ארגמנת של קרישה וחסר טסיות (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)

ראשי

תאור

ארגמנת של קרישה וחסר טסיות (TTP) היא מחלת דם נדירה וקשה, בעלת כמה מאפיינים עיקרים: תרומבוציטופניה - ירידה במספר הטסיות בדם, אנמיה המוליטית - הרס מוגבר של תאי דם אדומים, הפרעות במערכת העצבים, ולעיתים גם חום ופגיעה בתפקוד הכליות. המחלה משתייכת לקבוצת מחלות המכונה Thrombotic microangiopathies, כלומר, מחלות המאופיינות בפקקת (תרומבוזה) בכלי דם קטנים. בקבוצה זו, המחלה קרובה במיוחד לתסמונת Hemolytic uremic syndrome, כשהאחרונה מופיעה יותר בילדים ומתאפיינת במיוחד בפגיעה בתפקוד הכליות.
המחלה יכולה להיות מלידה, תורשתית/משפחתית או נרכשת. ברוב המקרים המחלה נרכשת ואין כל סיבה ברורה להופעתה. במיעוטם, המחלה נרכשת ומקורה גירוי מוכר, כמו תרופות, מחלות ממאירות, זיהומים (כמו מנגיף הגורם לתסמונת הכשל החיסוני הנרכש - AIDS), או הריון. התסמונת יכולה להופיע באופן חד-פעמי, אך יש שהתסמונת נישנית בפרקי זמן בלתי צפויים.

התסמונת הקלינית נוצרת בעקבות היווצרות קרישי דם המורכבים במיוחד מטסיות בכלי דם קטנים, ובעיקר באלו של הכליות ושל המוח. הקרישים גורמים לחסימה של כלי הדם וכתוצאה מכך לנזק לאיברים השונים. הקרישים נוצרים, קרוב לוודאי, בתיווך גורם המכונה Von Willebrand Factor - VWF. גורם זה בנוי מיחידות קטנות המחוברות אחת לשנייה. ככל שמחוברות יותר יחידות נוצרת שרשרת גדולה יותר, והפעילות מעודדת הקרישה של VWF, גדלה. באופן תקין שרשראות גדולות מאוד כמעט ואינן נמצאות בזרם הדם מכיוון שאלה מפורקות על ידי אנזים ליחידות קטנות.

בשנת 2001 אופיין האנזים וכונה ADAMTS 13. בדמם של חולי TTP ניתן למצוא VWF הבנוי משרשראות גדולות במיוחד, ואומנם מתברר שלפחות בחלק מהחולים הסתמנה ירידה בפעילות האנזים או בגלל חוסר מלידה, או בגלל קיום מעכבים לפעילות האנזים. ירידה בפעילות האנזים יכולה לגרום להצטברות VWF גדול במיוחד אשר מעודד יצירת קרישי דם. עם זאת, לא בכל חולי TTP ניתן למצוא פעילות נמוכה של האנזים, כך שייתכן כי קיימים מנגנונים נוספים היוצרים את תסמיני המחלה.

סימפטומים


הפגיעה במערכת העצבים יכולה להתבטא בדרכים הכוללות כאב ראש, התנהגות מוזרה, חסר עצבי ממוקד (מוטורי ו/או תחושתי), פרכוסים, תרדמת (Coma).

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

אבחון המחלה נקבע על פי הממצאים הקליניים. המאפיינים העיקריים שלה (תרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית, הפרעות במערכת העצבים, חום ופגיעה בתפקוד הכליות.) הם הגורמים העיקריים שעליהם מסתמך האבחון, אך התסמונת יכולה להתבטא בתרומבוציטופניה ובאנמיה המוליטית בלבד. הפגיעה במערכת העצבים יכולה להתבטא בדרכים שונות: כאב ראש, התנהגות מוזרה, חסר עצבי ממוקד (מוטורי ו/או תחושתי), פרכוסים ואפילו תרדמת (Coma).

אין בדיקת מעבדה אשר ניתן באמצעותה לאשר באופן מוחלט את אבחון המחלה. מקובל לקבוע את נוסחת תאי הדם ולבדוק משטח דם במיקרוסקופ כדי לאשש או לשלול חסר בטסיות וסימנים המעידים על אנמיה כתוצאה מפירוק תאי דם אדומים. בדיקות כימיות של הדם מבצעים כדי לאמוד את התפקוד של הכליות ולמדוד ערכים של האנזים המכונה LDH שרמתו בתסמונת על פי רוב גבוהה מאוד.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול המרכזי בתסמונת הוא באמצעות החלפת פלסמה תכופה בהליך המכונה פלסמפרזה (Plasmapheresis). מקובל להתחיל את ההחלפה בתוך 24 שעות מהאבחון, ולבצע אותה, לעיתים מדי יום, עד היעלמות סימני המחלה ואפילו לאחר מכן. ההחלפה מתבצעת על ידי איסוף דם החולה באופן סטרילי לתוך מכשיר ייעודי אשר מפריד את הדם למרכיביו, ומחזיר לחולה את המרכיב התאי של הדם, כלומר, תאי דם ללא הנסיוב. במקביל, מוזרם לחולה נסיוב שמקורו בתרומות דם מאנשים בריאים.

בנוסף לטיפול בפלסמפרזה, ניתן לטפל באמצעות תרופות ממשפחת הסטרואידים. טיפול זה מצמצם את פעילות הטסיות, כמו מתן אספירין עם עליית ערכי הטסיות כדי למנוע קרישי דם נוספים. ויטמין מסוג חומצה פולית מסייע בייצור כדוריות דם אדומות, אך בהתאם לצורך קליני אפשר לתת מנות של כדוריות דם אדומות.

באמצעות טיפול מתאים למעלה מ-80% מהחולים משיגים הפוגה מלאה של המחלה. אולם, כשליש מהחולים לוקים באירוע נוסף של TTP שיכול להתרחש גם 8 שנים ממועד האירוע הראשון. לא ניתן לחזות מראש את ההישנות. ייתכן שכריתה של הטחול עשויה לסייע בהורדת שיעור השכיחות של הישנות המחלה, ולכן אפשר להמליץ לחולים שעברו מספר אירועים, לעבור ניתוח לכריתת הטחול.

למרות שהטיפול, ובמיוחד פלסמפרזה, הביא לירידה משמעותית בשיעור התמותה שהיתה בעבר כ-90%, עדיין נחשבת TTP למחלה מסוכנת, ושיעור התמותה מסיבה זו מגיע עד 30%. אבחון מוקדם וטיפול מתאים ומהיר חשובים מאוד לתהליך הריפוי.





פורומים, מחלות לב נשים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
פעימות חדריות מוקדמות תמי 02/12/2019 19:28
  • שלום רב, אני בת 58 , בריאה בד"כ פרט להשמנת יתר . בחודשים אחרונים התחלתי לחוש דפיקות לב לא סדירות בעיקר אחרי ארוחות . בהולטר לב נמצאו כ2650 PVC'S ביממה עם קצב בסיסי סינוס וללא הפרעות נוספות. שאלותי: האם יש קשר בין מזונות מסויימים לPVC'S ? האם יש חשיבות לטיפול תרופתי? האם יש להפרעות קצב אלה השפעה על המשך החיים מבחינת תוחלת או תחלואה נוספת?

  • + הוסף תגובה
פעימות טלי 02/12/2019 19:52
  • כעיקרון שינויים הורמונאלים גיל וגם מזון יכולים להשפיע על קצב לב הפרעות קצב ברם ניתוח משמעות פעימות מוקדמות יערך למול הקליניקה, גורמי הסיכון, תפקוד הלב וכו לכן את השאלות יש להפנות לרופא/ה שמרכזים את הטיפול

  • + הוסף תגובה
כאבים בצד שמאל של החזה וניצול ביד שואלת 29/11/2019 16:36
  • היי, אני בת 30, בריאה בד״כ. בכל פעם כאשר אני מתיישבת ללמוד נושא מורכב/ מבצעת משימה בעבודה תחת לחץ, מתעורר אצלי כאב בצד שמאל של החזה, כמו כיווץ של איזשהו שריר באזור הזה, בנוסף אני מיד מרגישה נימול בכל יד שמאל והיא ״נרדמת״ לי, ותחושה שקשה לקחת נשימה עמוקה. התחושה הזאת יכולה להישאר ולא לעבור גם כמה שעות אחרי שכבר הפסקתי את הפעילות ה״מלחיצה״ והיא מורגשת אך ורק ביד שמאל ובצד שמאל. בנוסף, בתקופה האחרונה נזכרתי שבעת א.ק.ג שרירותי שעשיתי בצבא לפני כ10 שנים אמרו שהתוצאות יכולות להעיד על בעיה בקצב הלב, ועדיף שאבדוק זאת אך מאז לא בדקתי. האם התופעה אמורה להטריד אותי? האם המקרים יכולים להיות קשורים? תודה.

  • + הוסף תגובה
הכוונה לנימול ביד כמובן שואלת 29/11/2019 16:36
אציין גם ש- שואלתב 29/11/2019 16:38
  • זה מאוד לא נעים, אי אפשר להתעלם מהכאב הזה, וזה יוצר תחושת אי נוחות חזקה.

  • + הוסף תגובה
כאב טלי 29/11/2019 16:48
  • אני מבינה אבל אין דרך וירטואלית לסייע - אם הבירור הלבבי תקין והרופא/ה שבדקו אותך חושבים שאין בעיה לבבית הייתי מנסה להאחז בזה

  • + הוסף תגובה
שימוש בראפטה עדי 21/11/2019 23:17
  • שלום התחלתי להשתמש בראפטה לפני כחודשיים, שימוש בסטטינים הופסק עקב התכווצויות. הראפטה עושה את העבודה אך לאחר כחודשיים שימוש - הופיעו התכווצויות. יש סיכוי שזה מהראפטה? תודה

  • + הוסף תגובה
תופעות לוואי טלי 22/11/2019 06:02
  • זו אינה תלונה טיפוסית לתרופה זו ויתכן שההתכווצויות בכלל לא קשורות לתרופות - ניתן כמובן להפסיק את התקופה ולחדשה ולראות אם התסמינים קשורים בתרופה

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!