תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (Stevens-Johnson syndrome)

ראשי

תאור

תסמונת סטיבנס ג'ונסון (Stevens-Johnson syndrome), ו-Toxic epidermal necrolysis הן תגובות עור נדירות ומסכנות חיים, שמתפתחות בפתאומיות כתוצאה מנטילת תרופות. תגובות אלה נדירות ביותר, כ-1 למיליון אנשים בשנה באוכלוסיה הכללית, אך שכיחות יותר בקרב חולי איידס - מקרה אחד ל-1,000 חולים.


תסמונת סטיבנס ג'ונסון גורמת לתגובה קשה בעור כתוצאה מתרופות


המונח טוקסיק אפידרמל נקרוליזיס מציין תגובה חמורה בעור עם דרגת היפרדות נרחבת, מעל 30% של שטח עור. תגובה עם דרגת היפרדות קטנה מ-10% של שטח עור, קרויה תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. קיימת דרגת ביניים, המייצגת חפיפה בין תסמונת סטיבנס-ג'ונסון ובין טוקסיק אפידרמל נקרוליזיס, שבה דרגת ההיפרדות היא 30%-10% של שטח העור.


היפרדות העור והופעת השלפוחיות בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס נגרמת עקב נמק של התאים בשכבה העליונה של העור (האפידרמיס) בגלל תהליכים מורכבים הקורים בתיווכה של המערכת החיסונית.


דרגת ההיפרדות של העור וגיל החולה הם הגורמים העיקריים שיקבעו את הפרוגנוזה (צפי התקדמות המחלה או הריפוי) בתגובות אלה. נמצא כי הפסקה מיידית של נטילת התרופות החשודות בגרימת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס עשויה להקטין את התמותה.


פרופ' סימה הלוי


סימפטומים


תגובות אלה, מתבטאות בהיפרדות חלקו העליון של העור (האפידרמיס), עקב נמק (נקרוליזיס) של האפידרמיס, מופיעות באופן פתאומי ומהיר מאד. כתוצאה מכך, נוצרות שלפוחיות וגלעים (ארוזיות) בעור ובריריות המצויות באזור הפה והלוע, האף, פי הטבעת, איבר המין והעיניים. עלולה להיות גם מעורבות של דרכי הנשימה ומערכת העיכול. בדרך כלל, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס מתבטאות בתחילה ככתמים אדומים עם מרכז כהה יותר (נגעים דמויי לוח מטרה) הנוטים להתמזג. 


לאחר כמה שעות או ימים מופיעות השלפוחיות והיפרדות יריעות של העור (אפידרמיס). כמעט אצל כל החולים קיימת מעורבות הריריות, ולעיתים אף  מקדימה את הנגעים בעור. 


תגובות אלו, עלולות לגרום לתחלואה גבוהה ואף לתמותה.


בניגוד למה שסברו בעבר, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס הן יחידה נפרדת מאריתמה מולטיפורמה (Erythema multiforme), למרות דמיון מסוים של התסמינים.

סיבות וגורמי סיכון

התרופות העיקריות שגורמות לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס הן אלופורינול (תרופה להורדת הריכוז של חומצת שתן), תרופות נוגדות כיפיון (תרופות אנטי-קונבולסנטיות), סולפונאמידים (אנטי-חיידקיים), סוגים מסוימים של תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידים, תרופות אנטיביוטיות מסוימות ואחרים. 


מחקרים עדכניים הדגימו כי לגבי תרופות הניטלות לתקופה ממושכת, הסיכון לפתח תגובות אלה קיים בעיקר בחודשיים הראשונים לטיפול.

אבחון ובדיקות

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

בין הטיפולים יש לציין סטרואידים, תרופות מדכאות חיסון אחרות ואימונוגלובולינים במתן תוך-ורידי, אך הטיפול עדיין שנוי במחלוקת לאור היעדר מחקרים רב-מרכזיים פרוספקטיביים ומבוקרים.






פורומים, מלנומה והסרת שומות

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
מרי מירי 05/12/2019 15:51
  • שלום לך פרופסור עזיזי!יש לי ילד בן 7 כבר עשו לו הסרה של נקודת חן בכף רגל בשיטת של shaving.אנחנו בהרי עור ולבני יש כבר הרבה נקודת חן ואני מאוד מםחדת בגלל זה האם יש איזהו שהיא סריקה שיכולה לנבא האם נקודת חן תהיה סרטנית?תודה מראש

  • + הוסף תגובה
תשובות ביופסיה שאינן ברורות נלי 03/12/2019 01:07
  • עברתי שתי בדיקות ביופסיה ושתי התשובות אינן מובנות לי. כתבתי לך גם לפני כמה ימים,וראיתי תשובות שעניתי לאחר מכן וכנראה לא ראית. מאוד ארצה לקבל תשובה. התשובה הראשונה שקיבלתי,וגם העלתי לפה היא- Skin puncg biopsy of an acral typr skin showing lentingnous proliferation of melanocytes (highlighted by the melanocytic marker melan a) Some of the melanocytec are atypical looking The lesion involves the margins Deep section performed In conclusion: Since were are dealing with a 2cm (למרות שהיה רק 1ס"מ) wide melanocytic lesion in a middel aged adult. I cannot rule the possibility of an early acral lebtiginous malanoma (earlybmelanoma in situ Complete excision is recommended. הביופסיה התקבלה בפורמלין גליל עור באורך 0.6 ס"מ ובקוטר 0.6 ס"מ. נלקח incisional Bx. punch. תשובת הביופסיה השניה- Acral type skin showing scar,fat necrosis,hyperkcratosis and epidermal hypcrplasis. No evidence of residual melanocytic jesion seen. No evidence of melanoma detected. התקבל בפורמלין קטע עור בצורה אובלית ללא סימון,בממדים 2.7X1.2X0.6 ס"מ עם צלקת עם תפרים כירורגיים. השאלות שלי הן כאלה- א.הרופא שניתח הסביר לי שלא היה לי מלנומה,לאחר תשובת הבדיקה השניה. התקשרתי לפתולוג והוא אמר שזה היה חשוד יותר למלנומה אינסייטו. הוא אמר שהוא לא בדיוק יכול להגיד אם כן או לא. האם לדעתך התשובות האלה ברורות מספיק? כי לא הבנתי האם קבעו שהייתה מלנומה או שלא הייתה. הרופא עור של לפי התשובות האלה אמר שכן הייתה מלנומה. ואני דואגת שמא יש צורך להרחיב עוד את השוליים. ב.הפתולוג ד"ר חנן ואקנין שעובד בבית החולים וולפסון. האם לדעתך יש צורך לקחת את הדגימה הראשונה לחוות דעת נוספת? תודה מראש.

  • + הוסף תגובה
תשובות ביופסיה שאינן ברורות פרופ' אסתר עזיזי 03/12/2019 20:23
  • שלום רב, הדגימה של הביופסיה הראשונה פוענחה כ early melanoma in situ, כלומר שלב מוקדם של מלנומה לא חודרנית בשכבה החיצונית של העור. לא ברור מה הפרוצדורה שבוצעה בהמשך - אם מדובר בהסרת שלמה של הנגע , הדוח הפתולוגי מעיד שלא נותרו שאריות מלנומה בקטע העור שנבדק. בהעדר מידע על שולי הנגע שהוסר בפרוצדורה השניה , לא ניתן לקבוע האם יש צורך בהרחבה נוספת של השולים. בברכה, פרופ' אסתר עזיזי

  • + הוסף תגובה
השלמת פרוצדורה נלי 04/12/2019 01:26
  • תודה רבה על התשובה. הפרוצדורה השניה הייתה השלמה של פרוצדורה ראשונה הכירורג לקח שוליים מאמצע הצלקת ברוחב 0.6 מילימיטר ובאורך בערך סנטימטר. כי כל חתיכת העור הייתה 1.2X2.7סנטימטרים ובעומק 0.6מ"מ אז לדעתך השוליים האלה מספיקים,במקרה של מלנומה אינסייטו?

  • + הוסף תגובה
מלנומה אנאסקי 01/12/2019 15:10
  • לפני חודש אובחנתי כחולה במלנומה. לפני 20 יום עברתי הרחבה .. תשובה ללא ממצא ממהיר. ללא בדיקת בלוטת הזקיף.בתשובת ביופסיה: מליגננט מלנומה , עם רגרסיה חלקית, עובי ברסלו 0.7 מ"מ, קלארק דרגה3. שאלתי אם עכשיו אני עושה את בדיקת בלוטת הזקיף עד כמה היא יכולה להיות מהימנה? בברכה

  • + הוסף תגובה
מלנומה פרופ' אסתר עזיזי 03/12/2019 20:29
  • שלום רב, לאחר ביצוע ההרחבה - איתור ובדיקת בלוטת הזקיף פחות מדויק. בברכה, פרופ' אסתר עזיזי

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!