טרשת העור (Scleroderm)

ראשי

תאור

סקלרודרמה או טרשת העור (בתרגום מילולי: עור עבה) היא מחלה נדירה, כרונית, הפוגעת בעור ובאיברים הפנימיים. נשים בגיל הפוריות נפגעות פי תשעה מגברים. למחלה שתי צורות עיקריות: 1. מוגבלת - מאופיינת בהתעבות העור בעיקר בכפות הידיים והרגליים, ובפנים; 2. מפושטת - כאשר הפגיעה בעור בנוסף למעורבות גפיים ופנים מתפשטת לבית החזה, הבטן והגב. רוב התופעות הקשורות במחלה משותפות לשתי הצורות. הגורם לסקלרודרמה אינו ידוע, אך נמצא שבמהלך המחלה מתרחשים שלושה תהליכים עיקריים: שינויים במערכת החיסון (כולל תהליך דלקתי), נזק בכלי הדם הקטנים, ולייפת.
תהליך אוטואימוני: מהווה בסיס לדלקת בעור, במיפרקים, בשרירים ובגידים, וכן לדלקת במעטפת הלב, ולנוכחות נוגדנים עצמוניים (ANA - anti-nuclear antibodies, ACA - anti-centromere, anti - RNA polymerase - anti SCL-70 - anti-topoisomerase,). קיימת הפרשה בלתי מאוזנת של מתווכי דלקת שונים: אנדותלין, TGFβ, IL4, CTGF, פרוסטגלנדינים שגורמת להגברת הייצור של סיבי קולגן על ידי תאים פיברובלסטים. הקולגן שוקע ברקמת העור ובאיברים השונים וגורם לנזק ברקמות. במהלך המחלה העור נעשה מתוח, עבה, וחסר קפלים. מופיעים סימנים אופייניים בעור הפנים (חוסר קמטים, מיפתח פה צר), עיוותים באצבעות הידיים (סקלרודקטיליה), הגבלה בתנועת המיפרקים. לשליש מן החולים מתווספת דלקת שרירים.
הפרעה בכלי הדם - תסמונת ע"ש רינו: מתבטאת בשינוי זמני של צבע העור באצבעות, באף ובאוזניים, ללבן, לכחול ולאדום, בעקבות מגע עם קור או התרגשות. התקפים רבים וממושכים של התכווצות כלי הדם גורמים לליקוי באספקת דם לרקמות, להופעת כיבים ואף לנמק. התקפי תסמונת רינו מתחוללים גם באיברים הפנימיים וגורמים לנזק מצטבר בלב, בריאות ובכליות. מעורבות הכליות מתבטאת ביתר-לחץ-דם ובהפרעה בתפקוד הכליות, עד לאי-ספיקה בכליות (לעיתים יש צורך בדיאליזה). בעקבות פגיעה בכלי הדם הקטנים חלקם נסתמים, האחרים מתרחבים, ונראים כ"כוכבית" אדומה על פני העור והריריות - טלאנגיאקטזיה. שינויים בנימים ניתן לזהות בעור סביב מיטת הציפורן בעזרת קפילרוסקופ.
לייפת (פיברוזיס): מתפתחת עם הזמן בעור וברקמות שונות.
מעורבות של איברים פנימיים כוללת את מערכת העיכול לכל אורכה המתבטאת בצרבות, בהפרעות בבליעה בעקבות פגיעה בתנועת הוושט, ובכאבי בטן, בשלשולים ועצירות לסירוגין, ואף בתסמונת תת-ספיגה ובלייפת בדרכי המרה.
בריאות הפגיעה היא מעורבת. אצל חלק מהחולים (בעיקר חולים הלוקים במחלה בצורתה המוגבלת) חלים שינויים בולטים בכלי דם בריאות, גורמים לעליית לחץ-דם בריאה, ומביאים לקשיי נשימה, חולשה ועילפון. במחלה מפושטת שכיחה לייפת בריאות המלווה בשיעול, בנשמת, המובילה במהירות להפחתה בנפחים בריאות, למצוקה מתגברת בנשימה, ליתר-לחץ מישני בריאה ולסימני אי-ספיקה בלב ימין.
לייפת פוגעת גם בשריר הלב וגורמת להפרעות קצב רציניות ולאי-ספיקה בלב.
האבחון של סקלרודרמה נקבע על פי התופעות האופייניות בעור ובאיברים הפנימיים.
טיפול: אין כיום תרופה לריפוי המחלה. פגיעה בעור מהווה בעיה קשה שלא נמצא לה פתרון בתרופות. טיפול באמצעות תרופות סטרואידיות, ציטוטוקסיות או חומרים אחרים (גמא-גלובולינים, גלובולין אנטי-תימוציטי) המיועדים לטיפול בסיבוכים מערכתיים קשים, מביאים להקלה גם בעור. על מנת למנוע התקפים של תסמונת רינו יש להימנע מחשיפה לקור. במקרים קשים הטיפול באמצעות תרופות כולל חוסמי תעלות סידן ותחליפים סינתטיים של פרוסטציקלין, מעכבי האנזים מהפך של אנגיוטנסין, ובעתיד יכלול גם מעכבי אנדותלין. טיפול באמצעות חוסמי משאבת פרוטון יעיל כנגד צרבת, הפרעות בליעה, וכן מונע פגיעות בריאות על ידי התוכן החומצי של הקיבה. הטיפול בחולים עם מעורבות הכליות הוא איזון של יתר-לחץ-הדם, ומתן מעכבים של אנזים המהפך של אנגיוטנסין, במישלב עם טיפול באמצעות פרוסטציקלין השומר על תפקוד הכליות, ומונע לעיתים את הצורך בדיאליזה.
הטיפול במחלת הריאות על ידי סטרואידים ותרופות ציטוטוקסיות יעיל רק בשלבים המוקדמים, ומכאן החשיבות העליונה באבחון מוקדם. אנלוגים של פרוסטציקלינים יעילים בהפחתת יתר-לחץ-הדם בריאה. דיווחים ראשוניים מצביעים על כך שחוסמי האנזים פוספודיאסטרזה (ויאגרה) ובולמי אנדותלין יעילים בטיפול ביתר-לחץ-דם בריאה. השתלת תאי אב של לשד העצם והשתלת לב-ריאות הן פעולות שעדיין מצויות בשלבי מחקר.
נשים עם סקלרודרמה מתקשות להיכנס להריון, אך ההריון מסתיים בדרך כלל בלידה של עובר בריא. האם בסיכון לפגיעה בכליות סמוך ללידה. גברים לוקים באין-אונות.
סקלרודרמה היא מחלה עם מעורבות רב-מערכתית, ולכן דרוש מעקב רב-צוותי של רימטולוג, קרדיולוג, פולמונולוג, גסטרואנטרולוג, דרמטולוג ונפרולוג. זיהוי מוקדם של סיבוכיה מתאפשר על ידי מעקב תדיר אחר תפקודי נשימה וטומוגרפיה מחשבית של הריאות, אקו-לב, ותפקודי כליה. טיפול מוקדם במחלה עשוי לשנות את המהלך הטבעי של סקלרודרמה ולמנוע תוצאות בלתי הפיכות.
ד"ר אלכסנדרה בלביר גורמן





פורומים, רפואת עור אסתטית

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
חנקן נוזלי רינת 11/12/2019 20:45
  • שלום, במהלך הריון יצאו לי בצוואר הרבה תוללות חומות קטנות לפני יומיים (אחרי לידה כמובן) צרב לי הרופא את הנקודות הרבות בחנקן נוזלי ומאז הצוואר שלי מלא בכוויות סביב כל נקודה. האם זה יעלם? ישארו לי סימנים? זה נראה נורא. תודה

  • + הוסף תגובה
חנקן נוזלי מרפאת דר' שלקוביץ 12/12/2019 14:18
  • שלום רב. סימנים אלו עוברים בד"כ ללא השארת סימנים, אך זה יכול לקחת בין מס' שבועות למס' חודשים. בברכה

  • + הוסף תגובה
מיקרולוט ומלזמה קשת36 10/12/2019 22:52
  • שלום, בגלל בעיות קרישה אני לוקחת גלולות מיקרולוט שהן ללא אסטרוגן. יש לי מלזמה בפנים, ואני מתחילה טיפול, השאלה אם בגלל הגלולות יש מצב שזה לא יעבוד/ יחזור - או שהגלולות האלה פחות גורמות לתופעה הזאת? תודה רבה.

  • + הוסף תגובה
מיקרולוט ומלזמה מרפאת דר' שלקוביץ 11/12/2019 10:28
  • שלום רב. תכשירי הבהרה הניתנים במרשם רופא אמורים לעזור גם המצב זה. בברכה

  • + הוסף תגובה
חומצה סליציאלית על יבלת משה 09/12/2019 13:14
  • הרופא רשם לי חומצה סליציאלית קרם 50 אחוז על יבלת ויראלית בכף רגל. החומצה נדבקת ויש שכבה לבנה שלה. האם לשים יום אחרי עליה עוד שכבה? השכבה הקודמת לא ממש יורדת. החומצה לט אמורה להיספג בעור? גם אחרי מקלחת היא נשארת..

  • + הוסף תגובה
חומצה סליציאלית על יבלת מרפאת דר' שלקוביץ 09/12/2019 14:16
  • הי. את השכבה הנוצרת יש להוריד ולשים שכבה חדשה. במקרים רבים, מה שמוגדר בכף הרגל כ"יבלת וירלית" אינו כזה אלא מדובר בנגע הנקרא Callus או Corn - התקשות והתעבות מקומית של העור כתוצאה מלחץ של העצם מבפנים כלפי חוץ. במקרים אלו הפתרון הוא מדרסים בלבד. בברכה

  • + הוסף תגובה
תוגה על תגובתך משה 10/12/2019 08:18
  • היבלת שיש לי היא ויראלית עם נקודות שחורות שהתחילה במקום אחד והתפשטה. איך אני מסיר את השכבה הקודמת? זה דבוק לעור.

  • + הוסף תגובה
תוגה על תגובתך מרפאת דר' שלקוביץ 10/12/2019 11:22

הצטרפו לאינדקס הרופאים!