מחלת גיליאן-ברה (Guillain Barre)

ראשי

תאור

תסמונת ע"ש ג'יליאן ברה להלן: GBS הינה הפרעה בה תאי מערכת החיסון תוקפים את העצבים ופוגעים בתפקודם. חולשה ותחושת נימול בקצות הגפיים הם בדרך כלל ההסתמנות הראשונה של התופעה שבהמשך יכולה להתפשט ולגרום לשיתוק נרחב בכל הגוף. בצורה החמורה ביותר של התסמונת היא מהווה מצב חירום רפואי המלווה בסכנת חיים ודורש אשפוז מיידי.


אישה סובלת מכאב חד בגב הנוסע ממחלת ג'יליאן ברה



הגורם המדויק לGBS אינו ידוע, אולם במקרים רבים לפני הסינדרום הופיעה מחלה זיהומית כמו זיהום בדרכי הנשימה או כאבי בטן. למרבה המזל GBS הינה מחלה נדירה המופיעה בשכיחות של כ1-2 חולים לכל מאה אלף בני אדם.

אין תרופה שמרפאת את הGBS אולם ישנם מספר טיפולים המקלים על המחלה ומקצרים את משכה. מרבית האנשים יחלימו מהמחלה ורק בחלקם יופיע נזק שארי של חולשה, נימול או תשישות כללית.
 

 

סימפטומים


לרוב, GBS מתחיל בתחושת דגדוג וחולשה בכפות הידיים והרגליים, תחושה זו יכולה להתפשט כלפי מעלה ולכיוון הזרועות. בחלק מהמקרים הסימפטומים הראשונים לא מופיעים בקצות הגוף אלא בזרועות או אפילו בפנים. כשהמחלה מתקדמת החולשה הופכת להיות שיתוק.

 

תסמיני המחלה יכולים לכלול:

 

  • תחושת דקירות כמו ממחטים באצבעות הידיים ובהונות הרגליים.

 

  • חולשה או נימול בכפות הרגליים שעולה למעלה.

 

  • קושי בהליכה או הליכה שאינה יציבה.

 

  • קושי בהזזת שרירי העיניים, הפנים, הדיבור, הלעיסה או הבליעה.

 

  • כאב חזק וחד בגב התחתון.

 

  • אי שליטה על הצרכים.

 

  • דופק מהיר.

       

  • שינויים בלחץ הדם – גבוה או נמוך.

 

  • קשיי נשימה.

 

שיא החולשה מופיע בדרך כלל כארבעה שבועות לאחר הופעת הסימפטום הראשון. במקרים נדירים המחלה מתפתחת לשיא, של שיתוק מלא של שרירי הגוף, תוך שעות ספורות.

 

סיבות וגורמי סיכון

הסיבה המדויקת להופעת הGBS אינה ידועה. בכ-60% מהמקרים לפני הופעת הGBS החולה סבל ממחלה זיהומית במערכת הנשימה או במערכת העיכול. גם להריון, לניתוח או לחיסון נמצא קשר כלשהו להופעת GBS, למרות שלא ברור מדוע הסינדרום מופיע דווקא בחלק מסוים מהאנשים. בחלק מהמקרים של הGBS לא קיים שום גורם אותו ניתן לקשר להופעת המחלה.

באופן תקין מערכת החיסון משמשת להגנה על הגוף מפני גורמים זרים ובעיקר וירוסים, חיידקים, פטריות וטפילים שונים. במחלת הGBS תאי מערכת החיסון תוקפים את מעטפת העצבים הפריפריים (שכבה שנקראת מיילין) וכך פוגעים בתפקודם התקין של העצבים, ההפרעה בהולכה העצבית גורמת לתחושת הנימול ולחולשה.

 
גורמי הסיכון למחלה הם כל אותם מצבים שנמצא קשר בינם לבין הופעתה ובמיוחד:
 
  • זיהום בחיידק הקמפילובקטר ששכיח במיוחד בבבשר עוף שאינו מבושל מספיק.
 
  • זיהום במיקופלזמה.
 
  • ניתוח.
 
  • זיהום בווירוס אפשטיין- בר (EBV)
 
  • זיהום באינפלואנזה.
 
  • מחלת הודג'קין.
 
  • מונונוקלאוזיס.
 
  • זיהום בHIV – החיידק שגורם לאיידס.
 
  • במקרים נדירים חיסון לאדמת ולשפעת עונתית.
          

תופעות נלוות וסיבוכים

GBS פוגע בתפקוד העצבים הפריפריים ובתגובת שרשרת יכול לפגוע במערכות חיוניות רבות ובכללם לגרום ל:

קשיי נשימה – GBS יכול לגרום לפגיעה בתפקודם של שרירי הנשימה מצב זה יכול להיות מסכן חיים ולגרום לצורך בהנשמה.

פגיעה תחושתית – הפגיעה התחושתית ותחושת הנימול יכולה ללוות את החולים זמן רב לאחר ההחלמה ואף למשך כל חייהם.

פגיעה במערכת הלב וכלי הדם – GBS יכול להוביל לשינויים חדים בלחץ הדם ואף להוביל להפרעות בקצב הלב, בחלק מהמקרים יש צורך בניטור מתמיד של המדדים הללו על מנת להתערב במקרה הצורך.

כאב – קרוב למחצית מהחולים סובלים מכאב שמקורו עצבי.

אי שליטה על הסוגרים – השיתוק המתפשט עלול לפגוע בסוגרים השולטים על עשיית הצרכים ולהוביל לאצירת שתן ולעצירות.

הישנות – קרוב ל-10% מהחולים יסבלו מGBS פעם נוספת במהלך חייהם.
  

 

בנוסף ישנם סיבוכים הנגרמים בעקבות השכיבה הממושכת כמו קרישי דם ופצעי לחץ.

 

הופעה חריפה בשלב מוקדם מעלה את הסיכון להישארות נזק לטווח ארוך. חשוב לציין שרק במקרים נדירים המצב מתפתח לסכנת חיים בעקבות דום נשימתי או כשל לבבי.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

האבחנה של GBS במיוחד בשלביה המוקדמים הינה קשה ומבלבלת במיוחד לאור העובדה שסימני המחלה יכולים לחקות מחלות אחרות ובפרט מחלות נוירולוגיות.

דיקור מותני (Lumbar Puncture) - בבדיקה זו שואבים דגימה מהנוזל הצרברוספינלי (CSF) שנמצא בחדרי המוח ועוטף את חוט השדרה. ממצאים אופיניים לGBS יכולים לסייע בקביעת האבחנה.

תפקוד עצבי – בודקים את ההולכה העצבית על ידי מתן גירוי חשמלי ורישום גראפי של השפעתו, הזמן שבין מתן הגירוי ובין השפעתו מבטאים את קצב ההולכה העצבית. במחלת הGBS ההולכה העצבית איטית יותר מאשר אצל אדם בריא.

        

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

המהלך הטבעי של המחלה מאופיין בשבועיים ראשונים של החמרה הדרגתית כאשר תוך ארבעה שבועות המחלה מתייצבת ומפסיקה להתקדם. ההחלמה היא איטית והיא לוקחת בממוצע שישה חודשים עד שנה, תוארו מקרים בהם תהליך ההחלמה נמשך שלוש שנים ואף למעלה מכך.

לצערנו, לא קיים טיפול לGBS אולם יש שני טיפולים שיכולים לקצר את משך המחלה ואף להפחית מחומרתה.

Plasmapheresis- תהליך בו הדם עובר סינון. הפלזמה, שהיא המרכיב הנוזלי של הדם, מוחלף בעוד תאי הדם השונים מוחזרים.

IV-IGמתן של אימונוגלובלינים, שהם חלבונים המהווים חלק ממערכת החיסון, מתורמים בריאים.

לשני הטיפולים יעילים באותה מידה ואין יתרון לשימוש בשני הטיפולים, לכן לכל מרכז רפואי יש את הטיפול בו הוא נוהג להשתמש בהתאם למצבו של המטופל.

       





פורומים פרקינסון והפרעות תנועה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
2 שאלות שחר 31/07/2020 12:45
  • בן 34, סובל כבר 3 חודשים מחולשה גופנית כללית בלתי ברורה. לא מסוגל לבצע מאמצים.השרירים מתעייפים מאוד מאוד מוקדם ומתאוששים לאט מאוד. לא מסוגל לעושת אימונים גופניים מהפשוטים ביותר. ואם אני מנסה "בכוח" אני משלם על כך בחולשה עוד יותר נוראית ביומיים שלאחר מכן. אני עייף מוקדם יותר במהלך היום בהשוואה לתקופהשלפני שזה התחיל אבל זה משתנה מיום ליום. יש כאב ראש קל תמידי שלפעמים לא מורגש אבל מיד מתגבר בעת מאמץ. הכאב ראש הוא אחורי יותר. בחלק העליון ומאחורה מעט אבל בעיקר בקודקוד וכלפי אחורה/צדדים. הכאב מופיע ככל שאני עייף יותר או ככל שאני מאמץ את השרירים יותר. הייתי מתאמן, באופן קבוע, 5 ימים בשבוע, בעיקר אימוני משקולות. בבדיקות דם הכל תקין, גם רמות ck תקינות, תפקודי בלוטת תריס/כליות/כבד תקינים לחלוטין. אפילו בדיקה ל מיאסטניה גראביס עשיתי ויצא שלילי. כמובן בדיקת קורונה שלילית. ביצעתי EMG מלא כולל דקירת מחט וכו', הכל תקין ואין עדות ל מיופתיה או מחלה של LMN. אין חולשה בגפה אחת מסוימת. החולשה היא כללית. לא מצליח לפענח מה זה. השרירים לא כואבים בספונטניות, אלא רק מתעייפים מאוד מהר במאמץ. חי רגיל ומתפקד כרגיל אבל לא יכול לבצע שום מאמצים ואני פשוט משתגע מכך. מה זה יכול להיות?

  • + הוסף תגובה
טיפולים לפרקניסון מתקדם משה 28/07/2020 20:00
  • שלום רב, מדבר בשם אבי, סובל מהמחלה במשך 16 שנים, לטענת הרופאים המטפלים נמצא בשלב האחרון שלה. שנה שעבר עבר התקף אספירציה שהוביל לאשפוז של חודש, מאז מנסים לשקמו בבית ללא הצלחה. מאז חזרתו הביתה הוא איבד כמעט כל יכולת תנועה ודיבור למעט פרקי זמן של מספר דקות אחת לכמה לכמה ימים בהם הוא מסוגל לדבר. אנחנו רוצים לנסות להאריך את פרקי הזמן הללו, מחפשים כל דרך אפשרית.

  • + הוסף תגובה
קפיצות של הרגליים כשנשכבת לישון יעל 22/07/2020 10:42
  • שלום. בת 80. הפרעות בקצב הלב ולוקחת רבע כדור ניאובלוק, ויטמין B וטיפות ויטמין D.בערב כדור סידן. כבר יותר משנה כאשר אני עייפה ורוצה לישון - הרגליים קופצות, מטריד מאד, מעצבן, וברור שאיני נרדמת. נירולוג נתן לי לפני שנה כדור sifrol והייתי לוקחת חצי כדור בערך פעם בשבוע לא יותר. בחדשיים האחרונים כ ל לילה זה קורה ומכיוון שאיני אוהבת לקחת עוד ועוד תרופות - נכנסת למיטה ואחרי שעה של אי-הרדמות קמה - לוקחת הכדור... אודה על הסבר האם אכן לקחת כ ל ערב מעכשיו לפני השינה ולא לחכות? האם לקחת כדור שלם? האם מתנגש עם הסידן החשוב מאד בגלל ירידה בצפיפות עצם שיש לי ועוד כמה שתוכל להרחיב. מבינה שאי אפשר לנצח את התופעה המ ע צ ב נ ת הזו. תודה רבה יעל

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!