מיקוזיס פונגואידס (Mycosis fungoides)

ראשי

תאור

מיקוזיס פונגואידס היא לימפומה של העור מסוג T, דהיינו, צורה של סרטן של מערכת הלימפה. המחלה נדירה ועלולה להתפתח בכל גיל, אך בדרך כלל מופיעה בגיל 60-40. בשונה מלימפומות אחרות, מיקוזיס פונגואידס פוגעת לראשונה בעור, לא בקישריות הלימפה ואף לא באיברים הפנימיים.

במחלה זו קיים שגשוג בעור של לימפוציטים מסוג T אשר איבדו את מנגנון הבקרה התקין מסיבה שאיננה ידועה.

ד"ר אמי חודק

סימפטומים


מחלת מיקוזיס פונגואידס מתקדמת במספר שלבים. בשלבים הראשונים היא מתפתחת באיטיות ויכולות לחלוף שנים רבות בין שלב אחד לבא אחריו, אם אכן תתפתח לשלב נוסף. התפרחת בעור בדרך כלל אינה מלווה בגרד.

שלבים מוקדמים: רוב החולים מאובחנים בשלבים המוקדמים של המחלה כאשר הסיכון למעורבות חוץ-עורית נמוך ביותר. שלבים אלו כוללים:

- שלב הטלאי Patch stage: השלב המוקדם ביותר המתבטא בהופעת כתמים, דהיינו, נגעים שטוחים, עגולים או אליפטיים, בצבע אדמדם המכוסים בקשקשת עדינה וממוקמים באופן טיפוסי באזורי עור שאינם חשופים לשמש כגון שטחים פנימיים של גפיים עליונים, אזור התחתונים, ובנשים בעור השדיים. שלב זה של המחלה מחקה לעיתים מחלות עור דלקתיות כמו פסוריאזיס או אקזמה.
- שלב הרובד
Plaque stage: שלב זה מתקדם יותר משלב הטלאי ובו נצפים נגעים מורמים מעל שטח העור התקין היוצרים צורות מגוונות.
- שלבים מתקדמים:
רק חלק קטן מהחולים מתקדמים לשלבים אלו. לעיתים המחלה פורצת לראשונה רק כאשר היא נמצאת כבר בשלב מתקדם. שלבי המחלה המתקדמים הם:
- השלב הגידולי
Tumor stage: מתאפיין בגושים בולטים המתכייבים לעיתים. בשלב זה הגידול עלול לפגוע בקישריות לימפה ולהתפשט לאיברים פנימיים כגון ריאות וכבד.
- שלב האריתרודרמה
Erythrodermic stage: מתאפיין בעור אדום מכוסה בקשקשת וחם למגע המערב כמעט את רוב שטח הגוף ומלווה בגרד עז. העור לעיתים בצקתי. אם בבדיקת דם מתגלות בנוסף חריגות בתאי הדם הלבנים עם ריבוי של לימפוציטים בעלי גרעין מקופל הדומה למבנה של המוח, הרי שמדובר בתסמונת ע"ש סזרי - Sezary syndrome.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

האבחון מתבסס על המראה הקליני של התפרחת לצד הממצאים המתקבלים מדגימה של עור בהסתכלות במיקרוסקופ. לעיתים, יש צורך בביופסיות נישנות עד שמתאפשר האבחון. ניתן להיעזר בבדיקות בשיטה של ביולוגיה מולקולתית על מנת לזהות את אוכלוסיית הלימפוציטים הבלתי תקינה בעור, במיוחד כאשר התמונה הפתולוגית איננה חד-משמעית

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

טיפול: בשלבים מוקדמים הטיפול מכוון בדרך כלל לעור בלבד והוא כולל פוטותרפיה כלומר, קרינת על-סגול מסוג UVB או PUVA. לחלופין ניתן לטפל באמצעות מריחה של תרופות כימותרפיה חיצונית מסוג חרדל חנקני. הטיפול יעיל אם ניתן לאורך זמן ממושך. בשלבים מתקדמים קיימות מספר אפשרויות טיפול בהתאם למצב החולה: קרינת פעימות אלקטרונים, אינטרפרון-אלפא, רטינואידים, פוטופרזה וכימותרפיה.






פורומים טיפולים ביולוגיים ואימונותרפיה בסרטן ריאה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
עישון וסרטן ריאה נדב 15/09/2020 10:28
  • המליצו לאמי להפסיק לעשן (בת65). עד כמה יש לכך משמעות לגבי סיכון לסרטן ריאה, בגיל כזה? היא אוהבת לעשן..תודה

  • + הוסף תגובה
טיפולים למוטציה ב RET טלי 17/08/2020 09:41
  • שלום, האם תוכלי להסביר איזה טיפולים זמינים בארץ למוטציה בRET?תודה

  • + הוסף תגובה
RET דר' אליזבטה דודניק 20/08/2020 12:29
  • לאחרונה אושר על ידי FDA מעכב RET ראשון- סלפרקטיניב Loxo292- זמין בארץ דרך מחקר או חמלה פרטנית. מעכב נוסך שהראה תוצאות דומות Blu 667 זמין דרך המחקר. נעשה נתונים מעטים גם על יעילות של אלקטיניב בגידולים נושאי מוטציה זו, זמין off-label ברכישה פרטית ודרך ביטוח פרטי.

  • + הוסף תגובה
אימונותרפיה ולרי 10/08/2020 10:16
  • שלום, שמעתי על מחקר חדש במזותליומה עם אימונותרפיה. האם יעילה? איך אפשר לקבל בארץ? תודה

  • + הוסף תגובה
אימונותרפיה במזותליומה דר' אליזבטה דודניק 20/08/2020 12:22
  • שלום, אכן הוצג במהלך כינוס בינלאומי אחרון WCLC מחקר שבדק את השילוב של אימונותרפיה (שתי תרופות: אופדיבו ואימפינזי) מול טיפול כימותרפי והראה ששילוב אימונותרפי זה משפר הישרדות. המיתרים בעיקר בלט בסוג אגרסיבי יותר של מזותליומה- סרקומטואיד. השילוב טרם זמין בסל שרותי הבריאות, אך יכול להינתן off-label ברכישה עצמית, דרך ביטוח פרטי או עמותות חולים.

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!