//

דיספלסיה פיברומוסקולרית (Fibromuscular Dysplasia)

ראשי

תאור

קבוצת מחלות המאופיינות בלייפת (פיברוזיס) אידיופתית (ראשונית), ועם נגעים פיברו-מוסקולריים הפוגעים בעורקים מרכזיים ארוכים וישרים. העורקים הנפגעים בשכיחות גבוהה יותר מאחרים הם עורקי הכליה, העורקים התרדמניים הפנימיים, העורק המזנטרי העליון ועורקי הכסל החיצוניים.
ניתן לסווג את המחלה לשלוש קבוצות על פי אזור העורק הפגוע: הפנימונת (Intimal), אמצעית (Medial), חיצונת (Perimedial-adventitial).

דיספלסיה פיברומוסקולרית (דפ"מ) היא הסיבה ליתר-לחץ-דם כתוצאה מהשראת היצרות בעורק הכליה (Renovascular hypertension) אצל שליש מהחולים . אצל שני השלישים הנותרים הסיבה היא בדרך כלל טרשת עורקים. דיספלסיה פיברומוסקולרית שכיחה אצל נשים פי 3 יותר מאשר אצל גברים. הפגיעה יכולה להיות חד-צדדית וגם דו-צדדית. המחלה מאובחנת בדרך כלל בעשור השני או הרביעי לחיים.

מבין הצורות של דיספלסיה פיברומוסקולרית, זו שבחלקו האמצעי של העורק (Medial fibromuscular dysplasia), היא השכיחה ומהווה 85% מכל הסוגים של דיספלסיה פיברומוסקולרית. בסוג זה של פגיעות נוצרות טבעות רקמה סיבית (פיברוטית), ורקמת קולגן פזורה בצורה רפה במקום השריר החלק של השכבה האמצעית. כתוצאה מכך נוצרים אזורים של היצרות שמתחלפים באזורי הרחבה מיפרצתית (אניריסמטית) לסירוגין.

הפגיעה שכיחה יותר בחלק המרוחק (דיסטלי) של העורק הראשי ובחלק המקורב של הענפים. תבנית זו, שמתאפיינת בהיעדר פגיעה בחלק הקרוב של העורק הראשי, אופיינית לדיספלסיה פיברומוסקולרית גם כשמדובר בעורקים באזורים אחרים.

מקום אחר להופעת נגעים של דיספלסיה פיברומוסקולרית הוא בעורקים החוץ-גולגולתיים: העורק התרדמני ועורק החוליות. בנוסף יכולה המחלה לפגוע בעורקים תוך-גולגולתיים ולגרום למיפרצת (אניריזמה). גם במקרה זה, המחלה שכיחה יותר אצל נשים. הנגעים יכולים לגרום לאירוע שלם במוח (Complete stroke) ב-22% של החולים.

סימפטומים


להלן סיכום שיעור הממצאים העיקריים במצב של דיספלסיה פיברומוסקולרית:

אירוע חולף במוח 41%
תסמינים לא ממוקמים 31%
איוושות שהחולה שומע בעצמו  23%
Amaurosis fugax, עיוורון חולף   22%
Complete stroke, ארוע מלא במוח  22%
איוושות אי-תסמיניות   8%
אירוע ממושך במוח   2%
אחר   6%

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול העיקרי בדיספלסיה פיברומוסקולרית הוא הרחבת העורק באמצעות ניתוח. טיפול זה מוצלח ברוב המקרים ומלווה בשיעור קטן יחסית של סיבוכים. הניתוח מומלץ רק לגבי חולים שלקו במחלה תסמינית ואין הצדקה לבצעו אצל חולים אי-תסמיניים.





פורומים ניתוחי לב

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
עיבוי עלים במסתם אאורטלי בגיל צעיר עידן 19/07/2020 12:30
  • שלום, אני בן 35 ובבדיקת אקו-לב האחרונה שביצעתי אובחנו עלי מסתם אאורטלי מעובים. אני סה"כ אדם בריא, משקל תקין, מתאמן בחד"כ. מקריאה על הנושא הבנתי שזו תופעה שאמורה להתרחש רק בגיל מבוגר בהרבה (65 ומעלה). מה יכול לגרום לעיבוי של העלים בגיל כל כך צעיר? יתכן שנגרם עקב אימונים עצימים מידי בחד"כ? חוסר איזון תזונתי? אגב באקו שבוצע לפני שנה אובחנה "הסתיידות קלה של העלים", האם האבחנה הנוכחית (עיבוי) אומרת שיש החמרה? תודה

  • + הוסף תגובה
עיבוי המסתם האאורטלי (ד״ר דוד יעקובי) ד"ר דוד יעקובי 21/07/2020 07:26
  • עידן שלום, עיבוי מסתם אאורטלי יכול להופיע כממצא אקראי בבדיקת האקו אך בהחלט יש להתייחס אליו ולהמשיך לעקוב בקביעות. בשנים האחרונות פורסמו מספר עבודות לגבי הפוטנציאל של עיבוי מסוג זה להפוך להיצרות ממשית בהמשך החיים אשר עלולה להפריע לזרימת הדם התקינה בין החדר השמאלי לאבי העורקים. מניח שאם באקו הייתה מזוהה הפרעה המודינמית כלשהי העניין היה מופיע בדו״ח. הייתי מציע לחזור לקרדיולוג המטפל ויחד לגבש תכנית פעולה/מעקב לשנים הקרובות על מנת לעקוב בצורה היעילה ביותר אחר הממצא. בברכה, ד״ר דוד יעקובי

  • + הוסף תגובה
תוצאה של זיהום חיידקי? עידן 21/07/2020 15:17
  • תודה על התגובה. מקריאה על הנושא הבנתי שאחד הגורמים האפשריים הוא זיהום חיידקי של המסתם שמוביל להצטלקות ועיבוי. במהלך השנה האחרונה עברתי מספר טיפולי שיניים כירורגים (ללא מתן אנטיביוטיקה) וכן דלקת זיהומית יחסית חמורה בדרכי השתן. הבנתי שברגע שחיידקים מתיישבים על המסתם אז ניתן להיפטר מהם רק בטיפול אנטיביוטי בעירוי. בהתחשב בהחמרה בהסתיידות שהיתה בשנה האחרונה, האם יתכן שעדיין קיימת התיישבות של חיידקים עדיין על המסתם ושהם ממשיכים לגרום להסתיידות שלו עד לטיפול אנטיביוטי?

  • + הוסף תגובה
טיפול שיניים ושינויים במסתמי הלב (ד״ר דוד יעקובי) ד"ר דוד יעקובי 27/07/2020 11:25
  • עידן שלום, טיפולי שיניים הם בהחלט מקור מוביל לכניסת חיידקים לזרם הדם, דבר שיכול במקרים מסוימים להוביל לדלקת פנים הלב. חשוב לציין כי דלקת כזו יכולה להיות מאוד חריפה בהתייצגותה בשלביה הראשונים ואכן דורשת טיפול אנטיביוטי לוריד לכל הפחות. אם כוונתך שהחיידקים נמצאים שם ורק ע״י אנטיביוטיקה נצליח ״לנקות״ את המסתם, אז כנראה שלא- כפי שציינתי ההתייצגות הינה חריפה; מלווה בחום בדר״כ ובשינויים מבניים עמוקים יותר למסתם. עלייך להתייעץ עם רופא המשפחה לגבי כל העניין הנ״ל לצורך המשך מעקב. בברכה, ד״ר דוד יעקובי

  • + הוסף תגובה
תודה על התגובה, ושאלת המשך בנוגע לזיהום חיידקי עידן 21/07/2020 15:25
  • מקריאה על הנושא הבנתי שאחד הגורמים האפשריים לעיבוי עלי המסתם בגיל צעיר הוא זיהום חיידקי. במהלך השנה האחרונה עברתי מספר טיפולי שיניים כירורגים (ללא מתן אנטיביוטיקה) וכן דלקת זיהומית יחסית חמורה בדרכי השתן. הבנתי שברגע שחיידקים מתיישבים על המסתם אז ניתן להיפטר מהם רק בטיפול אנטיביוטי בעירוי. בהתחשב בהחמרה בהסתיידות שהיתה בשנה האחרונה, האם יתכן שעדיין קיימת התיישבות של חיידקים עדיין על המסתם ושהם ממשיכים לגרום להסתיידות שלו עד לטיפול אנטיביוטי?

  • + הוסף תגובה
הצטלקות המסתם האאורטלי (ד״ר דוד יעקובי) ד"ר דוד יעקובי 27/07/2020 11:27
  • עידן שלום, טיפולי שיניים הם בהחלט מקור מוביל לכניסת חיידקים לזרם הדם, דבר שיכול במקרים מסוימים להוביל לדלקת פנים הלב. חשוב לציין כי דלקת כזו יכולה להיות מאוד חריפה בהתייצגותה בשלביה הראשונים ואכן דורשת טיפול אנטיביוטי לוריד לכל הפחות. אם כוונתך שהחיידקים נמצאים שם ורק ע״י אנטיביוטיקה נצליח ״לנקות״ את המסתם, אז כנראה שלא- כפי שציינתי ההתייצבות הינה חריפה; מלווה בחום בדר״כ ובשינויים מבניים עמוקים יותר למסתם. עלייך להתייעץ עם רופא המשפחה לגבי כל העניין הנ״ל לצורך המשך מעקב. בברכה, ד״ר דוד יעקובי

  • + הוסף תגובה
ניתוח לב פתוח חוזר עדי 22/06/2020 18:33
  • שלום אני בן 37 ,בריא,העוסק בספורט עברתי ניתוח לב פתוח להסרת וגטציה,אם אפשרות להחלפת מסתם ,כאשר יוחלט על העניין בזמן הניתוח. .בסיום הניתוח ,נאמר שהניתוח עבר בהצלחה. הוגטציה הוסרה ,המסתם נשמר,רק יש דליפה קלה מהמסתם האורטלי. לאחר בדיקת אקו לפני שיחרור מבית חולים.לתדהמתי, נאמר שהדליפה הינה בינונית עד קשה. ובכל זאת ממליצים לשחרר הביתה, ולא לנתח עכשיו אלא לחיות עם זה.... אני חושש מתלבט, האם כדאי לעבור כבר את הניתוח או לחכות.צה הסיכונים, מהי ההשפעה על אורח החיים.

  • + הוסף תגובה
תיקון מסתם אאורטלי ד"ר דוד יעקובי 25/06/2020 08:11
  • עדי שלום, אין ספק שמדובר במקרה קליני מורכב בו כל החלטה צריכה להשקל בכובד ראש. אתייחס לדברים בכלליות בלבד. מטרתו של המנתח הייתה לשמר את המסתם הקיים תוך שמירה על תפקודו. בסיום הניתוח- הכלי האמין ביותר שיש ברשותו של המנתח הינה בדיקת האקו אשר מבוצעת בדרך כלל ע״י קרדיולוג- במקרה זה התשובה הייתה כי מדובר באי-ספיקה קלה ולכן המנתח קיבל את התוצאה הניתוחית. קורה, לפני השחרור, שהבדיקה העוקבת לא עולה בקנה אחד עם הבדיקה מחדר הניתוח וכאן אנו נכנסים לעניין קבלת ההחלטות הסבוך- האם לנתח שוב בפרק זמן קצר (לפני שהמטופל יצא מהתקופה הבתר-הניתוחית המוקדמת) או לנסות ולבצע אקו לב נוסף בעוד מספר שבועות ולהעריך שוב את המסתם. ההחלטה תלויה כמובן במנתח אשר יחד עם הקרדיולוג מחליטים לגבי חומרת הדלף ויחד עם ההתייצגות במטופל הספציפי לוקחים את ההחלטה. אינני יודע כמה זמן עבר מהניתוח שלך והאם בוצעה בדיקה נוספת. עלייך לפנות לקרדיולוג המטפל על מנת לקבל תשובות. בברכה, ד״ר דוד יעקובי

  • + הוסף תגובה
ניתוח לב החלפת מסתם אורן 27/07/2020 09:14
  • עדי שלום .גם אני עברתי ניתוח לב פתוח להחלפת מסתם מיטרלי.אני ממליץ לא לדחות דברים אם תרצה לדבר איתי תרשום לי את המייל שלך .ביי

  • + הוסף תגובה
פרוקור אבי 20/07/2020 12:04
פרוקור (ד״ר דוד יעקובי) ד"ר דוד יעקובי 22/07/2020 07:17
  • אבי שלום, לחלק מההתוויות ישנם תחליפים לפרוקור אך קבוצה לא קטנה של חולים עדיין זקוקים לתרופה. עלייך לפנות לרופא המשפחה אשר יכול לשלוח אותך לאלרגולוג על מנת לאמת/לשלול את התופעה. בברכה, ד״ר דוד יעקובי

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!