צמקת ראשונית בדרכי המרה (Primary biliary cirrhosis)

ראשי

תאור

צמקת ראשונית בדרכי המרה (צמקת מרתית ראשונית) היא מחלה אוטואימונית של הכבד המאובחנת בעיקר בנשים בעשור החמישי עד השביעי לחיים. מדובר בתהליך דלקתי בדפנות של צינוריות המרה בכבד הגורם בהדרגה להצטלקות, לצמקת כבד, ולעיתים לאי-ספיקה בכבד. התהליך גורם לאגירת חומצות מרה בתאי כבד ולהפרעה מתמשכת בתפקודי כבד.
למהלך הקליני של המחלה יש ביטוי משתנה כאשר אצל חולים רבים התופעה מאובחנת במקרה, ללא כל תסמינים קליניים. התלונות הנפוצות הן עייפות, גרד, כאבים בעצמות עקב אובדן סידן, יצירת קסנתומות בעור, חסר בוויטמינים מסיסי מים, וזיהומים בדרכי-השתן.

צמקת מרתית ראשונית יכולה להופיע בהקשר למחלות נוספות, כמו יתר-פעילות של בלוטת התריס או תת-פעילות שלה, יובש ריריות העיניים, האף, הפה, הוושט והנרתיק, הכחלת קצות האצבעות בזמן קור, דלקת מפרקים, מחלת צליאק ומחלת מעי דלקתית.

הטיפול המקובל בצמקת מרתית ראשונית כולל מתן חומצת מרה מסוג Ursodeoxycholic acid, המכונה בארץ בשם ®Ursolit. טיפול זה מזרז את הפרשת חומצות המרה אל מחוץ לתא הכבד ומשפר ברוב המקרים את תפקודי הכבד.

בניסויים קליניים שבוצעו בלמעלה מ-500 חולים, נמצאה הוכחה שהטיפול באמצעות אורסוליט מעלה את שיעור ההישרדות לאחר הטיפול לתקופה של 4 שנים או יותר. הטיפול נחשב בטוח וכמעט שאיננו כרוך בהשפעות לוואי.

במקרים מיוחדים ניתן לשקול טיפול באמצעות Azathioprine המכונה Immuran או באמצעות Methotrexate. באובדן סידן מומלץ לטפל באמצעות ויטמין D וסידן ולפי הצורך בעזרת בי-פוספונט (Fosalan).

נגד הגרד מוצע לנסות טיפול באורסוליט. במקרים קיצוניים באמצעות אבקת Cholestiramin, כאשר את המנה הראשונה רצוי לקחת לפני ארוחת הבוקר וברווח של 4 שעות מכל תרופה אחרת הניתנת בדרך פומית.

ביובש בריריות מטפלים בעזרת טיפות עיניים מלאכותיות ושתייה מרובה. המחלה כרוכה לעיתים בעלייה ברמת הכולסטרול בדם ומגיבה חלקית לטיפול באורסוליט.

במקרים מסוימים המחלה מתקדמת, ההצטלקות גורמת לצמקת עם עלייה בלחץ השער ולעיתים מופיעים דליות בוושט, דימום, צהבת ואי-ספיקה בכבד. במקרים אלו יש לשקול השתלת כבד כאשר סיכויי ההצלחה גבוהים מאוד.

פרופ' דניאל שובל

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

אבחון המחלה מתבסס על זיהוי חסימה המשבשת את תפקוד הכבד (עלייה בריכוז האנזימים המכונים פוספטזה בסיסית וגמא ג'י טי), על זיהוי נוגדנים למיטוכונדריה (נוגדנים לתססים מיטוכונדריים הנמצאים בתוך התא), ועל עלייה ברמת חלבון בנסיוב - אימונוגלובולין M. ניתן, אך לא הכרחי, לאשר את האבחנה בביופסיה המותקנת מהכבד המסייעת לקבוע את שלב המחלה (ידועים ארבעה שלבים).

שאלות ותשובות






פורומים גסטרו ומחלות כבד

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
מר בפה 24 שעות אילי 28/09/2020 09:32
  • אני בת 67 סובלת מכאבים ברום הבטן יותר מ30 שנה. שלחו אותי לעבור CT והממצא היה תהליכים זעירים בגוף הלבלב וה לצה ל MRI.עברתי את הבדיקה הראתה תהליכים ציסטים הממצאים מתאימים impd. רופא הפנה אותי לבלינסון לעבור בדיקה אנדוסקופיה EUS. עברתי את הבדיקה ונמצא בחלקו השני של התריסריון כמות גדולה של ציסטות עד 5 מ"מ חלקם קשור PD תקין ועוד שנתיים שוב MRI. הבדיקה השניה מנומטרית בושט. התוצאה תעבור לרופא והוא יחליט אם יש להמשיך בבדיקה מנומטריה ( לא בעת ERCP). מה עושים מר בפה מאיפה זה הגיע באמצע או סוף החיים. חוש הריח שלי מאוד מפו.ח וכל ריח מגעיל אותי וחוש הטעם פגום לא יכולה מאכלים שהייתי רגילה לאכול ירדתי במשקל. יש פתרון להפסיק את המרות שמפריעה לי באיכות החיים שלי. טופלתי בהרבה כדורים נוגדי חמצון.לוסק פמוטידין אומפרדקס שלא עזר כלל ועכשיו נוטלת לנטון אבל מה. בחילות המרות ואם אני אוכלת כמו הבוקר יוגורט זה לא יורד לקיבה והטעם נשאר שעות. לא יכולה לאכול ירקות עוף לא משנה מה רק גוטג' או יוגורט. סליחה על השאלה הארוכה . טופלתי במחלקת גסטרו בבלינסון .תודה גמר חתימה טובה

  • + הוסף תגובה
דרגת ניקיון המעיים בקולונסקופיה א 26/09/2020 16:31
  • שלום, עברתי בדיקת קולונוסקופיה ובתוצאות היה כתוב בדרגת הניקיון של המעיים לפי מדד בוסטון כלשהו ציון כללי 6 ( ציון 2 לכל אחד משלושת המקומות שנבדקים). הבנתי שהמדד הוא עד שלוש נקודות. האם דרגה 2 מספיקה כדי לשלול גידולים או פוליפים? תודה רבה (שאלתי גם בפורום השכן ליתר ביטחון)

  • + הוסף תגובה
הכנת מעי בקולונוסקופיה ד"ר אייל הירש 27/09/2020 00:14
  • שלום א, דרגת הנקיון בקולונוסקופיה משפיעה לא רק על יכולת גילוי הפוליפים, אלא גם על הסיכון לסיבוכים בפעולה ולצריכה מוגברת של חומרי טשטוש. סולם בוסטון מנקד את נקיון המעי לאחר פעולות נקיון שמבצע הרופא בזמן הקולונוסקופיה (כמו שטיפה ושאיבה של תוכן המעי). הסולם מנקד כל חלק של המעי הגס (העולה, הרוחבי והיורד), בין 0 (צואה מוצקה שלא ניתן לשטוף), עד 3 (מעי נקי מאוד). ניקוד של 2 נחשב לטוב (חלקיקים זעירים של תוכן מעי שאינם מפריעים לסקירה של המעי). ניקוד של 6 בקולונוסקופיה מנבא שיעור גילוי פוליפים טוב מאוד. בריאות שלמה, אייל הירש

  • + הוסף תגובה
כאבים בבליעה בחזה לאחר גסטרוסקופיה רוו 23/09/2020 19:51
  • לפני שלושה ימים עשיתי בדיקת גסטרוסקופיה בהרדמה מלאה (פרופופול) אני בן 22 מאז יש לי כאבים בצד שמאל האמצעי של החזה בכל פעם שאני בולע (כאבים רק בחזה לא בגרון) וזה נורא מציק וכואב וקשה לי לאכול. האם יכול להיות שפגעו לי בחלק התחתון של הוושט? האם זה יעבור? מה ניתן לעשות? האם זה סיבוך נפוץ? מהם אפשרויות הטיפול בזה? תודה רבה

  • + הוסף תגובה
כאבים לאחר גסטרוסקופיה ד"ר אייל הירש 26/09/2020 23:54
  • שלום רון, גסטרוסקופיה היא פעולה בטוחה מאוד. משך הפעולה הוא קצר (כ10 דקות) והיא מבוצעת תחת טשטוש שלרוב כולל שילוב של דורמיקום ופרופופול (לעיתים רק אחת מהן). למרות זאת יכולים להיות, לעיתים נדירות, סיבוכים בפעולה. הסיבוכים יכולים להיות קשורים לטשטוש - תגובה אלרגית לחומרי הטשטוש, דיכוי נשימה ונפילה בלחץ הדם (לזמן הבדיקה בלבד), שאיפה של מיצי קיבה לריאות (אספירציה). הסיבוכים יכולים להיות קשורים גם לפעולה עצמה, בעיקר אם מתבצעת בה פעולה כמו כריתת פוליפ, הרחבה של היצרויות ולעיתים נדירות גם עקב פציעה מהמכשיר עצמו. במידה ויש כאבים מתגברים בחזה, חום או קוצר נשימה שלא חולפים לאחר הבדיקה, מומלץ לגשת לבצע הדמיה (צילום חזה). אם מדובר בכאבים קלים שאינם מתגברים יתכן ומדובר בכאב שאינו קשור לפעולה או עקב שריטה קלה בושט. במקרה כזה אקמול או אופטלגין יכולים להקל על הכאב עד שיחלוף. בריאות שלמה, אייל הירש

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!