מחלות ריאה מיצירות (Restrictive lung disease)

ראשי

תאור

קבוצה גדולה מאוד של מחלות שהמשותף להן הוא ירידה בנפחי הריאה כפי שמתבטא בבדיקת תפקודי הריאה. מחלות אלו, נקראות גם מחלות ריאה אינטרסטיציאליות (רקמת ביניים), מאחר שהן פוגעות בעיקר ברקמת הביניים של הריאה. שם זה מטעה, מכיוון שלעיתים קרובות הן פוגעות גם במבנה הסימפונות הקטנים ובנאדיות הריאה.
מחלות נוספות, שסיבתן לא ידועה, כמו סרקואידוזיס ולייפת ריאתית ראשונית, או מחלות של מערכת החיסון ("רקמת החיבור") לדוגמה, זאבת אדמנתית, דלקת מיפרקים שיגרונתית וסקלרודרמה, וכן תרופות שונות עלולות לגרום ללייפת ריאתית מפושטת ולמחלת ריאה אינטרסטיציאלית.

בחלק מן החולים הופעת המחלה היא חדה ותסימיניה נמשכים רק ימים או שבועות עד לאבחון הסופי (בעיקר מחלות הקשורות לרגישות-יתר או למערכת החיסון). בחלקם המחלה הופכת למחלה כרונית ממושכת בעוד שבאחרים תסמיני המחלה חולפים עם או ללא טיפול, או בהפסקת החשיפה למחולל (לדוגמה, תרופות). בחלק אחר של החולים, הופעת עוברים שבועות או חודשים עד לאבחון, ובחלקם האחר, ההופעה היא כרונית (חודשים או שנים עד לאבחון), וזה המחלה מוכרת כמחלת ריאה כרונית.

רוב מחלות הריאה האינטרסטיציאליות הן כרוניות, אין מהן החלמה והמהלך הקליני מתאפיין בהחמרתו על רקע המהלך הכרוני המתקדם של החולה. רוב החולים חשים ברע, מוגבלים בפעילותם ובעלי איכות חיים ירודה.

סימפטומים


התלונות השכיחות המביאות את החולה לרופא הן: קוצר נשימה במאמץ, הגובר והולך, שיעול כרוני, צילום בית חזה המפורש כלא תקין, תפקודי ריאות המפורשים כלא תקינים והופעה של תסמינים ריאתיים בחולים הידועים כלוקים במחלת רקמת החיבור.

סיבות וגורמי סיכון

הגורמים השכיחים הניתנים לזיהוי בגרימת מחלות ריאה מיצירות (רסטריקטיביות), קשורים לתעסוקה עם חשיפה לאבק אורגני או אי-אורגני. לדוגמה, אסבסט, סיליקה, אבק פחם, סיבי כותנה, אבק תבואה, עובש ועוד. עישון, בהווה או בעבר, תורם גם הוא להחמרת המחלה. חלקן של מחלות הריאה הרסטריקטיביות, שכיחות יותר במשפחות מסוימות.

אחת ממחלות המקצוע היותר ידועות נובעת מחשיפה לאסבסט ומכונה אסבסטוזיס. האסבסט, המצוי במבנים מסוימים, עדיין מהווה את המקור העיקרי למחלות הריאות הכרוניות. החשיפה לאסבסט כרוכה גם בסיכון גבוה יותר לפתח סרטן מעטפת הריאה המכונה מזותליומה. בספרות הרפואית מתואר מקרה בו אישה לקתה במזותליומה לאחר שכיבסה במשך שנים את בגדיו של בעלה שעבד במפעל אסבסט.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

בתהליך האבחון יש חשיבות עליונה לבירור היסטוריית החולה מכיוון שבחלק גדול מן המקרים, ניתן לאתר מכאן, את גורם המחלה. העיבוד הקליני, כולל בדרך כלל בדיקות מעבדה, צילום בית חזה, בדיקת תפקודי ריאות וכן טומוגרפיה מחשבית (CT). מחלות מסוימות, לדוגמה, סרקואידוזיס, ומחלות מערכת החיסון (רקמת החיבור) מופיעות ברוב המקרים בגיל צעיר יותר (40-20 שנה) בעוד שמחלות תעסוקתיות או לייפת ריאתית ראשונית, מופיעות בגיל מבוגר יותר. מחלות מסוימות שכיחות יותר בנשים (זאבת), בעוד שמחלות תעסוקתיות, שכיחות יותר בגברים.

במקרים מסוימים, בעיקר כאשר חושדים במחלת ריאה תעסוקתית יש ערך אבחוני לביצוע שטיפת סימפונות ואפיון התאים המתקבלים בשטיפה. בחלק גדול מן החולים, לא ניתן להגיע לאבחנה סופית ולקבוע את דרגתה ופעילותה של המחלה, ללא ביצוע ביופסיה מהריאה ובדיקת הרקמה המתקבלת במעבדה. ביופסיה כזו, ניתן לקבל בעזרת ברונכוסקופיה או בניתוח.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

מאחר שהטיפול התרופתי רחוק מלהשביע רצון, הרי הטיפול התומך והמעקב הצמוד אחר החולים הם בעלי משמעות רבה. לרוב המחלות האינטרסטיציאליות, אין טיפול סגולי והטיפול התרופתי הניתן הוא בעיקרו טיפול נוגד דלקת (סטרואידים) וטיפול מדכא חיסון (בעיקר ציקלופוספמיד). מטפלים בחולים עם מחלה מתקדמת ומפושטת תסמינית (קוצר נשימה, שיעול), ובחולים עם תפקוד ריאתי ירוד.

רק חלק מן החולים מגיבים לטיפול. לתרופות אלו, השפעות לוואי לא קלות וצריך תמיד לשקול את התועלת שהחולה מפיק מהטיפול.

מתחילים תמיד את הטיפול במינונים גבוהים של סטרואידים. אם אין הטבה, מוסיפים את הטיפול בציקלופוספמיד. במקרים קשים, ניתן לשקול טיפול גם בתרופות אחרות מדכאות חיסון. נוסף לכך, החולה חייב להפסיק לעשן, לשמור על תזונה נכונה ויש לעודדו להשתתף בתוכנית שיקום כדי שיתורגל לעמוד במאמצים יום-יומיים. לעיתים יש צורך בהוספת חמצן באופן קבוע, לטפל בשיעול הכרוני באופן סגולי, לטפל בזיהומים בדרכי הנשימה ולטפל במחלות הנלוות.

במצבים מתקדמים או כאשר המצב הקליני מחמיר מהר, יש לשקול הכנסת החולה לרשימת הממתינים להשתלת ריאה - האפשרות האחרונה לטיפול בחולים אלו. השתלת ריאה אחת היא הניתוח המקובל. לאחר ההשתלה נצפה בדרך כלל שיפור ניכר באיכות חייו של המושתל. כיום מתבצעים מספר מחקרים גדולים ברחבי העולם, בניסיון למצוא את הטיפול המיטבי בחולים עם מחלות ריאה אינטרסטיציאליות.





פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה



הצטרפו לאינדקס הרופאים!