מום באד-כיארי (Budd-Chiari malformation)

ראשי

תאור

במום באד-כיארי, הקרוי על שם שני המנתחים שתיארו את המצב לראשונה, קיימת חסימה של ורידי הכבד או של הווריד החלול התחתון, הגורמת להפרעה בניקוז הדם מהכבד. כתוצאה מהפרעה זו, נגרם גודש דם תוך-כבדי ובהמשך הצטלקות (Fibrosis) של הכבד, העלולה להתקדם לצמקת הכבד (Cirrhosis).
ד"ר יעקב מאור

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סיבות וגורמי סיכון

בעולם המערבי, מרבית המקרים של מום באד-כיארי, נגרמים על ידי פקקת (Thrombosis) של כלי הדם הוורידיים. פקקת מתרחשת במצבים של קרישיות-יתר של הדם, הקיימת לדוגמה, במחלות דם שונות, או בגלל חוסר בגורמים מעכבי קרישה. לעיתים, החסימה הוורידית נגרמת מלחץ חיצוני על ידי גידול.

במזרח הרחוק ובהודו מוכרת צורה של המום, בה חסימת הווריד החלול התחתון נגרמת על ידי ממברנה. חשד לאבחנה של מום באד-כיארי עולה בחולים ללא מחלת כבד ידועה, המופיעים עם צבירת נוזלים מהירה בחלל הצפק - מיימת. לעיתים, מופיעה גם בצקת של הגפיים התחתונים, צהבת ולעיתים נדירות יותר, דמם מוורידים מורחבים - דליות בוושט.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

האבחנה מבוססת על בדיקת על-שמע עם דופלר, המראה היעדר זרימת דם בוורידי הכבד או בווריד החלול התחתון.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול במום באד-כיארי, משולב ודורש מעורבות של מומחים במחלות כבד, מחלות דם, רנטגן פולשני ומנתחי כבד. הטיפול ההתחלתי, נעשה לרוב בשיטות רדיולוגיות, בהן מוזרק חומר ניגוד לווריד החלול התחתון ולוורידי הכבד ובכך מאותר במדויק מקום החסימה הוורידית.

לאחר מכן, מנסה הרדיולוג להרחיב את הוורידים החסומים בעזרת צנתר מיוחד עם בלון בקצהו (Angioplasty). לעיתים משאיר הרדיולוג תומכן (Stent) באזור הווריד המוצר, בצורה דומה לנעשה בעורקים הכליליים בלב. במקביל, מבוצע בירור מקיף לאיתור המצב שבבסיס קרישיות-היתר, והחולה מטופל בתרופות נוגדות קרישה. במידה ולא ניתן להרחיב את הווריד המוצר, קיימת אפשרות של יצירת מעקף (Shunt), דרכו חלק מהדם המגיע לכבד מוסט לווריד החלול התחתון. המעקף מבוצע בשיטה רדיולוגית הקרויה TIPS, או בניתוח.

בשנים האחרונות מתגבשת ההבנה, כי במחלה קלה ניתן לטפל בתרופות משתנות ובנוגדי קרישה בלבד, ללא צורך בפעולות חודרניות. במקרים קשים של אי-ספיקה חדה של הכבד, או התפתחות צמקת, יש צורך בהשתלת כבד.





פורומים סרטן המעי הגס

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
הכנה לבדיקת קולונוסקופיה ציון 17/02/2020 21:01
  • מבקש לדעת מתי מתחילים לשתות את המיים המרוקן לפני הבדיקה עצמה פיזית

  • + הוסף תגובה
תסמונת לינץ' HNPCC MLH1 לולי 06/02/2019 09:20
  • שלום אני בת 35 נשאית תיסמונת לינץ' מוטציה משפחתית בגן MLH1. אבל חלה בגיל 39 בסרטן מעי הגס. אחי חלה בגיל 37 גם. נבדקנו כל האחים בביקה גנטית ונימצאתי נשאית. קיבלתי הנחיות של בדיקות כל שנה ומעקב צמוד. מאז, אין לי יום ואין לילה. אני חיה בפחדים עם הרגשה של פצצה מתקתקת בתוכי, ואין לדעת מתי היא תתפוצץ. עשיתי בדיקת קולונוסקופיה לפני חצי שנה ויצא תקין ברוך ה'. לפי כל הממצאים נראה שנשאים כמוני עם סיכוי של 80 % לחלות במחךה מה שלא מותן לי להמשיך לתפקד כרגיל. השאלה- יש נשאים כמוני שלא חולים? יש סיכוי שאם אחלה ח"ו תמיד יתפסו את זה בזמן? (כמובן שאבדק ככל הנדרש)

  • + הוסף תגובה
גם אני באותה סירה מרים 16/02/2020 19:49
  • לולי היקרה, קבלי את זה כמתנה גם לי היה מאוד קשה בהתחלה לעכל... פצצה מתקתקת וכו... היום אני לוקחת את זה בפרופורציה... אנשים מתים כל יום מסרטן גם בלי מוטציה... מתים מתאונות דרכים בריאים כמו שוורים אנחנו קיבלנו הןדות לטכנולוגיה של היום את הכלים להתמודד ולמנוע הכל בראש... תכניסי לעצמך את הבדיקות כחלק משגרת החיים... כמו לצלחצח שיניים... בלי רחמים עצמיים ופחדים מיותרים...

  • + הוסף תגובה
מושג רפואי יוליה 04/02/2020 00:33
  • שלום דוקטור רציתי לשואל אותך בבקשה, מזה רפלקסיה קדמית? כאשר אומרים משפט " גידול מתחיל מתחת לרפלקסיה קדמית ועולה לרקטום עליון". בכבוד רב תודה מראש

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!