מחלת פאג'ט (paget disease of bone)

ראשי

תאור

מחלה זו פוגעת בתהליך מיחזור העצם שמתרחש במהלך החיים בעצמות הבוגרות. התהליך התקין תלוי באיזון העדין שבין הפירוק לבניה. כאשר האיזון נפגע בעקבות מחלת פאג'ט צורת העצם אינה תקינה והיא נעשית שבירה ומעוותת.

המחלה נפוצה בקרב מבוגרים אבל, היא אינה מאובחנת תמיד כי החולה מייחס את כאבי העצמות והפרקים שלו לגילו המתקדם. אבחנת המחלה חיונית מאחר וסיבוכיה מסוכנים ועלולים לסכן את חיי החולה אם לא יטופלו בשלב מוקדם.   

סימפטומים


המחלה עשויה להיות ללא סימפטומים כלל וכאשר ישנם כאלה בדרך כלל התלונה המרכזית היא כאב. המחלה יכולה לפגוע במיקום אחד או שניים בלבד או להיות מפושטת. במידה ומופיעים סימנים הם תלויים באזור בו ממוקמת הפגיעה כך ש:

- מחלה באגן תתבטא בכאבים באזור הירך.

 -מחלה בעצמות הגולגולת עשויה לגרום לאובדן שמיעה עקב לחץ על עצב השמיעה ולכאבי ראש.

 -מחלה בעמוד השדרה עשויה ללחוץ על קצות עצבים ולגרום לתחושת נימול, הירדמות או כאב באחד או יותר מהגפיים.
 

סיבות וגורמי סיכון

בניגוד למה שניתן היה לחשוב העצם ממשיכה לגדול גם לאחר הפסקת הצמיחה. העצם היא רקמה חיה ולכן במהלך כל החיים היא עוברת תהליכי התחדשות במהלכם עצם ישנה נספגת ועצם חדשה נוצרת תחתיה תהליך זה נקרא עיצוב מחדש (remodeling). בשלבים הראשונים של המחלה קצב הספיגה של העצם מהיר יותר מקצב הבנייה מחדש. הגוף מגיב בכך שהוא יוצר עצם בצורה מהירה יותר ממה שהוא מסוגל כך שנוצרת עצם חלשה ושבירה שגורמת לתסמיני המחלה.

לפי המידע הקיים כיום החוקרים משערים שלמחלה יש מרכיב גנטי ובנוסף מרכיב זיהומי- נגיפי המופיע אפילו שנים רבות לפני הופעת המחלה.

המחלה נפוצה יותר בקרב אנשים מעל גיל 40, מוצא אנגלו-סכסי, קרובי משפחה של חולים במחלת פאג'ט וגברים.

תופעות נלוות וסיבוכים

המחלה מתפתחת לאט וניתן לנהל אותה בצורה טובה כך שלא יופיעו סיבוכי המחלה. המערכות השונות שעלולות להיפגע הם:

מערכת השלד-
העצמות שנוצרות במחלת פאג'ט הם גדולות וצפופות יותר אך הם גם  חלשות ושבירות יותר ולכן נשברות בקלות לעומת עצם בריאה. בנוסף הבנייה המהירה של העצם יוצרת כלי דם שיוכלו לספק אנרגיה לתהליך ולכן שברים אלו נוטים לדמם כמויות רבות של דם בזמן הניתוח לתיקון השבר.

פרקים-
עצמות שאינם תקינות מגבירות את העומס והחיכוך בפרקים ולהוביל למחלות פרקים שונות כמו דלקת פרקים osteoarthritis.

לב- מחלת פאג'ט בשלב מתקדם עלולה לצרוך כמויות גדולות של אנרגיה וחמצן אותם הלב צריך לספק. כאשר קיימת ברקע מחלה לבבית אחרת הלב עלול שלא לעמוד בדרישה מוגברת הזו וכך תיגרם או תוחמר אי ספיקת לבבית.

סרטן- קיימת עליה בשכיחות של סרטן בעצמות אצל חולי פאג'ט  ל1%.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

בדיקות ההדמיה חיוניות לאבחנת המחלה וכן למעקב על הצלחת הטיפול במחלה.

צילום רנטגן- פעמים רבות החשד הראשוני למחלת פאג'ט עולה בעקבות צילום רנטגן שנעשה למטרה אחרת. בצילום ניתן לראות אזורים של ספיגה מוגברת, הגדלת העצם ועיוות בצורת העצם. ישנם שינויים שהם אופייניים למחלת פאג'ט כמו למשל התקשתות של הרגליים בדומה למרחש אצל ילדים חולי רככת.

מיפוי עצמות- במיפוי עצמות מוזרק חומר רדיואקטיבי לזרם הדם. החלק נקלט ברקמת עצם פעילה במיוחד בה קצב הפירוק והבנייה הוא מהיר. בצורה זו ניתן לראות קליטה מוגברת באזורים בהם המחלה פעילה.

בנוסף ישנם בדיקות מעבדה שיכולות לסייע באבחנה כמו רמה גבוהה של אלקליין פוספאטז (Alk Phos) בדם או רמה גבוהה של הידרוקסיפרולין בשתן.
 

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

אם אין סימפטומים של המחלה לא בהכרח יש צורך בטיפול. אבל אם המחלה פעילה, כלומר רמות האלקליין פוספאטז גבוהות ויש פגיעה בעצם שהיא גורם סיכון מוגבר כמו הגולגולת או עמוד השדרה יש צורך בטיפול גם ללא הופעת סימפטומים.

הטיפול התרופתי מבוסס על תרופות דומות לאלו המשמשות לטיפול באוסטיאופורוזיס. העדיפות הראשונה היא למשפחת הביספוספונטים חלק מהתכשירים מיועדים לבליעה ויש תכשירים הניתנים בהזרקה. אצל אנשים שלא יכולים לקבל ביספוספונטים (בגלל תגובה שלילית כלשהי לטיפול) ניתן לטפל בעזרת הזרקה של קלציטונין סינטטי שהוא זהה לקלציטונין האנדוגני. הקלציטונין חיוני בבקרת הסידן בגוף והוא מאט את קצב ספיגת העצמות.

לעיתים הטיפול דורש גם ניתוח על מנת לטפל בשברים פתולוגיים, תיקון והחלפת מפרקים והפחתת לחץ מקצות עצבים. טרם הניתוח העובדה שעצמות של חולה פאג'ט נוטות לדמם בכמות גדולה יותר נלקחת בחשבון לצורך ההערכה הקדם- ניתוחית.

מניעה

מאחר וקיים סיכון מוגבר לשברים יש לבצע התאמת מקום המגורים ואורח החיים למניעת שברים ככל האפשר. ההתאמה עשויה לכלול: הסרת שטיחים, התקנת מעקים בבית והליכה על מקל.
יש להקפיד על תזונה עשירה בסידן ובוויטמין D החיוניים לבריאות העצם וכן פעילות גופנית נכונה החיונית לחיזוק העצמות, השרירים והמפרקים.





פורומים, מחלות כבד מבוגרים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
AST (GOT) גבוה slider 12/09/2019 02:47
  • שלום, בבדיקת דם שעשיתי לאחרונה, יצא לי AST (GOT) 94, כשהמקסימום זה 34. יש לציין שאני נוטל ציפרלקס וכן, התחלתי להתאמן בחדר כושר. האם יכול להיות שהתוצאה הגבוהה היא בגלל בניית השריר המחודשת שנגרמת בחדר הכושר? (מקריאה באינטרנט, הבנתי שזה יכול לקרות) תודה.

  • + הוסף תגובה
AST פרופ' זיו בן ארי 13/09/2019 10:17
  • בהחלט כן חזור על הבדיקה לאחר מספר ימים ללא פעילות

  • + הוסף תגובה
ביופסיה כבד מיקי 11/09/2019 11:48
  • שלום, אמי בת 74 עברה ביפסיה בכבד בשל תוצאות חוזרות ונשנות של בדיקות דם עם ערכי AST:86, ALT:92 האבחנה המבדלת כוללת AIH, DILI והפטיטיס וירלית כרונית המסקנה היתה "AIH עם הפרעה הפטוצלולרית מתמשכת ANA חיובי וביופסיה מתאימה לתהליך כרוני עם הפטיטיס מסוג Interface" הטיפול שהוצא לנסות הוא בודזון במינון 3מג, 3 פעמים ביום. האם סביר ? תודה

  • + הוסף תגובה
ביופסית כבד פרופ' זיו בן ארי 11/09/2019 17:53
הפטיטיס b נעמי 11/09/2019 11:26
  • שלום פרופ' אני בהיריון מספר ארבע חודש חמישי , נשאית כבר 12 שנים התקבלה תוצאה שדנא הוירוס הוא 10 יחידות כלומר ממש נמוך השאלה היא האם זה תוצאה ודאית כלומר הוירוס לא יושב בכבד וכך אי אפשר למדוד אותו או שאני כבר הוזה ? אשמח שתכווני אותי נעמי

  • + הוסף תגובה
הפטיטיס B פרופ' זיו בן ארי 11/09/2019 17:52

הצטרפו לאינדקס הרופאים!