבוע ללא פריחה ולפעמים מעיר אותי בלילה. לפעמים זה מרגיש גרד/שריפה/תחושת חשמל. הרופא אמר שכנראה זה אלרגיה לדבריםצחדשים באזור אבל לא הצלחתי למצוא ממה זה וזה קרה גם כשהייתי בחופשה מחוץ לבית. אחרי שהתעקשתי עשו לי בדיקות דם מקיפות כולל בילרובין וכל מה שקשור לזה והכל יצא תקין כולל באולטרסאונד. כמו כן אין לי צהבת והתסמין הנוסף היחידי שיש לי זה צרבת אחת לשבועיים וטיפה כאבי גב מעקמת. אני פונה כי קראתי שגרד כללי קשור לגידול בלבלב ורציתי לדעת מה דעתך?

  • + הוסף תגובה
igg4 בל 23/09/2020 13:10
  • שלום ושנה טובה. לפני כשנתיים עברתי ניתוח וויפל בעקבות גידול גדול שהיה בראש לבלב. הגידול התגלה כ - igg4 ולא סרטני. מאז אני סובלת מכאבים עזים ועייפות תמידית. דלקות עיניים והפרשות מהעיניים ללא הפסקה. לאחרונה איבחנו פיברו ורב ההתיחסות למצבי מתמקדת בפיברומלרגיה אני בעיקר מקבלת משככי כאבים. האם יש טיפול ל igg4 למעט סטרואידים שלקחתי והופסקו מאז ההתמקדות בפיברו. התסמינים הם גם וגם. בנוסף אני מקבלת התקפות כאב באיזור ראש הלבלב למרות שלא נמצא שם שום ממצא. אשמח לעזרתך ביעוץ האם כך אמשיך לחיות? או שיש טיפול שיכול לסייע? אני נשלחת מרופא לרופא וכל רופא סותר את הקודם ומחליף תרופות

  • + הוסף תגובה
חוסר יכולת לאכול אתי 08/09/2020 10:21
  • שלום רב, אימי אובחנה עם סרטן לבלב מתקדם מקומי בגוף-זנב הלבלב עוטף כלי דם ראשיים ועורק צליאק. אין עדות לגרורות. מתלוננת על חוסר תיאבון ועל כך שפעמים רבות האוכל לא יורד בגרון. כאילו תקוע כמו סתימה בכיור... מדוע זה קורה? האם קיים איזשהו פתרון למצב הזה?

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!