טרשת העור (Scleroderm)

ראשי

תאור

סקלרודרמה או טרשת העור (בתרגום מילולי: עור עבה) היא מחלה נדירה, כרונית, הפוגעת בעור ובאיברים הפנימיים. נשים בגיל הפוריות נפגעות פי תשעה מגברים. למחלה שתי צורות עיקריות: 1. מוגבלת - מאופיינת בהתעבות העור בעיקר בכפות הידיים והרגליים, ובפנים; 2. מפושטת - כאשר הפגיעה בעור בנוסף למעורבות גפיים ופנים מתפשטת לבית החזה, הבטן והגב. רוב התופעות הקשורות במחלה משותפות לשתי הצורות. הגורם לסקלרודרמה אינו ידוע, אך נמצא שבמהלך המחלה מתרחשים שלושה תהליכים עיקריים: שינויים במערכת החיסון (כולל תהליך דלקתי), נזק בכלי הדם הקטנים, ולייפת.
תהליך אוטואימוני: מהווה בסיס לדלקת בעור, במיפרקים, בשרירים ובגידים, וכן לדלקת במעטפת הלב, ולנוכחות נוגדנים עצמוניים (ANA - anti-nuclear antibodies, ACA - anti-centromere, anti - RNA polymerase - anti SCL-70 - anti-topoisomerase,). קיימת הפרשה בלתי מאוזנת של מתווכי דלקת שונים: אנדותלין, TGFβ, IL4, CTGF, פרוסטגלנדינים שגורמת להגברת הייצור של סיבי קולגן על ידי תאים פיברובלסטים. הקולגן שוקע ברקמת העור ובאיברים השונים וגורם לנזק ברקמות. במהלך המחלה העור נעשה מתוח, עבה, וחסר קפלים. מופיעים סימנים אופייניים בעור הפנים (חוסר קמטים, מיפתח פה צר), עיוותים באצבעות הידיים (סקלרודקטיליה), הגבלה בתנועת המיפרקים. לשליש מן החולים מתווספת דלקת שרירים.
הפרעה בכלי הדם - תסמונת ע"ש רינו: מתבטאת בשינוי זמני של צבע העור באצבעות, באף ובאוזניים, ללבן, לכחול ולאדום, בעקבות מגע עם קור או התרגשות. התקפים רבים וממושכים של התכווצות כלי הדם גורמים לליקוי באספקת דם לרקמות, להופעת כיבים ואף לנמק. התקפי תסמונת רינו מתחוללים גם באיברים הפנימיים וגורמים לנזק מצטבר בלב, בריאות ובכליות. מעורבות הכליות מתבטאת ביתר-לחץ-דם ובהפרעה בתפקוד הכליות, עד לאי-ספיקה בכליות (לעיתים יש צורך בדיאליזה). בעקבות פגיעה בכלי הדם הקטנים חלקם נסתמים, האחרים מתרחבים, ונראים כ"כוכבית" אדומה על פני העור והריריות - טלאנגיאקטזיה. שינויים בנימים ניתן לזהות בעור סביב מיטת הציפורן בעזרת קפילרוסקופ.
לייפת (פיברוזיס): מתפתחת עם הזמן בעור וברקמות שונות.
מעורבות של איברים פנימיים כוללת את מערכת העיכול לכל אורכה המתבטאת בצרבות, בהפרעות בבליעה בעקבות פגיעה בתנועת הוושט, ובכאבי בטן, בשלשולים ועצירות לסירוגין, ואף בתסמונת תת-ספיגה ובלייפת בדרכי המרה.
בריאות הפגיעה היא מעורבת. אצל חלק מהחולים (בעיקר חולים הלוקים במחלה בצורתה המוגבלת) חלים שינויים בולטים בכלי דם בריאות, גורמים לעליית לחץ-דם בריאה, ומביאים לקשיי נשימה, חולשה ועילפון. במחלה מפושטת שכיחה לייפת בריאות המלווה בשיעול, בנשמת, המובילה במהירות להפחתה בנפחים בריאות, למצוקה מתגברת בנשימה, ליתר-לחץ מישני בריאה ולסימני אי-ספיקה בלב ימין.
לייפת פוגעת גם בשריר הלב וגורמת להפרעות קצב רציניות ולאי-ספיקה בלב.
האבחון של סקלרודרמה נקבע על פי התופעות האופייניות בעור ובאיברים הפנימיים.
טיפול: אין כיום תרופה לריפוי המחלה. פגיעה בעור מהווה בעיה קשה שלא נמצא לה פתרון בתרופות. טיפול באמצעות תרופות סטרואידיות, ציטוטוקסיות או חומרים אחרים (גמא-גלובולינים, גלובולין אנטי-תימוציטי) המיועדים לטיפול בסיבוכים מערכתיים קשים, מביאים להקלה גם בעור. על מנת למנוע התקפים של תסמונת רינו יש להימנע מחשיפה לקור. במקרים קשים הטיפול באמצעות תרופות כולל חוסמי תעלות סידן ותחליפים סינתטיים של פרוסטציקלין, מעכבי האנזים מהפך של אנגיוטנסין, ובעתיד יכלול גם מעכבי אנדותלין. טיפול באמצעות חוסמי משאבת פרוטון יעיל כנגד צרבת, הפרעות בליעה, וכן מונע פגיעות בריאות על ידי התוכן החומצי של הקיבה. הטיפול בחולים עם מעורבות הכליות הוא איזון של יתר-לחץ-הדם, ומתן מעכבים של אנזים המהפך של אנגיוטנסין, במישלב עם טיפול באמצעות פרוסטציקלין השומר על תפקוד הכליות, ומונע לעיתים את הצורך בדיאליזה.
הטיפול במחלת הריאות על ידי סטרואידים ותרופות ציטוטוקסיות יעיל רק בשלבים המוקדמים, ומכאן החשיבות העליונה באבחון מוקדם. אנלוגים של פרוסטציקלינים יעילים בהפחתת יתר-לחץ-הדם בריאה. דיווחים ראשוניים מצביעים על כך שחוסמי האנזים פוספודיאסטרזה (ויאגרה) ובולמי אנדותלין יעילים בטיפול ביתר-לחץ-דם בריאה. השתלת תאי אב של לשד העצם והשתלת לב-ריאות הן פעולות שעדיין מצויות בשלבי מחקר.
נשים עם סקלרודרמה מתקשות להיכנס להריון, אך ההריון מסתיים בדרך כלל בלידה של עובר בריא. האם בסיכון לפגיעה בכליות סמוך ללידה. גברים לוקים באין-אונות.
סקלרודרמה היא מחלה עם מעורבות רב-מערכתית, ולכן דרוש מעקב רב-צוותי של רימטולוג, קרדיולוג, פולמונולוג, גסטרואנטרולוג, דרמטולוג ונפרולוג. זיהוי מוקדם של סיבוכיה מתאפשר על ידי מעקב תדיר אחר תפקודי נשימה וטומוגרפיה מחשבית של הריאות, אקו-לב, ותפקודי כליה. טיפול מוקדם במחלה עשוי לשנות את המהלך הטבעי של סקלרודרמה ולמנוע תוצאות בלתי הפיכות.
ד"ר אלכסנדרה בלביר גורמן





פורומים מלנומה והסרת שומות

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
שומה שגדלה פתאום ניר 17/02/2020 15:44
  • שלום פרופ' עזיזי, אני גבר בן 45 ויש לי באיזור החזה העליון שומה בצבע חום בהיר שפתאום גדלה. האם זה מעיד על משהו? היא לא עומדת בשום קריטריון וסימני האזהרה של שומות חשודות חוץ מהעובדה שהיא גדלה בזמן האחרון לגודל של כמה מילימטרים בלבד. תודה רבה

  • + הוסף תגובה
טיפול באפודיקס יניב 16/02/2020 19:59
  • שלום אני מטופל כרגע באפודיקס על המצח והקרקפת קרחת גינגית. כבר 4ימים פעמיים ביום. שאלתי היא... האם חיבים לרחוצ הין מריחות?ולאחר כמה זמן אני אמור לחוש דורף

  • + הוסף תגובה
הסרת מספר sabecious hyperflasia על עור הפנים מיכל 31/01/2020 19:11
  • הי, תהיתי אם רופא עור יכול להסיר sabecious hyperflasia בטכניקת מיקרונידלינג RF או שזה משהו שעושה רק כירורג פלסטי? האם זה חינם דרך הקופת חולים?

  • + הוסף תגובה
הסרת sebaceous hyperplasia פרופ' אסתר עזיזי 06/02/2020 17:49
  • שלום רב, מדובר בנגעים שפירים שהסרתם נעשית במסגרת טיפולים אסתטים. שיטת הטיפול המומלצת נקבעת ונבחרת ע"י הרופא המטפל עפ"י גודל ומיקום הנגעים וכן עפ"י גוון העור של המטופל. בברכה, פרופ' אסתר עזיזי

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!