דרמטיטיס הרפטיפורמיס (Dermatitis herpetiformis, Brocq-During disease)

ראשי

תאור

מחלת עור המתבטאת בשלפוחיות ובפריחה אדמדמה בצורה של כתמים עגולים ושטוחים. המיקום האופייני ביותר לפריחה הוא הגב, העכוז, והצד החיצוני (האקסטנסורי) של הברך והמרפק. מחלה זו תוארה לראשונה בשנת 1884 והיא מופיעה בעיקר בחולי צליאק- gluten-sensitive enteropathy, באופן כללי שכיחותה נמוכה ומוערכת בעשרה מקרים למאה אלף איש. על אף השם למחלה אין קשר לנגיף ההרפס שגורם למחלות ויראליות שונות המתבטאות גם בתסמינים עוריים ומנגנון המחלה באופן עקרוני הוא אוטו-אימוני.
 

סימפטומים



דרמטיטיס הרפטיפורמיס הינו סימפטום עורי של מחלת הצליאק ואינו מחלה נבדלת. התופעה מוגדרת כהופעה של פריחה אדמדמה מגרדת מאד המלווה במקבצים של שלפוחיות שיכולה להופיע באזור:

- המשטח החיצוני של המרפק.

- המשטח החיצוני של הברך.

- עכוז.

- כתפיים.

- החלק האחורי/ התחתון של הקרקפת.

- הפנים.

- רירית הפה (במיוחד בגברים).

- רירית אברי המין.

כמו כן יש נטייה להופעה של פריחה נקודתית הנגרמת מדימום קל בכלי דם קטנים המזכירה את המפריחה המופיעה בדלקות בכל דם (vasculitis).הפריחה מלווה בתחושה של כאב, שריפה וגרד קשים מה שגורם לסובלים ממנה לגרד בעוצמה רבה ולגרום לניקוב השלפוחיות לפעמים טרם הפנייה לרופא.

 המצב בדרך כלל אינו חולףלגמרי לעולם אלא נשאר קבוע ברמה כלשהי ומופיעות תקופות של החמרה והקלה בפריחה ובסימפטומים הנלווים.

סיבות וגורמי סיכון

למרות שלפעמים דרמטיטיס הרפטיפורמיס מופיעה בחולים גם בלי שקיימת הפרעה מאובחנת וידועה במערכת העיכול בחשיפה לגלוטן עדיין מקובל להגדיר אותה כסימפטום העורי של מחלת הצליאק. 
מחלה זו נגרמת על ידי יצירה של נוגדנים מסוג IgA הפועלים כנגד מרכיבים בשכבות העור שגורמים להפעלה של מערכת החיסון ומערכת המשלים. נוגדנים אלו מופעלים בעקבות גירוי לא נכון לחלבון טראנסגלוטאמינאז במעי שחלבון דומה לו נמצא בעור ולכן בחלק מהחולים הוא פועל גם בעור. להופעה זו קיימת נטייה גנטית ידועה ובנוסף למרכיב הסביבתי והתזונתי ישנו תפקיד חשוב בהתפתחות המחלה.

המחלה יכולה להופיע בכל גיל אבל שיא ההיארעות הוא בעיקר סביב העשור הרביעי לחיים. השכיחות גבוהה יותר במדינות סקנדינביה, הולנד ומדינות אירופאיות נוספות.

תופעות נלוות וסיבוכים

דרמטיטיס הרפטיפורמיס הינו נמצב ממושך המתבטא ברמות חומרה שונות אולם הסיבוכים המרכזיים של מצב זה הם אלו הנגרמים בעקבות המחלה שגורמת לה שהיא מחלת הצליאק. הדרמטיטיס עצמו גורם לסיבוכים בעיקר סביב הטיפול התרופתי שלו ובמיוחד הדפסון וכן היא מעלה את הסיכוי לחלות בסרטן הדם מסוג לימפומה.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

התופעה בדרך כלל מלווה את הסימפטומים הנוספים של מחלת צליאק כך שהאבחנה היא ברורה כשידוע על מחלת צליאק בחולה. כאשר יש ספק בנוגע להופעה העורית ורוצים לאשש את האבחנה בצורה מוחלטת מתבצעת ביופסיה של העור בה באמצעות צביעה מיוחדת ניתן לזהות את שקיעת הנוגדנים בעור.  לפעמים משתמשים גם בבדיקה של רמת הנוגדנים בסרום ובמיוחד את הרמה של IgA כנגד מרכיב ספציפי הנקרא anti endomysial.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול בדרמטיטיס הרפטיפורמיס כולל בתוכו טיפול דיאטטי עם המלצה להימנעות מוחלטת מכל מאכל שמכיל גלוטן ובנוסף טיפול תרופתי למחלה עצמה.

דיאטה ללא גלוטן היא התחייבות לכל החיים ויש קושי רב בהצמדות מוחלטת אליה. השיפור בהסתמנות העורית מופיע רק לאחר מספר חודשים של דיאטה שאינה מכילה גלוטן בכלל. הגלוטן נמצא במזונות הבסיסיים ביותר הנמצאים בתזונה באופן יומיומי ובמיוחד בדגנים כמו חיטה, שעורה ושיפון. בנוגע לשיבולת שועל קיימת אי הסכמה בין החוקרים אבל המחקרים האחרונים מצביעים על כך שצריכת שיבולת שועל בכמות נמוכה אינה גורמת למחלת צליאק או דרמטיטיס הרפטיפורמיס כלל. גם במזונות שאינם מכילים גלוטן קיים חשש ל"זיהום" בגלוטן. יש המלצה על שילוב של תוספי תזונה המכילים ויטמינים וברזל בדיאטה ללא גלוטן.

הטיפול התרופתי כולל את התרופה דפסון (diaminodiphenyl sulfone) וסולפאפירידינים. מדובר בתרופה אנטיביוטית ולא ברור במדויק מנגנון ההשפעה שלה על מחלה מסוג זה שהינה אוטו-אימונית בעיקרה. על פי השערות החוקרים התרופה מעכבת את נדידתם של תאים ממערכת החיסון אל רקמת העור וכך מונעים את התהליך החיסוני המיותר שגורם למחלה. החולים מדווחים על הקלה משמעותית בתחושת הגרד והכאב תוך מספר שעות ספורות לאחר התחלת הטיפול התרופתי. 
לצערנו, תרופות אלו אינן חפות מתופעות לוואי ולכן יש לבצע מעקב מדוקדק אחר ספירות שורות הדם השונות כי ידוע שתרופה זו עלולה לגרום לאנמיה המוליטית (הרס מוגבר של כדוריות הדם האדומות), למטהומוגלובינמיה ( ההמוגלובין הופך לצורה בלתי פעילה שאינה יכולה לשאת חמצן) ולאגרנולוציטוזיס (ירידה בכמות הגרנולוציטים שהם אחת משורות תאי הדם הלבנים). תופעת לוואי נוספות היא פגיעה עצבית- נוירופאתיה.

טיפולים תרופתיים נוספים אפשריים אם כי פחות יעילים כוללים: קולכיצין, סטירואידים, ציקלוספורין ואזאתיופירין. טיפול בקרינה UV גורם להקלה בסימפטומים אך לא לשינוי מהותי במחלה עצמה. 
 






פורומים לופוס ומחלות אוטואימוניות

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
מרפאה לזאבת תמר 03/12/2020 21:53
  • שלום, היכן ניתן למצוא מרפאה לזאבת לילדה בת 13? אני גרה באזור השרון ושייכים ל״מכבי״(אם זה רלוונטי).

  • + הוסף תגובה
אלרגיה לביצים שרה 19/11/2020 19:55
  • שלום הבן שלי בן שנה והוא אובחן כאלרגי לביצים. (בעיקר לחלבון אבל גם לחלמון). אתמול הוא נחשף לכמות מזערית מאד של ביצה חיה והתגובה האלרגית שנצפתה היא פריחה -כמין חבורות שהפכו ונהיו מפושטות על כל הפנים. אדומות מאד כמעט סגולות. גרד חזק. אודם חזק בעיינים. נזלת עיטושים. התגובות נרגעו אחרי מנה כפולה של פניסטיל. בהמשך הוא גם הקיא. חשוב לי לדעת אם זו הייתה התגובה האלרגית שלו פחות או יותר בכל הפעמים שהוא נחשף לאלרגן. האם יתכן מצב שהתגובה תחריף לרמה מסכנת חיים או שמסתבר שזו התגובה האלרגית הקבועה שלו? תודה מראש.

  • + הוסף תגובה
אלרגיה לביצים פרופ' ננסי אגמון-לוין 21/11/2020 19:46
  • שלום שרה, הפורום הזה עוסק במחלות אוטואימוניות ולא באלרגיה - אני כידוע עוסקת בכל מחלות מערכת החיסון . ובכל זאת, שאלת ואענה - והתשובה הזו נכונה לכל אלרגיה. התגובה שאת מתארת היא תגובה אנפילקטית שערבה גם תפרחת על העור וגם מעורבות נשימתית (נזלת ועיטושים) וגם מעורבות מערכת העיכול (הקאה) . זו תגובה מסוכנת ומומלץ לטפל בתגובה כזו בזריקת אדרנלין (למרות שזה עבר "רק עם פנסטיל") ובעיקר נכון לדעת שבפעם הבאה התגובה יכולה להיות הרבה יותר משמעותית. ולכן אנא הגיעו למרפאה לאלרגיה הקרובה למקום מגוריכם בכדי לקבל הדרכה לטיפול במזרק אדרנלין (אפיפן) - זה מציל חיים!! ובאופן כללי - תגובה אלרגית יכולה להיות קלה או חמורה ואפילו מסכנת חיים אצל אותו האדם פשוט בחשיפה בימים שונים. למשל אם החשיפה לאלרגן מתרחשת כאשר האדם "קצת חולה" או לאחר מאמץ גופני משמעותי, או סתם לאחר לילה ללא שינה. ולכן עם אלרגיה "לא משחקים" - נמנעים !! נזהרים!! ואם צריך משתמשים באפיפן.

  • + הוסף תגובה
תוצאות בדיקות דם גל 18/11/2020 14:56
  • היי, בת 28 רוצה לפענח תשובה של בדיקת דם הייתי שמחה לדעת מה אני אמורה להבין אם יש לי רמת כולסטרול 206mg/dl ופוספט(זרחן)-4.8 כאשר 4.5 הוא הטווח המקסימלי. והאם יש קשר ללקיחת רטלין? תודה רבה :)

  • + הוסף תגובה
בדיקות דם פרופ' ננסי אגמון-לוין 21/11/2020 19:39
  • שלום גל, אני מציעה לפנות לפורום העוסק במחלות אנדוקריניות (של בלוטות ) או פורום של מחלות מטבוליות.

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!