תסמונת קון (Conn's syndrome)

ראשי

תאור

סינדרום ע"ש conn הוא שם למחלה של בלוטות האדרנל (יותרת הכליה). במחלה זו, יש ייצור מוגבר של הורמון האלדוסטרון כתוצאה מאדנומה (גידול שפיר) ביותרת הכליה . שם נוסף למחלה זו הוא היפראלדוסטרוניזם ראשוני (למרות שלמעשה conn הוא רק אחד מהמצבים הגורמים להיפראלוסטרוניזם ראשוני ).  מחלה זו גורמת לכ1% ממקרי יתר לחץ הדם באוכלוסיה.

מדובר בסינדרום משום שמחלה זו כוללת מספר סימפטומים: הפרשה מוגברת של אלדוסטרון מיותרת הכליה, פעילות נמוכה של אנזים הרנין בפלסמת הדם (PRA נמוך), יתר לחץ דם ורמה נמוכה של אשלגן בדם (היפוקלמיה).
הסינדרום תואר לראשונה בשנת 1955 וכיום הוא מהווה את אחת הסיבות הנפוצות ליתר לחץ דם שניוני.

הפרשת יתר ראשונית של האלדוסטרון נובעת לרוב מ2 מצבים עיקריים:

1.    אדנומה של יותרת הכליה המפרישה אלדוסטרון (סינדרום ע"ש conn כאמור) המהווה כ50-60% מהמקרים. מדובר לרוב בגידול שפיר הקטן מ3 ס"מ.

2.    היפרפלזיה דו צדדית של יותרת הכליה המהווה כ40-50% מהמקרים.
 

סימפטומים


•    רמה נמוכה של אשלגן – מביאה לעייפות מוגברת, חולשת שרירים, התכווצויות שרירים, כאבי ראש, דפיקות לב מורגשות ואפילו שתיית יתר והשתנת יתר (עקב הפרעות כליה הנגרמות ע"י אובדן אשלגן).

•    יתר לחץ דם – מביא לשלל ביטויים של הפרעות לבביות ונוירולוגיות וביניהם: אי ספיקת לב, תעוקת חזה, חסרים נוירולוגיים עקב שבצים ודימומים תוך מוחיים.
 
 

סיבות וגורמי סיכון

תסמונת קון  נפוצה פי שתיים בנשים מאשר בגברים.
עיקר היארעות המחלה היא בין העשור השלישי לחיים לעשור השישי.

היפראלדוסטרוניזם ראשוני יכולה לנבוע מ:

•    היפרפלזיה דו צדדית של בלוטות יותרת הכליה – כ70% מהמצבים.
•    היפרפלזיה חד צדדית של יותר הכליה – כ20% מהמצבים.
•    תסמונת קון כלומר, אדנומה חד צדדית – כ5 % מהמקרים.
•    הפרעות נדירות במערכת הרנין-אנגיוטנסין.
 

תופעות נלוות וסיבוכים

התחלואה והתמותה הקשורים לתסמונת קון נובעים בעיקר מיתר לחץ הדם ומהרמה הנמוכה של האשלגן בדם.

•    יתר לחץ דם, בעיקר כזה הקיים לאורך שנים רבות, גורם לסיבוכים נפוצים כגון שבץ מוחי, מחלות לב כמו מחלת עורקים כליליים  ואי ספיקת לב ודימומים תוך מוחיים.

•    רמה נמוכה של אשלגן (היפוקלמיה) יכולה להביא להפרעות קצב לבביות אשר יכולות להיות קטלניות.
 

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

•    הפרשת יתר של האלדוסטרון גורם לספיגת נתרן מוגברת בכליה, וכתוצאה מתהליכים נוספים – הפרשת יתר של אשלגן ויוני מימן. המצב מביא לרמות גבוהות של נתרן, רמות נמוכות של אשלגן וחומציות נמוכה של הדם – כלל הסימנים הללו יכולים להמצא בבדיקות ביוכימיה של הדם.

חשוב לציין כי לעיתים עד בשליש מהמקרים נראה רמות תקינות של אשלגן בדם, בעיקר באנשים עם תזונה דלת מלח.

•    אצל 20% מהלוקים במחלה זו, יש גם סבילות לקויה לאינסולין (מצב טרום סכרתי) כתוצאה מהפרעות האשלגן ותהליכי הפרשת האינסולין הקשורים באשלגן. אולם, סכרת הינה ממצא לא נפוץ.

•    נראה רמות נמוכות של פעילות אנזים הרנין. רמות הרנין לא יעלו בתגובה לשימוש במשתנים או לעמידה ממושכת.

•    הבדיקה הנחשבת לבדיקה הטובה ביותר מודדת את היחס בין רמות האלדוסטרון בדם לבין פעילות הרנין       בפלסמה (PA/PRA). כאשר היחס הוא מעל 20 (בבדיקה בשעות הבוקר) הבדיקה נחשבת לכזו המאבחנת את תסמונת קון.

•    ניתן גם לכמת את הפרשת האלדוסטרון ב24 שעות בדיקה זו יקרה ולרוב לא משתמשים בה.

•    לאחר אבחון היפראלדוסטרוניזם ראשוני, מבצעים בדיקת הדמיית CT לצורך אפיון הנגע ואבחון הסיבה למצב.      חשוב לציין כי MRI לא יותר יעיל להדמיה במצב זה.

•    ניתן גם לבצע בדיקת הדמיה של מיפוי בעזרת יוד רדיואקטיבי.
 

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול הסופי הינו ניתוחי. אך טרם ביצוע הניתוח, יש ליישם טיפול תרופתי בסימפטומים ובסימני המחלה.

•    דיאטה דלת נתרן (פחות מ2 גרם מלח ליום), הפחתת משקל ופעילות גופנית תורמות רבות להצלחת הטיפול התרופתי.

•    תרופת הבחירה ביתר לחץ הדם וברמה הנמוכה של האשלגן היא spironolactone. התרופה משפיעה מהר על רמות האשלגן אך לצורך שליטה בלחץ דם – יש להמתין למעלה מחודש.

•    במידה והלחץ דם לא נשלט, ניתן להוסיף תרופה נוספת להורדת לחץ דם (משתני תיאזיד, מעכבי ACE, חוסמי תעלות סידן וכו').

הטיפול הניתוחי אשר נמצא יעיל ובטוח הוא כריתת יותר הכליה באמצעות לפרוסקופיה.
לאחר הניתוח, לחץ הדם מתאזן תוך 3 עד 6 חודשים.
 





פורומים אורטיקריה (סרפדת)

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
fexofenadine trima 180 אילנה 28/03/2020 10:20
  • אם תופעת הגרוד עברה האם אפשר להפסיק אחרי 10 ימים?

  • + הוסף תגובה
אנטיהסטמינים דר רמית מעוז סגל 28/03/2020 22:51
  • זה מאד תלוי במצב. לא אוכל לענות על שאלה זו ללא מידע נוסף.

  • + הוסף תגובה
פצע בעור לימור 20/03/2020 17:21
  • שלום, יצא לי לפני יומיים פצע בעור ומסביב עיגולים אדומים ברגל מעל הקרסול יש לי תמונה אך אין אפשרות לעלות פה האם עליי לגשת לרופא או להמתין מס ימים?

  • + הוסף תגובה
פצע בעור דר רמית מעוז סגל 21/03/2020 16:50
  • אני מציעה שתנסי למרוח משחה אנטיביוטית לכמה ימים ואם אין הטבה תגשי לרופא המשפחה שלך

  • + הוסף תגובה
סקפדת חו 09/03/2020 09:28
  • שלום, רופא עור איבחן כי יש לי סרפדת , נתן לי מרשם לתרופה . סיימתי לקחת את התרופה האם זה אומר שהיא לא עזרה או שצריך לתת לזה זמן? עוד שאלה שאני נורא בלחץ ממנה הבנתי שסרפדת יכולה להיות ביטוי למחלה ממארת ואני נורא מפוחדת , אשמח להרגעה קצת כי הפחד מדיר שינה מעיניי יותר מהגרד עצמו

  • + הוסף תגובה
סרפדת ד"ר רמית מעוז-סגל 09/03/2020 11:46
  • אורטיקירה 1סרפדת היא מחלה כורנית ולכן ברוב המקרים מצריכה טיפול קבוע ולא זמני אני מציעה שתגיעי לייעוץ מסודר במרפאה לצורך בדיקה והתאמת טיפול וקבלת מידע נוסף

  • + הוסף תגובה
ולגבי השאלה השניה? חן 09/03/2020 13:31
  • האם זה באמת יכול להעיד על מחלה ממארת? אני בת 32, האם זה נדיר? אני נורא לחוצה , ויש מחלה ממארת מסויימת שזה יכול להעיד ? לבלב? כבד? עור? אני אשמח לתשובה המיוחסת לשאלה ולא משהו כללי, האם קורים מקרים שבאמת זה העיד על מחלה? מקרים דחופים? נדירים? אשמח לטיפה של הרגעה עד יום חמישי שיש לי שוב רופא עור כדי להתייעץ.

  • + הוסף תגובה
אורטיקריה כביטוי למחלה אחרת דר רמית מעוז סגל 09/03/2020 14:51
  • אורטיקריה בהחלט יכולה להיות התייצבות של מחלות אחרות. לצערי לא תוכלי לק בל תשובה ספציפית ללא ייעוץ מסודר במרפאה כולל בדיקה גופנית מלאה ולקיחת פרטים נוספים .

  • + הוסף תגובה
שאלה חן 09/03/2020 15:17
  • האם הכוונה לרופא עור שיאבחן את זה? או שאני צריכה לפנות לעוד רופא?

  • + הוסף תגובה
סרפדת ד"ר רמית מעוז-סגל 09/03/2020 15:26
עוד שאלה חן 09/03/2020 15:31
  • הבנתי שבעצם סרפדת זה אלרגיה, יש לי כלב בבית ראיתי לו פישפש /קרציה היום יכולה להיות שזה קשור? יש לי אותו שנה והסרפדת התחילה בערך לפני חודשיים

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!