ארגמנת של קרישה וחסר טסיות (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)

ראשי

תאור

ארגמנת של קרישה וחסר טסיות (TTP) היא מחלת דם נדירה וקשה, בעלת כמה מאפיינים עיקרים: תרומבוציטופניה - ירידה במספר הטסיות בדם, אנמיה המוליטית - הרס מוגבר של תאי דם אדומים, הפרעות במערכת העצבים, ולעיתים גם חום ופגיעה בתפקוד הכליות. המחלה משתייכת לקבוצת מחלות המכונה Thrombotic microangiopathies, כלומר, מחלות המאופיינות בפקקת (תרומבוזה) בכלי דם קטנים. בקבוצה זו, המחלה קרובה במיוחד לתסמונת Hemolytic uremic syndrome, כשהאחרונה מופיעה יותר בילדים ומתאפיינת במיוחד בפגיעה בתפקוד הכליות.
המחלה יכולה להיות מלידה, תורשתית/משפחתית או נרכשת. ברוב המקרים המחלה נרכשת ואין כל סיבה ברורה להופעתה. במיעוטם, המחלה נרכשת ומקורה גירוי מוכר, כמו תרופות, מחלות ממאירות, זיהומים (כמו מנגיף הגורם לתסמונת הכשל החיסוני הנרכש - AIDS), או הריון. התסמונת יכולה להופיע באופן חד-פעמי, אך יש שהתסמונת נישנית בפרקי זמן בלתי צפויים.

התסמונת הקלינית נוצרת בעקבות היווצרות קרישי דם המורכבים במיוחד מטסיות בכלי דם קטנים, ובעיקר באלו של הכליות ושל המוח. הקרישים גורמים לחסימה של כלי הדם וכתוצאה מכך לנזק לאיברים השונים. הקרישים נוצרים, קרוב לוודאי, בתיווך גורם המכונה Von Willebrand Factor - VWF. גורם זה בנוי מיחידות קטנות המחוברות אחת לשנייה. ככל שמחוברות יותר יחידות נוצרת שרשרת גדולה יותר, והפעילות מעודדת הקרישה של VWF, גדלה. באופן תקין שרשראות גדולות מאוד כמעט ואינן נמצאות בזרם הדם מכיוון שאלה מפורקות על ידי אנזים ליחידות קטנות.

בשנת 2001 אופיין האנזים וכונה ADAMTS 13. בדמם של חולי TTP ניתן למצוא VWF הבנוי משרשראות גדולות במיוחד, ואומנם מתברר שלפחות בחלק מהחולים הסתמנה ירידה בפעילות האנזים או בגלל חוסר מלידה, או בגלל קיום מעכבים לפעילות האנזים. ירידה בפעילות האנזים יכולה לגרום להצטברות VWF גדול במיוחד אשר מעודד יצירת קרישי דם. עם זאת, לא בכל חולי TTP ניתן למצוא פעילות נמוכה של האנזים, כך שייתכן כי קיימים מנגנונים נוספים היוצרים את תסמיני המחלה.

סימפטומים


הפגיעה במערכת העצבים יכולה להתבטא בדרכים הכוללות כאב ראש, התנהגות מוזרה, חסר עצבי ממוקד (מוטורי ו/או תחושתי), פרכוסים, תרדמת (Coma).

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

אבחון המחלה נקבע על פי הממצאים הקליניים. המאפיינים העיקריים שלה (תרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית, הפרעות במערכת העצבים, חום ופגיעה בתפקוד הכליות.) הם הגורמים העיקריים שעליהם מסתמך האבחון, אך התסמונת יכולה להתבטא בתרומבוציטופניה ובאנמיה המוליטית בלבד. הפגיעה במערכת העצבים יכולה להתבטא בדרכים שונות: כאב ראש, התנהגות מוזרה, חסר עצבי ממוקד (מוטורי ו/או תחושתי), פרכוסים ואפילו תרדמת (Coma).

אין בדיקת מעבדה אשר ניתן באמצעותה לאשר באופן מוחלט את אבחון המחלה. מקובל לקבוע את נוסחת תאי הדם ולבדוק משטח דם במיקרוסקופ כדי לאשש או לשלול חסר בטסיות וסימנים המעידים על אנמיה כתוצאה מפירוק תאי דם אדומים. בדיקות כימיות של הדם מבצעים כדי לאמוד את התפקוד של הכליות ולמדוד ערכים של האנזים המכונה LDH שרמתו בתסמונת על פי רוב גבוהה מאוד.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול המרכזי בתסמונת הוא באמצעות החלפת פלסמה תכופה בהליך המכונה פלסמפרזה (Plasmapheresis). מקובל להתחיל את ההחלפה בתוך 24 שעות מהאבחון, ולבצע אותה, לעיתים מדי יום, עד היעלמות סימני המחלה ואפילו לאחר מכן. ההחלפה מתבצעת על ידי איסוף דם החולה באופן סטרילי לתוך מכשיר ייעודי אשר מפריד את הדם למרכיביו, ומחזיר לחולה את המרכיב התאי של הדם, כלומר, תאי דם ללא הנסיוב. במקביל, מוזרם לחולה נסיוב שמקורו בתרומות דם מאנשים בריאים.

בנוסף לטיפול בפלסמפרזה, ניתן לטפל באמצעות תרופות ממשפחת הסטרואידים. טיפול זה מצמצם את פעילות הטסיות, כמו מתן אספירין עם עליית ערכי הטסיות כדי למנוע קרישי דם נוספים. ויטמין מסוג חומצה פולית מסייע בייצור כדוריות דם אדומות, אך בהתאם לצורך קליני אפשר לתת מנות של כדוריות דם אדומות.

באמצעות טיפול מתאים למעלה מ-80% מהחולים משיגים הפוגה מלאה של המחלה. אולם, כשליש מהחולים לוקים באירוע נוסף של TTP שיכול להתרחש גם 8 שנים ממועד האירוע הראשון. לא ניתן לחזות מראש את ההישנות. ייתכן שכריתה של הטחול עשויה לסייע בהורדת שיעור השכיחות של הישנות המחלה, ולכן אפשר להמליץ לחולים שעברו מספר אירועים, לעבור ניתוח לכריתת הטחול.

למרות שהטיפול, ובמיוחד פלסמפרזה, הביא לירידה משמעותית בשיעור התמותה שהיתה בעבר כ-90%, עדיין נחשבת TTP למחלה מסוכנת, ושיעור התמותה מסיבה זו מגיע עד 30%. אבחון מוקדם וטיפול מתאים ומהיר חשובים מאוד לתהליך הריפוי.





פורומים ניתוחי לב

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
ניתוח עם לקיחת מדללי דם אלון 17/05/2020 18:48
  • שלום בן 54 , לפני חודש עברתי צינתור לב עם השתלת 2 סטנטים מצופים וכעת אני לוקח אספירין קבוע ופלביקס 75 למשך שנה. כעת אני צריך לעבור ניתוח לטיפול ב"פילונידל סינוס" שמאוד מציק וגורם לסבל . האם ניתן לעבור ניתוח תחת לקיחת מדללי הדם / הפסקת אחד מהם ? כמה זמן מינימום חובה לקחת את הפלביקס עד שיתאפשר להפסיקו באופן זמני לצרכי הניתוח ? תודה

  • + הוסף תגובה
ניתוח תוך נטילת פלאביקס ד"ר דוד יעקובי 18/05/2020 10:53
  • אלון שלום, אתן מספר נקודות: 1) אספירין ופלאביקס הינם מעקבי טסיות ולא מדללי דם למרות שרבים שוגים במינוח. 2) לסטנטים מכוסים מומלץ ליטול טיפול משולב לשנה לפחות. 3) ההחלטה האם לנתח כבר עכשיו צריכה להלקח ע״י המנתח הכללי ולאחר אישור של הקרדיולוג המטפל. בברכה, ד״ר דוד יעקובי

  • + הוסף תגובה
ניתוח החלפת קשת האאורטה, לאחר החלפת המסתם האורטלי והאורטה העולה ארביב עליזה 29/04/2020 18:29
  • בשנת 1998 עברתי ניתוח להחלפת המסתם האורטלי וההאורטה העולה.כיום קשת האאורטה הגיע ל 57 ממ. מי היום הרופאים המתמחים בניתוח מקרים אלו?

  • + הוסף תגובה
ניתוח אאורטה חוזר ד"ר דוד יעקובי 30/04/2020 10:19
  • עליזה שלום, גם מבלי להכיר את עברך הרפואי (כאשר גילך מהווה מרכיב חשוב מאוד בו) אציין כי מדובר בניתוח חוזר ומורכב אשר יש לשקול ולהחליט לגביו בכובד ראש. במידה ויוחלט על ניתוח חוזר- ישנם מספר מנתחים אשר יכולים למקסם את אחוזי ההצלחה. הפורום אינו מקום לפרסום מנתחים ולכן (לאור העובדה שמדובר בעתידך הבריאותי) ארשה לעצמי לשלוח לך מייל פרטי עם הכוונה. בכל מקרה על הקרדיולוג המטפל להיות מעורב בכל החלטה כזו. בברכה, ד"ר דוד יעקובי

  • + הוסף תגובה
קומדין מירי 29/03/2020 20:53
  • שלום לא ידעתי ואלכתי גלידה ולקחת קומדין מה ההשלכות לזה ?

  • + הוסף תגובה
קומדין וגלידה (ד״ר דוד יעקובי) ד"ר דוד יעקובי 30/03/2020 11:36
  • מירי שלום, למיטב ידעתי אין מניעה לאכול גלידה לחולים הנוטלים קומדין. בסקירה של הספרות ישנו ציון לעניין ספיגה מופחתת לאחר אכילת גלידה ולכן ממליצים שלא לאכול בטווח של שעתיים. בכל אופן כדאי לשאול גם את הרופא המטפל. בברכה, ד״ר דוד יעקובי

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!