מחלות מיאלופרוליפרטיביות (Myeloproliferative diseases)

ראשי

תאור

מחלות מיאלופרוליפרטיביות (מחלות שגשוגיות של רקמת לשד העצם, ממ"פ) הן קבוצת מחלות המתאפיינת בהתפתחות חולנית בלתי מבוקרת של תאי הדם בלשד העצם ובשחרור בלתי מבוקר של תאים אלו לזרם הדם.
מחלות מיאלופרוליפרטיביות נובעות מהפרעות נרכשות ברמת תאי אב המטופויאטיים (יוצרי תאי הדם), באחד או יותר מהגנים המעורבים בתהליך ההמטופויאזה (יצירת תאי הדם), וכתוצאה מכך תא אב נגוע מתפתח לשבט (קלון) של תאים ממאירים. לתאים הממאירים יתרון צמיחה לעומת תאים המתפתחים מתאי אב תקינים, מכיוון שמתאי אב מתפתחים תאים מיאלואידיים (תאי דם לבנים), אריתרואידיים (תאי דם אדומים) ומגאקריוציטים (תאים יוצרי תרומבוציטים, טסיות הדם), ושינויים כמותיים ואיכותיים יחולו בכל שורות התאים הללו. צורת התבטאות המחלה תיקבע לפי שורת התאים השולטנית. מחלות אלו מתאפיינות במהלך ממושך. לעיתים נדירות מתרחש מעבר ללוקמיה חדה.

במחלת פוליציתמיה ורה (פ"ו), הממצאים האופייניים הם עלייה ניכרת בשורת תאי הדם האדומים בלשד העצם וכתוצאה מכך עלייה ניכרת במספרם בזרם הדם. במחלת תרומבוציתמיה ראשונית (ת"ר), הממצא האופייני בלשד העצם הוא ריבוי בולט במספר המגאקריוציטים, וכתוצאה מכך עלייה ניכרת במספר הטסיות בזרם הדם.

במחלת מיאלופיברוזיס אידיופתית (מ"א), פיברובלסטים (תאים המייצרים רקמת חיבור המהווה משתית לרקמת לשד העצם) עוברים שיפעול על ידי תאי אב פגועים, כנראה מגאקריוציטים, והממצאים האופייניים הם עודף רקמת חיבור בלשד העצם והופעת תאים צעירים אדומים ולבנים עם שינויים בצורתם ובמידת הבשלתם בזרם הדם.
לוקמיה מיאלואידית כרונית (למ"כ), המאופיינת בעלייה ניכרת בשורת הליקוציטים בלשד העצם ובזרם הדם, נכללה בעבר בקבוצת המחלות המיאלופרוליפרטיביות. אולם על פי מדדים צורניים, ביוכימיים, ציטוגנטיים וקליניים ייחודיים, נחשבת כיום למ"כ כמחלה נפרדת. למ"כ מתאפיינת בשינוי בכרומוזומים היוצר שילוב המכונה "כרומוזום פילדלפיה". כמו כן קיימים פעילות נמוכה של האנזים פוספאטאזה בסיסית בליקוציטים (כדוריות הדם הלבנות), ממצאים היסטופתולוגיים אופייניים בלשד העצם, ומהלך מחלה טבעי המאופיין בשלב כרוני קצר יחסית שבעקבותיו חלים שלב האצה ומעבר ללוקמיה חדה, אצל מרבית החולים בתוך פחות מעשר שנים. לפיכך, מקובל כיום להגדיר את שלוש המחלות המיאלופרוליפרטיביות האחרות כמחלות מיאלופרוליפרטיביות ללא כרומוזום פילדלפיה.

הפרעות בקרישת הדם (סיבוכים המוסטטיים), בעיקר פקקתיים, מאפיינים את המהלך הקליני של מחלות מיאלופרוליפרטיביות, ומהווים את הסיבה העיקרית לתחלואה ולתמותה במחלות אלו. בין הסיבוכים הפקקתיים ניתן למנות אירועים במוח, אירועים בלב, פקקת בוורידים העמוקים, תסחיפים לריאות, ועוד. סיבוכי דימום נצפים בעיקר במערכת העיכול וברקמות רכות.

ככלל, מטרת הטיפול במחלות מיאלופרוליפרטיביות (פ"ו, ת"ר, מ"א) היא הארכת תקופת החיים נטולי סיבוכים, על ידי שליטה על מספר תאי הדם בהיקף, וייצובו.

תופעות נלוות וסיבוכים

אירועים במוח, אירועים בלב, פקקת בוורידים העמוקים, תסחיפים לריאות, סיבוכי דימום במערכת העיכול וברקמות רכות.





פורומים הפרעות קצב לב

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
זיעה קרה, סחרחורת,צפצופים באוזניים פתאומיים גפן 09/04/2020 16:07
  • שלום רב, בחודש האחרון תקפו אותי פעמיים התסמינים הבאים: זיעה קרה, סחרחורת מאוד חמורה שנותנת הרגשה שאתה עומד להקיא ולהתעלף האוזניים נאטמות ואני מתחילה לשמוע ציפצוף. פעם אחת זה קרה לי דקות בודדות לאחר מקלחת. ובפעם שנייה כמעט אחרי חודש אחרי שישבתי בחוץ עליתי המעלית הביתה וזה תקף אותי. זה חולף ממש לאחר כמה דקות ואני מרגישה כאילו כלום ולא היה. בפעם הראשונה די התעלמתי אבל עכשיו כשזה קרה בפעם השנייה זה מתחיל קצת להלחיץ. אשמח מאוד לעזרתך, תודה רבה.

  • + הוסף תגובה
DONEPEZIL עם CARDILOC מאיר 05/04/2020 09:47
  • אשתי בת 75 מקבלת קרדילוק יומי לטיפול בבעיות מולדות של קצב. כעת היא בתהליכי בדיקות ואבחון של שיטיון. יש המלצה של נוירולוג לנטילת DONEPEZIL 5 mg- מותנה באישור קרדיולוג. דעתך?

  • + הוסף תגובה
לחץ דם שלום 23/03/2020 14:01
  • שלום וברכה רציתי לדעת אני בן 20+ והרופא מסתפק האם יש לי לחץ דם או שזה חלוק הלבן שברגע שאני רואה מד לחץ דם אני מתחיל לישתגע ההיתי צריך לעשות בדיקות לראות אך עדין לא עשיתי מזה אומר לגבי קורונה ולחץ דם לצעירים האם זה נחשב מי הקבוצות סיכון שצריך ליזהר כמו מבוגרים או שזה פחות מסוכן מי מבוגרים

  • + הוסף תגובה
תגובה דר' גיא רוזן 26/03/2020 10:52
  • היי שלום, מעטים מאוד יחסית האנשים בגילאי ה-20 שסובלים מיתר לחץ דם. בקבוצה זאת גם כאלה שסובלים מל״ד גבוה, הדבר לא פעם נובע מסיבות אחרות שחשוב לבדוק ולשלול אותן. בגלל שהנושא הוא נושא חדש אין ממש מידע על מה שסיכון של בן 20+ עם יתר לחץ דם אבל במקומך לא הייתי חושב על הקורונה בכלל. הסיכון שלך, גם אם טיפה גבוה יותר, עדיין קטן מאוד אבל אם חלילה יש משהו בגוף שלמשל מפריש הורמונים שמעלים לחץ דם, ולא מגלים אותו בזמן, זה עלול להיות מסוכן. בקיצור. חשוב לעשות בירור מלא ולהבין האם בכלל יש יתר לחץ דם ואם יש, מה יכולה להיות הסיבה שלו.

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!