מחלות מיאלופרוליפרטיביות (Myeloproliferative diseases)

ראשי

תאור

מחלות מיאלופרוליפרטיביות (מחלות שגשוגיות של רקמת לשד העצם, ממ"פ) הן קבוצת מחלות המתאפיינת בהתפתחות חולנית בלתי מבוקרת של תאי הדם בלשד העצם ובשחרור בלתי מבוקר של תאים אלו לזרם הדם.
מחלות מיאלופרוליפרטיביות נובעות מהפרעות נרכשות ברמת תאי אב המטופויאטיים (יוצרי תאי הדם), באחד או יותר מהגנים המעורבים בתהליך ההמטופויאזה (יצירת תאי הדם), וכתוצאה מכך תא אב נגוע מתפתח לשבט (קלון) של תאים ממאירים. לתאים הממאירים יתרון צמיחה לעומת תאים המתפתחים מתאי אב תקינים, מכיוון שמתאי אב מתפתחים תאים מיאלואידיים (תאי דם לבנים), אריתרואידיים (תאי דם אדומים) ומגאקריוציטים (תאים יוצרי תרומבוציטים, טסיות הדם), ושינויים כמותיים ואיכותיים יחולו בכל שורות התאים הללו. צורת התבטאות המחלה תיקבע לפי שורת התאים השולטנית. מחלות אלו מתאפיינות במהלך ממושך. לעיתים נדירות מתרחש מעבר ללוקמיה חדה.

במחלת פוליציתמיה ורה (פ"ו), הממצאים האופייניים הם עלייה ניכרת בשורת תאי הדם האדומים בלשד העצם וכתוצאה מכך עלייה ניכרת במספרם בזרם הדם. במחלת תרומבוציתמיה ראשונית (ת"ר), הממצא האופייני בלשד העצם הוא ריבוי בולט במספר המגאקריוציטים, וכתוצאה מכך עלייה ניכרת במספר הטסיות בזרם הדם.

במחלת מיאלופיברוזיס אידיופתית (מ"א), פיברובלסטים (תאים המייצרים רקמת חיבור המהווה משתית לרקמת לשד העצם) עוברים שיפעול על ידי תאי אב פגועים, כנראה מגאקריוציטים, והממצאים האופייניים הם עודף רקמת חיבור בלשד העצם והופעת תאים צעירים אדומים ולבנים עם שינויים בצורתם ובמידת הבשלתם בזרם הדם.
לוקמיה מיאלואידית כרונית (למ"כ), המאופיינת בעלייה ניכרת בשורת הליקוציטים בלשד העצם ובזרם הדם, נכללה בעבר בקבוצת המחלות המיאלופרוליפרטיביות. אולם על פי מדדים צורניים, ביוכימיים, ציטוגנטיים וקליניים ייחודיים, נחשבת כיום למ"כ כמחלה נפרדת. למ"כ מתאפיינת בשינוי בכרומוזומים היוצר שילוב המכונה "כרומוזום פילדלפיה". כמו כן קיימים פעילות נמוכה של האנזים פוספאטאזה בסיסית בליקוציטים (כדוריות הדם הלבנות), ממצאים היסטופתולוגיים אופייניים בלשד העצם, ומהלך מחלה טבעי המאופיין בשלב כרוני קצר יחסית שבעקבותיו חלים שלב האצה ומעבר ללוקמיה חדה, אצל מרבית החולים בתוך פחות מעשר שנים. לפיכך, מקובל כיום להגדיר את שלוש המחלות המיאלופרוליפרטיביות האחרות כמחלות מיאלופרוליפרטיביות ללא כרומוזום פילדלפיה.

הפרעות בקרישת הדם (סיבוכים המוסטטיים), בעיקר פקקתיים, מאפיינים את המהלך הקליני של מחלות מיאלופרוליפרטיביות, ומהווים את הסיבה העיקרית לתחלואה ולתמותה במחלות אלו. בין הסיבוכים הפקקתיים ניתן למנות אירועים במוח, אירועים בלב, פקקת בוורידים העמוקים, תסחיפים לריאות, ועוד. סיבוכי דימום נצפים בעיקר במערכת העיכול וברקמות רכות.

ככלל, מטרת הטיפול במחלות מיאלופרוליפרטיביות (פ"ו, ת"ר, מ"א) היא הארכת תקופת החיים נטולי סיבוכים, על ידי שליטה על מספר תאי הדם בהיקף, וייצובו.

תופעות נלוות וסיבוכים

אירועים במוח, אירועים בלב, פקקת בוורידים העמוקים, תסחיפים לריאות, סיבוכי דימום במערכת העיכול וברקמות רכות.





פורומים מחלות לב נשים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
הולטר לב - אשמח לניתוח תוצאות אפי 23/01/2020 20:14
  • קצב בסיסי - סינוס קצב לב מינימאלי 55 - קצב לב מקסימאלי 145 ממוצע 80 . הפרעות קצב חדריות PVC's מעטים בודדים . הפרעות קצב על חדריות PVC', 143 בודדים , בפיזור הומוגני ומעט יותר בין 15:00-22:00 , 4 צמדים הפרעות הולכה לא , שינוי ST , לא

  • + הוסף תגובה
הולטר טלי 24/01/2020 05:59
  • אין ממצאים משמעותיים - על היתר יש לדון עם הרופא שהםנה

  • + הוסף תגובה
Rbbb Moria 09/12/2019 18:27
  • אובחן rbbb בבדיקת אקג הולטר ואקו לב תקין גיל 28 יש ממה לחשוש והאם אפשר לטפל ?

  • + הוסף תגובה
RBB טלי 10/12/2019 07:04
  • כעיקרון ממצא של RBB באקג ללא תסמינים , ממצאים אחרים באקג ולב תקין במבנה ותפקוד הינו ממצא לא נדיר שלא קשור בהכרח בבעיה לבבית

  • + הוסף תגובה
Rbbb Moria 10/12/2019 10:23
  • תסמינים ? ישלי דקירות בחזה הבנתי שאין לזה משמעות מבחינה קלינית .. במידה וזה היה קיים מאז ומתמיד אבל כשזה משהו שקרה זה כן מעורר חשש זה הסיבה שאני לחוץ מהנושא יש את סנדרום ברגודה אני באמת מנסה להבין למה לא מטפלים בבעיה ?

  • + הוסף תגובה
שנית טלי 10/12/2019 10:26
  • לעניני כאב בחזה ברוגדה וכו - ממליצה על יעוץ רשמי מול קרידוג /ית

  • + הוסף תגובה
תודה על המענה Moria 10/12/2019 10:32
  • קיים טיפול לrbbb ?? הפסקה מעישון תזונה או צינתור ?

  • + הוסף תגובה
טלי טלי 10/12/2019 10:47
Rbb Moria 14/01/2020 14:55
  • פונה שוב לגבי rbb לאחרונה יחד סחרחורות חולשה והרגשה של עומד ליפול לפעמים זה קורה בישיבה ובמנוחה מרגיש מעולה הדופק שלי בדרך כלל 72-68 במנוחה אתמול בדקתי והיה בין 60 ל52 זה משהו נורמאלי ?

  • + הוסף תגובה
Rbb טלי 14/01/2020 17:05
  • זב לא קשור לrbb- לא ניתן להעריך וירטואלית אם יש בעיה ( הדופק כשלעצמו לא) נא לגשת לרופא/ה המטפלים

  • + הוסף תגובה
בדיקת אקו לב אבי 13/01/2020 12:41
  • שלום, בן 40 עשיתי בדיקת אקו לב בעקבות כאב באזור החזה וצילום חזה שיצא תקין ובדיקת אקג תקינה. בגדול, משקל גוף תקין,מתאמן לפחות 3 פעימים בשבוע. להלן התוצאה של אקו לב: מסתם מיטרלי : תקין מסתם אאורטלי: תקין מסתם טריקוספילי: אי ספיקה מינימלית מסתם פולמונרי: תקין עוד נכתב: normal left ventricular size and systolic function normal right ventricular size and systolic function normal ivc size and collapse האם יש ממצא מדאיג בבדיקה?, אודה לעזרתך

  • + הוסף תגובה
אקו טלי 13/01/2020 13:12

הצטרפו לאינדקס הרופאים!