תסמונת נפרוטית במבוגרים (Nephrotic syndrome in adults)

ראשי

תאור

התסמונת נפרוטית במבוגרים מאופיינת בנזק לפקעיות הכליה, באיבוד כמות גדולה של חלבון בשתן (מעל 3.5 גר' ביממה), ברמות חלבון נמוכות בדם ובעצירת נוזלים ומלחים המובילה לנפיחות רקמתית מפושטת ולעיתים לנזק בלתי הפיך לכליות, עד כשל כלייתי סופני. התסמונת עלולה להופיע במבוגרים, שני המינים מושפעים באופן שווה, מדובר בהיארעות של שני חולים מתוך 10,000 אנשים.

הפרוגנוזה משתנה בהתאמה לגורם התסמונת, לגיל החולה ולסוג הנזק שנגרם לכליה. הפרוגנוזה הטובה ביותר היא בחולים עם דלקת קלה בפקעיות הכליה Minimal change disease - עם שיעורי הישנות נמוכים. סוג חמור יותר של דלקת כליות, כגון Membranous glomerulonephritis מתקדמת בכ-50% מהחולים עד כשל כלייתי. ה-Mesangial proliferative glomerulonephritis מגיבה לקורטיקוסטרואידים לעיתים נדירות.
חולים עם תסמונת נפרוטית על רקע סוכרת מפתחים מחלת כליות חדה תוך 6 עד 15 שנים.

פרופ' ראובן ויסקופר

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007



סימפטומים


תחילה מופיעים איבוד תיאבון, חולשה כללית, עפעפיים נפוחים, כאבי בטן ושתן קיצפי.

בשל רמות אלבומין נמוכות בדם ועצירת נוזלים ומלחים בגוף על ידי הכליה, עוברים נוזלים מן הדם אל הרקמות וגורמים לנפיחות רקמתית. לעיתים ממסכת הנפיחות הרקמתית על דלדול השרירים המתפתח עם ההחמרה בתסמונת.

בילדים, ערכי לחץ-הדם נמוכים. במבוגרים, לעומת זאת, עשויים ערכי לחץ-הדם להיות גבוהים, או נמוכים, או בטווח התקין בהתאם לייצור אנגיוטנסין II, הציפורניים הופכות שבירות והשיער נושר. הנטייה לזיהומים נלווים עולה כנראה בשל אובדן נוגדנים חלבוניים בשתן או אי-יצירה מספקת שלהם. יתר על כן, הסיכון לפקקת ורידית בעיקר בווריד הכליה עולה בשל שיבושים במנגנוני הקרישה. החמרה במצב מאופיינת במיעוט במתן שתן ובכשל הכליות בשל נפח דם נמוך וירידה באספקת הדם לכליה. לעיתים מתפתח כשל כזה בפתאומיות.

סיבות וגורמי סיכון

הנזק לכליה נגרם בעיקר על ידי דלקות הפוגעות בפקעיות הכליה (Glomeruli). מדובר במחלות כליה ראשוניות, כגון Minimal change disease, Memebranoproliferative glomerulonephritis, המופיעות בעיקר בילדים, או Mesangial proliferative glomerulonephritis ו-Focal segmental glomerulosclerosis, המופיעות בעיקר במבוגרים.

מחלות אחרות הגורמות להתפתחות התסמונת, יכולות להיות מטבוליות, כגון סוכרת ועמילואידוזיס או מחלות מערכת החיסון, כגון זאבת (SLE), או מחלות גידוליות, כגון Hodgkins' lymphoma.

גורמים מישניים נוספים לתסמונת עשויים להיות אלרגנים שונים, בהם עקיצת חרקים, או מחלות זיהומיות שונות. גם תרופות עלולות לפגוע בפקעיות הכליה, לדוגמה, משככי כאבים דמויי אספירין והרואין שניטל לתוך הווריד.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

האבחנה מבוססת בעיקרה על היסטוריה משפחתית (אם קיימת), על תסמינים וסימנים ועל ממצאי מעבדה. קביעת הגורמים לתסמונת מאושררת על ידי אפיון מיקרוסקופי של דגימה מן הכליה. מופרשות כמויות גדולות של חלבון (מעל 3.5 גר' ביממה) בשתן ונמצאים משקעים גליליים, רמות הנתרן נמוכות, רמות האשלגן ורמות השומנים גבוהות. רמות האלבומין בדם נמוכות.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול בחולים בתסמונת הנפרוטית מכוון בעיקר לתסמינים. כאשר מאושררת מחלת הרקע וקיים לה טיפול, מתווסף עליו טיפול ייחודי. הפסקה לאלתר בהזרקת הרואין עשויה להסתכם בהיעלמות התסמינים הנפרוטיים. תסמונת נפרוטית, על רקע מחלות ראשוניות הפוגעות בפקעיות הכליה, מטופלת על ידי מתן קורטיקוסטרואידים ותרופות המדכאות את מערכת החיסון.

הטיפול הוא במעכבי אנזים המהפך (Angiotensing Convertin Enzyme - ACE), עקב תרומתם להורדת ערכי לחץ-הדם הגבוהים ולהגנה נוספת על הכליה, והם ניתנים במינון הגבוה ביותר אשר יכול המטופל לשאת.

כאשר מופיעות השפעות לוואי, כמו שיעול יבש, מוחלפת תרופה זו, בחוסמי קולטנים לאנגיוטנסין II. ניתן גם לטפל ביתר-לחץ-הדם על ידי מתן מֵשתנים. לחולים אלה, מורכבת דיאטה דלה בשומן רווי ובנתרן המכילה כמויות תקינות של חלבונים ואשלגן ומומלצת להם פעילות גופנית בינונית.

כאשר מהלך התסמונת מסתיים באי-ספיקת כליות, יש צורך בטיפול תומך בדיאליזה, או בהשתלת כליה.





פורומים נפרולוגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
אריטרוציטים בשתן חנה כהן 17/01/2020 15:42
  • שלום . בבדיקת שתן נמצאואריטרוציטים ברמה של 0.5mg/dl. ערך הסדימנט 9 . השתן צלול , שורף מעט ביציאתו . אשמח לקבל הסבר תודה , חנה כהן

  • + הוסף תגובה
ריח אע בשתן דני 17/01/2020 06:50
  • שלום אני בן 40. בחודשים האחרונים יש לי ריח מוזר בשתן. הסברתי זאת לרופא משפחה ובדיקות דם ושתן שגרתיות ששלח אותי נמצאו תקינות למעט סימנים קלים של דם בבדיקת סטיק בשתן שלא הטרידו אותו. לציין כי רמת הקריאטינין בדם אצלי נעה בין 1.1 -1.25 כבר הרבה שנים ואחרי בירור מעמיק במרפאה נפרולוגית שעשיתי לפני 4 שנים הם לא חשבו שיש מחלת כלייה והנפרולוג לא חשב שיש צורך במעקב. על אף דברי הרופא נושא הקריאטינין מחלחל בי ומדיר שינה מעיני ולכן כל סממן כמו ריח בשתן מטריד אותי. אודה לתשובתך בנוגע לריח ובנוגע לקריאטינין בדם והאם לדעתך יש צורך בבדיקות נוספות היום תודה

  • + הוסף תגובה
חידוד השאלה דני 17/01/2020 11:18
  • השאלה היא ממה יכול לנבוע הריח בשתן אם הבדיקות תקינות והאם יש קשר לרמת הקריאטינין

  • + הוסף תגובה
מתן שתן בכמות מצומצמת מאוד לעתים קרובות פנינה 09/01/2020 02:04
  • החל מיום שלישי בבוקר הפסקתי לתת שתן כרגיל. לעתים קרובות מאוד יש לי תחושה שאני רוצה פיפי לעתים קרובות מאוד, כמעט כל חצי שעה, אבל יוצאות רק טיפות . אני בחו״ל עד שבת. מה לעשות? האים מסוכן לחכות עד שאחזור לארץ?

  • + הוסף תגובה
הפרעה במתן שתן פרופ' יוסף חביב 14/01/2020 09:18

הצטרפו לאינדקס הרופאים!