לימפומה שאינה הודג'קין (Non-Hodgkin lymphoma)

ראשי

תאור

לימפומה שאינה הודג'קין (Non-Hodgkin lymphoma) היא קבוצת מחלות ממאירות שכיחות של המערכת הלימפטית. שכיחותה גבוהה יותר בגברים מאשר בנשים והיא עולה עם הגיל. שיעור ההיארעות הוא כ-15 ל-100,000 תושבים. יש מעט גורמי סיכון מוכחים להתפתחות לימפומה. הם כוללים חסר חיסוני כמו פגמים מלידה, זיהום בנגיף HIV, או טיפולים שמדכאים את מערכת החיסון. יש מחקרים המצביעים על קיומו של גורם משפחתי ועל השפעתה של בחשיפה סביבתית לגורמים מסרטנים מסוימים. תפקיד הנגיפים השונים בפתוגנזה של לימפומה עדיין נחקר, אך ניתן כבר להצביע על הוכחות מבוססות במידה רבה לגבי חשיבותם של ארבעת הנגיפים: אפשטיין-בר, HTLV-1, הרפס קפושי סרקומה (KSHV) והפטיטיס C.
חשיבות המנגנונים המולקולתיים הקשורים בהתפתחות לימפומה מתבררת בשנים האחרונות יותר ויותר. בדומה לליקמיה חדה, מתברר ששיעתוק כרומוזומים שכיח מאוד, ומהווה גורם חשוב מאוד בהשראת לימפומה.

מבחינת הגישה הקלינית המעשית קיימות 3 קבוצות של לימפומות שאינן הודג'קין: קבוצת הלימפומות המתונות (אינדולנטיות), קבוצת הלימפומות התוקפניות וקבוצת הלימפומות התוקפניות מאוד.

לאחר קביעת סוג הלימפומה יש לדרג את מידת התפשטות המחלה לפי המדדים המקובלים בהסתמך על תלונות החולה, על הבדיקה הגופנית, בדיקות מעבדה, ביופסיה מלשד עצם וטומוגרפיה מחשבית כלל-גופית. לחולים רבים רצוי לבצע מיפוי עם גליום או PET-FDG. מעקב בעזרת שיטות אלו עשוי לעזור לדירוג, להערכת התגובה ולניבוי הסיכויים להישנות.

לימפומה תוקפנית: הלימפומה השכיחה ביותר בכלל ובקבוצה זו בפרט היא הלימפומה של תאים גדולים (Diffuse large B-cell) המהווה כ-30% מכלל הלימפומות.

לימפומה מתונה (אינדולנטית):
א. לימפומה קישרית (פוליקולרית): הלימפומה המתונה השכיחה ביותר והשנייה בשכיחותה מכלל הלימפומות היא הלימפומה הקישרית.

ב. לימפומה היקפית (Marginal zone lymphoma): אצל חלק מן החולים הלוקים בלימפומה היקפית של הטחול אשר מלווה על פי רוב בקיום לימפוציטים עם סיסים (Villi) בדם ההיקפי, יש עדות לזיהום בנגיף הפטיטיס C.

סיבות וגורמי סיכון

יש מעט גורמי סיכון מוכחים להתפתחות לימפומה. הם כוללים חסר חיסוני כמו פגמים מלידה, זיהום בנגיף HIV, או טיפולים שמדכאים את מערכת החיסון. יש מחקרים המצביעים על קיומו של גורם משפחתי ועל השפעתה של בחשיפה סביבתית לגורמים מסרטנים מסוימים. תפקיד הנגיפים השונים בפתוגנזה של לימפומה עדיין נחקר, אך ניתן כבר להצביע על הוכחות מבוססות במידה רבה לגבי חשיבותם של ארבעת הנגיפים: אפשטיין-בר, HTLV-1, הרפס קפושי סרקומה (KSHV) והפטיטיס C.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

אבחון הלימפומה נקבע על סמך ביופסיה של קישרית לימפה או רקמה נגועה ועל עיבוד פתולוגי מלא הכולל בדיקות אימונוהיסטוכימיות. אין מאבחנים לימפומה על סמך דיקור קישרית לימפה בלבד. ההגדרה הפתולוגית המדויקת של הלימפומה חשובה ביותר לצרכים קליניים. כיום, ומשנת 1997, נהוג ברוב העולם הסיווג של ה-WHO.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול המקובל בלימפומה תוקפנית ממוקמת הוא על ידי מישלב של 4-3 מחזורי כימותרפיה עם קרינה מקומית, ובמחלה מפושטת על ידי 8-6 מחזורי כימותרפיה. המישלב הכימותרפי המקובל ביותר הוא CHOP שפותח לפני כ-27 שנה. מישלב זה הפך שוב לסטנדרד הטיפולי לאחר שבמחקר רב-מרכזי, מבוקר ופרוספקטיבי הודגם שבניגוד להתרשמות הכללית והבלתי מבוקרת, אין עדיפות למישלבים מורכבים יותר. מתוצאות מחקר זה נראה שניתן לרפא כ-50%-40% מכלל החולים על ידי טיפול באמצעות CHOP. לאחרונה ננקטת שיטת טיפול המתבססת על מישלב של כימותרפיה ואימונותרפיה על ידי נוגדן חד-שבטי אנטי-CD20 (ריטוקסימב). לגישה זו יש בסיס הן קליני והן מדעי מכיוון שהוכחה השפעה סינרגיסטית בין כימותרפיה לאימונותרפיה.

תאי הלימפומה המתונה הקישרית רגישים לקרינה. לכן, אם המחלה ממוקמת (שלב I/II) ונכללת בשדה קרינה לא גדול במיוחד, יש מקום לטיפול זה שכן ניתן להשיג ריפוי מלא אצל כמחצית מהחולים. אולם, במרבית החולים המחלה מאובחנת בשלבים מתקדמים (שלב III/IV). במצב זה תאי הלימפומה הקישרית יציבים לכימותרפיה המקובלת, ואף שניתן להשיג תגובות לפרקי זמן ממושכים, המחלה נישנית וגורמת בסופו של דבר למות החולה, לרוב בעקבות התמרה של הלימפומה לגידול של תאים גדולים.

בשנים האחרונות נוספו למגוון התרופות היעילות לטיפול בלימפומה מתונה אנלוגים של פורינים, בעיקר פלודארבין, וכן הנוגדן אנטי-CD20 (ריטוקסימב). בחולים עם תורם לשד עצם תואם, יש מקום לשקול גם השתלת לשד עצם אלוגנאית בשיטה המכונה Non-myeloablative שכן קיים מצב של תקיפת תאי הלימפומה על ידי השתל, וניתן לרתום אותו לחיסול תאי הלימפומה.

לימפומה הקפית עשויה לסגת לאחר טיפול באמצעות אינטרפרון עם ריבאבירין או בלעדיו, ואין צורך בכימותרפיה. הצורות הפוגעות באיברים מחוץ לקישריות הלימפה ידועות גם כלימפומות MALT, עקב הקשר עם הריריות בייחוד של הקיבה, של דרכי הנשימה, העור והלחמיות. לימפומה של הקיבה מסוג MALT היא השכיחה ביותר בקבוצה זו. ברוב המקרים לימפומה זו קשורה עם זיהום בחיידק הליקובקטר פילורי. כאשר הלימפומה מדרגת ממאירות נמוכה, ומוגבלת לרירית הקיבה, סילוק החיידק על ידי אנטיביוטיקה עשוי להביא לנסיגה ולריפוי.





פורומים סרטן ריאות

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
קשרית חדשה בLLL, התגלתה בCT כל גופי הדסה חוה 29/11/2020 11:58
  • 7.11.16 כריתת חלק עליון של אונה שמאלית בריאה בפתיחה מלאה - אדנוקרצינומה שחדרה לפלאורה. בCT ב22.11.20: "כריתה סובסגמנטלית. ללא ממצא סמוך לקו הסיכות. קשרית חדשה ספקולרית, בפסגת הריאה השמאלית בקוטר 0,6 ס"מ (301/31)... להמשך מעקב קצר טווח". באדנוקרצינומה היו 4 מוטציות - פאונדיישן 1. ,EGFR/G719A, התגלה שוב, לראשונה, בבדיקת cfDNA ב2.3.20 וב25.5.20. לא נמצא בבדיקת דם מ-31.8.20. הקשרית החדשה לא נראתה בCT קודם. המוטציות האחרות RBM10, K201fs*64 ו EGFRI706T. תודה רבה מראש על חוות דעתך וכיצד היית ממליץ לפעול.

  • + הוסף תגובה
ריאות עדי 27/11/2020 13:15
  • בצילום נמצאבאונה אמצעית,תהליך תופס מקוםבקוטר כ-7 ס" מ מתמזג עםמדיאסטינום באיזור פדוזדור ימני ו-ivc ופלאורה פרא קוסטלית

  • + הוסף תגובה
סיטי ריאה מור 19/11/2020 12:39
  • שלום רב עשיתי סיטי ריאה (ללא מחלות רקע לא מעשנת )בסוף שנות ה30 בסיטי עמש עליון נמצא הודגם מוקד תת פלוראלי 4 ממ בסיטי ריאות רשום גרנולומה מסויידת תת פלוראלית בfull,גרנולומה מסויידת בבסיס הריאה מימין ובשאר רשום תקין אשמח לדעת אם יש לכל משמעות תודה

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!