//

מחלת פאג'ט (paget disease of bone)

ראשי

תאור

מחלה זו פוגעת בתהליך מיחזור העצם שמתרחש במהלך החיים בעצמות הבוגרות. התהליך התקין תלוי באיזון העדין שבין הפירוק לבניה. כאשר האיזון נפגע בעקבות מחלת פאג'ט צורת העצם אינה תקינה והיא נעשית שבירה ומעוותת.

המחלה נפוצה בקרב מבוגרים אבל, היא אינה מאובחנת תמיד כי החולה מייחס את כאבי העצמות והפרקים שלו לגילו המתקדם. אבחנת המחלה חיונית מאחר וסיבוכיה מסוכנים ועלולים לסכן את חיי החולה אם לא יטופלו בשלב מוקדם.   

סימפטומים


המחלה עשויה להיות ללא סימפטומים כלל וכאשר ישנם כאלה בדרך כלל התלונה המרכזית היא כאב. המחלה יכולה לפגוע במיקום אחד או שניים בלבד או להיות מפושטת. במידה ומופיעים סימנים הם תלויים באזור בו ממוקמת הפגיעה כך ש:

- מחלה באגן תתבטא בכאבים באזור הירך.

 -מחלה בעצמות הגולגולת עשויה לגרום לאובדן שמיעה עקב לחץ על עצב השמיעה ולכאבי ראש.

 -מחלה בעמוד השדרה עשויה ללחוץ על קצות עצבים ולגרום לתחושת נימול, הירדמות או כאב באחד או יותר מהגפיים.
 

סיבות וגורמי סיכון

בניגוד למה שניתן היה לחשוב העצם ממשיכה לגדול גם לאחר הפסקת הצמיחה. העצם היא רקמה חיה ולכן במהלך כל החיים היא עוברת תהליכי התחדשות במהלכם עצם ישנה נספגת ועצם חדשה נוצרת תחתיה תהליך זה נקרא עיצוב מחדש (remodeling). בשלבים הראשונים של המחלה קצב הספיגה של העצם מהיר יותר מקצב הבנייה מחדש. הגוף מגיב בכך שהוא יוצר עצם בצורה מהירה יותר ממה שהוא מסוגל כך שנוצרת עצם חלשה ושבירה שגורמת לתסמיני המחלה.

לפי המידע הקיים כיום החוקרים משערים שלמחלה יש מרכיב גנטי ובנוסף מרכיב זיהומי- נגיפי המופיע אפילו שנים רבות לפני הופעת המחלה.

המחלה נפוצה יותר בקרב אנשים מעל גיל 40, מוצא אנגלו-סכסי, קרובי משפחה של חולים במחלת פאג'ט וגברים.

תופעות נלוות וסיבוכים

המחלה מתפתחת לאט וניתן לנהל אותה בצורה טובה כך שלא יופיעו סיבוכי המחלה. המערכות השונות שעלולות להיפגע הם:

מערכת השלד-
העצמות שנוצרות במחלת פאג'ט הם גדולות וצפופות יותר אך הם גם  חלשות ושבירות יותר ולכן נשברות בקלות לעומת עצם בריאה. בנוסף הבנייה המהירה של העצם יוצרת כלי דם שיוכלו לספק אנרגיה לתהליך ולכן שברים אלו נוטים לדמם כמויות רבות של דם בזמן הניתוח לתיקון השבר.

פרקים-
עצמות שאינם תקינות מגבירות את העומס והחיכוך בפרקים ולהוביל למחלות פרקים שונות כמו דלקת פרקים osteoarthritis.

לב- מחלת פאג'ט בשלב מתקדם עלולה לצרוך כמויות גדולות של אנרגיה וחמצן אותם הלב צריך לספק. כאשר קיימת ברקע מחלה לבבית אחרת הלב עלול שלא לעמוד בדרישה מוגברת הזו וכך תיגרם או תוחמר אי ספיקת לבבית.

סרטן- קיימת עליה בשכיחות של סרטן בעצמות אצל חולי פאג'ט  ל1%.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

בדיקות ההדמיה חיוניות לאבחנת המחלה וכן למעקב על הצלחת הטיפול במחלה.

צילום רנטגן- פעמים רבות החשד הראשוני למחלת פאג'ט עולה בעקבות צילום רנטגן שנעשה למטרה אחרת. בצילום ניתן לראות אזורים של ספיגה מוגברת, הגדלת העצם ועיוות בצורת העצם. ישנם שינויים שהם אופייניים למחלת פאג'ט כמו למשל התקשתות של הרגליים בדומה למרחש אצל ילדים חולי רככת.

מיפוי עצמות- במיפוי עצמות מוזרק חומר רדיואקטיבי לזרם הדם. החלק נקלט ברקמת עצם פעילה במיוחד בה קצב הפירוק והבנייה הוא מהיר. בצורה זו ניתן לראות קליטה מוגברת באזורים בהם המחלה פעילה.

בנוסף ישנם בדיקות מעבדה שיכולות לסייע באבחנה כמו רמה גבוהה של אלקליין פוספאטז (Alk Phos) בדם או רמה גבוהה של הידרוקסיפרולין בשתן.
 

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

אם אין סימפטומים של המחלה לא בהכרח יש צורך בטיפול. אבל אם המחלה פעילה, כלומר רמות האלקליין פוספאטז גבוהות ויש פגיעה בעצם שהיא גורם סיכון מוגבר כמו הגולגולת או עמוד השדרה יש צורך בטיפול גם ללא הופעת סימפטומים.

הטיפול התרופתי מבוסס על תרופות דומות לאלו המשמשות לטיפול באוסטיאופורוזיס. העדיפות הראשונה היא למשפחת הביספוספונטים חלק מהתכשירים מיועדים לבליעה ויש תכשירים הניתנים בהזרקה. אצל אנשים שלא יכולים לקבל ביספוספונטים (בגלל תגובה שלילית כלשהי לטיפול) ניתן לטפל בעזרת הזרקה של קלציטונין סינטטי שהוא זהה לקלציטונין האנדוגני. הקלציטונין חיוני בבקרת הסידן בגוף והוא מאט את קצב ספיגת העצמות.

לעיתים הטיפול דורש גם ניתוח על מנת לטפל בשברים פתולוגיים, תיקון והחלפת מפרקים והפחתת לחץ מקצות עצבים. טרם הניתוח העובדה שעצמות של חולה פאג'ט נוטות לדמם בכמות גדולה יותר נלקחת בחשבון לצורך ההערכה הקדם- ניתוחית.

מניעה

מאחר וקיים סיכון מוגבר לשברים יש לבצע התאמת מקום המגורים ואורח החיים למניעת שברים ככל האפשר. ההתאמה עשויה לכלול: הסרת שטיחים, התקנת מעקים בבית והליכה על מקל.
יש להקפיד על תזונה עשירה בסידן ובוויטמין D החיוניים לבריאות העצם וכן פעילות גופנית נכונה החיונית לחיזוק העצמות, השרירים והמפרקים.





פורומים אטופיק דרמטיטיס מבוגרים וילדים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
טיפול והתאמתו צפנת 29/07/2020 12:05
  • שלום, יש לי אטופיק דרמטיטיס שמתבטא בפנים המרפקים וגם בבית השחי. רופא רשם לי בעבר לקחת דרמסילק ובטאקורטן. בפנים המרפקים השימוש בדרמסילק אכן עוזר כשיש התלקחות. אני נמנעת מהבטאקורטן מחשש לשימוש יתר בסטרואידים. כרגע יש לי התלקחות בבית השחי (כשהייתי אצל הרופא זה עדיין לא קרה) ורציתי לשאול: 1.האם משתמשים בבטאקרוטן גם בבית השחי? זה איזור עם המון בלוטות לימפה ואני לא יודעת אם רצוי לחשוף לשם סטרואידים על בסיס קבוע. 2.דרמסילק לא עוזר בבית השחי. לוקח הרבה זמן להגיע לרופא עור. האם יש משחה ללא מרשם ליובש שניתן להשתמש בה בינתיים? 3.האם בעצם רצוי להשתמש גם במשחה ליובש (כמו דרמסילק) וגם בסטרואידים? אם לא, מה נכון לעשות? תודה.

  • + הוסף תגובה
טיפול ד"ר רמית מעוז-סגל 29/07/2020 16:13
  • על מנת לענות לך בתורה מיטבית כדאי להגיע לטיפול. מבחינת קרם לחות טוב אני מעדיפה- אקווה קרם או בפנטן סנסידרם או ליפיקר. ויש עוד אופציות מצויינות

  • + הוסף תגובה
עוד בטיפול והתאמתו צפנת 30/07/2020 14:20
  • שלום, פשוט לוקח ממושך להגיע לבדיקת רופא אז אני עדיין בהמתנה... אשמח אם תוכלי בכל זאת לענות בצורה עקרונית אם שימוש בסטרואידים כדוגמת בטאקרוטן במקומות בהם יש בלוטות לימפה רבות כמו בית שחי הוא מתאים או שהטיפול במקומות כאלו הוא שונה? בנוסף, האם יש דאודורנטים שיותר מתאים לאטופיק דרמטיטיס? הכוונה אם יש מרכיבים שעדיף שיהיו/לא יהיו בהם או צורת שימוש עדיפה (כמו רול או ספריי). שוב תודה.

  • + הוסף תגובה
דאודורנטים ד"ר רמית מעוז-סגל 02/08/2020 13:51
  • ללא אלומניום. לגבי סטרואידים- בכפוף להערכת רופא

  • + הוסף תגובה
שאלה לגבי מניעת אטופיק בילדים: שלי 21/07/2020 17:52
  • שלום ד"ר מעוז סגל, האם לנוטרמיגן יש אפשרות להקל או אפילו למנוע אטופיק בילדים? בת חצי שנה שרגישה לחלבון חלב מקבלת נוטרמיגן וקראתי שמלבד זה שיכול לעזור עם העמידות למוצרי חלב גם יכול לעזור במניעת אלרגיות אחרות בהמשך כמו אטופיק (אחותה סובלת מאטופיק ולכן שואפת לא להגיע לזה...). אשמח לדעת אם זה אכן כך ואם אפשר גם לקבל הסבר על זה. תודה.

  • + הוסף תגובה
חלב ד"ר רמית מעוז-סגל 22/07/2020 10:11
  • על מנת לענות לך אני צריכה פרטים לגבי "הרגישות " לחלב- איך אובחנה ? מה היו התגובות ? נוטרימיגן הוא פורמולה מפורקת , אינו יכול למנוע התפתחות של מחלה אטופית , לפעמים המצב הוא דוקא להיפך עליך להגיע לייעוץ מסודר במרפאה במידה ואת מעוניינת בייעוץ נוסף

  • + הוסף תגובה
תודה על המענה, לשאלתך: שלי 22/07/2020 11:28
  • רופא הילדים הנחה לנסות את הפורמולה הזו כי חושד ברגישות לחלבון חלב בגלל הקאות רק כשניתן תמל חלבי אבל לא כשהנקתי. פורמולה מפורקת עלולה לגרום למחלה אטופית? שאלתי כי הבנתי הפוך, הבנתי שבגלל הפרוביוטיקה שיש בפורומלוה הזה היא יכולה לעזור גם לזה. אם תוכלי להשיב ולהסביר - אודה לך. ברור לי שזו לא חלופה לייעוץ רפואי פרטני.

  • + הוסף תגובה
נוטרמיגן ד"ר רמית מעוז-סגל 22/07/2020 15:48
  • פרוביוטיקה נמצאה עם יעלות גבולית באטפיק דרמטיטיס במינונים יחסית גבוהים ומסוג ספציפי השאלה פה היא הרבה יותר גדולה- במקרה בו יש המנעות ארוכת טווח מחלבון חלב עלולה להתפתח מחלה מסכנת חיים - אלרגיה אמיתית לחלב לכן כדאי בהקדם לגשת לייעוץ אלרגולוג שהוא מומחה בתחום אלרגיה למזון בברכה

  • + הוסף תגובה
פריחה בעור עבו 02/07/2020 08:47
  • יש לי פריחה בעור רציתי לדעת אם יש לזה קשר לקדרת האבק בתודה עבו

  • + הוסף תגובה
תפרחת ד"ר רמית מעוז-סגל 03/07/2020 08:11

הצטרפו לאינדקס הרופאים!