חוסר באנזים G6PD (G6PD deficiency)

ראשי

תאור

פגם גנטי שבו, עקב מחסור באנזים גלוקוז-6-פוספאט-דהידרוגנאז (G6PD), נפגם תיקון נזק לתאי דם אדומים במהלך מחלה זיהומית או אחרי אכילת מזונות מסוימים (פול) או נטילת תרופות מסוימות. מאידך, "פגם" זה יכול להקנות הגנה מסויימת בפני מלריה. 

G6PD הוא אנזים החיוני להגנה על תאי הדם האדומים. האנזים פועל כנוגד חמצון, כלומר, מגן על התאים האדומים מפני נזקי חמצון במצבי דחק. כאשר אדם עם חוסר באנזים זה נחשף לזיהום, או כתוצאה משימוש בתרופות מסוימות, תאי הדם האדומים ייהרסו. מצב זה נקרא תמס-דם (המוליזה), והוא מוביל בסופו של
דבר לאנמיה. אנשים עם חוסר באנזים אינם סובלים מאנמיה אלא רק כאשר ייחשפו לזיהום או לתרופות מסוימות.

ידועים סוגים שונים של חוסר ב G6PD הכוללים חוסר מוחלט או חוסר יחסי באנזים. כמו כן, ההמוליזה היא בדרך-כלל חמורה יותר בגברים מאשר בנשים.

תרופות האסורות לחולים חסרי G6PD הן
Aspirin (גורם להמוליזה בשילוב עם גורמי דחק אחרים, כגון חום וזיהום).
Dapsone (Avlosulfon)
Doxorubicin - Adriamycin
Chloramphenicol - Synthomycin (גורם להמוליזה רק במנות גבוהות).
Chloroquine
Methylene Blue
Nalidixic Acid - NeGram, Urigarm
Niridazole
Nitrofurantoin - Macrodantin
Phenazopyridine - Sedural
Primaquin
Sulphamethoxazole - Resprim
Vitamin C (גורם להמוליזה רק במנות גבוהות).
Quinine

כמו כן, חולים חסרי G6PD רגישים לפול.
 






פורומים, סרטן הלבלב

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
רמה גבוהה של עמילאז ליבלוב 04/12/2019 09:45
  • בבדיקות דם שערכתי השבוע הסתבר שרמת העמילאז טיפסה ל327. בעבר גם הייתה מחוץ לנורמה מעל 100. ליפז 16.7; אלבומין 4.3; ולויקוציטים בשתן 25. לאחרונה אובחנתי עם דלקת במפרק הלסת. אודה לך על הכוונה להמשך טיפול.

  • + הוסף תגובה
כאבים שורפים מתחת לצלע ימין ובגב מיטל 03/12/2019 09:30
  • ד"ר שלום לפני חודש וחצי התחילו לי בעיות עם המעי, עצירות חריגה וכאבים מתחת לצלע ימין. העצירות טופלה בחוקנים וכדורים משלשלים. הייתי פעמיים במיון שם עשו לי אולטרסאונד בטן בו נראה שאין אבנים בכיס המרה ואין בעיה באפדנציט כמו כן עשו לי סי טי בטן שלא הראה ממצא מיוחד. אני ממתינה לביצוע קולונוסקופיה וגסטרוסקופיה אך התור הוא רק עוד חודשיים. בינתיים הכאב בצלע התחתונה בצד ימין מקדימה ממשיך ובמקביל התווספו כאבים בצלעות בצד ימין. אני מרגישה את הצלעות בגב בצד ימין שורפות לי כאילו מישהו מבעיר אותם וזה משפיע לי על כל צד ימין. אני לא יודעת מה זה יכול להיות תחושת הכאב ובשריפה בצלעות ימין בגב. האם זה יכול להיות קשור לקיבה/מעי או שייתכן משהו אחר? אשמח לשמוע דעתך על מנת לדעת לאן לפנות עד שיגיע מועד בדיקות הגסטרו. אני ממש חוששת שיש לי משהו מסוכן שלא עלו עליו בלבלב תודה רבה מיטל

  • + הוסף תגובה
צינור הלבלב ג'ני 16/11/2019 13:00
  • שלום רב. עדיתי mri. בפיענוח כתוב שאין ממצאים בלבלב אך צינור הלבלב עדין. מה זה אומר?

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!