לימפומה שאינה הודג'קין (Non-Hodgkin lymphoma)

ראשי

תאור

לימפומה שאינה הודג'קין (Non-Hodgkin lymphoma) היא קבוצת מחלות ממאירות שכיחות של המערכת הלימפטית. שכיחותה גבוהה יותר בגברים מאשר בנשים והיא עולה עם הגיל. שיעור ההיארעות הוא כ-15 ל-100,000 תושבים. יש מעט גורמי סיכון מוכחים להתפתחות לימפומה. הם כוללים חסר חיסוני כמו פגמים מלידה, זיהום בנגיף HIV, או טיפולים שמדכאים את מערכת החיסון. יש מחקרים המצביעים על קיומו של גורם משפחתי ועל השפעתה של בחשיפה סביבתית לגורמים מסרטנים מסוימים. תפקיד הנגיפים השונים בפתוגנזה של לימפומה עדיין נחקר, אך ניתן כבר להצביע על הוכחות מבוססות במידה רבה לגבי חשיבותם של ארבעת הנגיפים: אפשטיין-בר, HTLV-1, הרפס קפושי סרקומה (KSHV) והפטיטיס C.
חשיבות המנגנונים המולקולתיים הקשורים בהתפתחות לימפומה מתבררת בשנים האחרונות יותר ויותר. בדומה לליקמיה חדה, מתברר ששיעתוק כרומוזומים שכיח מאוד, ומהווה גורם חשוב מאוד בהשראת לימפומה.

מבחינת הגישה הקלינית המעשית קיימות 3 קבוצות של לימפומות שאינן הודג'קין: קבוצת הלימפומות המתונות (אינדולנטיות), קבוצת הלימפומות התוקפניות וקבוצת הלימפומות התוקפניות מאוד.

לאחר קביעת סוג הלימפומה יש לדרג את מידת התפשטות המחלה לפי המדדים המקובלים בהסתמך על תלונות החולה, על הבדיקה הגופנית, בדיקות מעבדה, ביופסיה מלשד עצם וטומוגרפיה מחשבית כלל-גופית. לחולים רבים רצוי לבצע מיפוי עם גליום או PET-FDG. מעקב בעזרת שיטות אלו עשוי לעזור לדירוג, להערכת התגובה ולניבוי הסיכויים להישנות.

לימפומה תוקפנית: הלימפומה השכיחה ביותר בכלל ובקבוצה זו בפרט היא הלימפומה של תאים גדולים (Diffuse large B-cell) המהווה כ-30% מכלל הלימפומות.

לימפומה מתונה (אינדולנטית):
א. לימפומה קישרית (פוליקולרית): הלימפומה המתונה השכיחה ביותר והשנייה בשכיחותה מכלל הלימפומות היא הלימפומה הקישרית.

ב. לימפומה היקפית (Marginal zone lymphoma): אצל חלק מן החולים הלוקים בלימפומה היקפית של הטחול אשר מלווה על פי רוב בקיום לימפוציטים עם סיסים (Villi) בדם ההיקפי, יש עדות לזיהום בנגיף הפטיטיס C.

סיבות וגורמי סיכון

יש מעט גורמי סיכון מוכחים להתפתחות לימפומה. הם כוללים חסר חיסוני כמו פגמים מלידה, זיהום בנגיף HIV, או טיפולים שמדכאים את מערכת החיסון. יש מחקרים המצביעים על קיומו של גורם משפחתי ועל השפעתה של בחשיפה סביבתית לגורמים מסרטנים מסוימים. תפקיד הנגיפים השונים בפתוגנזה של לימפומה עדיין נחקר, אך ניתן כבר להצביע על הוכחות מבוססות במידה רבה לגבי חשיבותם של ארבעת הנגיפים: אפשטיין-בר, HTLV-1, הרפס קפושי סרקומה (KSHV) והפטיטיס C.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

אבחון הלימפומה נקבע על סמך ביופסיה של קישרית לימפה או רקמה נגועה ועל עיבוד פתולוגי מלא הכולל בדיקות אימונוהיסטוכימיות. אין מאבחנים לימפומה על סמך דיקור קישרית לימפה בלבד. ההגדרה הפתולוגית המדויקת של הלימפומה חשובה ביותר לצרכים קליניים. כיום, ומשנת 1997, נהוג ברוב העולם הסיווג של ה-WHO.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול המקובל בלימפומה תוקפנית ממוקמת הוא על ידי מישלב של 4-3 מחזורי כימותרפיה עם קרינה מקומית, ובמחלה מפושטת על ידי 8-6 מחזורי כימותרפיה. המישלב הכימותרפי המקובל ביותר הוא CHOP שפותח לפני כ-27 שנה. מישלב זה הפך שוב לסטנדרד הטיפולי לאחר שבמחקר רב-מרכזי, מבוקר ופרוספקטיבי הודגם שבניגוד להתרשמות הכללית והבלתי מבוקרת, אין עדיפות למישלבים מורכבים יותר. מתוצאות מחקר זה נראה שניתן לרפא כ-50%-40% מכלל החולים על ידי טיפול באמצעות CHOP. לאחרונה ננקטת שיטת טיפול המתבססת על מישלב של כימותרפיה ואימונותרפיה על ידי נוגדן חד-שבטי אנטי-CD20 (ריטוקסימב). לגישה זו יש בסיס הן קליני והן מדעי מכיוון שהוכחה השפעה סינרגיסטית בין כימותרפיה לאימונותרפיה.

תאי הלימפומה המתונה הקישרית רגישים לקרינה. לכן, אם המחלה ממוקמת (שלב I/II) ונכללת בשדה קרינה לא גדול במיוחד, יש מקום לטיפול זה שכן ניתן להשיג ריפוי מלא אצל כמחצית מהחולים. אולם, במרבית החולים המחלה מאובחנת בשלבים מתקדמים (שלב III/IV). במצב זה תאי הלימפומה הקישרית יציבים לכימותרפיה המקובלת, ואף שניתן להשיג תגובות לפרקי זמן ממושכים, המחלה נישנית וגורמת בסופו של דבר למות החולה, לרוב בעקבות התמרה של הלימפומה לגידול של תאים גדולים.

בשנים האחרונות נוספו למגוון התרופות היעילות לטיפול בלימפומה מתונה אנלוגים של פורינים, בעיקר פלודארבין, וכן הנוגדן אנטי-CD20 (ריטוקסימב). בחולים עם תורם לשד עצם תואם, יש מקום לשקול גם השתלת לשד עצם אלוגנאית בשיטה המכונה Non-myeloablative שכן קיים מצב של תקיפת תאי הלימפומה על ידי השתל, וניתן לרתום אותו לחיסול תאי הלימפומה.

לימפומה הקפית עשויה לסגת לאחר טיפול באמצעות אינטרפרון עם ריבאבירין או בלעדיו, ואין צורך בכימותרפיה. הצורות הפוגעות באיברים מחוץ לקישריות הלימפה ידועות גם כלימפומות MALT, עקב הקשר עם הריריות בייחוד של הקיבה, של דרכי הנשימה, העור והלחמיות. לימפומה של הקיבה מסוג MALT היא השכיחה ביותר בקבוצה זו. ברוב המקרים לימפומה זו קשורה עם זיהום בחיידק הליקובקטר פילורי. כאשר הלימפומה מדרגת ממאירות נמוכה, ומוגבלת לרירית הקיבה, סילוק החיידק על ידי אנטיביוטיקה עשוי להביא לנסיגה ולריפוי.





פורומים, אונקולוגית ראש צוואר ובלוטת התריס וטיפול קרינתי

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
פפילרי בלוטת תריס Mee 15/10/2019 17:17
  • אם מוציאים את מקור הגידול הראשוני בבלוטת התריס ונותרה בלוטת לימפה נוגעה. אם מוציאים אותה מה הסיכוי שזה שוב יחזור? כמו כן אם יש בלוטת לימפה מעל 2 סמ שלא שינצה את הגודל שלה במשך שנה האם עדיין יש אפשרות שהיא תשלח גרורות למרות שהוציאו את מקור הגידול? תודה

  • + הוסף תגובה
בלוטת התריס עעע 17/10/2019 07:26
  • לדעתי אין מה לדאוג צריך לבצע בדיקת Thyroglobulin. להציף ע US באותו מקום . מעדיף בבית חולים ולא בחוץ ולראות אם יש מאפיינים של הבלוטה חשודים , אם כן לקחת ביופסיה ולהמשיך בהתאם מדבור במחלה מאוד טובה עם פרוגנוזה מצויינת ואין דחיפות

  • + הוסף תגובה
כאבים עזים בפי הטבעת אחרי ניתוח להסרת גידול במעשי הגס אקי 15/10/2019 12:38
כאבים בפי בפהטבעת עעע 15/10/2019 12:56
  • חא תחום תעסוקתי גידולי ראש צוואר ולא מערכת העיכול

  • + הוסף תגובה
שלום רב, יש לי בעיה חמורה שאני סובל ממנה קשה כבר 10 שנים חיים 11/10/2019 21:33
  • שלום רב, יש לי בעיה חמורה שאני סובל ממנה קשה כבר 10 שנים! יש לי רעד בראש בעיקר בקצה הראש איפה שמתחילה מערכת העצבים, הרעד הזה מחמיר שאני בלחץ, וגם שאני מזיז את הראש לצדדים, וגם בבוקר שאני קם, ויש לי גם קליקים קטנים בזמן הזזת הראש בצורות מסוימות, הבעיה הזאת מפריעה לי לתפקוד היום יומי ואני מרגיש שהחוט השדרה שנכנס לראש לא יציב ורופף ואני יכול לשחק איתו ולעשות קליקים חופשי כנראה הוא התנתק מהחיבורים, בנוסף הצוואר שלי נוטה קצת קדימה, עשיתי מלא תרגילים הלכתי להמון רופאים ולאף אחד אין פיתרון, מי יכול לעזור לי? אני מוכן לשלם כמה שצריך בשביל פיתרון לסיוט המוזר הזה שלא נגמר, תודה רבה לעוזרים, חיים

  • + הוסף תגובה
רעד בראש נא להתיעץ עם ניורוכירורג 11/10/2019 22:00
  • לצערי זה לא בהתחום תעסוקתי אני מטפל בגידולים באזור הצוואר והפנים כולל בלוטת התריס

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!