פלגרה (Pellagra)

ראשי

תאור

פלגרה היא מחלה הנגרמת מחוסר קיצוני של ניאצין (חומצה ניקוטינית) בתוך תאי הגוף. השם פלגרה נגזר מהמילים האיטלקיות "Pelle" שפירושה עור, ו-"Agra" שמשמעותה גס, והוא משקף את נוקשות העור וחספוסו האופייניים למחלה בשלביה המתקדמים.
הניאצין הוא ויטמין מסיס במים והוא ידוע גם כוויטמין B3. מקורו במזון, או שהוא מיוצר בגוף מחומצת האמינו טריפטופן. לנגזרות של הניאצין תפקיד חשוב בחילוף החומרים של פחמימות, חלבונים וחומצות שומן.
פלגרה ראשונית נגרמת מתת-תזונה, בעיקר בקרב אוכלוסיות עניות הניזונות ממזון דל וחד-גוני. אוכלוסיות נוספות בסיכון הן: שתיינים, קשישים ודרי רחוב. תופעה זו תוארה על ידי Gasper Casal בשנת 1762 לאחר שהבחין בסימני המחלה בקרב איכרים עניים בצפון ספרד שניזונו בעיקר מתירס. התפרחת בעור הצוואר נקראה על שמו: "המחרוזת ע"ש קזל".
פלגרה מישנית מופיעה על רקע מחלות שונות וגורמים אחרים המונעים את ספיגת הניאצין ואת ספיגת החלבונים, כגון שלשול כרוני, אנורקסיה נרבוזה, שתיינות. תרופות שונות עלולות לגרום לפלגרה כמו התרופה האנטי-שחפתית איזוניאזיד.
שכיחות: שיעור שכיחותה של מחלת פלגרה כיום בלתי ידוע. מדובר במקרים ספורים בתוך אוכלוסיות הסיכון שפורטו לעיל. באופן כללי פלגרה היא מחלת מבוגרים והיא נדירה בילדים, שווה בשכיחותה בשני המינים וללא העדפה גזעית.
המקומות האופייניים להתפתחות התפרחת הם: הפנים, הצוואר, מפתח בית החזה, הגב של כפות הידיים והרגליים. הסימטריה והגבול החד של התפרחת ביחס לעור הבריא בולטים מאוד. "מחרוזת ע"ש קזל" היא תפרחת דמוית קולר סביב הצוואר ובקדמת בית החזה.ד"ר פוירמן חנה  

סימפטומים


שלישיית הסימנים הקלאסית של פלגרה (ה-D) היא: Dermatitis, Diarrhea, Dementia כלומר: דלקת בעור, שלשולים ופגיעה במוח. תסמינים מוקדמים של פלגרה כוללים חולשה, הפרעות עיכול קלות, ותופעות פסיכיאטריות. ההתקפים חלים בדרך כלל באביב ובקיץ.
בהמשך מופיעים שינויים בעור שהם אופייניים ומסייעים לאבחון. בלעדיהם אבחון מחלת הפלגרה קשה. התפרחת בעור סימטרית, באזורים חשופים, מתחילה כאדמומית, לעיתים מופיעות שלפוחיות, דומה לכווית שמש ומלווה בתחושות של צריבה, כאב וגרד. כמו כן מופיעה גם בצקת קלה של העור. בשלב השני העור מתקשה מתכהה ונסדק.
חלק מהחולים לוקים בדלקת ברירית הפה, בשפתיים ובלשון שמתעבה ונעשית מחורצת ומכויבת.

הפרעות במערכת העיכול:
מתבטאות בירידה בתיאבון בבחילות ובהקאות, בכאבי בטן ובשלשולים עקב תת-ספיגה. מעורבות של מערכת העיכול מביאה בסופו של דבר למצב של תת-תזונה.
שינויים במערכת העצבים:
מתבטאים בתופעות נירופסיכיאטריות, כגון עייפות, כאבי ראש, הפרעה בריכוז ובזיכרון, רעד, הליכה בלתי יציבה, דיכאון ופסיכוזיה עד כדי אובדן הכרה ומוות.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

האבחון מתבסס על סיפור המחלה, על הרגלי התזונה ועל בדיקה גופנית. הוא נקבע סופית על סמך התגובה לטיפול. למרות שפלגרה מאובחנת קלינית, אפשר לאשרה בבדיקה של תוצרי פירוק של הניאצין בשתן.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול הספציפי הוא באמצעות 300-100 מ"ג של ניאצינאמיד ליום, במתן פומי ובמנות מחולקות. הניאצינאמיד הוא התרופה המועדפת מאחר שמתן ניאצין במנות גדולות גורם להתקפי הסמקה. כאשר יש שלשולים או פגיעה קשה במערכת העצבים, מטפלים על ידי הזלפת התרופה לתוך הווריד.

מומלץ להוסיף ויטמינים אחרים בעיקר מקבוצת ה-B, וכן דיאטה עשירת חלבונים. כמו כן מומלץ על מנוחה, על הימנעות משתיית אלכוהול ומחשיפה לשמש. טיפול מקומי בעור במשחות משמנות תורם לסילוק תחושת אי-הנוחות. בפלגרה מישנית מטפלים בגורם.

מניעה

מניעת המחלה בעזרת דיאטה מגוונת ועשירה בחלבונים. מקורות לניאצין ו/או לטריפטופן הם שמרי מאכל, ביצים, דגנים, בוטנים, עוף, דגים, בשר אדום, ירקות וזרעים. פלגרה שאינה מטופלת תתקדם באופן הדרגתי עד למוות בתוך 5-4 שנים. המוות הוא בדרך כלל תוצאה של תת-תזונה חדה משלשולים, של סיבוכים עקב זיהומים מישניים, או בשל פגיעה במערכת העצבים. לעומת זאת אם הפלגרה מאובחנת ומטופלת כראוי, סכויי ההחלמה מצוינים.






פורומים יבלות

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
גרד מציק באחורי הירכיים עינת 24/05/2020 09:20
  • מזה תקופה אני סובלת מגרד באחורי הירך. כאשר אני מגרדת נוצרות כעין כריות אדומות / ורודות נפוחות. אציין כי הגרד מופיע בדרך כלל בשעות הלילה ונעלם עד הבוקר. הלילה התפשט הגרד גם בין הירכיים ובחלק הקדמי. מריחה של משחת פניסטיל מסייעת באופן זמני.

  • + הוסף תגובה
שלבקת חוגרת יעקב 21/05/2020 12:26
  • שלום וברכה אני בן 33 לקחתי תרופות אנטיביוטיקה נגד הליקובקטור ומיד אחרי זה התחיל שלבקת חוגרת אשר גורמת לי בעיות גם במערכת העיכול האם יש קשר לזה ומה אפשר לעשות להקל הכאב

  • + הוסף תגובה
מוגלה או הרפס באיבר המין מודאג 10/05/2020 19:05
  • היי, גילי היום איזשהו פצע על איבר המין, נראה כמו מוגלה או הרפס לא כלכך ברור ( אשמח להעביר תמונה) , האם יש משחה או משהו שניתן לקנות ללא מרשם עד שיגיע התור אצל הרופא? אני ממש בלחץ .. תודה!

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!