מיאסתניה (Myasthenia)

ראשי

תאור

מיאסתניה היא שם כולל לקבוצת מחלות הפוגעות בחיבור שבין העצב המוטורי לשריר הרצוני (הסינפסה הנירומוסקולרית). בעת הגיע הגירוי החשמלי מופרש מקצה העצב החומר אצטילכולין. האצטילכולין נקשר אל קולטנים בשריר, וגורם ליצירת גירוי חשמלי שמוביל לכיווץ סיב השריר. פעילות האצטילכולין נפסקת על ידי אנזים המפרק אותו (אסטראזה).
הפרוגנוזה של מיאסתניה גרביס טובה ומרבית החולים בה מתפקדים היטב בעזרת תרופות. מהלך המחלה אינו קבוע, ויש תקופות של החרפה מסיבות בלתי ידועות.

פרופ' א' ארגוב

סימפטומים


יש מספר תסמונות של מיאסתניה:
1. מיאסתניה גרביס: זו הצורה השכיחה ביותר, שבה יוצרת המערכת החיסונית נוגדנים נגד קולטני האצטילכולין וגורמת להריסתם (כלומר, מחלה אוטואימונית).
2. מיאסתניה תורשתית: עקב פגם תורשתי באחד מהחלבונים שמרכיבים את הסינפסה, פעולתה משתבשת. בארץ שכיחה צורה ייחודית זו בין יהודים מעיראק.
3. מיאסתניה מלידה: מחלה זמנית אצל יילודים לאמהות הלוקות במיאסתניה גרביס, ואשר מקבלים את הנוגדנים דרך השיליה.
4. מיאסתניה ע"ש איטון ולמברט: מחלה שבה הנוגדנים פועלים נגד תעלות הסידן וכתוצאה מכך ליקוי בשחרור של האצטילכולין בקצה העצב המוטורי. מחלה אוטואימונית זו יכולה להופיע אצל חולים עם סרטן ריאה ייחודי, אך גם ללא ממאירות.
5. מיאסתניה מתרופות: נגרמת על ידי תרופות בעלות השפעה חוסמת על המעבר בין העצב לשריר. יש תרופות רבות כאלה, ובראשן תרופות אנטיביוטיות שונות.
סימני המיאסתניה הם: צניחת עפעפיים, כפל ראייה, היחלשות הקול, קשיי בליעה וחולשת שרירים רצוניים. הסימנים יכולים להיות ממוקדים באתר אחד, בכמה אתרים ואף לכלול את כולם. סימנים אלו מחמירים בעת פעילות ולכן התעייפות-יתר היא תלונה אופיינית במיאסתניה, והסימנים לרוב בולטים יותר בסוף היום מאשר בתחילתו. מיאסתניה גרביס יכולה להתחיל בכל גיל אך היא שכיחה יותר אצל נשים בגיל שבין 20 ל-40. מיאסתניה תורשתית מסתמנת לרוב בילדות המוקדמת.

תופעות נלוות וסיבוכים

סיבוכי מיאסתניה:
1. משבר מיאסתניה שבו יש מעורבות קשה של כל השרירים הרצוניים כולל שרירי הנשימה.
2. זיהומים עקב הטיפול מדכא החיסון. זיהום כשלעצמו מחמיר מיאסתניה כמו גם לעיתים הטיפול בו.
3. התפתחות חולשה קבועה של שרירים, בעיקר בעיניים.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

מיאסתניה מאובחנת בעזרת מספר בדיקות:
1. תבחין טנסילון: חומר המעלה את רמת האצטילכולין בסינספה על ידי עיכוב האסטראזה למספר דקות. הוא מוזרק לווריד ואם נצפה שיפור ברור בסימנים, האפשרות של מיאסתניה סבירה מאוד.
2. תבחיני גירוי חשמלי חוזר ואלקטרומיוגרם של סיב בודד: בדיקות אלו מתעדות את ההתעייפות או את החסימה במעבר שבין העצב לשריר, על ידי רישום הפעילות החשמלית בשריר, בתגובה לגירוי עצבי בתדירות בינונית או גבוהה.
3. מציאת נוגדנים בנסיוב: נוגדנים נגד קולטני אצטילכולין נמצאים ב-80% לערך מחולי מיאסתניה גרביס, ב-10% נוספים ניתן למצוא נוגדנים למרכיב חלבוני אחר הקשור לקולטן, ואצל 10% לא ניתן לאתר נוגדנים. בתסמונת איטון-למברט הנוגדנים הם נגד תעלות סידן בקצה העצב.

בדיקות חשובות נוספות במיאסתניה הן:
1. בדיקת תפקוד בלוטת התריס המופרע ב-10% לערך מחולי מיאסתניה.
2. בדיקה לאיתור מוטציה בגנים במצבים התורשתיים.
טיפול: הטיפול במיאסתניה כולל מספר מרכיבים:
1. שיפור ההעברה בסינפסה על ידי חסימה ממושכת של האסטראזה. התרופה השכיחה היא פירידוסטיגמין. הטיפול יעיל למספר שעות ואינו מתמודד עם המנגנון הבסיסי של המחלה. במקרים קלים הוא מספק פתרון טוב לתפקוד, ואין צורך בטיפול נוסף.
2. דיכוי המערכת החיסונית לצורך מניעת ייצור הנוגדנים. במיאסתניה אוטואימונית יש שתי קבוצות של תרופות שבכוחן ליצור דיכוי כזה: קורטיקוסטירואידים וחומרים ציטוקסיים (אזתיופרין, ציקלוספורין, ציקלופוספמיד ועוד).
3. ויסות המערכת החיסונית על ידי הוצאת הנוגדנים ממחזור הדם בסינון (פלסמהפרזיס), או על ידי הפרעה לפעולתם על ידי מתן לתוך הווריד של אימונוגלובולינים בריכוז גבוה. פלסמהפרזיס הוא טיפול הבחירה בעת משבר מיאסתני שבו חלה החמרה קשה בסימנים.
4. תיקון שיבושים מטבוליים בגוף והימנעות מתרופות שיכולות להפריע למעבר בסינפסה.
5. כריתת בלוטת ההרת, בעיקר כשהיא מוגדלת, מגבירה את הסיכוי למהלך שפיר יותר במיאסתניה גרביס, אם תתבצע בתחילת המחלה.
6. מתן תרופות המגדילות את הפרשת האצטילכולין בתסמונת איטון-למברט.





פורומים קיצור קיבה - כרורגיה בריאטרית

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
ניתוח בריאטרי בר 28/10/2020 02:51
  • האם ניתן לעבור ניתוח בריאטרי כלשהו עם bmi 36? ללא גורמי סיכון נוספים. אני יודעת שקופות החולים מאפשרות לנתח כאשר יש bmi מעל 35 במידה ויש גורמי סיכון נוספים, האם ניתן לעשות זאת באופן פרטי גם אם אין גורמי סיכון נוספים?

  • + הוסף תגובה
ניתוח בריאטרי ד"ר פבל שמולבסקי 28/10/2020 21:59
  • זה נכון, BMI 36 דורש מחלות נלוות רשומות במכתב הפניה של רופא משפחה.

  • + הוסף תגובה
ניתוח בריאטרי מרי 19/10/2020 22:02
  • אני גובה 1.56 משקל 94.5 יש לי המלצה מאורטופד לירידה במישקל אבל הוא לא רשם את הבעיה האורטופדית עצמה שיש לי האם זה יתפוס בוועדה עצמה? ואשמח לשלוח את הטופס של האורטופד שתקרא ותגיד לי אם זה מספיק תודה מרי

  • + הוסף תגובה
ניתוח בריאטרי ד"ר פבל שמולבסקי 28/10/2020 21:57
  • שלום מרי מדד מסת הגוף שלך 38.3, לכן המלצת אורטופד מאוד חשובה. אבל את צודקת- מאוד רצוי שהבעיה האורטופדית והמלצה לירידה במשקל יהיו המכתב שלו. את יכולה לשלוח את הטופס של אורטופד למייל שלי pavel.shmulevsky@clalit.org.il

  • + הוסף תגובה
Bmi 33.5 אריה 19/10/2020 08:37
  • ברצוני לדעת, בעבר הרחוק לפני מס' שנים נותחתי ניתוח שרוול, היום אני עם מדד bmi 33.5 עם טרום סכרת. אוכל לגשת לניתוח שני?

  • + הוסף תגובה
ניתוח חוזר ד"ר פבל שמולבסקי 19/10/2020 11:19
  • שלום, עם bmi פחות מי 35 צריכה להיות סיבה נוספת, טרום סוכרת בדרך כלל לא מאפשרת ביצוע ניתוח חוזר

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!