מחלות מיאלופרוליפרטיביות (Myeloproliferative diseases)

ראשי

תאור

מחלות מיאלופרוליפרטיביות (מחלות שגשוגיות של רקמת לשד העצם, ממ"פ) הן קבוצת מחלות המתאפיינת בהתפתחות חולנית בלתי מבוקרת של תאי הדם בלשד העצם ובשחרור בלתי מבוקר של תאים אלו לזרם הדם.
מחלות מיאלופרוליפרטיביות נובעות מהפרעות נרכשות ברמת תאי אב המטופויאטיים (יוצרי תאי הדם), באחד או יותר מהגנים המעורבים בתהליך ההמטופויאזה (יצירת תאי הדם), וכתוצאה מכך תא אב נגוע מתפתח לשבט (קלון) של תאים ממאירים. לתאים הממאירים יתרון צמיחה לעומת תאים המתפתחים מתאי אב תקינים, מכיוון שמתאי אב מתפתחים תאים מיאלואידיים (תאי דם לבנים), אריתרואידיים (תאי דם אדומים) ומגאקריוציטים (תאים יוצרי תרומבוציטים, טסיות הדם), ושינויים כמותיים ואיכותיים יחולו בכל שורות התאים הללו. צורת התבטאות המחלה תיקבע לפי שורת התאים השולטנית. מחלות אלו מתאפיינות במהלך ממושך. לעיתים נדירות מתרחש מעבר ללוקמיה חדה.

במחלת פוליציתמיה ורה (פ"ו), הממצאים האופייניים הם עלייה ניכרת בשורת תאי הדם האדומים בלשד העצם וכתוצאה מכך עלייה ניכרת במספרם בזרם הדם. במחלת תרומבוציתמיה ראשונית (ת"ר), הממצא האופייני בלשד העצם הוא ריבוי בולט במספר המגאקריוציטים, וכתוצאה מכך עלייה ניכרת במספר הטסיות בזרם הדם.

במחלת מיאלופיברוזיס אידיופתית (מ"א), פיברובלסטים (תאים המייצרים רקמת חיבור המהווה משתית לרקמת לשד העצם) עוברים שיפעול על ידי תאי אב פגועים, כנראה מגאקריוציטים, והממצאים האופייניים הם עודף רקמת חיבור בלשד העצם והופעת תאים צעירים אדומים ולבנים עם שינויים בצורתם ובמידת הבשלתם בזרם הדם.
לוקמיה מיאלואידית כרונית (למ"כ), המאופיינת בעלייה ניכרת בשורת הליקוציטים בלשד העצם ובזרם הדם, נכללה בעבר בקבוצת המחלות המיאלופרוליפרטיביות. אולם על פי מדדים צורניים, ביוכימיים, ציטוגנטיים וקליניים ייחודיים, נחשבת כיום למ"כ כמחלה נפרדת. למ"כ מתאפיינת בשינוי בכרומוזומים היוצר שילוב המכונה "כרומוזום פילדלפיה". כמו כן קיימים פעילות נמוכה של האנזים פוספאטאזה בסיסית בליקוציטים (כדוריות הדם הלבנות), ממצאים היסטופתולוגיים אופייניים בלשד העצם, ומהלך מחלה טבעי המאופיין בשלב כרוני קצר יחסית שבעקבותיו חלים שלב האצה ומעבר ללוקמיה חדה, אצל מרבית החולים בתוך פחות מעשר שנים. לפיכך, מקובל כיום להגדיר את שלוש המחלות המיאלופרוליפרטיביות האחרות כמחלות מיאלופרוליפרטיביות ללא כרומוזום פילדלפיה.

הפרעות בקרישת הדם (סיבוכים המוסטטיים), בעיקר פקקתיים, מאפיינים את המהלך הקליני של מחלות מיאלופרוליפרטיביות, ומהווים את הסיבה העיקרית לתחלואה ולתמותה במחלות אלו. בין הסיבוכים הפקקתיים ניתן למנות אירועים במוח, אירועים בלב, פקקת בוורידים העמוקים, תסחיפים לריאות, ועוד. סיבוכי דימום נצפים בעיקר במערכת העיכול וברקמות רכות.

ככלל, מטרת הטיפול במחלות מיאלופרוליפרטיביות (פ"ו, ת"ר, מ"א) היא הארכת תקופת החיים נטולי סיבוכים, על ידי שליטה על מספר תאי הדם בהיקף, וייצובו.

תופעות נלוות וסיבוכים

אירועים במוח, אירועים בלב, פקקת בוורידים העמוקים, תסחיפים לריאות, סיבוכי דימום במערכת העיכול וברקמות רכות.





פורומים, מחלות לב נשים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
חולשה ברגל יעל 11/09/2019 09:02
  • שלום, הבוקר קמתי מהמיטה, בחדות כדי לכבות את השעון, והרגל שלי לאהחזיקה אותי ונפלתי. לאחר כמה דקות והנעה של הרגל יכולתי לעמוד עליה שוב. האם יש קשר לזרימת הדם לרגל? או שעליי לבדוק דברים נוספים? תודה!

  • + הוסף תגובה
חולשה ברגל יעל 11/09/2019 09:28
  • שכחתי לציין, אני בת 37, ללא מחלות רקע, אבל מעשנת.

  • + הוסף תגובה
רגל טלי 11/09/2019 10:57
תוצאות אקו מור 10/09/2019 10:21
  • שלום, בבדיקת אקו לב נמצא מסתם מיטרלי מעטבה קלות -דלף טריוויאלי ומסתם אוארטלי תלת עלי מעטבה ללא דלף וללא היצרות. כל שאר הפיענוח תקין. אשמח להבין מה המשמעות של העובי במסתמים והאם קשור בהשמנה.בת 34. תודה

  • + הוסף תגובה
אקו טלי 10/09/2019 10:31
השמנה ומסתמים מור 10/09/2019 11:07
  • תודה רבה,האם יש קשר בין עובי המסתמים והשמנה? ודבר נוסף ששכחתי לציין - באקג שעשיתי לאחרונה יצאו לי פתאום גלי טי שטוחים וזו הסיבה שנשלחתי לאקו מלכתחילה.ממצא שבוודאות לא היו בעבר-(אקג קודם היה לפני 3 שנים).האם יש קשר בין עובי המסתמים לגלי הטי השטוחים? חשוב לי לציין כי אני בריאה לחלוטין.

  • + הוסף תגובה
2 טלי 10/09/2019 11:11
תחליף לתרופות להורדת כולסטרול נועם 06/09/2019 01:06
  • שלום בשנות הארבעים. במקרה של כולסטרול גבוה (כללי ורע) מעט מעל מעל הנורמה ללא גורמי סיכון נוספים מלבד עודף משקל. כשעולה השאלה האם טיפול תרופתי או משהו אחר. האם מלבד שינוי תזונתי ופעילות גופנית (פעילות אני בכל מקרה עשיתי ועושה), האם יש דרכים נוספות להוריד את רמות הכולסטרול הכללי והרע? מה בקשר לתוספי המזון הללו: 1. פיסטורולים (יש נוסטרול, פיסטרולים קומפלקס של סולגאר ועוד. 2. ניאצין (ללא בעירה) במינון של 200 מ"ג פעמיים ביום. 3. סובין שיבולת שועל 4. שמרי אורז אדום (שלגביו ממה שקראתי יש בו את החומר בפעיל בסטטינים) ובכמה אחוזים זה עשוי להוריד, ותוך כמה זמן? אשמח לחוות דעתכם תודה

  • + הוסף תגובה
כולסטרול טלי פורטר 06/09/2019 06:24
  • הטיפול מתחיל בתזונה בריאה הצמדות לדיאטה ים תיכונית שמירת משקל גוף ופעילות גופנית - לגופו של מטופל נערך הסיכון המחושב למחלות לב ומילא האם יש צורך בבדיקות נוספות ומתי להתחיל טיפול תרופתי / לתוספים אין ערך מדעי מוכח בהארכת חיים או הורדת סיכון לתחלואה לבבית

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!