דיספלסיה פיברומוסקולרית (Fibromuscular Dysplasia)

ראשי

תאור

קבוצת מחלות המאופיינות בלייפת (פיברוזיס) אידיופתית (ראשונית), ועם נגעים פיברו-מוסקולריים הפוגעים בעורקים מרכזיים ארוכים וישרים. העורקים הנפגעים בשכיחות גבוהה יותר מאחרים הם עורקי הכליה, העורקים התרדמניים הפנימיים, העורק המזנטרי העליון ועורקי הכסל החיצוניים.
ניתן לסווג את המחלה לשלוש קבוצות על פי אזור העורק הפגוע: הפנימונת (Intimal), אמצעית (Medial), חיצונת (Perimedial-adventitial).

דיספלסיה פיברומוסקולרית (דפ"מ) היא הסיבה ליתר-לחץ-דם כתוצאה מהשראת היצרות בעורק הכליה (Renovascular hypertension) אצל שליש מהחולים . אצל שני השלישים הנותרים הסיבה היא בדרך כלל טרשת עורקים. דיספלסיה פיברומוסקולרית שכיחה אצל נשים פי 3 יותר מאשר אצל גברים. הפגיעה יכולה להיות חד-צדדית וגם דו-צדדית. המחלה מאובחנת בדרך כלל בעשור השני או הרביעי לחיים.

מבין הצורות של דיספלסיה פיברומוסקולרית, זו שבחלקו האמצעי של העורק (Medial fibromuscular dysplasia), היא השכיחה ומהווה 85% מכל הסוגים של דיספלסיה פיברומוסקולרית. בסוג זה של פגיעות נוצרות טבעות רקמה סיבית (פיברוטית), ורקמת קולגן פזורה בצורה רפה במקום השריר החלק של השכבה האמצעית. כתוצאה מכך נוצרים אזורים של היצרות שמתחלפים באזורי הרחבה מיפרצתית (אניריסמטית) לסירוגין.

הפגיעה שכיחה יותר בחלק המרוחק (דיסטלי) של העורק הראשי ובחלק המקורב של הענפים. תבנית זו, שמתאפיינת בהיעדר פגיעה בחלק הקרוב של העורק הראשי, אופיינית לדיספלסיה פיברומוסקולרית גם כשמדובר בעורקים באזורים אחרים.

מקום אחר להופעת נגעים של דיספלסיה פיברומוסקולרית הוא בעורקים החוץ-גולגולתיים: העורק התרדמני ועורק החוליות. בנוסף יכולה המחלה לפגוע בעורקים תוך-גולגולתיים ולגרום למיפרצת (אניריזמה). גם במקרה זה, המחלה שכיחה יותר אצל נשים. הנגעים יכולים לגרום לאירוע שלם במוח (Complete stroke) ב-22% של החולים.

סימפטומים


להלן סיכום שיעור הממצאים העיקריים במצב של דיספלסיה פיברומוסקולרית:

אירוע חולף במוח 41%
תסמינים לא ממוקמים 31%
איוושות שהחולה שומע בעצמו  23%
Amaurosis fugax, עיוורון חולף   22%
Complete stroke, ארוע מלא במוח  22%
איוושות אי-תסמיניות   8%
אירוע ממושך במוח   2%
אחר   6%

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול העיקרי בדיספלסיה פיברומוסקולרית הוא הרחבת העורק באמצעות ניתוח. טיפול זה מוצלח ברוב המקרים ומלווה בשיעור קטן יחסית של סיבוכים. הניתוח מומלץ רק לגבי חולים שלקו במחלה תסמינית ואין הצדקה לבצעו אצל חולים אי-תסמיניים.





פורומים קרדיולוגיה וצנתור לב

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
צנתור עם לחץ דם גבוה דוד 16/02/2020 13:10
  • שלום ד"ר, האם ניתן לעבור צנתור כאשר לחץ הדם גבוה? תודה מראש על תשובתך..

  • + הוסף תגובה
תשובה לדוד ד"ר גבריאל גרינברג 16/02/2020 13:23
  • דוד שלום, השאלה היא כמה גבוה ומהי דחיפות הצנתור. במידה ואין מדובר בערכים של מעל 180 ניתן לצנתר . במידה והערכים גבוהים מ-180 ואין מדובר בצנתור דחוף כדאי לאזן את לחץ הדם קודם. במידה ומדובר בצנתור דחוף אז הדחיפות מכתיבה את תיזמון הצנתור. בהצלחה.

  • + הוסף תגובה
שימוש בפוסיד לאחר אבחון של אי ספיקת לב לימור 12/02/2020 17:27
  • שלום, אימי בת 90. לאחר אבחנה של אי ספיקת לב, לפני כשנה וחצי, הוחלט כי עליה לקבל פוסיד. מאז החלה ליטול פוסיד, והיא לוקחת את הכדור בבוקר. בעייתה היא שרק לקראת הלילה, היא נותנת שתן בתדירות גבוהה. היא נאלצת לקום במהלך הלילה כל כשעה, ולפעמים אף פחות משעה. במשך היום, היא כמעט ולא נותנת שתן, והדבר מאוד מפריע לה במהלך הלילה, וגורם לה לערות מוחלטת במשך הלילה ולחוסר שינה, שמתיש אותה. א. מה יכולה להיות הסיבה לכך שרק בלילה היא נאלצת להגיע לשירותים, ובמשך היום כמעט ולא? ב. איך ניתן לשלוט בזמנים של ההליכה לשירותים? שלא יצא שבעיקר בלילה תלך לשירותים במשך הלילה? שינוי זמן נטילת התרופה?

  • + הוסף תגובה
תשובה ללימור ד"ר גבריאל גרינברג 12/02/2020 20:24
  • לימור שלום, הסיבה שאימך מטילה את מימיה בעיקר בלילה הוא קיום אי ספיקת הלב .בעת השכיבה הנוזלים שנימצאים בין הרקמות ניספגים לתוך מערכת הדם , יותר דם עובר דרך הכליות וזה גורם לשיתון יתר. זהו אחד מהסימנים של אי ספיקת הלב ובעגה המיקצועית נוקטוריה. פוסיד היא תרופה אחת ממשלב של טיפולים באי ספיקת הלב. נטילת פוסיד בבוקר איננה גורמת להטלת שתן בלילה אלא אי ספיקת הלב. דרוש איזון טוב יותר. איזון מתבצע ע"י קרדיולוג.ממליץ עד השגת איזון זה להלביש לה טיטול במהלך הלילה על מנת שלא תימעד ותיפצע בזמן ההליכה לשירותים. בהצלחה!

  • + הוסף תגובה
המשך השאלה לימור 13/02/2020 16:25
  • תודה על תשובתך ורציתי לשאול: מה הכוונה "דרוש איזון טוב יותר..."? תודה.

  • + הוסף תגובה
תגובה ללימור ד"ר גבריאל גרינברג 13/02/2020 19:38
  • הכוונה לטיפול תרופתי יותר אינטנסיבי (מינונים, מס' תרופות ) להתאים את הטיפול למצבה.

  • + הוסף תגובה
אולטראסאנד בטן ואאורטה בטנית דפנה 11/02/2020 22:35
  • דר שלום ותודה מראש, אולי תדע לענות לי, לפני חודש עשיתי U.s בטן וגם אאורטה בטנית בעקבות כאבי בטן למטה, באמצע, צד ימין כבר לא יודעת איפה שמעירים אותי כל לילה. עשיתי במכון מכבי ולא באסותא שהיה לי גם תור. במכבי אמרו לי שהמתמר (לא הכי מבינה בזה) בודק גם את חלל הבטן, כבד, כליות, טחול וכו' וגם אאורטה. באסותא נאמר לי שזה הולך בנפרד. האם המכשיר במכבי שכולל גם איברי הבטן ואאורטה שונה מהמכשיר מאסותא רק לאיברים פנימיים, הכוונה המתמר שונה? יש במכשיר הכוללני מסוכנות לגוף? אציין שהטכנאית היתה אגרסיבית הגיעה לי כמעט לגב שהתמקדה במקום מסוים שצרחתי (חבל שלא קמתי מייד) ועד היום אני סובלת מהבדיקה מכאבים שלא היו קודם בבטן , לפתע כאב ברגל כאילו אין תחושה פתאם והפחד שלי שלא לחצה חזק ופגעה לי בכלי דם שגרמה לי נזק רציני. יש דבר כזה? קרה פעם? תודה על אורך השאלה שהיא גם קצת שונה ואחרת. חשוב לי לדעת בכנות. תודה רבה רבה, דפנה.

  • + הוסף תגובה
תשובה לדפנה ד"ר גבריאל גרינברג 12/02/2020 20:28
  • דפנה שלום. זהו איננו תחום התמחותי ואינני יודע באיזה מכשיר ניבדקת. אומר לך רק זאת - המכשיר איננו מסוכן. הטכנאית לחצה בחוזקה אני מניח על מנת לראות יותר טוב את אברי הבטן. הבדיקה איננה פוגעת בכלי דם.

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!