חוסר באנזים G6PD (G6PD deficiency)

ראשי

תאור

פגם גנטי שבו, עקב מחסור באנזים גלוקוז-6-פוספאט-דהידרוגנאז (G6PD), נפגם תיקון נזק לתאי דם אדומים במהלך מחלה זיהומית או אחרי אכילת מזונות מסוימים (פול) או נטילת תרופות מסוימות. מאידך, "פגם" זה יכול להקנות הגנה מסויימת בפני מלריה. 

G6PD הוא אנזים החיוני להגנה על תאי הדם האדומים. האנזים פועל כנוגד חמצון, כלומר, מגן על התאים האדומים מפני נזקי חמצון במצבי דחק. כאשר אדם עם חוסר באנזים זה נחשף לזיהום, או כתוצאה משימוש בתרופות מסוימות, תאי הדם האדומים ייהרסו. מצב זה נקרא תמס-דם (המוליזה), והוא מוביל בסופו של
דבר לאנמיה. אנשים עם חוסר באנזים אינם סובלים מאנמיה אלא רק כאשר ייחשפו לזיהום או לתרופות מסוימות.

ידועים סוגים שונים של חוסר ב G6PD הכוללים חוסר מוחלט או חוסר יחסי באנזים. כמו כן, ההמוליזה היא בדרך-כלל חמורה יותר בגברים מאשר בנשים.

תרופות האסורות לחולים חסרי G6PD הן
Aspirin (גורם להמוליזה בשילוב עם גורמי דחק אחרים, כגון חום וזיהום).
Dapsone (Avlosulfon)
Doxorubicin - Adriamycin
Chloramphenicol - Synthomycin (גורם להמוליזה רק במנות גבוהות).
Chloroquine
Methylene Blue
Nalidixic Acid - NeGram, Urigarm
Niridazole
Nitrofurantoin - Macrodantin
Phenazopyridine - Sedural
Primaquin
Sulphamethoxazole - Resprim
Vitamin C (גורם להמוליזה רק במנות גבוהות).
Quinine

כמו כן, חולים חסרי G6PD רגישים לפול.
 






פורומים סרטן הלבלב

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
ניתוח וויפל שכשל ליאל 12/02/2020 17:09
  • שלום ד"ר,אימי עברה ניתוח וויפל בתל השומר שבמהלכו איברים סמוכים גם נקטעו,שבוע לאחר מכן היא עברה ניתוח חירום מכיוון שדיממה,לטענת הרופאים היא הועברה החייאה ונפטרה,עם רקע לב בהיסטוריה שלה,משהו בי מרגיש שהניתוח לא היה תקין,אחרת מדוע דיממה? האם לגיטימי דליפת מיצי לבלב? מדוע לא מצאו מקור דם בשום אזור בגוף? איך ניתן לדעת שנהגו בכל האחריות שמוטלית עליהם? אשמח לתשובתך,הינני חסרת אונים ואובדת עצות.

  • + הוסף תגובה
ניתוח וויפל שכשל ליאל 12/02/2020 17:08
  • שלום ד"ר,אימי עברה ניתוח וויפל בתל השומר שבמהלכו איברים סמוכים גם נקטעו,שבוע לאחר מכן היא עברה ניתוח חירום מכיוון שדיממה,לטענת הרופאים היא הועברה החייאה ונפטרה,עם רקע לב בהיסטוריה שלה,משהו בי מרגיש שהניתוח לא היה תקין,אחרת מדוע דיממה? האם לגיטימי דליפת מיצי לבלב? מדוע לא מצאו מקור דם בשום אזור בגוף? איך ניתן לדעת שנהגו בכל האחריות שמוטלית עליהם? אשמח לתשובתך,הינני חסרת אונים ואובדת עצות.

  • + הוסף תגובה
תוצאות mrcp מיכאל 07/02/2020 10:05
  • בתוצאה של mri רשום מוקדים ציסטיים בלבלב עד קוטר 0.8 סמ בחלקם מזוהה קשר לצינור הלבלב מתאימים קרוב לוודאי ל BD- ipmn. דרכי המרה החוץ ותוך כבדיות אינן מורחבות. לאורך Cbd מזוהים לאורך סדרות t2 פגמי מילוי חלקם מאורכים באות נמוך באבחנה המבדלת בסבירות גבוהה ארטיפקטים אויר בדרכי מרה לקורלציה קלינית ( האם לאחר התערבות בדרכי מרה). אשמח לדעת עד כמה הממצאים חמורים ומה דרכי הטיפול במצבי?

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!